URGENCIAS

HEMATOLÓGICAS Y
ONCOLÓGICAS

Ruiz Escobar Antonio Leobardo

 Índice.

1. Introducción
2. Objetivos
3.Anemia
4.Anemias Hemolíticas Hereditarias
5. Anemias Hemolíticas Adquiridas
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13. Conclusiones
14. Bibliografía
 INTRODUCCIÓN
Las urgencias que pueden surgir durante la evolución de las
enfermedades hematológicas son diversas, tanto por el
comportamiento de la enfermedad de base como por el momento en
que se presentan. Pueden ser la primera manifestación de la
enfermedad o aparecer en el curso de su evolución, y sus secuelas
pueden ser menores si se diagnostican y tratan adecuadamente. Se
hace una revisión de algunas de las alteraciones metabólicas y
leucocitarias más frecuentes que se pueden presentar en el paciente
oncohematológico.
Objetivos.
 A N EMI A

A N E M IA

DEFINICIÓN: Disminución de la masa

eritrocitaria y de la concentración de
hemoglobina circulantes en el organismo por
debajo de los límites considerados normales
para un sujeto teniendo en cuenta factores
como: edad, sexo, condiciones
medioambientales y estado fisiológico.
 A N EMI A

Criterios según la OMS:

•Hb < 13 g/dl en varón adulto

•Hb < 12 g/dl en mujer adulta

•Hb <11 g/dl en niños < 6 años

• Hb< 2 g/dl en niños de 6-14 años

•Hb < 11 g/dl en la mujer embarazada (1 y 3 trimestre; menos de

10.5 en el 2 trimestre).

•Un descenso brusco o gradual de 2 gr/dl o mas de la cifra de Hb

habitual de un paciente, incluso aunque se mantenga dentro de los
límites normales para su edad y sexo.

Tener en cuenta las posibles variaciones del volumen plasmático. Así en

situaciones de hemodilución puede producirse una pseudoanemia dilucional (Ej.
embarazo, ICC, hipoalbuminemia)
 A N EMI A

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Se deben a la hipoxia celular y al desarrollo de
mecanismos de compensación.
 Varían según la etiología, intensidad y rapidez de la
 instauración de la anemia.

SÍNTOMAS:
Astenia, laxitud, debilidad muscular general, intolerancia al
esfuerzo, cefalea, acúfenos, vértigos, falta de concentración y
memoria, trastornos del sueño, inapetencia, irritabilidad, disnea,
palpitaciones, dolor torácico anginoso.

EXPLORACIÓN FÍSICA:
Palidez muco-cutánea (piel, conjuntivas, mucosas, lecho
ungueal), soplo sistólico en ápex o foco pulmonar, taquicardia,
signos de IC, etc.
 A N EMI A

PARÁMETROS QUE NOS INDICAN

ANEMIA Y EL TIPO DE ANEMIA
Globulos Volumen
Rojos Hemoglobina Corpuscular Hb Corpuscular
(RBC) Medio (VCM) Media (HCM)

4.4 - 5.9 x 106 /mcL 11 - 17.7 g/dl 80-100 fL 27-31 pg

• Menos de 4.4 anemia •Debajo indica una • < 80 Microcítica •< 27 Hipocrómica
cifra baja de
eritrocitos= anemia • >100 Macrocítica • no mayor
 ANEMIA
MICROCÍTOCA
HIPOCRÓMICA
 A N EMI A

ANEMIA
FERROPÉNICA
• La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia.
•Se debe al desequilibrio ocasionado por la pérdida excesiva o la ingesta
insuficiente.
•La pérdida de sangre es en gran medida la causa mas importante de la
deficiencia de hierro:
• Pérdida GI
• Menstrual
• Donación de sangre

•Otras causas:
• Deficiencia en la dieta
• Disminución en la absorción
• Incremento de los requerimientos (embarazo)
• Secuestro de hierro
 A N EMI A
Por lo general existe un equilibrio entre la absorción y pérdida:
•Se absorbe 1 mg diario (estómago, duodeno, yeyuno superior)
•Se pierde 1 mg diario (exfoliación de la piel y mucosa)

