Enfermedades

glomerulares primarias
Definición
• Injuria renal glomerular
• Pueden ser primaria: solo compromete al riñón y etiología
desconocida
• Secundaria: parte de enfermedad sistémica
• El daño renal puede ser por 3 mecanismos
1. Daño glomerular
2. Daño tubulointerscial: puede causar GMN secundaria
3. Daño vascular
Características clínicas

• hematuria asintomática o proteinuria no nefrótica

• Lesiones renales agudaspredomia la oliguria o anuria y una
azoemia de aparición reciente
• Nefropatias crónicas
• IVU  bacteriuria y piuria
• Nefrolitiasis
Muchas de las
manifestaciones de
enfermedad
glomerular son
consecuencia de
alteraciones de los
componentes
específicos del ovillo
glomerular.
 Alteraciones histológicas
Hipercelularidad
• Proliferación celular de células
mesangiales o endoteliales
• Infiltrado leucocitario de neutrófilos,
monocitos…
• Formación de semilunas.
Acumulaciones de células epiteliales
parietales proliferativas y leucocitos
infiltrantes
Engrosamiento de la
membrana basal
• Engrosamiento de las paredes
capilares
• Cortes teñidos con acido peryodico de
Schiff
• Deposito de material amorfo
electrodenso o aumento de síntesis
(Glomeruloesclerosis diabética)
Hialinosis y esclerosis
• Acumulacion de material de aspecto
homogéneo y eosinofilo, si es extenso
uede obliterar la luz del capilar del
ovllo glomerular-G. focal y
segmentaria
• Acumulaciones de la matris de
colágeno extracelular, que se puede
limitar a las áreas mesangiales,
afectar asas capilares o ambas
estructuras
Mecanismo de lesión glomerular y
glomerulopatia
• los mecanismos inmunitarios están implicados en la base de la
mayoría de los tipos de glomerulopatías primarias.
• Se han establecido dos formas de lesión asociada a anticuerpos:
• 1) lesión resultante del depósito en el glomérulo de complejos
solubles circulantes antígeno-anticuerpo, y 2) lesión por anticuerpos
que reaccionan in situ dentro de los glomérulos, ya sea ante antígenos
glomerulares insolubles fijos (intrínsecos) o frente a moléculas
depositadas en el glomérulo
LES
SIDROME DE GOODPASTURE GN MEMBRANOSA

Vertiente subepitelial
de MB
¿Cómo se produce la lesión
glomerular?
• Una vía fundamental pasa por activación de complemento
(quimiotaxis– C5a) y reclutamiento de leucocitos (neutrófilos liberan
proteasas, radicales libres y metabolitos del acido araquidónico).
Otros mecanismos de lesión
glomerular…
Lesión de podocitos
• Las lesiones de los podocitos pueden ser
inducidas por anticuerpos frente a los antígenos
de los mismos; mediante toxinas.
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
• La lesión de los podocitos se traduce en cambios
morfológicos, como borrado de los pedicelos,
vacuolización, retracción y suelta de las células
respecto de la MBG, y en alteraciones clínicas,
que corresponden a proteinuria
• La pérdida de los diafragmas en hendidura
normales resulta clave para el desarrollo de la
proteinuria
Perdida de nefronas
• Cuando la nefropatía, ya sea glomerular o de
otro tipo, destruye suficientes nefronas como
para disminuir el FG al 30-50% de lo normal,
la progresión a una nefropatía terminal se
produce de forma inexorable a una velocidad
variable.
• Los glomérulos residuales sufren hipertrofia
para compensar la función renal, dando
alteraciones “mal adaptativas”