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Syndromes de défibrination

INTRODUCTION
A-Définition:
• Les syndromes de défibrination désignent un ensemble
de situations pathologiques complexes caractérisés par
une diminution du taux de fibrinogène circulant.

• La plus part d’entre eux résultent d’une activation


anormale de la coagulation et sont alors appelés CIVD ou
coagulopathies de consommation. Exceptionnellement, il
s’agit d’une activation anormale de la fibrinolyse ou
fibrinolyse primitive.
B-Intérêt de l’étude:
L’intérêt d’étude réside dans la complexité de la CIVD
alliant hémorragies, thromboses et défaillances
viscérales multiples ainsi que leur fréquence élevé, d’où
l’importance d’un diagnostic biologique précoce afin de
cibler la thérapeutique adéquate.
CIVD
A-Définition
• La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) résulte
de l’activation systémique des mécanismes de la
coagulation aboutissant simultanément à la formation de
thrombus intravasculaires, compromettant la
microcirculation sanguine et l’oxygénation indispensable
de nombreux organes, et à la survenue d’hémorragies
consécutives à la consommation des facteurs
procoagulants et des plaquettes.

• La CIVD est un syndrome acquis satellite de diverses


pathologies telles que le sepsis sévère ou un
polytraumatisme.
B-Physiopathologie

• Le terme de CIVD est l’association d’un syndrome


d’activation systémique de la coagulation (SASC) et d’un
syndrome de consommation excessive des facteurs de la
coagulation et des plaquettes. Le tout suivi d’une
fibrinolyse secondaire.

• Les différents mécanismes responsables de la survenue


d’une CIVD sont intriqués et de mieux en mieux
identifiés.
1-Activation de la coagulation et génération de thrombine

• La génération de thrombine induite par la voie du


facteur tissulaire joue un rôle central dans la pathogénie
de la CIVD.
• Le complexe FT-FVIIa est le déclencheur exclusif de la
cascade de la coagulation in vivo . Plusieurs origines
cellulaires sont possibles. (voire étiologies)
2-Mise en jeu et dysfonctionnement des systèmes
inhibiteurs de la coagulation:
• Pour limiter la génération de thrombine intravasculaire,
divers systèmes inhibiteurs sont mis en jeu : système de
l’antithrombine (AT), système protéine C (PC) – protéine
S (PS),inhibiteur de la voie du FT (« Tissue Factor
Pathway Inhibitor »,TFPI).

• L’AT est l’inhibiteur physiologique majeur de la


thrombine dont les taux sont régulièrement effondrés en
cas de CIVD .
3-Présence accrue de thrombine dans le sang circulant

• La thrombine libre non inhibée est alors capable


d’amplifier sa propre génération et de circuler à des taux
croissants dans le secteur vasculaire.

• Elle agit sur son substrat naturel, le fibrinogène soluble,


qu’elle transforme en fibrine insoluble (thrombus). Elle
active les plaquettes et les autres facteurs de la
coagulation (V, VIII, XI et XIII...), contribuant à leur
consommation (hémorragie)
4-Défaillance de la fibrinolyse

• Lors de cette activation majeure de la coagulation, le


système fibrinolytique activé par le tPA transforme le
plasminogène en plasmine qui clive la fibrine en PDF et
D Dimères.
• Les complexes solubles résultent de l’association entre
monomères de fibrine et PDF.
C-Etiologies

• La CIVD n’est jamais primitive.


Contexte obstétrical:
• La grossesse et l’accouchement sont des périodes
associées à une modification du profil hémostatique
dans le sens du développement d’un état
d’hypercoagulabilité. La libération de FT,
très abondant dans le placenta ou dans certains tissus
foetaux, peut être à l’origine des CIVD obstétricales
décrites dans diverses circonstances:
• Rétention d’œuf , mort fœtale in utéro. Inertie
utérine.Embolie amniotique
• Toxémie gravidique, éclampsie. Hématome rétro-
placentaire.HELPP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes
and Low Platelets)
• Contexte chirurgical
• Polytramatismes. Brulures étendues. Chirurgie
lourde ;Chirurgie thoracique
• Contexte médical
Infections et septicémies : Bactériennes, Parasitaires :
Paludisme (P falciparum ). Kala-Azar
• Onco-hématologie : (propriétés pro-coagulantes des
cellules tumorales ):
Tumeurs malignes étendues et/ou métastasées :Poumon,
côlon, prostate, pancréas; -Leucémies aiguës :Leucémies
aiguës myéloïdes (LAM3 promyélocytaire +++)
• Hémolyse : les phospholipides de la membrane lysée sont
pro-coagulants
• Morsures de serpents venimeux : Activation des facteurs
de la coagulation par reptilases.
D-Diagnostic biologique
1-Circonstances de découvertes
Le terrain et la pathologie sous-jacente sont essentiels
pour la survenue d’une CIVD.
a-Formes aiguës
• Syndrome hémorragique, le plus souvent brutal et sévère :
épistaxis, pétéchies, purpura, ecchymoses, hémorragies
gastro-intestinales, hématuries…
• Manifestations thrombotiques (thromboses
microvasculaires ‡ ischémie, microthromboses,
macrothromboses), défaillance multiviscérale liée à
l’hypoxie et l’hypoperfusion (rein, poumons, SNC, foie…)
- Etat de choc
b-Formes chroniques
Au cours des néoplasies, affections inflammatoires
chroniques, hépatiques;
Syndrome hémorragique discret (épistaxis, rares
ecchymoses) microthromboses (IR, confusion mentale,
rarement TV).
2-Diagnostic positif:
a- Diagnostic d’orientation :
• Hémogramme :
Le taux de plaquettes est diminuée, le plus souvent <50 G/L
dans la CIVD.la numération plaquettaire peut être normale,
dans ce cas il faut tenir compte des chiffres antérieurs.

