Universidad nacional de tumbes

Facultad de ciencias de la salud

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

TEMA: CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA

CARDIOMIOPATÍA RESTRINGIDA

ALUMNA: BLAS NAVARRO LEDDY

CLINICA MEDICA III
CICLO 2019-2

Docente: Med. Victor Linares Teràn

Mèdico Internista
Fecha: 11 de octubre 2019
 CARDIOMIOPATÍA HIPERTROFICA
se define como una enfermedad
genética con ventrículo izquierdo
hipertrófico en ausencia de otra
enfermedad cardiaca o sistémica.

Otros nombres
 Miocardiopatía obstructiva hipertrófica(HOCM)
 Hipertrofia asimétrica del tabique( ASH)
 Estenosis aortica hipertrófica idiopática(IHSS)
 Hoy en día es miocardiopatía hipertrófica con o
sin obstrucción.

Classification of the cardiomyopathies. A position statement from the European Society of cardiology.
 EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia en fenotipo o.2% en la
población general (1: 500)
Mortalidad anual 1%
Causa mas frecuente de muerte súbita en
jóvenes
Enfermedades cardiacas genética mas
frecuente
Se puede manifestar en cualquier momento
de la vida
La mayoría de los casos se registran en
EEUU, Canadá, Europa Occidental, Asia.

Harrison Principios De Medicina Interna / 19 Ed.

 ETIOLOGIA
FAMILIAR/ GENÉTICO NO FAMILIAR/ NO GENÉTICO

Patron hereditario: Autosómica Obesidad

dominante.
Hijos de madres diabéticas
Mutación que afecta a los genes (11)
de proteína sarcomericas (Beta -
miosinas: Cr 14)

Causa frecuente de muerte cardiaco en

jóvenes, principalmente atletas.

Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion

 FISIOPATOLOGIA
La hipertrofia es una respuesta
compensadora para contrarrestar el
déficit funcional causado por la mutación
del gen cromosoma 14 que codifica a la
principal proteína ( beta-miosina)
contráctil del sarcomero del miocardio.

Por el cual se produce un aumento

del calcio intracelular con el fin de
aumentar la contractibilidad. Por ende la
hipertrofia sería un efecto colateral del
aumento de calcio.

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (607) 429 - 435, 2013
 HISTOPATOLOGIA
 80% arterias coronarias anómalas
 Engrosamiento parietal, por aumento de la
intima y la media.
 Luz estrecha con mas frecuencia en las zonas
con fibrosis.
 Fibrosis
 Mala alineación y desorden de las miofibrillas
aumentados de tamaño y de los miocitos Tabique interventricular,
común(típica)

Desorden de miofibrillas

Harrison Principios De Medicina Interna / 19 Ed.

 CUADRO CLINICO
SÍNTOMAS EXPLORACIÓN FÍSICA
 asintomática
 Disnea 90%(ortopnea, Disnea PN)
 Dolor torácico 70-80% Soplo sistólico de eyección
 Sincope 20% presincope 50% Borde EI y la punta
 Palpitaciones
 Arritmias ventriculares y FA
Varia la intensidad
 Muerte súbita Pulsos arteriales : bisferiens
 Debut clínico con muerte subita Ápex: pulsos dobles o triples
Aparece el 4 ruido cardiaco
Aumenta los síntomas con el ejercicio: corre ,
nada

Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion

CLASIFICACIÓN …. 1-Morfológico , 2-hemodinámica
1-CLASIFICACIÓN MORFOLOGICO

 SUBAORTICO
 MEDIOVENTRICULAR
 APICAL
 DIFUSO

Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion

 2: HEMODINÁMICA
OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE
SALIDA DEL VI (OTSVI)

OBSTRUCTIVA NO OBSTRUCTIVA
SUBAORTICA MEDIOVENTRICULAR 5% FSVI CONSERVADA O
SUPRANORMAL

 Persistente: reposo FSVI ALTERADA

 Latente: provocable
 lábil: variable Función Sistólica del Ventrículo Izquierdo (FSVI)

Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion

 DIAGNOSTICO
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
 electrocardiograma(ECG) • ICT normal o cardiomegalia por
 Ondas Q profundas y estrechas aumento de tamaño de AI, VI o
 Fibrilación auricular ambos.
 Ondas T negativas “gigantes” con depresión del
segmento ST
 Onda R pequeñas
 QT largo

Rev.Urug.Cardiol. vol.25 no.3 Montevideo Dec. 2010

ECOCARDIOGRAMA(dx) RESONANCIA MAGNETICA
Hioertrofia ventricular izquierda MCH APICAL
• Septal > 13mm  SEVERA HIPERTROFIA APICAL
• Pared >15mm  patrones de realce tardío miocárdico
(RTM) difuso, menos intenso, apical
MCHObstructiva
• Gradiente >30mmHg(reposo)
• Gradiente > 50mmHg(ejercicio)
• Fracción de eyección es normal

