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DIAGNOSTIC D’UNE

TUMEUR DE L’ORBITE
Dr Hélène FAYE SIDIBE
PLAN
I. GENERALITES
I.1. Définition
I.2. Intéret
I.3. Rappel anatomique
II. DIAGNOSTIC POSITIF
III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
CONCLUSION
I. GENERALITES
I.1 DEFINITION
Néoformations bénignes ou malignes, primitives ou
secondaires, développées aux dépens des structures de
l’orbite.
I.2. INTÉRÊT
 Epidémiologique: +/- peu frequentes
 Diagnostic: TDM/IRM+++ mais seule l’anapath permet
une certitude diagnostique et étiologique
 Etiologique: Multiples étiologies, certaines étiologies sont
propres à l’enfant
Pronostic: visuel et vital dépendent de la localisation et de la
nature histologique de la tumeur

Thérapeutique: Selon la forme histologique et le siège de la


tumeur: CHU, RxT, ChimioT. Nécessite une PEC
multidisciplinaire
I.3. RAPPEL ANATOMIQUE

Fig 1: L’orbite osseuse


II DIAGNOSTIC POSITIF
II.1. EXAMEN CLINIQUE
II.1.1. Interrogatoire
SF: BAV, Diplopie, protusion GO unilatérale, picotement
oculaire , perception d’un souffle intraorbitaire, céphalées,
douleur oculaire
Date de début
Mode d’apparition : brutal ou progressif
Modalités évolutives :rapide ou lente, variabilités dans le
temps, (photographies antérieures+++)
Signes d’accompagnements : locaux ( douleurs, larmoiement,
obstruction nasale), et/ ou génèraux (fièvre, AEG…)
Antécédants : traumatismes, pathologies endocriniennes,
neurologiques, ORL…consanguinité, tares familiales,
II.1.2. Examen physique
II.1.2.1. Examen ophtalmologique : (bilatéral et
comparatif)
Signes orbito-palpébraux
Exophtalmie+++
 Masse palpable
Hématome palpébral
Lagophtalmie+/_ RPS
Ptosis
Troubles oculo-moteurs
Signes inflammatoires associés
Signes inflammatoires associés
• Oedème palpébral localisé ou diffus, affectant une ou les
deux paupières.
• Un chémosis conjonctival
• rougeur palpébrale ou périorbitaire
Signes oculaires :
• BAV variable,
• Modifications conjonctivales : hyperhémie, chémosis,
dilatations vasculaires
• FO: plis choroïdiens, œdème papillaire, une atrophie
optique, une dilatation veineuse avec parfois une OVCR;
les oblitérations artérielles sont beaucoup plus rares
Autres signes
 Déficit sensitif dans le territoire du nerf supraorbitaire ou
infraorbitaire
 Fistulisation cutanée
II.1.2.2. Examen général
Etat général du patient : AEG, Sd infectieux
Recherche des signes d'appel
Examen ORL avec rhinoscopie
Examen cutanée à la recherche de neurofibromes
Recherche de troubles endocriniens
Examen neurologique
II.1.2.3. Complications
Kératite d’exposition
HTO
Surinfection
Eviscération spontanée
Exorbitisme
Propagation aux structures de voisinages
Métastases
Au terme de cet examen clinique, une orientation
topographique, voire étiologique est possible.
Les tumeurs intraconiques, le plus souvent unilatérales, sont
responsables d'une exophtalmie précoce, axile.
Les tumeurs extraconiques provoquent une exophtalmie non axile
Les tumeurs médiales ou supéromédiales déplacent le globe en
bas et en dehors.
Les tumeurs supérolatérales déplacent le globe oculaire en bas et
en dedans.
Les tumeurs de siège inférieur refoulent le globe oculaire vers le
haut, avec hypertropie, diplopie verticale et souvent limitation de
l'abaissement. La paupière inférieure est refoulée en avant par la
tumeur
Les tumeurs supérieures déplacent le globe vers le bas, avec
hypotropie, diplopie verticale, limitation de l'élévation.
Les tumeurs postérieures, intra- ou extraconiques, peuvent
être responsables de deux syndromes : syndrome de la fente
sphénoïdale et le syndrome de l'apex orbitaire.
Les processus orbitaires diffus (tumoraux, endocriniens,
inflammatoires) ou localisés à l'intérieur du cône orbitaire
entraînent une exophtalmie axile, alors que les processus
extraconiques entraînent une exophtalmie non axile.
II.2. EXAMENS PARACLINIQUES
Biologie :
Bilan inflammatoire souvent complété au moindre doute par un
myèlogramme
Radiographies
 Incidences standards: (face dégageant les orbites, profil,
Blondeau, Hirtz)
 structures osseuses et les cavités sinusiennes périorbitaires+++
 élargissement global du cadre orbitaire, zones d'ostéolyse ou
d'ostéocondensation, géodes osseuses, ruptures des parois
orbitaires, élargissement ou rétrécissement de certaines
structures, calcifications intraorbitaires.
TDM+++
 structures osseuses, les muscles oculomoteurs, le globe oculaire
et certaines structures vasculaires +++
 Processus tumoral+++: localisation, siège intra- ou
extraconique, extension.
 Caractère kystique à contenu liquidien ou solide de la lésion et
l'existence ou non d'une capsule péritumorale.
 Sinus périorbitaires et peut montrer un procéssus originaire
d'une de ces cavités et envahissant l'orbite.
IRM
 localise la lésion, précise ses rapports souvent de manière plus fine,
notamment avec la dure-mère.
 nature histologique du processus en cause ; en revanche, elle explore
moins bien l'os que la TDM.
 Des reconstructions en trois dimensions (3D) et une angio-IRM sont
également possibles.
Echographie ( mode B+++)
 tumeur de siège relativement antérieur : une tumeur solide est facilement
différenciée d'une tumeur kystique. L'existence d'une capsule tumorale,
d'échos intratumoraux, de calcifications, est bien mise en évidence.
 En cas de tumeur postérieure, l'échographie est d'un apport plus limité.
 Doppler couleur couplé à l'échographie: flux vasculaires intratumoraux ,
vascularisation intra- et péritumorale.
Angiographie
 L'artériographie carotidienne+++
 tumeurs vasculaires+++
Champ visuel 
 scotome arciforme ou scotome central,
 déficit altitudinal ou de type hémianopsique
 périmétrie dynamique à l'appareil de Goldmann et également en
périmétrie statique automatisée
Anatomopathologie : type histologique+++
 Cytoponction
Parfois le produit d'aspiration est insuffisant pour établir le
diagnostic. Ce geste peut être réalisé sous anesthésie locale, avec
les précautions d'asepsie d'un geste chirurgical.
 Biopsie
 Abord de la tumeur par une orbitotomie le plus souvent
antérieure, transcutanée.
 La tumeur est visualisée et un fragment est réséqué. Ce fragment
doit être suffisamment volumineux pour une étude
microscopique correcte
III. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
III.1. Orbitopathies endocriniennes:
Ophtalmopathie basedowienne+++
Clinique:
Exophtalmie souvent bilatérale, +/- symétrique,
d'installation progressive ; elle est axile, non pulsatile et
classiquement réductible.
Néanmoins, l'exophtalmie n'est pas constante et
certaines ophtalmopathies sévères n'en présentent pas.
Signes palpébraux : RPS parfois RPI, rareté du
clignement, asynergie oculo-palpébrale, lagophtalmie.
Fig 2: Ophtalmopathie basedowienne : exophtalmie bilatérale ; rétraction
des paupières supérieure et inférieure.
Signes thyroidiens:+++
 Thyrotoxicose 
 goitre multinodulaire à la palpation et à l'échographie ;
 augmentation du taux sanguin des hormones thyroïdiennes,
diminution de celui de la TSH, présence d'anticorps spécifiques.
Paraclinique :
 TDM: absence de processus expansif intraorbitaire. Elle retrouve
souvent des modifications de l'os planum ethmoïdal qui devient
rectiligne, voire concave en dehors, un épaississement des
muscles oculomoteurs.
 L'IRM confirme ces éléments et permet d'étudier l'augmentation
du compartiment graisseux orbitaire.
III.2.2. Pathologies infectieuses et
inflammatoires orbitaires
Exophtalmie d’installation brutale, douloureuse, unilatérale,
accompagnée parfois d'une diplopie, d'une BAV
signes inflammatoires marqués : œdème palpébral, chémosis
un contexte infectieux +++
Cellulites orbitaires
Abcès orbitaires
Mycoses orbitaires
Kyste hydatique
Pseudotumeurs inflammatoires (PTI) ou orbitopathies inflammatoires
chroniques idiopathique
Autres: sarcoïdose, amylose, tuberculose, vascularites
III.2.3. Pathologies traumatiques de l’orbite

