MALFORMACIONES Israel David Cabrera

CONGÉNITAS DE LA Suquilanda
PARED TORÁCICA CirugíaII
 CLASIFICACIÓN
• Por crecimiento anómalo de los cartílagos.

• Secundarias a diversos grados de hipoplasia/aplasia.

 PECTUS EXCAVATUM
Deformidad de la pared torácica secundaria a anomalía a nivel
condro-esternal, que provoca un hundimiento o desplazamiento
del esternón en sentido posterior, produciendo una disminución de
la distancia entre éste y la columnavertebral.

80-90% de las deformidades de la pared torácica.

1/400-1000 rn varones 3-5:1
 CLÍNICA
La repercusión clínica va a depender de tres factores:
• La severidad del defecto torácico.
• La morbilidad cardiopulmonar.
• Impacto psicosocial del defecto, en relación a la
apariencia estética del paciente.

Con frecuencia asintomáticos.

Síntomas asociados:
•Intolerancia al ejercicio.
•Dolor torácico, palpitaciones.
•Sensación de ahogo con el esfuerzo.
•Infecciones frecuentes del aparato respiratorio, asma asociado.
•Preocupación estética con afectación psicológica.
 EVALUACIÓN DEL EXAMEN FISICO
Evaluación visual del defecto:
•Simetría
•Profundidad ( hundimiento superior a25mm)
•Parcial/Total/Lesiones mixtas
•Cifosis/escoliosis asociada
•Asociación a otras patologías ( S Marfan, S Noonan, S Turner,
osteogénesis imperfecta, S Poland)
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Los pacientes con pectus

¿DEBEMOS REALIZAR
excavatum moderado o grave y Tomografía axial computerizada
ESTUDIOS
que sugieran un compromiso (TAC) para cuantificar la
COMPLEMENTARIOS EN
cardiorrespiratorio deben ser gravedad del hundimiento.
TODOS LOS CASOS?
evaluados con:

En los pacientes que no se

consideran candidatos a la
Pruebas de función pulmonar Ecocardiografía/ECG en casos corrección quirúrgica
para evaluar la enfermedad de limitación cardiopulmonar o inicialmente, en especial si son
pulmonar restrictiva. desplazamiento cardíaco. pacientes de corta edad, se
recomienda seguimiento
periódico.
ESTUDIOSCOMPLEMENTARIOS:TAC
Índice de Haller : AB/DC
Normal 2.5
Patológico >3.25
Índice de corrección: relaciona el índice
de Haller con el del mismo tórax “corregido”

RNM: índice de Haller

 • Espirometría:Con frecuencia es normal,inclusoen pacientes
que teóricamente demuestran sintomatología.

• FunciónCardíaca:
• Desplazamiento del ejecardíaco haciala izquierda.
OTROS • Prolapsode válvula mitral.
• Anomalías enla conducción( bloqueosde rama)
ESTUDIOS • Ecocardiografía de estrés:reducción de la funciónsistólica
del ventrículo derecho.

• Prueba de esfuerzo:Algunosestudiosponende manifiesto que

para detectaranomalías cardiopulmonares,la prueba de esfuerzoes
mássensible que la espirometría.
 INDICACIONES TERAPEÚTICAS

Indicado en casos sintomáticos.

En ausencia de sintomatología se considera que puede haber
indicación quirúrgica si coexisten 2 o más de los siguientes criterios:
• Indice de Haller >3.25
• Anomalías cardíacas: Compresión cardíaca, desplazamiento,
prolapso de la válvula mitral, soplo o anormalidades de la
conducción.
• Alteración de la función pulmonar con patrón restrictivo.
• Fallo de reparación quirúrgica previa por el mismo motivo.
• Otras indicaciones relativas serían la constatación del
empeoramiento progresivo del hundimiento en controles periódicos y
una preocupación importante sobre el aspecto estético que implique
repercusión psicológica sobre el paciente.
 TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

• Procedimiento abierto: técnica de Ravitch.

– Indicado actualmente en adultos, tórax rígidos,
formas mixtas, complejas o muy asimétricas.

