Karen Daniela Pérez Gómez

 Inflamación crónica de la
sinovial articular
 Al menos 6 semanas
 Causa desconocida
 Antes de los 16 años.

Puede dejar limitaciones,

deformidades, y tener
síntomas extra-articulares.
•A I J Artritis Idiopática Juvenil (todos a
partir del 2002)

•  A C J Artritis Crónica Juvenil (Europa)

•Enfermedad de Still (Inglaterra)

• A R J Artritis Reumatoidea Juvenil

(USA)
 Incidencia variable : 10 por 100,000 niños por
año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).

 Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños.

 En niñas más frecuentes: Relación 7:1.

 A cualquier edad, 2 picos de mayor frecuencia:

2 años y después de los 9 años.
 Etiologia
Genética
 
•HLA-B27 Forma oligoarticular.  
•HLA DR4 AIJ poliarticular FR
•HLA DR5 exclusivos de artropatía
que afecta generalmente a niñas < 6
años, asociadas a iridociclitis
crónica y ANA

Factores Ambientales
Agentes infecciosos
•Virus de la rubéola
•VEB
•Clamydia
•Mycoplasma
•parvovirus B19.
 Receptores de células T

 Otros genes
Se han vinculado los genes que se asocian al déficit
del complemento, alTNF alfa, a la IL-4, IL-1 A2 (en
la forma oligoarticular), IL-6.

Autoantígenos
Los ANA y el FR no son específicos de las AIJ pero
tienen cierta validez como marcadores clínicos para
la forma oligoarticular como para la poliarticular.
Los ANA también se han relacionado con la
iridociclitis en la AIJ.
 Comparación de los criterios de clasificación de las
artritis crónicas en la infancia

ACR ARJ EULAR ACJ ILAR AIJ 2002

Artritis sistémica Artritis sistémica Artritis sistémica

Artritis pauciarticular Artritis pauciarticular Oligoartritis

Persistente
Extendida
Artritis poliarticular Artritis poliarticular Poliartritis (FR-positivo)
ARJ ( FR- positivo) Poliartritis (FR-negativo)
Espondiloartropatías Artritis psoriásica
Entesitis relacionada artritis

Artritis indiferenciadas
 20% de AIJ. A cualquier edad, sobre todo en
menores de 6 años.

Artritis precedida o no por FIEBRE de al menos 2

semanas de duración, confirmada al menos
durante 3 días consecutivos y que se acompaña de
uno o más de los siguientes síntomas:

 Exantema evanescente.
 Linfadenopatía generalizada.
 Hepatoesplenomegalia.
 Serositis.
Diagnóstico diferencial
 Infecciones
 Neoplasias

Laboratorio
 ANA Y FR negativos.
 HLA-B27 negativo.
 En el hemograma destaca leucocitosis,
trombocitosis, anemia y aumento VSG, PCR. Igs
Evolución

 40% de los casos remiten a los 6 meses.

 25% desaparece la sintomatología sistémica y
persiste una poliartritis
 crónica y seronegativa
 El 35% cursa con brotes

Tratamiento

AINES Esteroides inmunosupresores

 Similar a la forma sistemica AIJ
 Aparición después de los 16 años.
 De predominio en el sexo femenino.
 Fiebre en picos, poliartritis, erupción cutánea,
odinofagia y poliadenopatías.
 Pruriginoso, maculopapuloso
 Localizada en tronco, partes proximales de las
extremidades y zonas de presión
 Aparece en los episodios febriles.
 La evolución habitual es en forma de brotes,
separados incluso varios años entre sí.
 4 articulaciones o menos.
Afecta más a mujeres. Raro el debut en mayores de 10 años.

 Oligoarticular persistente: no afecta a más de 4

articulaciones a lo largo de la enfermedad.

 Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más articulaciones

diferentes después de los primeros seis meses del
diagnóstico de la enfermedad.

 Puede cursar con iridociclitis

ARTRITIS
 Rodillas
 comienzo insidioso
 Dolor articular mínimo
 Poca alteración funcional
 50% monoartritis generalmente de rodilla.
 La radiología al inicio no muestra alteraciones significativas.

