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Sténose pulmonaire congénitale

Comendant Ion
Gr:M1501
Definition

• La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un


rétrécissement de voie d'éjection pulmonaire entraînant une
obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l'artère
pulmonaire pendant la systole.
• La plupart des cas sont congénitaux; beaucoup restent
asymptomatiques jusqu'à l'âge adulte.
• Les signes comprennent un souffle d'éjection crescendo-
decrescendo.
• Le diagnostic repose sur l'échocardiographie.
• Les patients symptomatiques et ceux qui présentent des
gradients importants demandent une valvuloplastie par
ballonnet.
Les rétrécissements pulmonaires se définissent par la présence d’un
obstacle (sténose) au passage du sang entre le ventricule droit et les
artères pulmonaires. Cet obstacle peut se situer à différents niveaux:

• 1. en dessous de la valve pulmonaire : sténose sous-valvulaire


pulmonaire
• 2. au niveau de la valve pulmonaire : sténose valvulaire pulmonaire
ou atrésie valvulaire pulmonaire
• 3. au dessus de la valve pulmonaire : sténose supra-valvulaire
pulmonaire
• 4. au niveau des artères pulmonaires : sténose unilatérale ou
bilatérale (gauche et droite) des artères pulmonaires
L’obstacle peut être localisé à plusieurs endroits
chez un même patient. Les rétrécissements
pulmonaires font souvent partie à part entière
de malformations cardiaques complexes
(tétralogie de Fallot, ventricule unique …).

Nous parlerons dans ce chapitre uniquement


des rétrécissements pulmonaires isolés. Ils
peuvent également être associés à d’autres
malformations non cardiaques et faire partie de
‘syndromes’ comme par exemple le syndrome
de Williams , le syndrome de Noonan, le
syndrome d’Alagille etc
• La sténose valvulaire pulmonaire est de loin la
plus fréquente. Elle représente 7 % des
malformations cardiaques congénitales
• La valve pulmonaire est normalement très fine
et formé de 3 feuillets (‘cusps’) s’ouvrant et se
séparant complètement lors de l’éjection de
sang à travers la valve (systole). Lors de la
fermeture de la valve (diastole), les 3 feuillets
s’apposent parfaitement assurant ainsi une
étanchéité quasi parfaite de la valve.
• En cas de sténose, la valve peut être soit très
épaisse, mal formée ou avoir simplement les
feuillets attachés l’un à l’autre, empêchant
ainsi une bonne ouverture de la valve en
systole. Une fuite anormale de la valve en
diastole peut y être associée.
• En cas d’atrésie valvulaire pulmonaire, beaucoup plus rare, il n’y a
aucun passage possible par la valve. La circulation pulmonaire dépend
donc du canal artériel. Pendant la vie fœtale, cette absence
d’ouverture de la valve pulmonaire empêche le ventricule droit de
grandir normalement. Les enfants avec atrésie valvulaire pulmonaire
isolée ont donc en général un ventricule droit plus petit que la
normale (ventricule droit ‘hypoplasique’). Cette hypoplasie du
ventricule droit est cependant très variable d’un enfant à l’autre. Dans
les cas sévères, le ventricule droit est insuffisant pour assurer la
circulation pulmonaire avec donc une situation de ‘ventricule unique’.
• Les sténoses sous-valvulaires et supra-valvulaires
pulmonaires sont rarement isolées. En général une sténose
valvulaire y est associée ou une autre malformation cardiaque.
En dessous de la valve, l’obstacle peut être musculaire ou fibreux
ou une combinaison des deux. L’apparition de cet obstacle peut
être favorisée par une communication interventriculaire
associée, parfois même déjà fermée. Au dessus de la valve, il
s’agit soit d’un réel manque de développement de l’artère
pulmonaire centrale (hypoplasie) soit éventuellement d’une
membrane obstruant partiellement le passage.
Epidemiologie
Étiologie
• La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et touche
principalement les enfants; la sténose peut être valvulaire ou juste
sous la valve dans la chambre de chasse (infundibulum). Ce type est à
présent considéré comme une des composantes de la tétralogie de
Fallot.
• Des causes moins fréquentes sont le syndrome de Noonan (syndrome
familial similaire au syndrome de Turner, mais sans anomalies
chromosomiques) et le syndrome carcinoïde chez l'adulte.
Embryologie
Classification
Maladie rare en chirurgie cardiaque ORPHA:97965

 Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare ORPHA:88991


o Anomalie congénitale des artères de gros calibre ORPHA:98724
 Anomalie de l'artère ou des branches pulmonaires ORPHA:98719

Sténose valvulaire pulmonaire congénitale ORPHA:3189

 Sténose sous-pulmonaire ORPHA:3190


 Sténose supravalvulaire pulmonaire ORPHA:3192
 Sténose valvulaire pulmonaire ORPHA:99054
Typiques
Stenose pulmoniare Atypiques