M. Rodríguez Álvarez, C. Saborido Avila, B. Patrones de realce tardío miocárdico por RM: SERAM
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Estenosis aortica
Corazón de atleta
Hipertensión arterial
Enfermedades metabólicas
Hipotiroidismo o enfermedades de deposito

CARACTERIZA POR :
 Hipertrofia suele ser concéntrica
 Puede asociarse a un grado de hipertrofia
septal o focal

Diagnóstico y tratamiento en cardiología, 4e

 FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA
PREVENCION SECUNDARIA
Prevención  Parada cardiaca previa
 Taquicardia ventricular mantenida
primaria  DAI
 Antecedentes familiar de una
o mas muertes prematuras
relacionadas con MCH
 Sincope sin causa aparente,
en pacientes jóvenes
 Respuesta de presión arterial
o hipotensión en el ejercicio.
 Taquicardia ventricular no DAI
mantenida , repetidas.
 Dispositivo DAI

MAC-VIVIEN FOE
Colombia vs Camerun, 2003

Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion

TRATAMIENTO….. 1. FARMACOLÓGICO: sintomático
2. QUIRÚRGICO: refractario al farmacológico

1: BETABLOQUEANTES
INOTRÓPICOS Y CROMOTROPICO negativo 3: DISOPIRIMIDA + BB
Prolongación de la DIÁSTOLE Se utiliza cuando no se puede aliviar los síntomas
Reduciendo el consumo de O2 con BB y verapamilo
Propranolol, atenolol, metoprolol

2: Calcioantagonista: Verapamilo:
mejora los sintomas y la capacidad de ejercicio
Efecto favorable en la relajación y llenado VI
Precaución: vasodilatación periférica , disminución en la
contractibilidad y la conducción eléctrica (disfunción
sinusal, BAV)

Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
MIOMECTOMIA SEPTAL
a) Disfunción sistólica del VI terminal
• Mortalidad perioperatoria <1%
o Tratamiento es para ICC(insuficiencia
• Mejora los síntomas de ICC y calidad
cardiaca)
de vida.
o BB – IECA- DIURETICOS –
ESPIRONOLACTONA

b) LA FASE TERMINAL:
o representa un FR de MS
o DAI profiláctico transitorio
Transplante
cardiaco
Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion
Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular, 11edicion
CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA
se define como una enfermedad del
miocardio/endocardio que produce disfunción
diastólica secundaria a aumento de la rigidez
ventricular, con volúmenes diastólicos normales
o disminuidos en uno o ambos ventrículos

Caracteristicas
 Restricción al llenado desde la aurículas
 VI normal o leve engrosamiento
 Disfunción diastólica
 Ambas aurículas izquierdas están dilatadas

Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3,Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías
 EPIDEMIOLOGIA
Es la menos frecuente que la dilatada o la
hipertrófica
En Japón la prevalencia: 0.2/100000 hab
Mayoría de CMP idiopática en > 60 años
 FISIOPATOLOGIA
•Predomina la función diastólica anormal, a menudo con
disminución leve de la contractibilidady de la fracción de
expulsión (por lo general > 30 a 50%)
•Ambas aurículas se encuentran incrementadas de tamaño,
en ocasiones en forma masiva.
•Puede haber dilatación leve del ventrículo izquierdo, con
dimensiones telediastolicas < 6cm
•Se elevan las presiones telediastolicas en ambos ventrículos
con conservación del gasto cardiaco hasta etapas avanzadas
de la enfermedad.

Harrison Principios de Medicina Interna 19

Carlos Alberto Aguirre Molina. Arch. Cardiol. Méx. vol.76 no.3 México
 formas especificas de la miocardiopatías restrictivas

INFILTRATIVA AMILOIDOSIS

DEPOSITO HEMOCROMATOSIS

MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
FIBROSIS ENDOCARDITIS DE LOFFLER
MIOENDOCARDICA

IDIOPATICA CRECIMIENTO BIAURICULAR, GROSOR VI.

