REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTA RÓMULO GALLEGOS

NUCLEO –ZARAZA

MITOCONDRIA

PARTICIPANTES :
PROFESORA:
Milagros ,Fuentes
García ,José Miguel
Hurtado ,Aurelia
Milano ,José

Sección B 2
 MITOCONDRIA
CONCEPTO

Las mitocondrias son

orgánulos celulares
encargados de suministrar la
mayor parte de la energía
necesaria para la actividad
celular (respiración celular).
Actúan como centrales
energéticas de la célula y
sintetizan ATP a expensas de
los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y
aminoácidos).
DESSCUBRIMIENTO DE LA MITOCONDRIA

El nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor

fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así
a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones
de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían
sido denominados «citomicrosomas» por Velette St.
George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una
planta, concretamente en células del tapete de la antera de
Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la
asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque
ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos
con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por
primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en
1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen
definitivamente la mitocondria como el lugar donde se Otto Warburg
produce la respiración celular.9

La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por

Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963
ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA

La estructura de la mitocondria
es variable, pero por lo general
se compone de tres espacios
diferentes: crestas
mitocondriales, espacio
intermembranoso y matriz
mitocondrial, todo recubierto
por una membrana doble
lipídica, semejante a la
membrana celular, pero
compuesta mayormente (60 a
70% en la externa, 80% en la
interna) de proteínas.
 Crestas mitocondriales. Se trata de un sistema de
crestas o pliegues, que conecta con las membranas
mitocondriales de vez en cuando, permitiendo así el
transporte de materiales al interior del orgánulo y
ejerciendo funciones enzimáticas (catalizadoras)
concretas.

Espacio intermembranoso. Entre las dos

membranas mitocondriales existe un espacio rico en
protones (H+) fruto de los complejos enzimáticos de la
respiración celular, así como las moléculas
encargadas del transporte de ácidos grasos al interior
de la mitocondria, en donde se procederá a su
oxidación.

Matriz mitocondrial. Llamada también mitosol, contiene iones, metabolitos para oxidar,
moléculas de ADN circular bicatenario (muy similar al ADN bacteriano), ribosomas, ARN
mitocondrial y todo lo necesario para la síntesis de ATP. Allí tienen lugar el ciclo de Krebs y la
beta-oxidación de ácidos grasos, así como reacciones de síntesis de urea y grupos hemo,
todo lo cual genera una cantidad importante de energía química que luego es liberada al
citoplasma celular.
 FUNCION DE LAS MITOCONDRIAS
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo
de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la
fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto
del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias
como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
 ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de

Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN
mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas
mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se
desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN,
componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte
de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al
sistema nervioso central.

El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la

mitocondria;14 así, enfermedades degenerativas relacionadas con el
envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y
las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.12
PAPEL DE LA MITOCONDRIA EN LA FERTILIDAD FEMENINA

La fertilidad femenina se ve afectada por el envejecimiento,

teniendo el pico de la capacidad de reproducción a los 25 años
aproximadamente, el cual, declina con la edad disminuyendo
considerablemente a partir de los 37. Numerosos estudios
sugieren que una disminución de la calidad del oocyto es el
causante de la disminución de la capacidad reproductiva
relacionada con la edad, y aunque los mecanismos subyacentes
aún se desconocen, algunos científicos hipotetizan con que
alteraciones en la mitocondria podrían ser los factores clave que
medien la capacidad reproductiva (Benkhalifa et al., 2014;
Ramalho-Santos et al., 2009; Schatten et al., 2014).