• DIAGNÓSTICO

SÍNTOMAS Y SIGNOS LABORATORIO

Fatiga, debilidad, mareo,
palpitaciones, taquicardia,
cefalea, tinitus, palidez, pica,
intolerancia al ejercicio,
taquipnea.
Síndrome de Plummer-Vinson
(adherencias esofágicas:
disgafia)
• Anemia microcítica-hipocrómica
• Hierro sérico bajo
•CTCH alta (capacidad total de
captación del hierro)
•Ferritina menor a 30 mcg/l
•Biopsia de médula ósea y tinción
con azul de Prusia que muestran
aunsencia de las reservas de hierro.
 A N EMI A

TRATAMIENTO
•Hierro por vía oral
•Sulfato ferroso 1 tab 300mg al día (aporta 60mg de hierro elemental). Se
pueden dar hasta 180 mg de hierro según la magnitud de la deficiencia. (tmb
pueden utilizarse gluconato o fumarato ferroso)
•El ambiente ácido facilita su absorción, es por eso que deben evitarse los
antiácidos horas después de la administración de hierro.
• Efectos colaterales: malestar GI, estreñimiento, heces negras.
•Esperamos una respuesta apropiada con la corrección de la mitad de la
disminución del valor del Hto en 3 semanas, con regreso a los valores
basales después de 2 meses.
•La terapia con hierro debe mantenerse durante 3 a 6 meses después de la
recuperación de los valores hemáticos normales para reponer las reservas
de hierro.

•Hierro por vía parenteral

•Por intolerancia a la vía oral, malabsorción concomitante,
pérdida de sangre que no se puede interrumpir.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Antonio Leobardo Ruiz Escobar
•DEFINICIÓN: La anemia hemolítica es una
afección en la cual hay un número
insuficiente de glóbulos rojos en la sangre,
debido a su destrucción prematura
 Anemias
Hemolíticas

5% del total de Anemias

Se presenta a cualquier edad

Índice de mortalidad bajo

 ETIOLOGÍA
• Se produce por un aumento en la destrucción de
los eritrocitos con una disminución en su
supervivencia a menos de 100 días. presenta
cuando la médula ósea es incapaz de incrementar
la producción para compensar la destrucción
prematura de los glóbulos rojos

• La hemolisis puede cursar asintomática, lo mas

común es que se desarrolle anemia cuando la
destrucción celular sobrepasa las capacidades de
la eritropoyesis.
 MECANISMOS
FISIOPATOLÓGICOS
Intravascular o Extravascular o
extracorpuscular intracorpuscular

Respuestas anormales (mas común)

del sistema inmunitario anomalías hereditarias
de la membrana del
Coágulos de sangre en eritrocito, de la
los vasos sanguíneos hemoglobina o
pequeños enzimas eritrocitarias
Ciertas infecciones
Efectos secundarios a
causa de
medicamentos
 CLASIFICACIÓN
Adquiridas: se identifica una hemolisina
(agentes capaces de producir
destrucción eritrocitaria) activa en
todos los eritrocitos.