Autres formes
Physiopathologie
Présentation clinique
• En cas de sténose valvulaire pulmonaire très serrée (‘critique’), ou d’atrésie
valvulaire pulmonaire l’enfant est symptomatique dans les premières heures
voir jours de vie. En effet, lors de la fermeture spontanée du canal artériel, le
débit sanguin pulmonaire est mis en péril. L’enfant devient très cyanosé. En
l’absence de traitement rapide approprié ceci peut entraîner le décès de
l’enfant. En cas de sténose valvulaire un souffle cardiaque typique est présent,
absent par contre en cas d’atrésie.
• La plupart des enfants avec sténose valvulaire serrée sont heureusement
moins malades. Un passage ‘suffisant’ de sang vers les poumons est possible,
même après fermeture du canal artériel. L’enfant peut cependant être
discrètement cyanosé, mais c’est en général la présence d’un souffle à
l’auscultation qui amène au diagnostic. L’obstacle valvulaire entraîne un excès
de travail du ventricule droit ce qui en l’absence de traitement approprié
peut amener à des signes de fatigue du ventricule droit (fatigue,
essoufflement à l’effort, gonflement des jambes) pouvant mettre la vie du
patient en danger.
• En présence d'un obstacle modéré, qu’il soit valvulaire ou autre, les enfants
sont en général pas ou peu symptomatiques et le seul signe d’appel est un
souffle cardiaque à l’auscultation. Il en va de même pour les sténoses
unilatérales des artères pulmonaires. Une sténose sévère d’une artère peut
néanmoins compromettre la bonne croissance du poumon le rendant moins
fonctionnel et plus sujet aux infections. En cas de sténoses sévères des 2
artères pulmonaires (bilatérales), le travail du ventricule droit est majoré,
pouvant amener, en cas de lésions sévères à des signes de fatigue du
ventricule droit
Phonocardiographie
Le diagnostic
• Le diagnostic d’atrésie pulmonaire et de sténose valvulaire pulmonaire peuvent se
faire avant la naissance. Il est capital dans ces cas là qu’un médecin expérimenté
en échocardiographie fœtale exclue des malformations cardiaques associées
importantes, car ceci peut profondément changer la prise en charge et le
pronostic.
• En cas d’atrésie valvulaire ou de sténose valvulaire serrée il est nécessaire que
l’enfant naisse dans un centre qui dispose d’une équipe cardiologique pédiatrique.
• En cas de sténose valvulaire peu serrée, l’enfant peut éventuellement naître
‘ailleurs’.
• Cependant, il est préférable que l’enfant soit examiné les premières semaines de
vie par un cardiologue pédiatre pour évaluer l’importance de cette sténose
pulmonaire et guider les parents dans la prise en charge.
• En cas de suspicion après la naissance d’atrésie valvulaire pulmonaire ou
de sténose valvulaire pulmonaire serrée, il est urgent que l’enfant soit
rapidement transféré dans un centre qui dispose d’une équipe
cardiologique pédiatrique. En cas de cyanose importante, le médecin
peut avant le transfert débuter un traitement par prostaglandine E en
intraveineux, afin de rouvrir le canal artériel et ainsi améliorer
l’oxygénation de l’enfant.
• Le diagnostic des obstacles pulmonaires est posé par échocardiographie.
• Un électrocardiogramme et une radiographie de thorax font en général partie du
bilan initial.
• En cas de sténose des artères pulmonaires, une résonance magnétique, ou un
scanner thoracique ou éventuellement un cathétérisme cardiaque s'avèrent
souvent utiles pour mieux définir la lésion, surtout chez l'enfant plus grand.
• En cas de malformations non cardiaques associées, un bilan complémentaire
génétique est généralement réalisé.
RX Thorax
Electrocardiogramme
Le Doppler
Echo-Doppler cardiaque
Angiocardiographie
Evolution et Pronostic
Le traitement
• Le traitement de la sténose pulmonaire est déterminé en fonction de
l'âge du patient, d'un médicament historique et de l'état de santé
général, du type et de la protection de la sténose, d'un organisme
tolérant aux médicaments ou aux procédures, mais également de la
date à laquelle le patient doit être présent et présent.
recommandation de drogue.
• Les cas bénins de sténose pulmonaire ne sont pas toujours nécessaires
après le traitement, les contrôles réglementaires étant recommandés, mais
l'imposition sévère ou modérée d'une "réparation" sévère de la valve
obstrue les médicaments ou certaines interventions chirurgicales.
Les options chirurgicales comprennent:

• Valvuloplastie par ballonnet


• Valvotomia
• Valvectomia
• Remplacement de la valve pulmonaire