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Le syndrome

pyramidal
• Plan:
I. Introduction/Définition.
II. Rappel anatomique et physiologique.
III. Sémiologie.
IV. Formes topographiques.
I. Introduction/Définition:

Le syndrome pyramidal est l’ensemble de


symptômes résultant de l’interruption totale ou
partielle de la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal),
support de la commande motrice volontaire.
II. Rappel anatomique et physiologique:
A: Rappel anatomique:
• Origine du faisceau pyramidal:
-Des cellules pyramidales de Betz de la cinquième couche corticale
de la circonvolution frontale ascendante (L’aire motrice primaire=
l’aire 4 de Brodmann).

• Trajet:
-Le faisceau pyramidal descend de la frontale ascendante en forme
d’éventail sur toute la surface de l’hémisphère.
-L’ensemble des fibres convergent dans le centre ovale et se projettent
dans la capsule interne:
Le faisceau pyramidal occupe le bras post de la capsule interne et
certaines fibres occupent le genou de la capsule interne
(faisceau géniculé).
-Dans le tronc cérébral, le faisceau pyramidal va tout droit, traversant le pied du
pédoncule cérébral, le pied de la protubérance, le bulbe.
-à la partie inferieure du bulbe:
*La majorité des fibres du faisceau pyramidal croisent la ligne médiane (faisceau
croisé).
*10% des fibres ne décussent pas (faisceau direct).

-au niveau médullaire:


*le faisceau pyramidal croisé descend dans le cordon antérolatéral.
*le Faisceau direct descend dans la partie interne du cordon antérolatéral de la
substance blanche de la moelle épinière.
• Terminaison:
-Ces deux neurones (croisé et direct) vont se projeter à
chaque étage sur le motoneurone alpha au niveau de la corne
antérieure de la ME, soit directement ou par l’intermédiaire
d’interneurones de la substance grise de la ME.

-Les fibres du faisceau géniculé croisent la ligne médiane à


différents niveau du TC, pour se projeter sur les noyaux
moteurs des nerfs crâniens controlatéraux.
L'homoncule moteur de Penfield:
désigne l'organisation de la
commande motrice des muscles du
corps humain à la surface du cerveau
(somatotopie).
B: Rappel physiologique:

• La voie pyramidale correspond à un ensemble de fibres nerveuses qui


assurent la communication entre le cortex cérébral, les motoneurones
et les interneurones de la moelle épinière.

• Elle transporte les messages moteurs volontaires et inhibe la motricité


automatique et reflexe.
III. Sémiologie:
*Il se caractérise par l'association de signes déficitaires
(traduisant l'atteinte du faisceau cortico-spinal) et de signes de
spasticité(liés à la libération d'activités motrices réflexes
normalement inhibées par la voie cortico-spinale).

*La survenue de ces signes peut être synchrone (atteinte


lente et progressive) ou décalée dans le temps (atteinte aigue)
avec:
d’abord: Paralysie flasque.
Ensuite: Paralysie spastique.
1. Déficit moteur :

De degré variable; d’une simple faiblesse à la paralysie


complète avec prédominance distale (les extrémités).
• Le déficit prédomine sur certains groupes musculaires:
-Paralysie faciale centrale (prédomine sur le territoire facial
inferieur, signe des cils de souques).

-au MS: prédomine sur les muscles extenseurs et supinateurs:


*Déficit musculaire a l’Epreuve de Barré (chute progressive avec tendance
à la pronation).
*Signe de la main creuse de Garcin.

-Au MI: l’atteinte prédomine sur les muscles Fléchisseurs


* DM a l’épreuve de Mingazzini et de Barré inversé.
2. Troubles du tonus musculaire:

Prédomine sur les fléchisseurs des MS.


sur les extenseurs aux MI : démarche en fauchant (+++).

Dans les lésions aigues et étendue hypotonie (paralysie flasque) d’emblée.

Dans les lésions partielles et progressives hypertonie pyramidale ou


Spasticité ( par exagération des reflexes myotatiques d’étirement), peut survenir
quelques jours ou semaines après la paralysie flasque.
3. Modification des reflexes ostéo-tendineux:

En cas de lésion aigue et étendue:


→ disparition des ROT : paralysie flasque aréflexique.

En cas de lésion progressive ou partielle ou après une lésion aigue:


→ hyper-réflexie ostéo-tendineuse apparait (paralysie spastique).