• Procedimiento mínimamente invasivo o

cerrado: técnica de Nuss.
– De elección actualmente en la mayoría de los
casos pediátricos.
TÉCNICA DE RAVITCH

Ravitch. Ann Thorac Surg. 1949; 129: 429-44

 TÉCNICA DE NUSS

Nuss D., Kelly R.E., Croitoru D.P., and Katz M.E.: A 10-year review of a minimally invasive
technique for the correction of pectus excavatum. JPediatr Surg 1998; 33: pp.545-552
 OTRAS TÉCNICAS QUIRÚRGICAS
• Imán esternal. Sistema que permite la tracción esternal mediante la atracción magnética de dos
imanes, uno unido al esternón y otro externo.
• Implante de prótesis de silicona, que mejoran el aspecto de tórax sin modificar el plano óseo.
• Pectus up o Taulinoplastia. Implantación quirúrgica de un sistema de tracción esternal
especialmente diseñado a tal efecto, que apoyado en el plano costal anterior permitiría la
corrección del defecto.
 PECTUS CARINATUM
• El pectus carinatum, o tórax en quilla, se define como una protrusión dela
pared anterior del tórax. Otras denominaciones son tórax cueniforme o
pecho de paloma.
• 1/1500 es, más frecuente en varones4:1.
• Tipos:
– Prominencia condrogladiolar, o tórax en quilla. Las porciones media e inferior
del esternón sobresalen y arquean hacia adelante.
– Prominencia condromanubrial, tórax arcuato o pecho de paloma, es una
forma más compleja y mucho menos común (5% de los casos). Una variante
de esta forma aparece en el Síndrome de Currarino-Silverman.
 PECTUS CARINATUM - CLÍNICA
• En la mayoría de los casoses la preocupación estética el motivo de la
consulta médica, con poca o nula sintomatología asociada. Puede
empeorar drásticamente durante la adolescencia.

• Una larga serie publicada de 260 pacientes sintomáticos (limitación de

ejercicio, disnea de esfuerzo, asma, infecciones respiratorias) que se
sometieron a la corrección quirúrgica de pectus carinatum, presentaron
una mejoría de estos síntomas así como de la capacidad vital en la
espirometría.

• Un cuarto de los casos pueden presentar anomalías musculoesqueléticas

asociadas, escoliosis u otras anomalías de la columna vertebral.

• Asociación con síndrome de Marfan, síndrome de Noonan, Síndrome

Cardiofaciocutáneo, el síndrome de Poland, osteogénesis imperfecta,
síndrome de Coffin-Lowry, y la enfermedad deMorquio
PECTUS CARINATUM - EVALUACIÓN
• Examen físico: aumenta el diámetro AP torácico, disminuye la movilidad del tórax
y puede existir sensibilidad a la palpación. Tipo de deformidad (condrogladiolar o
condromanubrial, o mixto carinatum / excavatum. Control fotográfico seriado.
• Estudio Rx: severidad de la deformidad (proyección lateral); detectar la escoliosis
(proyección anteroposterior).
• Tomografía Axial Computerizada (TAC). Medición del ángulo en el punto de mayor
rotación esternal. El índice de Haller normal es 2,54, en estos pacientes estaría en
torno al 1,7 -1,8.
• Ecografía: DD con masa neoplásica en caso de duda.
• Estudios complementarios: en función de la sintomatología/patología asociada.
PECTUS CARINATUM-TRATAMIENTO

Indicación principal: compromiso estético.

Alternativas:
• Tratamiento ortopédico. Primera opción en casos
pediátricos, tórax flexible, menor morbilidad,
menor coste/beneficio.

• Tratamiento quirúrgico. Tórax rígido, formas

asimétricas, expectativa de resultado inmediato,
dificultad para el tratamiento ortopédico.
 TRATAMIENTO ORTOPÉDICO

• Corsé de compresión
externa que ejerce una
presión concreta dirigida a
la zona de mayor
protusión. Se diseña de
manera individualizada
para cada paciente.

