IDENTITAS PASIEN

• Nama : HEN.
• No. RM : 57.03.30
• Usia : 14 tahun 8 bulan
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Alamat : Jl.Mesjid
 RIWAYAT PENYAKIT (24/8/2013)
• KU: benjolan di perut sebelah kanan. Disadari sejak 1 bulan yang lalu.
Bulu kemaluan tumbuh sejak 2 tahun lalu.
• Haid (-). Demam (-), Penurunan BB (-), Penurunan nafsu makan (-)
Anamnesa • BAB dan BAK dalam batas normal

• Sens: Compos Mentis BB: 29 kg TB: 137 cm

• Status Pubertas : A1M2P4
• Mata : refleks cahaya (+), pupil isokor, conj palpebra inferior pucat (-)
• Leher: Pembesaran tiroid (-), Pembesaran KGB (-)
• Dada: Simetris fusiforis, retraksi (-). HR: 96 kali/menit, RR: 18 kali/menit
Pemeriksaa • Abdomen: Soepel, teraba massa di regio umbilikalis, ukuran 10x20 cm,
n Fisik mobile, permukaan tidak rata, konsistensi keras, nyeri tekan (+)
• Ekstremitas: akral hangat, crt <3. TD:110/70 mmHg
• Anogenital: Bulu pubis (+), Labia mayora kanan lebih besar dibanding labia
mayora kiri, lubang vagina(+), testis (-)
 RIWAYAT PENYAKIT (24/8/2013)

• Pubertas Prekoks ec dd/Tumor Ovarium

Tumor adrenal
Diagnosa

• Pemeriksaan LH, FSH, Estradiol, DHEAS, FT4,

TSH Keluarga
menolak

Rencana
• Bone Age
• USG Adrenal
USG Kebidanan (15/8/2013) CT Scan Head (28/12/2012) dari
RS Siloam
• Parenkim otak tidak tampak
infarct/perdarahan/sol
• Tak tampak cerebral atrofi
• Cerebellum dan batang otak baik
• Sinusitis maksilaris dekstra

• Kesan: Tumor Abdomen

 Foto abdomen 3 posisi
(19/8/2013) Bone Age

• Massa abdomen yang

mendorong usus ke arah
lateroinferior kanan
• Tak tampak gambaran ileus
CT Abdomen and Pelvis di RS
Adventist Penang  Pre Op
(27/10/2013)
• A large mass anterior to the left
kidney and small right
suprarenal mass, suggestive of
bilateral adrenal tumor
Histopatologi di RS Adventist
Penang  Post Op
(7/11/2013)
• Excised retroperitoneal mass
shows histological features of a
sex cord- stromal tumour,
possibly a Gynandroblastoma- a
tumour composed of an
admixture of well differentiated
sertoli cell and granulosa cell
component?
CT Scan contrast Brain, Neck, Histopatologi di Sime Daroy
Chest, Abdomen and Pelvis Medical Centre Subang
Jaya 2nd opinion
di RS Adventist Penang
(10/12/2013) (13/11/2013)
• Granulosa cell tumour,
• Post resection of retroperitoneal predominantly diffuse growth
granulosa cell tumour pattern
• Diffuse pancreatic enlargement CT Scan Abdomen di RS
with post operative changes Materna (18/04/2014)
adjacent to the tail of pancreas
• A hypodense lesion in the tail of • Right adrenal tumor
pancreas is non specific but a
neoplastic process remains a
consideration
 RIWAYAT PENYAKIT (17/1/2014)
• KU: benjolan di perut sebelah kanan (+) Bulu kemaluan tumbuh
sejak 2,5 tahun lalu.
• RPO: pasien post operasi reseksi retroperitoneal granulosa sel
Anamnesa tumor sinistra (+) di Penang tahun 2013

