EXTERNE HEMATO SEPTEMBRE 2018

PURPURAS THROMBPENIQUES
I-DEFINITION & GENERALITES

- syndrome hémorragique
- diminution du taux de plaquettes circulantes
- la gravite: abondance, le siège , et la cause
- diverses étiologies, PTI +++
- mécanisme: central ou périphérique
PURPURAS THROMBOPENIQUES

II- MECANISME:
- défaut ou diminution de la production
- destruction périphérique

Le médullogramme permet la distinction

- présence ou non des mégacaryocytes:
oui: périphérique ( sauf)
non: central
PURPURAS THROMBOPENIQUE
III –CLINIQUE
 Hémorragie spontanée cutanée et /ou muqueuses
- pétéchies (hémorragies cutanée punctiformes) ; ecchymoses,
- épistaxis , hyperménorrhée…

 hémorragies viscérales sont graves comme les hémorragies cérébroméningées. :

examen neurologiques+++ , FO

L’examen physique peut révéler d’autres signes évocateurs d’une cause : splénomégalie
,adénopathie (leucémies aigue,,?)
- retentissement: pouls, TA, pâleur

interrogatoire: - début, médicaments, antécédents

-
PURPURAS ECHYMOTIIQUE
Purpuras thrombopéniques
IV BIOLOGIE

hémogramme:
plaquettes : thrombopénié: < 150000 ( < 30000/mm3)
Le taux de plaquettes est toujours vérifié par le frottis sanguin qui en
plus permettra l’étude des gr, la recherche de cellules anormales( blastes
surtout) et enfin établir la formule leucocytaire.

hémoglobine: normale
diminuée : anémie, microcytaire
normocytaire régénérative ou aregénérative
globules blancs: normaux, ou pas
Purpuras thrombopéniques
MEDULLOGRAMME: +++
▪ caractère périphérique ou
central ( présence ou non de
méga)
▪ permet le diagnotic
étiologique dans plusieurs cas
Purpuras thrombopéniques
THROMBOPNIES CENTRALES :
1 . constitutionnelle :
 maladie de Fanconi
 thrombopénie avec aplasie radiale

2. acquises :
 toxiques : aigue alcoolique, certains médicaments(bactrim,sels d’or
 virales : parvovirus B29, rubéole ,rougeole; MNI… HIV
 anémies mégaloblastiques
 envahissements médullaires : leucémies. HANTISE ++++
aplasies médullai

PériphériquesNON IMMUNES
CIVD: consommation
hypersplénisme ( SPM congestive
 PTI : purpura thrombopénique idiopathique
 C'est une des hémopathies acquises non malignes les plus fréquentes, touchant
aussi bien les enfants que les adultes.
 PTAI // P T auto- immun
Thrombopénie acquise, isolée, secondaire à une destruction accélérée des PLT
recouvertes d’auto anticorps par les macrophages spléniques.
 Le purpura est d’importance variable, parfois absent. Cependant c’est
l’importance des signes hémorragiques qui conditionne l’urgence.
 Chez l'enfant il est le plus souvent d’installation aiguë, et guérit dans 80% des cas
en quelques semaines.
 Chez l'adulte le PTI est moins sensible aux traitements et évolue vers la chronicité
dans 70 % des cas.
 La prise en charge ….. De l’abstention à une urgence médicale: plaquette?
PTI
 la tendance hémorragique est moindre dans le cas du
PTI, les plaquettes circulantes sont, plus grande taille
qui sont ainsi d'autant plus actives
( très jeunes ; une augmentation la production de
plaquettes )
PTI
 s'observe à tout âge, mais plus souvent avant 25 ans et
principalement chez l’enfant de 2 – 6 ans
 L’incidence du PTAI est de 2 /100 000 h
 chez les adolescents et les adultes jeunes;

 comme pour beaucoup de maladies autoimmunes,

plus fréquente chez les sujets de sexe féminin
le risque d' une "vraie" maladie autoimmune (lupus
par exemple) est plus important
PTI
 Le PTI s'observe suite
 Maladie virale banale mais aussi d'infections virales
bien caractérisées: varicelle, rougeole, rubéole,
oreillons
 Il peut aussi s'observer après vaccination. ROR;

 une prise médicamenteuse doit être systématiquement

recherchée.
 Signes cliniques
purpura cutanéo-muqueux, +/- hémorragies viscérales
 cutanés: pétéchies, vibices, ecchymoses,
 muqueux: bulles hémorragiques de la muqueuse buccale,
gingivorragies, épistaxis,
- (hématurie; ménorragies
 hémorragies rétiniennes au FO
 hémorragies digestives, hémorragies cérébrales
 Le reste de l’examen clinique est normal:

- pas de splénomégalie,
- pas de syndrome tumoral
- pas d'argument en faveur d'une auto-immunité plus large
 PTI /Biologie
1 . l'hémogramme avec analyse du frottis sanguin
 Thrombopénie isolée. Parfois sévére(< 10 G/L chez la moitié des enfants), parfois
modérée (50 – 80 G/L).
Elle sera contrôlée : absence d’amas plaquettaires induits par l’EDTA . En cas de
doute, une numération sur tube de sang citraté est nécessaire.
- L’examen des PLT sur frottis MGG : quelques PLT plus grandes (macroplaquettes).
- Le Volume Moyen Plaquettaire (VMP) est souvent augmenté : les PLT plus jeunes
ont un volume plus élévé.
- L’Hb et GB normaux

2. le bilan d'hémostase est normal: absence de signe de CIVD (TCA, TP,

fibrinogène sont normaux)
3. la recherche d'AAC dirigés contre les plaquettes:
,
PTAI/ biologie
4. le myélogramme : non systématique il permet d'exclure une
thrombopénie centrale.
Dans le PTI : une augmentation du nombre de mégacaryocytes témoignant
d'une production normale voire augmentée des plaquettes.
Cet examen doit être discuté avant de débuter une corticothérapie. enfant

5. Bilan d'hémostase
Il est normal: absence de signe de CIVD (TCA, TP, fibrinogène sont normaux)

6. Sérologies virales (VIH en particulier), bilan biochimique, sérologie lupique,

groupes sanguins et recherche d'agglutinines irrégulières (RAI),

7. maladies auto immunes : anticoagulant de type lupique, anticorps

anti-phospholipides, Ac anti nucléaires, test de Coombs direct, Ac anti
thyroïde (et dosage de la TSH).
Traitement
 BUT: contrôler le risque d'hémorragie sévère associée
aux thrombopénies très profondes.

 En pratique un traitement est indiqué si les plaquettes

sont entre 10.000 et 30.000 /mm3 selon l'âge du
patient, sa tendance hémorragique et le terrain.
Purpuras thrombopéniques immunologiques
Nouvelle terminologie*

 "PTI"

- PTI aigus : évolution < 3 mois

- PTI persistants : 3 mois < évolution < 12 mois

- PTI chroniques : évolution > 12 mois

Moyens thérapeutiques
 Limiter la production des autoAc;
1. immunosuppresseurs, corticoïdes ,
2. médicaments détruisant les lymphocytes B:
Rituximab : anti CD 20

 limiter la destruction des plaquettes/

- Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV)
- La splénectomie est aussi efficace, la rate étant le
principal site de destruction des plaquettes.

 augmenter la production
- Thrombopoïétine (Tpo), principal facteur de croissance
de la lignée plaquettaire:
 Méthodes
1. Les corticoïdes
- 1 à 2 mg/kg/j pendant 3 semaines,
La remontée des plaquettes est +/- précoce . chez l'enfant que chez l'adulte.
L'échec des corticoïdes > 3 semaines.: une corticodéprendance ou un corticorésistance.
- Forte dose : 04 mg :/ kg 04 J

2. Les Ig G IV: 0,4 g / kg/ j, en perfusion de 6h au moins, pendant 3 à 5 j,

- à plus fortes doses (0,8 à 1 g/kg) en une injection unique / répétée.
- action rapide
réservées aux urgences hémorragiques.

 Dans les deux cas, une rechute est fréquente après l'arrêt du TRT / 50% des adultes.
nécessiter des traitements itératifs.

3. anticorps anti CD20 (hors AMM) avec dexaméthasone : action anti lymphocytes B ; efficacité
chez 50 % des PTI réfractaires, même en cas d’échec de la splénectomie
Méthodes
4. La splénectomie / supprimer le site principal de destruction des
plaquettes et de production des auto-anticorps.
PTI Chronique Chez l'enfant > l'âge de 5 ans.

Un tableau hémorragique grave et réfractaire aux thérapeutiques

habituelles peut néanmoins être une indication de splénectomie en
urgence
Cette intervention doit être précédée de vaccinations contre les
pneumocoques, les méningocoques, et, contre l'Hémophilus.
Une ANTIBIOPROPHYLAXIE par oracilline ou amoxicilline-

5. Danazol (androgène) efficace dans 60% des cas, mais en général

transitoirement après échec de la splénectomie

6. Agonistes de la TPO : stimulent le récepteur de la TPO et donc la

mégacaryopoïèse : augmentent la production plaquettaire
Conclusion
 PTI peut avoir un impact notable sur la qualité de vie
des patients,
 mais reste, une maladie qui est fondamentalement
bénigne et ce d'autant plus que le sujet est jeune.
 La mortalité par accident hémorragique est en effet
très faible, de l'ordre de 1/1000 chez l'enfant
à 1/100 chez l'adulte,
 l'immense majorité des patients guérit spontanément
au bout de quelques mois d'évolution.
Cas purpura alger 2010 poster 2
 Introduction
 Le PTI motif de consultation fréquent en pédiatrie. Au fait
il s’agit d’un diagnostic d’exclusion; après une démarche
rigoureuse ; interrogatoire précis un examen clinique
complet. C’est une pathologie hématologique définit par
un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux et une
thrombopénie périphérique. c'est une maladie auto-
immune. Il est actuellement admis qu'il existe égalment un
défaut de production médullaire. Ceci pourrait expliquer
les différentes modalités évolutives chez l'enfant.
 Certaines étiologies plus rares constitutionnelles ou
acquise peuvent être évoquées.