Le taux des GB peut être normal ou élevé en cas


d’infection.

Le taux d’Hb peut être normal ou diminué (Une anémie


hémolytique).
• Frottis de sang périphérique :
Rechercher des schisocytes (hémolyse) : Utile pour confirmer la
thrombopénie.
• Bilan d’hémostase :
-Le temps de Quick : Le TQ est allongé dans la CIVD.
-Le Temps de Céphaline avec Activateur : TCA : Le TCA est
allongé dans la CIVD.
-Le temps de thrombine : TT Le TT est allongé
-Le temps de reptilase : TR Ce test est insensible à l’héparine mais
sensible aux PDF et à
l’hypofibrinogénemie confirmant l’allongement du TT.
• La recherche des PDF :
Dans la CIVD la recherche des PDF est positive
• Complexes solubles : positifs
• D dimères: élevés bonne VPN
• Temps de lyse des euglobulines(TLE): modérément raccourci
• Diminutions des inhibiteurs et facteurs de la coagulation
• Scores de CIVD+++
E-Diagnostic différentiel
• Fibrinogénolyse primitive :
Taux de plq N, D dimères N, TLE très court, absence
de CS, absence de thrombose
• Insuffisance hépato-cellulaire : déficit en facteurs de
la coagulation, thrombopénie par séquestration
splénique, absence de D-Dimères, absence de CS
F- Traitement
F-Traitement:
1-Traitement de la cause
2-Restauration de l’hémostase par traitement substitutif:
• Transfusion plaquettaire
• Plasma frais congelé
• Traitement anticoagulant: Antithrombine III, uniquement
si sepsis avec déficit en ATIII < 60%. de 40 à 100 U/Kg /24h
• Héparinothérapie

• Contre-indication: PPSB+ antifibrinolytiques (risque


d’insuffisance rénale définitive par nécrose ischémique
transitoire).
Fibrinolyse primitive
A-Définition

• La fibrinolyse primitive correspond à la stimulation


initiale de la lyse de la fibrine.
• Sous l'influence d'activateurs, le plasminogène
(zymogène) se transforme en une serine protéase, la
plasmine, qui scinde la fibrine en produits de
dégradation.
• L’activation du plasminogène nécessaire à la fibrinolyse
est due à l’action de certains activateurs tissulaires
(poumon, utérus, prostate)
B-Physiopathologie

• Au départ, la fibrine est lysée alors que la coagulation est


normale. Si la fibrinolyse est stoppée, elle ne provoquera
qu’un saignement local à ce stade.

• Rapidement, la lyse de la fibrine provoque une


consommation de celle-ci qui met en route par réaction
une augmentation de la consommation des facteurs de
coagulation. Il s’en suit une baisse de ces facteurs,
surtout des facteurs labiles. A ce stade, le saignement est
général : saignement cutané, muqueux, viscéral.
C-Etiologies

• Les causes des fibrinolyses primitives sont


essentiellement médicales : hémopathies, venins de
serpent; anastomose porto-cave, CEC ,insuffisance
• hépatique aiguë pancréatite aiguë;
• Chirurgie :pancréatique ,pulmonaire ,Prostatique.
D-Diagnostic biologique:

1-Circonstances de découverte:
Hémorragie d’intensité variable pouvant être absente.
Absence de manifestations thrombotiques
2-Diagnostic positif:
• Taux de plaquettes est normal
• TQ et TCA sont allongés
• TT est allongé
• Taux de fibrinogène est < 1g/L voir <0,5 g/l
• Les cofacteurs de la coagulation sont diminués FV et FVIII
alors que les autres facteurs de la coagulation sont
normaux.
• Taux des PDF est élevé
• Taux des D.Dimères normal
• Complexes solubles absents
• Taux de l’AT est normal
E- Traitement
• Traitement de la cause +++
• -Deux types d'antifibrinolytiques:
– Les antiplasmines (ex :iniprol*)
– Les inhibiteurs des activateurs du plasminogène
(ex :hemocaprol*).