• Compresor dinámico,
añade al corsé un medidor
de la presión ejercida,
regulable y controlable
por médico y paciente.
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
De elección en casos severos, formas combinadas o fracaso del tratamiento
ortopédico. Alternativas:
• Técnica abierta. Técnica de Ravitch modificada, ya que se trata de rebajar el perfil
del tórax anterior.
• Técnica mínimamente invasiva o toracoscópica. Se han descrito diferentes
técnicas, variantes de la técnica de Nuss . Una de las más reconocidas es la
técnica de Abramson, utiliza la pectus bar para hundir elesternón.
 SÍNDROME DE POLAND
Hipoplasia unilateral de la pared torácica, asociado a anomalías de la mano.
• Incidencia: 1/25-30.000 nacimientos. 70% varones. Esporádica.
• Incluye alguna o todas las siguientes manifestaciones siguientes:
– Ausencia de pectoral mayor, pectoral menor, serrato anterior, músculo recto
abdominal o dorsal ancho.
– Atelia o amastia, sindactilia, braquidactilia o ausencia de pelo axilar.
 SÍNDROME DE POLAND
• La reparación quirúrgica se plantea en casos severos, de manera seriada:
– Plano óseo.
– Tejidos blandos.
– Reconstrucción mamaria.
– Pectus carinatum contralateral: compresión externa dinámica/ cirugía.
TUMORES DE
PARED
TORACICA
GENERALIDADES
• Pared Torácica tiene múltiples capas.
• Cada capa puede originar tumores.
• Cada tumor primario benigno tiene su
contraparte maligno.
• Además existe tumores metastásicos
(riñón, mama, colon, pulmón, sarcomas)
• Y por continuidad (pulmón, mama, timo)
 GENERALIDADES
• Tumores Primarios 50% malignos
• Tumores malignos de pared constituyen el 5% de
las neoplasias torácicas
• Modo de presentación
• Masa palpable
• Masa en radiografía
• 3/4 asintomáticos
• Dolor por compresión (B o M)
 ESTUDIO Y DIAGNÓSTICO

• TAC o RNM
• FBC y MDC en Ca Pulmonar T3
• Biopsia planificada y cuidadosa
• Tumor < 5 cm: - Excisional,
- Sin reconstrucción mayor
• Tumores Mayores
- Tu Tejidos Blandos: Punción Biopsia
- Tu Oseo: Biopsia Abierta ¿aguja?
• La biopsia debe realizarse por planos que más tarde
pueden y deben resecarse
 TUMORES BENIGNOS I

Superficiales Profundos
Fibromas : raros, firmes, crecen lento
nevus Rabdomiomas :raros,Resección completa por
recurrencia, SIEMPRE Biopsiar masas
lipomas alta recurrencia musculares
Neurofibromas: frec. múltiples, Dolor o crecimiento
linfangiomas mal delimitados, advierten malignización Resecar pues la biopsia con aguja
opérculo Tx no es segura, Cerca de columna reloj de arena
Q desmoides No metástasis, Recidiva frecuente.
hemangiomas difícil Tratamiento Resección, RT
postop disminuye recurrencia
diferenciar de hemangiosarcoma
TUMORES BENIGNOS II
Tumores Oseos
Displasia Fibrosa 30% Tu Benignos de Pared Torácica, Asintomática
hasta fractura o compresión estructuras vecinas,
Malignización es rara, Resección Completa es curativa
Condroma Entre 20 y 40 años, artic. condrocostal y condroesternal, Rx
masa medular que adelgaza cortical o nada.
Marcove y Huvos: malignos más de 4 cm. Biopsia no siempre puede diferenciar.
Resección completa al diagnosticarlos
Osteocondroma y Osteoblastoma raros, Crecen lento, desde la
cortical, Masa palpable
Pueden no ser visibles si crecen hacia el interior del tórax (Rx),
Raramente se malignizan. Resección completa es el tratamiento
 TUMORES MALIGNOS

TUMORES SUPERFICIALES
• Carcinoma basocelular
• Melanoma maligno
TUMORES PROFUNDOS
• Liposarcoma: Raro en tórax. Resección es el trat.
• Angiosarcoma: usualmente en relación a RT tx o axila
• Fibrosarcoma, Neurofibrosarcoma, Rabdomiosarcoma
Comportamiento. Masa dolorosa de rápido crecimiento. Diagnóstico rápido
y resección amplia dan los mejores resultados. Metas pulmón.
Incisión determinada por la invasión cutánea:
SI NO EXISTE: flaps piel, resección en block a un plano de distancia,
NUNCA ver plano del tumor
 TUMORES MALIGNOS OSEOS

CONDROSARCOMA
• el más común.
• Ubicación generalmente anterior.
• Grado histológico es muy importante:
I buena sobrevida, III corta, II y III metas y recidivas.
• Tratamiento: Resección Amplia ( 1costilla, 5 cms)
Sobrevida: R Paliativa 14%, Limitada 60%, Amplia 96% a 10 años
Recidiva: R Limitada 60%, R Amplia 14% (Cl Mayo, Marcove)
 TUMORES MALIGNOS OSEOS

 OSTEOSARCOMA:

Más frecuente en jóvenes y en huesos largos.