AURÍCULAS GRANDES

Carlos Alberto Aguirre Molina. Arch. Cardiol. Méx. vol.76 no.3 México
HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS. Área de Cardiología.
 CUADRO CLINICO
Primer síntoma es la intolerancia al ejercicio
Disnea de esfuerzo
Molestias abdominales ascitis
Edema
Aparición del 4 ruido cardiaco> al del 3 ruido cardiaco
en el ritmo sinusal.
Fibrilación auricular es muy frecuente
Presión venosa yugular muestra un descenso y rápido
incremento en la inspiración
Signo de kussmaul positivo (muy característico)

Harrison Principios de Medicina Interna 19

 EXPLORACIÓN FÍSICA
Fibrosis de piel(esclerodermia)
Fenómeno de raynaud (esclerodermia)
Distrofia de uñas (amiloidosis)
Hiperpigmentacion (hemocromatosis)
Angioqueratoma(enfermedad de fabry)
Infiltrado de la piel (amiloidosis)
Anormalidad esquelética (enfer. Gaucher)
Hepatomegalia y esplenomegalia
(amiloidosis)

Pápulas eritematoviolaceas queratosicas en el muslo derecho

Stollberger C, Finsterer J. extracardiac medical and neuromuscular implications in restrictive cardiomyopathy
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

RADIOGRAFÍA SIMPLE

Aumento de la silueta
cardíaca.
Hipertensión venosa
pulmonar

Fig. 1: Radiografía simple (PA). Cardiomegalia a expensas de Fig.2: Radiografía simple (LAT). Cardiomegalia a
aurículas expensas de aurículas.

S. Miralles Soria, F. Delgado Cordon. Sociedad española de radiología medica, Seram.

 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA

Permite una valoración morfológica del corazón.

Fig. : TC de tórax sin contraste.

Aurículas aumentadas de tamaño y
ventrículos normales. Pericardio sin
calcificaciones ni engrosamientos.

S. Miralles Soria, F. Delgado Cordon. Sociedad española de radiología medica, Seram

RESONANCIA MAGNETICA
Dilatación auricular.
• Disfunción diastólica severa.
• VI de tamaño normal.
• Incremento de grosor miocárdico.
• Dilatación de suprahepáticas y VCI

La RM, ayuda a caracterizar en aquellos casos en los

que la miocardiopatía restrictiva es debida a
enfermedades de depósito.

Fibrosis endomiocárdica:

Fig. Eco de gradiente. 4 cámaras. Aumento de tamaño

de ambas aurículas. Ventrículos de tamaño normal Sd.
Löffler confirmado.

S. Miralles Soria, F. Delgado Cordon. Sociedad española de radiología medica, Seram

EKG Bajo voltaje, defectos de la conducción intraventricular y/o auriculoventricular. Indicaciones: todos los pacientes con
sospecha/diagnóstico de miocardipatía dilatada.

Ecocardiograma : Aurículas dilatadas; cavidades ventriculares no dilatadas; función sistólica normal, y patrón
restrictivo en el doppler; espesor de miocardio y/o endocardio normal (en idiopáticas) o aumentado (en infiltrativas). El
derrame pericárdico es frecuente.
Indicaciones: basal en todos los pacientes con sospecha/diagnóstico de miocardipatía restrictiva

CORONARIOGRAFÍA Descarta enfermedad coronaria : Indicaciones: si sospecha por clínica o alteraciones en ECG o en
ecocardiograma.

Estudio hemodinámico: Disminución de la distensibilidad ventricular izquierda, signo de la raíz cuadrada en los trazados de
la presión ventricular, preservación de la función sistólica, Indicaciones: si ecocardiograma dudoso y en el estudio para
trasplante cardíaco.

Cateterismo: morfología de la presión diastólica ventricular y auricular en diplateau o “raíz cuadrada “ con un
descenso inicial prominente seguido de un ascenso brusco y mantenimiento meseta
Biopsia endomiocárdica Hallazgos histológicos específicos. Indicaciones: sospecha de enfermedad sistémica tratable que
afecte al miocardio (en los casos de hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis
el diagnóstico se puede obtener por biopsia de otros órganos: hígado, grasa abdominal y pulmón, respectivamente).

SERVICIO DE SALUD DEL PRINCIPADO DE ASTURIAS, HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL, área de cardiología.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
pericarditis constrictiva
Para ello nos basamos en los pruebas
complementarias.
 ECG
Ecocardiograma
Rx tórax
Cateterismo cardiaco

Harrison Principios de Medicina Interna 19

 TRATAMIENTO
Tratamiento: general Miocardiopatía restrictiva
 Diuréticos  Tratamiento sintomático e incluye
 Vasodilatadores diuréticos en caso de síntomas de
 Digitalicos, Ca – antagonista congestión
(precaución)
 Anticuagulantes  Solo se usa digoxina cuando hay
 Aspirina compromiso de la función sistólica
 Bloqueadores de los canales de calcio
Terapia especifica pueden ser utilizados para aumentar la
 Esteroide complicación ventricular
 quimioterapia  El trasplante cardiaco debe considerarse
 transplante en los casos graves.

Enfermedades cardiacas de Braunwald heart disease, medicina cardiovascular 9 edit