 Patients et méthodes
 D’une part 35 enfants sont diagnostiqués en 2009.
 D’autre part: 33 patients PTI Chronique suivi régulièrement en consultation; (d'autres wilaya)
 Orientés pour un Syndrome hémorragique et ou une thrombopénie
 FNS + Frottis de confirmation, recherche d’anomalies de GB et des GR.
 Antécédent surtout hémorragique ? Infection; vaccination, prise médicamenteuse…
 Clinique: apprécier la gravité et le retentissement des H/gies, rechercher un sd tumoral; douleurs osseuses, ex. neurologique; chimie des urines , Fond d’yeux +/-
 myélogramme systématique
 Rx du thorax; Groupage phénotypé,Hbs,HCV, HIV
 Recherche de FAN chez les grands enfants (fille)
 Chimie des urines , Fond d’yeux +/-
 Traitement
 : Conseil généraux++++ (aspirine, AINS, IM )
 PTI Aigus
 1- abstention
 2- corticothérapie 3m/ kg 5j si échec: 5mg /kg 3j
 - dégression: 2 à 3 semaines
 3 -Immunoglobuline: disponible parfois
 PTI Chroniques
 En cas de cortico-résistance ou cortico- dépendance.
 Ou en cas de rechute
 Après 09 mois /PTI C
 Splénectomie est proposée chez les >05 ANS
 Si échec: reprise des corticoïdes seulement

 Depuis 01 an : Ritixumab chez 13 malades ; 375 mg/m2/ semaine en perfusion continue. 04 injections
 02 filles splénectomisées et en rechute
 08 enfants cortico-résistants âgés de moins de 05 ans; 01 cas aigue cortico-résistant


 Résultats
 Consultation spécialisée les PTI/ 20 %

 1. PTI Aigu : en un an 35 cas (3/mois) sont diagnostiqués
 Age de 1j à 15 ans ; 20 Garçons ET 15 Filles
 Vaccination : 1 cas ; congénital (mère PTIC) 1 cas
 Toxique ; médicaments : aucun cas
 02 cas de maladie cœliaque
 Abstention chez 04 malades et bonnes évolutions (nourrissons, sd hémorragique minime)
 Corticothérapie :
 + Évolution bonne : 30
 + 04 Rechutes sous corticothérapie
 +PTIC après 09 mois : 02 patients

 2. PTI Chroniques : 33 enfants sont régulièrement suivi (20 filles et 13 garçons).
 14 enfants Splénectomisé après 12 mois à 06 ans d’évolution :
 décès ; 10 guérisons, 03 rechutes
 08 malades: Age<5ans nécessite une corticothérapie minimale efficace;
 10 Patients récurrents ou cortico-dépendant

 3. Ritixumab ( Ac anti CD 20) : 13 malades
 1fille de 04 ans bonne évolution ; 02 allergies ; 10 patients : échecs
 Commentaires :
 La prédnisone et les immunoglobulines IV sont des traitements de première ligne. La
splénectomie reste le traitement de référence dans les PTI chroniques.
 Myélogramme est systématique discutable ?
 - angoisse des parents; hantise de leucémie -défaut d’Ig
 La corticothérapie à forte dose utilisée depuis 04 ans a raccourci le TRT à 06 semaines.
 La splénectomie après vaccination PVAX n’est proposée que chez les enfants > 5 ANS
 PTIC / la splénectomie est la 2éme thérapeutique avec une bonne réponse à 80%
 Le ritixumab; Ac monoclonal chimérique anti CD 20 donnent des réponse prolongées
dans 30 à 40% des cas; n’a été efficace que chez un patient sur 13 dans notre série.
 AUTRE CAS
 DIP/ 1cas : après 2 ans d’évolution
 Une aplasie après 8mois
 Une famille : 05 Frères et sœurs VPM < 6
 Un cas de carence en vit B12
 02 cas de maladie cœliaque
 Conclusion :
 Chez l’enfant le PTI est fréquent. L’habitude et sa
fréquence font que les autres étiologies
constitutionnelles sont occultées et il faut y penser
surtout après une rechute. Nous avons utilisé le
ritixumab pour éviter les splénectomies chez certains
patients sans résultat;