• Sens: Compos Mentis BB: 32 kg TB: 139 cm

• Status Pubertas : A1M2P4
• Mata : refleks cahaya (+), pupil isokor, conj palpebra inferior pucat (-)
• Leher: Pembesaran tiroid (-), Pembesaran KGB (-)
• Dada: Simetris fusiforis, retraksi (-). HR: 96 kali/menit, RR: 18 kali/menit
Pemeriksaan • Abdomen: Soepel, luka post op kering. Benjolan di perut kanan (+)
Fisik • Ekstremitas: akral hangat, crt <3. TD:110/70 mmHg
• Anogenital: Bulu pubis (+), Labia mayora kanan lebih besar dibanding
labia mayora kiri, lubang vagina(+), testis (-)
 RIWAYAT PENYAKIT (17/1/2014)

• Pubertas Prekoks + sangk tumor ovarium post op

reseksi retroperitoneal granulosa sel tumor
Diagnosa

• Pemeriksaan test supresi adrenal

• Bone Age
• USG Adrenal
• Nb: pukul 8 pagi: cek kortisol pagi, cek T3, T4, TSH,LH, FSH,
Rencana DHEAS
• Pukul 11 malam: minum dexametashone 0,3 mg/m²
• Pukul 8 pagi berikutnya: cek kortisol ulang
 Bone Age (18/1/2014) Hasil Laboratorium
• Rentang Umur Tulang 6 tahun-10
tahun 1 bulan (21/1/2014)
• Umur tulang sesuai dengan anak
perempuan usia 11 tahun
• LH : 0,381 µg/L
• Bone Modelling normal
• % of final height 73,7% • FSH: 2,32 ng/mL
Kesimpulan: Accelerated Girl • Estradiol:34,15 pg/mL
• Cortisol: 25,1 µg/dL
USG ginjal (18/1/2014) • T3 total: 1,03 ng/mL
• Kedua ginjal ukuran normal tidak • T4 total: 14,55 µg/L
tampak batu maupun tanda
pembendungan • TSH:9,32 µIU/m7L
• Adrenal kiri tampak normal • Cortisol ulang (22/1/2014):
• Tampak sebuah lesi hipoechoic pada
adrenal kanan ukuran 2,7 x 3,7 3,3 µg/dL
• Kesimpulan: kista pada adrenal gland
kanan
 RIWAYAT PENYAKIT (19/7/2019)
• KU: benjolan di perut sebelah kanan (+) Bulu kemaluan tumbuh sejak usia
pasien 6 tahun
• RPT: pasien sebelumnya berobat ke RS HAM pada tahun 2013 dengan dx:
tumor adrenal
Anamnesa • RPO: pasien post operasi reseksi retroperitoneal granulosa sel tumor (+)
sinistra di Penang tahun 2013

• Sens: Compos Mentis BB: 32 kg TB: 139 cm

• Status Pubertas : A3M1P4
• Mata : refleks cahaya (+), pupil isokor, conj palpebra inferior pucat (-)
• Leher: Pembesaran tiroid (-), Pembesaran KGB (-)
• Dada: Simetris fusiformis, retraksi (-). HR: 96 kali/menit, RR: 18 kali/menit
Pemeriksaa
• Abdomen: Soepel, luka post op kering. benjolan di perut sebelah kanan (+)
n Fisik
• Ekstremitas: akral hangat, crt <3. TD:130/90 mmHg
• Anogenital: Bulu pubis (+), Labia mayora kanan lebih besar dibanding
labia mayora kiri, lubang vagina(+), testis (-)
 RIWAYAT PENYAKIT (19/7/2019)

• Tumor adrenal bilateral post reseksi unilateral +

virilisasi
Diagnosa

• MRI abdomen
• Bone Age
• Kortisol
• Testosteron
Rencana
• 17 OHP
• DHEAS
MRI Whole Abdomen (19/07/2019)

Kesimpulan:
 Bone Age Hasil Laboratorium ( Juli
(19/07/2019) 2019)
• Rentang Umur Tulang 11 tahun 6 • Kortisol: µg/dL
bulan – 15 tahun 6 bulan • Testosteron:
• Umur tulang sesuai dengan anak • 17 OHP:
perempuan usia 18 tahun
• DHEAS:
• Bone Modelling normal
• % of final height 0 %
Kesimpulan: Accelerated Girl