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DR. OSCAR LOPEZ MARTINEZ RESIDENTE DE 2° AÑO.

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 Síndrome de Ciancia.

 Síndrome de Möebius.

 Estrabismo fijo.

 Síndrome de Duane.

 Paralisis del VI nervio craneal.

  
 
    

 Endotropías congénitas. 50% de los estrabismos.

 Sx de Ciancia. 10% de las esotropías congénitas.

 Descrita por Ciancia en 1962.

 


 Antes del primer año de vida.

 Entre 2º y 3er mes.

 En muchos casos binocular.

 Error de refracción 1.5DP.

 


 Endotropia. 50DP.

 Limitación en la abducción.

 Alternan la fijación en PPM.

Fijación cruzada.
Baja incidencia de ambliopía.
  


 Con frecuencia tortícolis compensatoria.

 Incomitancia horizontal por limitación de Abd.

Lateroversiones ángulo de desviación.

 Suele haber nistagmo en resorte.

  


 Asociado a Hiperfunción de oblicuos inferiores.

Inicio alrededor de los 2 años de edad.
Alteración:
[ Muscular. Sigue la ley de Hering.
[ Inervacional. Al descender el ojo elevado, el sano se
dirige hacia línea media.
 


TRATAMIENTO.

 Técnica quirúrgica.
Recesión de músculos rectos medios.

 Toxina botulínica.
Una o varias dosis.
 
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m m 

 Asociación de parálisis bilateral NC. VI y VII.

 Harlan y Von Graeffe 1880.

 Chrisholm 1881.
 Möebius 1888. Importante casuística.
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 De forma concomitante.
Defectos terminales transversos:
[ Sindactilia.
[ Ectrodactilia.
[ Hemimelia.
[ Paramelia.
Alteraciones buco-faciales:
[ Micrognatia.
[ Paladar hendido.
[ Anomalías linguales.
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CUADRO CLINICO

 Limitación a la Abd bilateral. Algunas veces

monocular. Aducción normal.
 Limitación de versiones horizontales. Mirada
horizontal congelada.
 Convergencia respetada.
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 Parálisis facial. Bilateral característico.

Facies de Dzjugador de Pokerdz.

 Endotropia. Frecuente y magnitud importante.

 Retracción ocular en aducción. (asociado a

Síndrome de Duane).
 En ocasiones limitación vertical.
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Prueba de ducciones forzadas.

 Ducción pasiva hacia afuera positiva.

Ausencia de Abd.- Contractura de recto medial.
 Ducción activa. Hacia Abd.- Negativa.
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Aspecto sensorial.

Supresión intensa cuando hay endotropia.

Casos en ortotropia. Visión binocular.
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Tratamiento quirúrgico.
Casos de endotropia. Llevar la PPM a orto.
No se modifican las limitaciones de la
movilidad.
 Retroinserción de ambos rectos mediales.
 
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HISTORIA.

 1879. Heuck .
 1887. Stilling.
 1899. Turck.
 1905. Duane. Serie de 54 casos.
 
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CLASIFICACION. Características Clínicas.

 Malbran. 1949.
 Brown. 1950.
 Lyle y cols. 1959.
 Cuellar-Montolla 1990
 Huber . 1970. Clinico/electromiográfico.
 
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 Espectro de trastornos de la motilidad.
 Retracción del globo ocular en la aducción o al
intentarla.
 Movimiento horizontal limitado en cualquier
dirección.
 Casos graves elevación o depresión excesivas al
intentar la aducción (correa).
 La mayoría esporádicos.
5-10% Herencia AD.
Prevalencia en mujeres.
Abundancia de casos no familiares y predilección por
ojo izquierdo. (factores no genéticos)
 
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 Mayoria de pacientes Sx Duane aislado.

 Defectos sistémicos asociados:

 Sx Goldenhar: Microsomía hemifacial,
dermoides oculares, anomalias del pabellón
auricular, coloboma del párpado superior.
 Sx Wildervanck: Hipoacusia neurosensorial,
anomalía de Klippel-Feil con fusión de vértebras
cervicales.

 
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 Defecto en el desarrollo durante 4ª SDG.

Inervación anómala del MRL por rama medial del
III nc.
Disminución o ausencia del VI nc.
 Estudios anatómicos y pruebas de imagen.
Ausencia del núcleo del VI par.
Presencia de rama aberrante del III par en MRL.
 Electromiografía.
Inervación paradójica del MRL. Durante aducción.
 
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Signos clinicos.

 Aducción:
Retracción,
Limitación,
Disparos verticales.
 Abducción:
Limitación.
 
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Signos clinicos.
 ADUCCION.
Retracción durante aducción. Define al Sx.
[ Co-contracción de MR horizontales.
Limitación.
[ Co-contracción de MR horizontales.
Disparos verticales.
[ Resbalamiento.
 ABDUCCIÓN.
Limitación o ausencia.
 PPM. Ortotropía, endotropía o exotropía.
 
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 CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA

b) CUANTITATIVA

c) SITUACIÓN EN PPM.
 