UVEÍTIS ANTERIOR o IRIDOCICLITIS

 Manifestación extraarticular más frecuente e importante.
 Asintomática
 Disminución de la agudeza visual
 Suelen ser ANA positivos.
Laboratorio
 Los ANA suelen ser positivos en un 50-
75% sin relación con la actividad de la
enfermedad.
 El FR es negativo.

Evolución
 El pronóstico articular es bueno, aunque
en algunos casos persiste la artritis en el
adulto o se hace poliarticular.
 El pronóstico lo marca la evolución de la
iridociclitis.
 En ocasiones existe dismetría o retrasos
del crecimiento.
 Artritis con afectación en más de 5
articulaciones durante los primeros 6 meses
de la enfermedad, asociada a la positividad
del FR determinada al menos en 2 ocasiones
durante 3 meses.
 predominio de mujeres.
 Historia familiar

Exclusión
Historia familiar de psoriasis.
 Grandes articulaciones
 Pequeñas Articulaciones
 Afectación de los tendones
◦ Manos en garra
◦ Dificultad para moverlas.
◦ Erosiones muy tempranas, simétricas.
 Aparecen nódulos
 No suele haber afectación ocular

Laboratorio
 Anemia hipocroma, VSG y PCR pueden
estar elevadas. En el 75% los ANA +
Definición
 Artritis con afectación de 5 o más articulaciones durante
los primeros 6 meses de la enfermedad con FR negativo
en 2 determinaciones practicadas durante 3 meses.
 Dos picos de presentación uno está entre los 2-3
primeros años de vida y el otro pico se halla en la
preadolescencia.
 Mayor incidencia en niños que en niñas.

Exclusión
 FR positivo
Laboratorio
 El FR es negativo siempre. En muchas ocasiones los ANA
son positivos.
 Afectación de pequeñas y grandes
articulaciones

◦ Persistente
◦ Inflamadas, calientes, dolorosas
◦ Limitadas a la movilidad
◦ Alteraciones radiológicas son
importantes
 Erosiones y fusiones.

◦ ATM con limitación para la apertura

bucal y que da al niño un aspecto de
cara de pájaro por hipocrecimiento del
maxilar inferior.

◦ Columna cervical.
◦ Estancamiento ponderal, astenia
e hiporexia que acaba
produciendo un estado de
desnutrición.

◦ 10% presentan uveítis crónica.

 Representa el 2 al 15 % de todos los casos de AIJ.
 Predominio en niñas.
 Artritis más psoriasis, o artritis y al menos 2 de los
siguientes puntos
Artritis
 Asimétrica, oligoarticular y afecta a grandesarticulaciones (rodillas)
 Articulaciones de manos y pies dan el aspecto de “dedos en
salchicha”
 Tendones flexores.
 Sacroilitis.

Lesión dérmica
 Dos primeros años del proceso
 Lo más común el la psoriasis vulgar
 En superficies de extensión en codos, rodillas y ombligo
 Puede haber uveítis.

Laboratorio
 Los ANA pueden ser positivos. Es muy raro que aparezcan HLA-B27
 positivos.
 ARTRITIS Y ENTESITIS (SINDROME SEA)

 Presentan artritis y entesitis o artritis más entesitis con al

menos 2 de los siguientes datos:
 Dolor a nivel de las sacroilíacas
 Raquialgia de tipo inflamatorio
 HLA B27
 APF de 1er. o 2do.grado con enfermedad asociada a HLA B27
 Uveítis anterior
 Inicio de artritis en niño mayor de 8 años
 Alteraciones precoces
◦ Alteraciones de partes blandas,
◦ Anomalías en la densidad ósea (osteoporosis yuxtaarticular
◦ Ensanchamiento del tercio medio de las falanges por aposición
perióstica de hueso nuevo.

Cambios tardíos:
◦ Erosiones sobre todo en manos y pies.
◦ Disminución del espacio articular.
◦ Luxaciones/subluxaciones secundarios a la aparición de
derrames
◦ articulares con fibrosis muscular y ligamentosa posterior.
◦ Anquilosis ósea, más precozmente en niños que en adultos,
sobre todo
◦ en cadera, tarso, carpos y en columna vertebral.
◦ Necrosis aséptica de cabeza femoral, de cabeza humeral y de los
◦ platillos tibiales.
RMN
Sobre todo para valoración inicial de
sacroiliacas ( lesiones meniscales,
malformaciones venosas, lesión
ligamentosa, osteocondritis disecante… Útil
también en articulaciones de pequeño
tamaño.

