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Pancytopénies et aplasies

Introduction définition
• Une pancytopenie est une diminution des 3 lignées
sanguines: anémie, leucopénie et thrombopénie.
• Devant une pancytopenie, les problèmes
diagnostiques concernent l’évaluation de la gravité
et la recherche de l’affection causale.
• L’aplasie médullaire est une insuffisance médullaire
quantitative secondaire à la disparition complète ou
partielle du tissu hématopoïétique sans
prolifération anormale.
physiopathologie
• Origine central: par trouble de la production
médullaire, lié à une insuffisance médullaire
quantitative (diminution des cellules souches
CD34) (aplasie), une insuffisance médullaire
qualitative ou à un envahissement de la moelle.
• Origine périphérique: par destruction ou
séquestration extramedullaire des éléments
sanguins.
• L’association de plusieurs causes est possible.
• Une pancytopénie se définit par la baisse
simultanée de:
• – la lignée érythrocytaire (évaluée par la baisse
de l’hémoglobine au-dessous de 12 et 13g/dL
respectivement chez la femme et l’homme);
• – la lignée leucocytaire : moins de 4 000
leucocytes/mm3 (ou 4G/L), mais une
neutropénie isolée (moins de 1500/mm3) a la
même valeur s’il n’y a pas de baisse de
l’ensemble des leucocytes;
• – la lignée plaquettaire:moinsde150000/mm3
(ou150G/L).
diagnostic
Circonstances de découverte:
• Signes d’anémie: asthénie, pâleur, dyspnée
d’effort, vertige…
• Signes infectieux: fièvre…
• Signes hémorragiques: purpura, épistaxis,
gingivorragies, hématurie…
diagnostic
L’interrogatoire doit renseigner sur l’âge, les
antécédents pathologiques, le mode de vie,
traitement en cours, exposition à un risque
professionnel, infection récente et les signes
fonctionnels d’asthénie ou d’amaigrissement.
Diagnostic biologique
Hémogramme: il évalue le degré des cytopénies,
montre d’éventuelles anomalies
morphologiques des GR, des PN et plaquettes.
Il oriente d’emblée le diagnostic de
pancytopénie.
Taux de réticulocytes: indique si l’anémie (et
ainsi la pancytopenie) est centrale ou
périphérique.
Diagnostic biologique
Myélogramme: il donne l’indication sur la
richesse médullaire, la présence de cellules
malignes ou extrahematopoietique, de
parasites, d’anomalies morphologiques des
cellules médullaires.
Lors des aplasies il confirme l’origine centrale de
la cytopénie avec moelle désertique (présence
de quelques lymphocytes).
Diagnostic biologique
Myélogramme: critères du groupe international
d’étude des aplasies médullaires:
Critères sanguins de gravite:
neutrophiles<0.5 109/l
Plaquettes < 20 109/l
Réticulocytes < 20 109/l
Critère médullaire: moins de 25% de cellules
myéloïdes ou entre 25 et 50% de cellules
myéloïdes dans une moelle désertique.
Diagnostic biologique
Biopsie ostèo-médullaire: est obligatoire quand
le myélogramme est pauvre, elle confirme le
diagnostic d’aplasie en montrant la
prédominance de vésicules adipeuses et la
rareté des éléments hématopoïétiques,
l’absence d’envahissement tumoral ou de
fibrose.
Diagnostic biologique
D’autres examens sont demander en fonction du
contexte (immunophenotypage des cellules
sanguines, caryotype, sérologie infectieuse…)
Etiologies
• Une pancytopenie peut être d’origine centrale
par trouble de la production liée à une
insuffisance quantitative (aplasie), qualitative
ou à un envahissement.
• Elle est plus rarement d’origine périphérique
par destruction ou séquestration
extramedullaire des éléments sanguins.
Etiologies- insuffisance quantitative(aplasie)

