ESCLEROSIS

SISTÉMICA
 Es una enfermedad autoinmune
sistémica que se caracteriza por la
presencia de un aumento del colágeno y
una marcada alteración de la
microcirculación

La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo al ocluir las

pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos.
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
 Cuadro clínico
Fenómeno de Raynaud: Lesión inicial en el 90% de
los casos Vasoespasmo de las arteriolas de los dedos
de manos y pies, palidez, cianosis y enrojecimiento,
puede acompañarse de parestesias y dolor
Compromiso cutáneo se manifiesta en 3 fases:
1- FASE EDEMATOSA
Al mismo tiempo o poco después del fenómeno de
Raynaud. Inicia en los dedos y se mantiene por
meses o años.
2- FASE DE INDURACIÓN Piel rígida, tensa, con zonas de hipo o
hiperpigmentación, firmemente adherida al tejido subcutáneo, pierde vellos y se
vuelve áspera y seca. Evoluciona de distal a proximal, en extremidades, luego la
cara y el tronco, ocasiona contracturas en flexión por engrosamiento y rigidez de
piel con fibrosis de tendones
 3 - FASE ATROFICA : La piel se reblandece, se vuelve delgada y se atrofia.
Telangiectasias Particularmente en manos y cara.
Mialgias y artralgias Arcos de movimiento limitados por la piel fibrótica, sinovitis
inflamatoria Calcinosis Depósitos de calcio en piel y tejido subcutáneo en zonas
de presión
 Diagnóstico
• Examen físico que, incluirá si se detecta estrechamiento o
engrosamiento de la piel en los dedos de manos y pies, en la cara
o en otra parte del cuerpo.
• Capilaroscopia: técnica no invasiva, mediante un sistema óptico
de aumentos y una fuente de luz ayuda a la visualización de los
capilares del lecho ungueal.
• Anticuerpos ANA: presentes en ≥ 90%
• Scl-70 en suero
• En un tercio de los pacientes el factor reumatoideo también es positivo.
• Si se sospecha una afección pulmonar, se deben hacer estudios de función
pulmonar, TC de tórax y ecocardiograma, que pueden ayudar a definir su
gravedad.
 Tratamiento
1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico
2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad
3. No hay tratamiento especifico
a) MANIFESTACIONES CUTANEAS
Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia
Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia
b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA
Reposo articular
Gimnasia de mano
Indometacina a dosis 25 mg/6h
Prednisona a dosis 10 mg/dia
c) MANIFESTACIONES PULMONARES
Oxigenoterapia
Prednisona 1mg/kg/dia
d) MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
Omeprazol 20 mg/dia
Sucralfato 1 gr.
e)MANIFESTACIONES RENALES
Enzimas conversiva de la angiotensina (IECA)
Antagonista de calcio
f) MANIFESTACIONES CARDIACAS
Restricion de diureticos
Prednisona 1 mg/kg/dia
D penicilamina