Hereditarias: se encuentra un defecto

estructural del eritrocito.
 Anemias Hemolíticas Adquiridas
Autoinmunes
a) Anticuerpos calientes
1. Anemia hemolítica autoinmune
2. Síndrome de Evans
3. Anemia hemolítica en lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades
autoinmunes
4. Anemia hemolítica en leucemia crónica y en linfomas
5.Anemia hemolítica en hepatitis viral y en infección por E. coli o por salmonella
paratyphii B
a) Anticuerpos fríos
1. Mycoplasma pneumonie
2. Mononucleosis infecciosa
3. Virosis
Hemoglobinuria paroxística al frio
a) Enfermedad primaria
b) Secundaria a sífilis o virosis
Aloinmunes
a) Enfermedad hemolítica del recién nacido
b) Incompatibilidad AO en transfusión
Inducidas por medicamentos:
a) El anticuerpo actúa sobre el complejo – (hapteno) – proteína eritrocitaria (p.ej.
Penicilina)
b) El complejo anticuerpo – medicamento se fija al eritrocito ( p. ej.. Quidina)
c) El medicamento induce la formación de anticuerpos (p.ej. Metildopa)
 Anemias Hemolíticas Hereditarias
Hemoglobinopatía:
a) Hemoglobinopatía S
b) Hemoglobinopatía C
c) Hemoglobinopatía D
d) Hemoglobinopatía E
e) Talasemia beta
f) Talasemia alfa
g) Hemoglobinas inestables
Enzimopatías:
a) Anomalía de las enzimas de la vía de la hexosa – monofosfato: deficiencia de
glucosa - 6 – fosfato deshidrogenasa y de la deshidrogenasa del 6 –
fostoglucano.
b) Anomalía de las enzimas glucoliticas: piruvatocinasa, glucosa – fosfato
isomerasa, hexocinasa, fosfoglicerato – cinasa, fosfofruto – cinasa,
triosafosfato – isomerasa y aldolasa.
c) Anomalías en el metabolismo del glutation: defecto del glutation sintetasa,
defecto del glutamil – cisteína sintetasa.
d) Otras enzimopatias: deficiencia de la pirimidina – 5 – nucleotidasa y de la
edenil – cinasa.
Alteraciones de la membrana eritrocitaria:
a) Microesferocitosis hereditaria
b) Estomatocitosis hereditaria
c) Eliptocitosis
d) Incremento en la fosfatidilcolina de la membrana
e) Hampas
 CUADRO CLÍNICO

La mayoría de las veces se determina su

presencia mediante pruebas de laboratorio.

Sin embargo, hay datos en la historia clínica y

la exploración física que pueden orientar
hacia hemolisis y la causa subyacente.

Aunque el curso clínico mas frecuentemente

es insidioso y crónico, puede haber casos de
hemolisis aguda, rápida y fulminante.
La forma aguda, por ejemplo, posterior a una transfusión de sangre
incompatible, se manifiesta con escalofrió, fiebre, lumbalgia y
hemoglobinuria.

Las formas hereditarias generalmente tienen historia de

un padecimiento crónico (a excepción de las anemias
hemolíticas por deficiencia de un enzima eritrocitaria,
que solo se manifiesta después de la ingestión de habas
o de ciertos medicamentos).

En las formas adquiridas en general, se puede precisar el inicio

de la enfermedad, la relación aparente con la condición
causal y, en algunos casos, las manifestaciones de procesos
patológicos asociados.
 La hemolisis se Ictericia, causada por elevación
manifiesta por: de la bilirrubina indirecta.

Se debe sospechar de anemia hemolítica cuando un paciente se

presenta con dos o mas cuadros de ictericia, al igual que en un
paciente con ictericia por un tiempo prolongado.

La edad de inicio de la ictericia es un dato que puede orientar al

diagnostico, ya que las anemias hemolíticas hereditarias suelen
manifestarse desde la infancia.
En el curso de las
anemias crónicas Esto puede verse en la
puede haber crisis anemia de células
agudas, en las que falciformes y en otras
la anemia se hace anemias hemolíticas.
mas grave.
 También pueden precipitarse crisis agudas por
infecciones, aumento en la destrucción eritrocitaria o
depleción de la medula ósea (crisis aplasicas) o bien, por
deficiencia de acido fólico y/o vitamina B12.

Dentro de los datos clínicos se pueden presentar disnea o

fatiga a causa de la anemia.

En la hemolisis intravascular también puede haber coluria

y en ocasiones lumbalgia.