→ les reflexes sont: *vifs.


*diffusés.
*poly cinétiques.
*avec Extension de la zone réflexogène.
• Le clonus de la rotule: L'abaissement brusque de la rotule
entraîne une succession de contractions rythmiques du
quadriceps.

• Le clonus du pied (trépidation épileptoïde) : se recherche en


exerçant une dorsiflexion brusque du pied et en maintenant cette
position : le pied est alors animé de mouvements brefs et
rythmés de flexion-extension inépuisables.
4. Modification des reflexes cutanés:

o Au niveau de l’extrémité céphalique:


-snouth reflexe.
-reflexe palmo-mentonier.
o Signe de Tromner.
o Signe de Hoffmann.

o Abolition des: *Réflexes cutanés abdominaux.


*Réflexe crémastérien.
o Réflexe cutané plantaire en extension = signe de Babinski.
5. Les syncinésies:
-Elles traduisent la spasticité; il s’agit de mouvements involontaires ou
renforcements toniques survenant dans des groupes musculaires, lors de
mouvements volontaires ou reflexe concernant une autre partie du corps.
-Il existe deux types:
Syncinésies globales: c’est l’exagération de l’hypertonie de tout un membre ou
de tout l‘hémicorps, à l’occasion d’un mouvement volontaire ou automatique.
Syncinésies d’imitation: les mouvement de la main paralysée tendent à
reproduire les mouvements volontaires de la main saine.
Syncinésies de coordination: se traduisent par l’apparition de mouvements
involontaires dans le territoire paralysé, lors d’un mouvement volontaire ou
reflexe d’un groupe musculaire synergique ipsilatéral.
IV. Formes topographiques:

oLes signes cliniques sont controlatéraux à la lésion si l’atteinte est


située au dessus du bulbe.

oLes signes cliniques sont ispsilatéraux si l’atteinte est médullaire (en


dessous du bulbe).
Lésion corticale du faisceau pyramidal Hémiplégie controlatérale
la lésion, allant d'une simple gène motrice à une paralysie totale, non proportionnelle et
Incomplète avec:
*Prédominance brachio-faciale si lésion est située à la face externe de l'hémisphère.
*Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion est située à la face interne de
l'hémisphère.

Lésion capsulaire Hémiplégie controlatérale Proportionnelle et totale :


atteinte d'intensité à peu près comparable de la face, du membre supérieur et du membre
Inférieur, sans déficit sensitif associé.
Lésion au niveau du tronc cérébral syndrome alterne (=Déficit
moteur de l'hémicorps controlatéral à la lésion avec atteinte ipsilatérale d'un ou plusieurs
nerfs crâniens).

o au niveau pédonculaire:
Syndrome de Weber:
*en homolatéral: paralysie du III.
*en controlatéral: hémiplégie totale.

Syndrome de Foville pédonculaire:


*en homolatéral: paralysie croisée de la latéralité du regard.
*en controlatéral: hémiplégie totale.
o au niveau protubérantiel:
syndrome de Foville protubérantielle supérieur:
*en homolatéral: paralysie directe de la latéralité du regard.
*en controlatéral: hémiplégie totale.

syndrome de Foville protubérantielle inferieur:


*en homolatéral: paralysie directe de la latéralité du regard.
*en controlatéral: hémiplégie respectant la face.

syndrome de Millard Gilber:


*en homolatéral: PFP (atteinte du VII).
*en controlatéral: hémiplégie respectant la face.
oau niveau du bulbe syndrome de Babinski Nageotte:
-En homolatéral:
*un syndrome cérébelleux.
*un syndrome de Claude Bernard Horner.
*une paralysie du voile du palais avec trouble de la déglutition.

-En controlatéral:
*hémiplégie controlatérale respectant la face.
*hémianesthésie thermoalgésique.
 Lésion médullaire :
• Lésion bilatérale:
-En cas d'atteinte de la moelle cervicale Déficit bilatéral
(tétraplégie ou tétra parésie).
-En cas d'atteinte de la moelle dorsale ou lombaire Déficit
bilatéral (paraplégie ou para parésie).

• Lésion unilatérale:
-syndrome de Brown Sequard:
*Du coté de la lésion: déficit de la motilité volontaire + troubles de la
sensibilité profonde.
*Du coté opposé: atteinte de la sensibilité tactile et thermo algésique.