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Les hydrocéphalies

Introduction

L’hydrocéphalie se caractérise par une distension


active des ventricules cérébraux,liée à un excès
de LCR , avec augmentation de la pression.

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Généralités
Affection fréquente,dûe à de nombreuses causes
(infectieuses,congénitale…),elle est source d’HIC
et de décompensation.
Elle est décrite pour la première fois par
Hippocrate en Grèce vers 460 av.J-C.

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Crâne d’un sujet présentant une hydrocéphalie.
- macrocrânie avec bombement de l’os frontal.

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ANATOMIE

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Les hydrocéphalies

faux
Rappel anatomique
ventricule

Lobe temporal

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Coupe sagittale Vue supérieure

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méninges. faux du cerveau

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Tente du cervelet
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Anatomie Chirurgicale

 Ventricule latéral , trou de Monro et V3 en coupe


12/11/2019coronale. 10
Anatomie Chirurgicale - LOSANGE OPTO-
PEDONCULAIRE
 Orifice de stomie
ventriculo-cisternal inscrit
dans l ’aire de la partie
antérieure du losange opto-
pédonculaire
 délimité par les bords
internes des 2 bandelettes
optiques en AV et le relief
des pédoncules cérébraux
en AR
Troisième
12/11/2019 ventricule et losange opto-pédonculaire 11
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Physiologie du LCR

Volume du LCR VL :30cc


nourrisson:40-60cc V3et Aqueduc:5cc
enfant :60-80cc Esp. s/arach. :25cc
adolescent :80-120cc et citernes
adulte :120-150cc Esp. s/arach. :75cc
spinaux
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Origine du LCR

Plexus choroïdes: : 30%


Revêtement épend. : 30%
Espaces s/arach. IC: 20%
Espaces s/arach.Sp : 20%

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 Hydrocéphalie: Trouble de
l ’hydrodynamique du LCR.
 Flux pulsé (antérograde et rétrograde).
 Réabsorption: sinus veineux (phénomène passif)
 Production: Plexus choroïdes (20 cc/h) sites
de résorption par les voies naturelles (VL,
citernes de la base, espaces s/arachnoïdiens).

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espaces sous-arachnoïdiens
Et résorption du LCR
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 Mécanisme :

 Hyperproduction de L.C.R (papillomes)

 Résistance à la circulation (P.E.I.C).

 Résistance à sa résorption ( P.veineuse )

 Résistance à sa résorption par insuffisance de sites de


résorption du L.C.R.
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Physiologie
Résistance à la résorption du L.C.R par insuffisance de sites
ou maturité insuffisante.

 Sites de résorption insuffisants.


(méningites , encéphalites…….)

 Immaturité des sites de résorption

Changer de site de résorption


Pratiquer une dérivation ventriculo-
péritonéale ( DVP).

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Étiologies
malformatives:
dysraphisme(myéloméningocèle,encéphal….)
sténose de l’aqueduc,Arnold Chiari type II, kyste arach.
tumorales:
PEIC bloquant les voies d’écoulement du LCR
FCP: HDC triVL
V3 : HDC biVL
VL
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infectieuses
infection néonatale
toxoplasmose
arachnoïdite cicatricielle (1/3 des méningites du
nrs se compliquent d’hydrocéphalie).
vasculaires
post-hgique,spontanée ou traumatique
hgies méningées,thromboses sinusales.

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CLINIQUE

nourrisson:
augmentation du PC,circulation veineuse coll. regard en coucher de soleil
exophtalmie,fontanelle bombante,tendue,
disjonction des sutures,bruit de « pot fêlé » à la percussion du crâne
refus du biberon,pleurs,vomissements,altération de l’état général et
somnolence.

ENFANT:

céphalées,vmts en jet,troubles du caractère,de la vigilance,du rendement


scolaire,fatigue,signes pyramidaux.

ADU LTE

syndrôme d’HIC.

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hydrocéphalie

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Diagnostic différentiel

-épanchements péri cérébraux (hygromes)


-macrocéphalie physiologique familiale
-kyste arachnoïdien, porencéphalie
-PEIC

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Examens complémentaires

-Rx du crâne: disjonction des sutures,


amincissement de la vôute, calcifications.
-TDM: dilatation ventriculaire, résorption
transépendymaire et absence de sillons.
-IRM: dilatation ventriculaire,hypersignal
périVL, image cinétique de « flux ».

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TDM crâne
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Hydrocéphalie triventriculaire
IRM coupes sagittales

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Hydrocéphalie triventriculaire
IRM coupes frontales

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Diagnostic positif
-interrogatoire de la mère(grossesse,APGAR…)
-PC à la naissance
-notion de méningite,TCrânien
-malformations associées (spina bifida)
-dévelop.staturo-pondéral et neuro-psychique

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A l’examen clinique:
-macrocrânie,fontanelle ant.bombante,un regard
en « coucher de soleil »,une circulation veineuse
collatérale,un état général altéré.

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Traitement
- médical : peu efficace
- chirurgical: dérivation
- HDC tri ventriculaire VCS / VCS+coag pl.
- HDC tétraventriculaire DVP
ponction VL dans les cas d’urgence.

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Plancher duV3
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Traitement

- buts: diminution de la PIC et rétablissement


des voies d’écoulement du LCR
- moyens: endoscopie++, DVP
- techniques: VCS, VCS+coag. des plexus ch.
DVP,ponction VL, abord direct de
la lésion responsable.
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