Si la anemia es marcada, se puede presentar taquicardia

o soplo cardiaco.
 La presencia d
la esplenomegalia
linfadenopatias eo
puede reflejar
hepatoesplenomegalia
hiperesplenismo,
sugiere un proceso
causando
linfoproliferativo o
hemolisis.
neoplasico subyacente

• En la anemia de células falciformes y en la esferocitosis, se pueden

presentar ulceras en miembros pélvicos.

• En las hemolisis crónicas puede presentarse litiasis vesicular por

aumento en la excreción de los pigmentos biliares.

• Debe sospecharse de anemia hemolítica en los pacientes jóvenes

con cuadro de colecistitis litiasica.
manifestación aumento
.
relacionada con formación de
progresivo de las
el descenso de la focos de
células
hemoglobina da hematopoye
eritropoyeticas
lugar al estimulo sis
de la medula
de la eritropoyesis intramedular
ósea
El ensanchamiento del tejido hematopoyético en la medula ósea puede alcanzar
magnitud suficiente para incrementar el espacio medular.

Los focos de hematopoyesis extramedular en el bazo y en el hígado

y la hiperplasia del sistema retículo-endotelial contribuyen al
crecimiento de estos órganos, que alcanzan dimensiones muy
importantes en anemias hemolíticas hereditarias graves como la
talasemia mayor
 1. coagulación
Algunas anemias intravascular
hemolíticas cursan
con problemas vaso- diseminada
oclusivos, con las por ejemplo 2. síndrome
manifestaciones urémico
correspondientes al hemolítico
área afectada por la 3. purpura
isquemia trombotica.

También en la hemoglobinopatía S, los

eritrocitos deformados puede formar cúmulos
en la luz vascular, que han dado lugar a
problemas en numerosas áreas del organismo
de estos pacientes.
 DIAGNÓSTICO
Clínicamente puede sospecharse hemolisis en un paciente con ictericia, sin
embargo, la ausencia de esta no descarta hemolisis, ya que esta depende también
de la reserva hepática, la cual permite la excreción de la sobrecarga de bilirrubina.
La destrucción pruebas de 1. Citometria hematica
eritrocitaria puede laboratorio 2. Estudios químicos
confirmarse
1. permite orientar si se trata de una alteración
La citometria exclusiva de la serie roja.
hematica y el
frotis sanguíneo 2. coexisten cambios patológicos en los
leucocitos y/o en las plaquetas.

se puede
encontrar glóbulos rojos nucleados
reticulocitosis
En los eritrocitos por la
respuesta enfermedad hemolítica del
eritropoyetic recién nacido y en la talasemia
a
 cambios en la morfología de los
eritrocitos que orientan sobre la
patogenia de la hemolisis

1. eritrocitos con porciones seccionadas en su

periferia en las anemias hemolíticas (esquistocitos)
microangiopaticas o macroangiopaticas

la observación de eritrocitos de menor diametro,

(esferocitos)
con aumento de su densidad

eritrocitos en forma de luna creciente) en la anemia de celulas

falciformes, de eritrocitos de forma ovalada en la ovalocitosis, de
eritrocitos deformados en la acantocitosis
 Eritrocitos grandes de color
normal (megalocitos)

Eritroblastos de mayor tamaño,

con núcleo grande de estructura (megaloblastos)
muy fina

En deficiencia de acido fólico o de

vitamina B12, que también pueden
cursar con hemolisis.
 TRATAMIENTO
En general, el tratamiento en las anemias hemoliticas varia
dependiendo de la etiologia.

Anemia hemolitica inmune Tratar patologia subyacente

Anemia microangiopatica
Deficiencia de G6PD
Esferocitosis
Hemoglobinopatias
HPN (hemoblobinuria
paroxistica nocturna)
Esteroides
Esplenectomia
Gammaglobulinas
Inmunosupresores
Rituximab (en estudio)
Tratar patologia subyacente
Suspender y evitar factores
desencadenantes
Esplenectomia en algunos casos
moderados y en casos graves
Transfusiones y acido folico
Eculizumab