Aplasies constitutionnelles:
1/Maladie de Fanconi: (90%) à transmission
autosomique récessive avec prédominance masculine.
Apparition progressive pendant l’enfance d’une anémie
puis une pancytopénie. Associe un syndrome
dysmorphique (microcéphalie, hypoplasie des reins et
pouces…), retard intellectuel.
L’évolution vers une leucémie aigue est très fréquent.
Le diagnostic est confirmée par caryotype.
Etiologies- insuffisance quantitative(aplasie)

Aplasies constitutionnelles:
2/la dyskératose congénitale: aplasie associée à
une pigmentation cutanée réticulée,
dystrophie unguéale, atteinte ophtalmique.
3/le syndrome de Swachman associe
pancytopenie et insuffisance pancréatique
exocrine.
Etiologies- insuffisance quantitative(aplasie)

Aplasies acquises:
1/toxiques professionnels: exposition aux
hydrocarbures aromatiques (benzene,
toluéne, xyléne), radiations ionisantes,
insecticides, pesticides.
Le caryotype peut montrer des anomalies
clonales préleucemiques.
Etiologies- insuffisance quantitative(aplasie)

Aplasies acquises:
2/toxiques médicamenteuses: sont le plus
souvent transitoires, exceptionnellement
irréversibles en cas d’atteinte des cellules
souches hématopoïétiques.
Chloramphenicol, sels d’or, phénylbutazone,
pénicilline, hydantoine, phénothiazines,
sulfamides, antipaludéens, ticlopidine,
colchicine…)
Etiologies- insuffisance quantitative(aplasie)

Aplasies acquises:
4/autres causes:
Aplasie préleucemique
Aplasie transitoire au cours de la grossesse.
Etiologies- insuffisance quantitative(aplasie)

Aplasies acquises:
5/aplasies idiopathiques: dans 80% des cas
l’étiologie reste inconnue et sont dites
idiopathiques. L’installation est brutale et
sévère.
Etiologies- insuffisance qualitatives
Ce sont les syndromes myélodysplasiques:
touchent le sujet âgé, c’est une anomalie
clonale de la cellule souche hématopoïétique
qui conduit à des précurseurs anormaux
incapables de terminer leur maturation dans
la moelle et qui présentent des anomalies
morphologiques caractéristiques et des
anomalies cytogénétiques.
Etiologies- envahissement médullaire
Remplacement du tissu hématopoietique
normal par des cellules tumorales: leucémies
aigues, myélome, lymphomes malins et
métastases médullaires des cancers.
Etiologies-pancytopénies péripheriques

1/Hypersplenisme: tel que soit son origine il


induit une séquestration splénique des
éléments sanguins.
Etiologies-pancytopénies péripheriques

2/Affections autoimmunes: lupus érythémateux


disséminé, syndrome de Felty, syndrome
d’Evans.
Etiologies-pancytopénies péripheriques

3/purpura thrombotique thrombopénique:


(syndrome de Moschowitz) anémie
hémolytique mécanique par microangiopathie
thrombotique, une thrombopénie majeure
par activation et agrégation des plaquettes.
Etiologies-pancytopénies de mécanisme
complexe
Hémoglobinurie paroxystique nocturne: anémie
hémolytique par une hypersensibilité des GR
au complément suite à un déficit en GPI à la
surface cellulaire.
Les complications: thromboses, aplasies.
traitement
• Traitement symptomatique: transfusion de GR et
plaquettes, ATB thérapie (maintient de
l’Hb>7gr/dl et plaq>100000/µl)
• Pancytopenies périphériques: traitement de la
cause.
• Chimiothérapie, corticothérapie, traitement
immunosuppresseur.
• Greffe de moelle allogenique: sujets <40ans avec
donneur compatible.
Conclusion:
• Il est important d’évaluer la gravité immédiate
(clinique et biologique)
• Traitement adapté : trt symptomatique de
l’infection, de l’anémie, du saignement.
• Enquête : retrait de tout médicament douteux
ou toxique.
• Traitement étiologique ensuite