Vous êtes sur la page 1sur 24

METABOLISME

ASAM AMINO
METABOLISME ASAM
AMINO
 Metabolisme Asam Amino
 Katabolisme Asam Amino
 Katabolisme Atom N
 Transaminasi
 Deaminasi Oksidatif
 Pembentukan & Transport NH3
 Siklus Urea & Gangguannya
 Katabolisme Atom C
 Biosintesis Asam Amino
 Produk Khusus
METABOLISME ASAM
AMINO
STRUKTUR ASAM AMINO
KESEIMBANGAN NITROGEN

 N positif (sintesis > katabolisme)


mis. pertumbuhan, penyembuhan,hamil
 N seimbang (sintesis = katabolisme)
mis. dewasa normal, sehat
 N negatif (sintesis < katabolisme)
mis. kelaparan, sakit
KATABOLISME ASAM AMINO
KATABOLISME ATOM N

 Transaminasi
 Deaminasi oksidatif
 Produksi dan transport amonia (NH3)
 Siklus urea
KATABOLISME ATOM N

 Ureotelik : mamalia  urea


 Urikotelik : reptil, burung  asam urat
 Ammonotelik : ikan bertulang  amonia
TRANSAMINASI
Asam amino alfa ketoglutarat NH3 CO2

Asam alfaketo L-Glutamat Urea


R-CH-NH2 R-C=O
| |
HOOC HOOC

R`-C=O R`-CH-NH2
| |
HOOC HOOC
O O
C- NH2 C - OH
CH2 CH2
CH2 CH2
H -C- NH2 H - C- NH2
COOH COOH
Glutamin Glutamat
PEMBENTUKAN UREA
PEMBENTUKAN UREA
PEMBENTUKAN UREA
GANGGUAN PADA SIKLUS
UREA
UCD Enzyme deficiency
 Hyperammonemia type I 1
 Hyperammonemia type II 2
 Citrulinemia 3
 Arginino suksinat aciduria 4
 Hyperargininemia 5
KATABOLISME ATOM C
ASAM AMINO

Glikogenik Ketogenik campuran


ala hip leu ileu
arg met lis
asp pro fen
sis ser tir
glu treo trip
gli val
his
Ala ser
Cys thr
Gly trp
Ile
hyp
Leu
Trp glu Arg
pir
His
Asetil koA
sitrat Alfaketoglutarat
Gln
pro

Asetoasetil
KoA
asp asn
Ile
Leu Trp
Met
hil Lis Tyr
oksaloasetat Suksinil koA
val
tir tir
phe
phe sis

fumarat
Gangguan Metabolisme A A
Nama Penyakit Gangguan
 Glisinuria glisin
Hiperoksaluria primer
 Fenilketonuria fenilalanin
 Tirosinosis,Tirosinemia, tirosin
Alkaptonuria
 Histidinemia,Imidazol- histidin
aminoaciduria
 Prolinemia,Hidroksiprolin- prolin,hip
emia
Nama Penyakit Gangguan
 Hiperlisinemia,Hiper- lisin
lisinemia persisten
 Sistinuria,Sistinosis, sistein, metionin
Homosistinuria
 Hipervalinemia,Maple leusin,valin,
syrup urine disease, isoleusin
Intermitent branched
chain ketonuria,Isovale-
ricacidemia
Nama Penyakit Gangguan

 Hartnup`s disease triptofan


BIOSINTESIS ASAM AMINO
BIOSINTESIS ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS DARI
ASAM AMINO

Vous aimerez peut-être aussi