Más agresivo, metas precoces (pulmón)
Responde a RT y QT
Tratamiento sin metástasis: Cirugía radical vs QT y Cirugía
conservadora
Tratamiento con metástasis: QT y luego cirugía radical
(primero pulmón) o conservadora (primero tumor)
 TUMORES MALIGNOS OSEOS

muy raro, masa de crecimiento

Sarcoma de Ewing rápido, adolescentes varones, dolor, Serie Memorial N 62 / 40 años
fiebre, leucocitosis,CEG

Viejos, 20% tu pared torácica,

48% sobrevida a 5 y 10 años con QT Mieloma o Plasmocitoma Solitario Proteína de Bence Jones, >10%
más cirugía o RT plasmocitos en médula ósea.

(Burt, 1993, 75% de plasmocitomas

solitarios desarrollaron mieloma
múltiple en seguimiento prolongado)
Tratamiento local y sistémico
INVASION CANCER PULMONAR T3

POR  5%, no indica irresecabilidad ni mal

VECINDAD pronóstico, las metástasis linfáticas y a
distancia dan pronóstico.
 Tratamiento:
 Resección en Block de Pulmón, Pared
Torácica y LAM, T3N0 75% a 5 años vs
 28% con Pleurectomía + Pulmón
 Radioterapia 9 meses (Grillo ‘66,
Pairolero ‘82, Patterson ‘82, Sloan-
Kettering ‘85, Mc Cormack’89)
 Invasión de Vértebras: mal pronóstico
 INVASION POR VECINDAD

CANCER de MAMA
Generalmente en cánceres avanzados o recidivas locales
después de tratamiento con y sin radioterapia
El Tratamiento quirúrgico es resección de pared torácica en
block, malla protésica y mioplastía
La sobrevida depende del pronóstico del cáncer de mama
al resecarlo, sin metástasis a distancia y sin ganglios de
cadena mamaria o torácica interna es muy bueno, como
tratamiento paliativo soluciona el dolor y la ulceración
(Mc Cormack ‘89, Suárez ‘95)
 TUMORES METASTASICOS

• CARCINOMAS:
Se tratan sólo las metástasis únicas.Origen mamario, renal,
colon, gl salivales.
Resección ofrece 25% sobrevida a 5 años

• SARCOMAS
Son muy raros, el reporte de Burt indica 19% de sobrevida a
5 años en un grupo de 36 pacientes
NORMAS DE RESECCION

Ausencia de derrame pleural neoplásico

Márgenes amplios
2 a 3 cms de borde libre óseo y tejidos blandos
1 Costilla sana por arriba y por debajo
2 Cms en esternón
Pleura en block
Incluir piel si está adherida o hay biopsia previa
 RECONSTRUCCION

REEMPLAZO DEL PLANO OSEO

Defecto menor de 5 cms de diámetro
 NO REQUIERE PROTESIS

Defectos Mayores
 Injertos óseos, fascia lata, músculos
 Mallas sintéticas vicryl, marlex, prolene,gore-tex,
Silicona
 Compuestos: Marlex+metacrilato
 REEMPLAZO DEL PLANO
MUSCULAR

RECONSTRUCCION
Siempre se requiere músculo
cubriendo planos óseos y
mallas o prótesis

Colgajos laterales
(Desplazamiento)

Latisimus dorsi o Gran dorsal

Recto abdominal
Colgajos Pectorales

pediculados Otros ( Serratos, intercostales)

 RECONSTRUCCION

REEMPLAZO DEL PLANO MUSCULAR Y PIEL

• Indicados cuando falta piel por resección, compromiso tumoral,

radioterapia previa