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Biologie Cellulaire

1. Les membranes
2. La surface cellulaire
3. Les mitochondries
4. Le réticulum endoplasmique
5. L’appareil de Golgi-exocytose
6. Les lysosomes-endocytose

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Objectifs particuliers:

Chapitre 8 Les mitochondries

1. De décrire les fonctions physiologiques, la structure et la localisation


intracellulaire des mitochondries.

2. De montrer comment les 4 compartiments des mitochondries peuvent être


isolés pour analyse.

3. De localiser les principales activités enzymatiques ou structures dans


chaque compartiment.

4. De décrire le mécanisme de division des mitochondries.

5. De décrire le mécanisme par lequel l’exercise (et d’autres processus


consommant de l’ATP) augmente la consommation d’oxygène
mitochondriale.

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L‘adénosine triphosphate (ATP)
L’ATP est constitué d’une base, dans ce cas une adénine,
un ribose et une chaîne de phosphates.

Figure 2-24
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L’ATP est une molécule riche en énergie

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Génération d’ATP: Oxydation du glucose et des
acides gras en CO2 + H2O.

• La glycolyse est le stage initial du métabolisme du glucose --


il a lieu dans le cytosol n’implique pas l’O2
• La glycolyse produit une petite quantité d’ATP et le composé
à trois carbones: pyruvate.
• Dans les cellules aérobies, le pyruvate est transporté dans
les mitochondries, ou il est oxydé par l’O2 en CO2 et génère
beaucoup d’ATP.

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Le cycle de l’ATP

4 façons de faire de faire Plusieurs façons de


de l’ATP consommer de l’ATP
ATP
• Phosphorylation oxydative • Synthèse des macromolécules
(Mitochondries) • Pompage ionique
• Glycolyse (cytosol) (pompe du Na)
• Photosynthèse • Mobilité (amibes, spermato)
(chloroplastes)
• Contraction (muscles)
• Cycle de Krebs
• Production de chaleur
(Mitochondries - GTP)
(frissonnement)
• Endocytose, exocytose
ADP + Pi

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Les mitochondries ont deux membranes distinctes

Figure 16-7
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Une mitochondrie typique

1. Membrane externe 2. Membrane interne


(crêtes ou cristae)
3. L'espace entre
les deux membranes
4. Matrice

ADN

Mitoribosomes F0 F1= ATPase = ATP


synthase
Phosphate de calcium

2 µm
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Fractionnement des mitochondries

DIGITONINE DIGITONINE

Surnageant Centrifugation à basse vitesse (8000 g) Culot

Vésicules de la membrane externe +


enzymes solubles situés entre les 2 Mitoplastes
membranes
Ultrasons + centrifugation à
Centrifugation à haute vitesse haute vitesse
Culot Surnageant
Culot Surnageant

Membrane interne La matrice


Membrane externe Espace entre les 2
membranes

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Localisation des enzymes mitochondriales

1. LA MEMBRANE EXTERNE 2. L'ESPACE INTERMEMBRANAIRE


1. Monoamine Oxidase : (-NH2 --> -OH) L'adénylate kinase
2. Enzymes d'activation des acides gras AMP + ATP ---> 2 ADP
CH3-(CH2)n-COOH ---> CH3-(CH2)n-CO-
SCoA
3. La porine: laisse passer des molécules de
p.m. < 10 000

3. LA MEMBRANE INTERNE
1. ATP Synthetase = ATP ase = F1/ F0 4. LA MATRICE MITOCHONDRIALE
2. La chaîne respiratoire 1. Enzymes solubles du cycle de Krebs
(les cytochromes) 2. Enzymes de la bêta-oxidation
3. Des transférases / translocases 3. Enzymes impliqués dans la
• Acyl carnitine transférase biosynthèse des protéines
• ATP/ADP translocase mitochondriales
• Phosphate translocase

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Biogenèse des mitochondries

Les mitochondries
croissent et se divisent
à partir
de mitochondries
parentales,
indépendamment
de la cellule

La durée de vie des protéines


Moins de 10 % des protéines mitochondriales peut varier
mitochondriales sont synthétisées de quelques minutes à plusieurs
par les mitoribosomes, la majorité semaines (foie: 1 semaine, muscle:
provenant des cytoribosomes 4 semaines, en moyenne)
(emploi du chloramphénicol
et de la cycloheximide)

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Théorie de l’origine procaryotique
des mitochondries
• Pas de noyau [2-10 molécules de ADN circulaire (5 µm)
par mitochondrie]

• ADN mitochondrial humain ne contient que 16 569 paires


de bases, 100 000 fois moins que le DNA nucléaire. Il code
pour une dizaine de polypeptides, 2 ARNr et 22 ARNt.

• L ’antibiotique chloramphénicol inhibe la synthèse des protéines


au niveau des ribosomes chez les procaryotes
et des mitoribosomes chez les eucaryotes (sans affecter
les cytoribosomes)

• Absence de cholestérol et présence de cardiolipine


(phospholipide) dans la membrane interne des
mitochondries et dans la membrane cellulaire
des bactéries
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Régulation de la respiration mitochondriale

NADH2 + 1/2 O2 ADP + Pi

- Exercice
Photo- - Froid
- Réactions
synthèse anaboliques

NAD + H2O ATP

Si [ ATP ] diminue, la consommation de O2 augmente


[ ADP ] . [ Pi ]

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Mécanisme de phosphorylation oxydative
Thermogénine ou
Agents découplants (dinitrophénol) Protéines découplantes
augmentent la perméabilité aux protons (UCP1,2,3 etc.)
2H+ 2H+

b c1 c
Déshydro 2e
220 mV génases a Fo
a3

NADH2 NAD F1
O + 2e --> O=
O=+ 2H+ --> H2O

2H+ 2H+

Force motrice protonique (220 mV) = ADP + Pi


ATP
pot. transmembr. (160 mV) + pH 1 (60 mV)
NADH2 + 1/2 O2 + ADP + Pi --> NAD + H2O + ATP
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Régulation de la respiration par les ATPases

Adrénaline Ouabaïne
Noradrénaline Insuline
3 Na+

Récepteurs Récepteur
adrénergiques insulinique
Na+-K+-
+/- -? ATPase

Adenylate Cyclase

2 K+
ATP cAMP + PPi
ATP ADP + Pi
Autres ATPases
• La pompe du sodium contrôle
environ 40 % de la respiration ATP ADP + Pi
des hépatocytes
• L’augmentation de la consommation
de O2 au cours de l’ hyperthyroïdisme
est causée par une augmentation
de l’activité des pompes du Na dans
le foie NAD + H2O NADH2 + 1/2 O2
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