Ecografía
Es la técnica de elección para diagnosticar
derrames articulares, senosinovitis y/o
tendinitis.

Gammagrafía
 Poco específico. Demostración precoz de
inflamación articular, pero poco válido para
describir el origen de esa inflamación.
 El tratamiento se apoya en dos pilares básicos. Por una parte
está la
 fisioterapia/terapia ocupacional, y por el otro lado se
encuentra el
 tratamiento farmacológico.

 Rehabilitación:
◦ Ayudar a reducir la presión intraarticular como causa del
dolor.
◦ Preservar la integridad de las articulaciones
◦ Mantener la movilidad y la función de las articulaciones.
◦ Conservar la fuerza y prevenir la fatiga
 Salicilatos

 Ibuprofeno: Múltiples presentaciones, lo que le

hace cómodo para la toma.
 Naproxeno: se utiliza en pacientes HLA-B27 Å.
 Tolmetin sódico: Buena tolerancia en niños,
alternativa a los salicilatos.
 Indometacina: Eficaz en la rigidez matutina, se
recomienda tomarlo por la noche. También en
pacientes HLA-B27. Dosis de 2-3 mg/kg/día
 Sales de oro: Su uso ha ido disminuyendo. Se utiliza en
formas mpoliarticulares tanto vía intramuscular como vía
oral.
 D-penicilamina: mismas indicaciones que las sales de oro.
 Hidroxicloroquina: se utiliza cuando han fracasado los
anteriores. Noconviene realizar tratamientos muy
prolongados (> 2-3 años). Precisa revisiones oftalmológicas
periódicas.
 Sulfasalacina: Se usa en las espondiloartropatías y en las
formas con HLAB2
 Metrotexato: En las formas poliarticulares y oligoarticulares
extendidas. La dosis suele ser de 10 mg/kg/semana vía oral
 Clorambucil
 Azatioprina: En formas cortiodependientes y en
formas graves. No tiene acción oncogénica, pero
puede producir leucopenia.
 Ciclosporina: Se utiliza en casos con afectación
ocular, uveítis crónica
 Gammaglobulinas i.v: En algún caso seleccionado
de forma poliarticular osistémica. Se administra
durante dos días y luego se repte cada 6 meses
 : El objetivo es interferir con las células, las citoquinas y con aquellos
factores implicado en la respuesta inflamatoria.

 Infliximab (Remicade®), que se administra intravenoso cada 8

semanas, uniéndose con gran afinidad y especificidad al TNF alfa,
neutralizáondolo.
 El etanercept (Embrel®) se administra subcutáneo dos veces por
semana a niños entre 4 y 17 años.

 El adalimumab (Humira®) se administra subcutáneo cada dos semanas

y al igual que el etanercept es totalmente humano.
 Indicados en:
- Formas sistémicas.
- Uveítis que no se controlan pese al tratamiento local.
- Artritis persistente e incapacitante.
- En algunas complicaciones (miocarditis…)
 La dosis inicial es de 1-2 mg/kg/día, disminuyendo cuando
aparezca
 mejoría.
 Las infiltraciones intraarticulares son muy útiles en aquellos
casos en
 que la afectación articular es de una o pocas articulaciones, en
la tenosinoviteis persistente o en las formas poliarticulares
cuando hay alguna articulación activa.
 •Apoyo psicológico
• Fisioterapia
Esteroide • Ortesis

linf. y mono- ASA prostaglandinas

citos AINE
Il-1, Il-2 TTO
prostaglandinas
A I J IR lento
antipalúdicos
Citostáticos
antiproliferativos

D-penicilamina
Agentes Sales de oro linf.T cooperadores
biológicos monocitos

Enbrel prostaglandinas (entrecruzamiento de

Igs EV fibras colágenas)
actividad fagocitaria
Anti Il-1, anti-TNF FR + quimiotaxis PMN
estabilizan membrana
Interferón gamma
lisosomal LES
Trasp. médula ósea
LES inducido ??? Anti-DNA inducido