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 CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA.
Alteraciones inervacionales.
1. Substitución. Falta total de abducción. 62%
2. Duplicación. Algún grado de abducción. 38%
 
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 CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA

b) CUANTITATIVA
1. Abducción.
i. Substitución: VI-0. Sin abducción. 62%
ii. Duplicación: VI+1 a VI+4. 12%, 5%, 11% y 10%
2. Aducción. Cantidad de inervación anormal III nc.
i. Limitación de la aducción.
ii. Retracción ocular.
iii. Disparos verticales.
0 III+1 a III+4 14%, 47%, 18% y21%
 
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 CLASIFICACIÓN.

a) CUALITATIVA

b) CUANTITATIVA

c) SITUACIÓN EN PPM.
1. Ortotropia. 27%
2. Endotropia. 44%
3. Exotropia. 29%
 
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 Cuadro clinico.
Unilateral. Mayoría de casos.
Bilateral. Ocasionalmente. Simétrica o asimétrica.
PPM
[ Desviaciones de menos de 15DP
[ Endotropia.- Sustitución.
[ Exotropia.- Duplicación.
Rotación de la cabeza.
[ Endotropia. Hacia ojo afectado.
[ Exotropia. Hacia ojo sano.
Limitación e versiones y ducciones.
Incomitancias. DzDisparosdz.
Cambios en la hendidura palpebral
 
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 Prueba de ducción forzada. Pasiva.

En ocasiones positiva hacia la abducción por
contractura de recto medial.
Positiva hacia adentro. Co-contracción MRL.

 Sensorialidad.
La mayoría de pacientes con Duane obtienen
binocularidad.
 
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TRATAMIENTO. QUIRÚRGICO.
 No todos los pacientes.
 Indicado:
Rotación de la cabeza con desviación pequeña o
grande.
Retracción acentuada.
Disparos verticales.
 Endotropia. Retroinserción MRM ojo sano a nivel
ecuatorial.
 Exotropia. Retroinserción de MRL ojo sano a
nivel ecuatorial.
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 Parálisis de MRL. Endodesviación incomitante.

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 PRESENTACION.

PARCIAL (PARESIA), TOTAL (PARÁLISIS).

UNI O BILATERAL.

CONGÉNITA, ADQUIRIDA.
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Anatomía topográfica

 Nucleo.
 Fascículo.
 Porción basilar.
 Porción intracavernosa
 Porción intraorbitaria.
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Ú

 

 

NUCLEAR Vascular Sx. Nucleo del VI y
Desmielinización parálisis de la mirada.
Tumores
Encefalitis
FASCICULAR Sx. de raymond Síndromes cruzados
Sx. millard gubler
Sx. de foville
BASILAR Neuroma acustico Síndrome del ángulo
Aumento de la pic pontocerebeloso.
CA nasofaringeo
Fractura de base craneal
Meningioma del clivus
INTRACAVERNOSA Sx. Seno cavernoso. Síndrome del seno
cavernoso.
INTRAORBITARIA Vascular Parálisis aislada del VI nc.
Trauma
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DIAGNOSTICO.
 Estatico.
Endotropia.
Rotación de la cabeza hacia el lado de la lesión.
Evitar diplopia.
Bilateral. Fijación cruzada.
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DIAGNOSTICO.
 Dinámico.
Endotropia. 30-45DP.
[ Es mayor cuanto mas afectado está el recto lateral.
ö MRM contractura frecuente > desviación.
[ Fijación con ojo sano = desviación menor.
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 Grado de limitación a la abducción.

-1 a -8.
[ -5 a -8 Paralisis. Relajación del RM
[ -1 a -4 Paresia. Movimiento de Dzflotacióndz.
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DUCCIONES FORZADAS.

 PASIVA. Hacia afuera positivo. Contractura RM

 ACTIVAS.
Negativas en paralisis.
Psitivas en paresia.
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Síntomas.

 Diplopia horizontal.
 Dismetría cerebelosa.

 Evolución.
Sin mejoría.
Mejoría total o parcial.
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TRATAMIENTO

 MEDICO.
 OCLUSION.
 PRISMÁTICO. Desviaciones menores a 15DP.
 TOXINA BOTULINICA.
 QUIRURGICO.
Jensen.
Traslacion de oblicuo inferior.
Igualamiento.
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 Carratalá S. Tipos de endotropias. Gaceta Optica.
2010;444:30-32.
 Gallegos-Duarte M. Estigma y origen de la endotropia
congénita. Rev Mex Oftalmol; Enero-Febrero 2005; 79(1):
10,11.
 Méndez T.; Naranjo R.; Pedroso A.; Padilla C. Síndrome de
Ciancia. Resultados quirúrgicos. Rev Cubana Oftalmol
2004;17(1)
 American Academy of ophthalmology. Oftalmología
Pediátrica y estrabismo. 2007-2008;11:154,155.
 Romero-Apis D. Estrabismo. 245-258, 321-327.
 Centro Mexicano de Estrabismo. Temas Selectos de
Estrabismo. Segunda edición. Pp. 61-65.