Un hématome orbitaire peut toutefois simuler en tout point une


tumeur. En revanche, à long terme, certains traumatismes peuvent être
responsables d'exophtalmie pseudotumorale, par le biais de
phénomènes infectieux (abcès), de fractures non réduites, de corps
étranger intraorbitaire méconnu ou de fistule artérioveineuse.
L'interrogatoire, les signes radiologiques propres au traumatisme
aident dans ces cas.

III.2.4. Pathologies vasculaires de l’orbite


 Thrombose du sinus caverneux
Exophtalmie avec chémosis violacé, oedéme congestif palpébral et
frontal. Si les signes sont unilatéraux, ils tendent à se bilatéraliser en
quelques heures ou en 1 à 2 jours.
 Varices orbitaires
- Correspondent à une dilatation pathologique d'une veine.
- Clinique: Exophtalmie intermittente à caractère postural,
apparaissant lors d'effort physique ou de manœuvre
d'hyperpression veineuse céphalique. Elle survient par crises
courtes, allant jusqu'à quelques heures. Entre les crises, l'oeil
reprend une position normale avec parfois une énophtalmie
Fig3 : Varice orbitaire inférieure gauche.
Anévrismes artériels
Artériographie carotidienne+++: affirme la
lésion, son siège, et les éventuelles possibilités
d'embolisation ou de ligature chirurgicale du
pédicule nourricier.
Fistules artério-veineuses orbitaires
Exophtalmie pulsatile avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux en « tête de
méduse »

Fig 4: Fistule artérioveineuse orbitaire. Noter le chémosis hémorragique


IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 
IV.1. TUMEURS DE L'ENFANT

IV.1.1. TUMEURS PRIMITIVES

Tumeurs d’origine mésenchymateuse


Rhabdomyosarcome+++
Autres:
Fibromatose
Fibrosarcome congénital
Xanthogranulome juvénile :
Tumeurs d’origine nerveuse
• Gliome du nerf optique+++ : les gliomes du nerf optique
sont des tumeurs primitives existant à la naissance ou se
révélant dans l'enfance La tumeur se développe aux
dépens des cellules de soutien du NO, les astrocytes et les
oligodendrocytes
• Meningiome du nerf optique 
 Tumeurs d’origine vasculaire
 Angiomes ou hémangiomes capillaires: Hamartome
constitué de vaisseaux immatures, dont la lumière est
bordée d’une seule couche endothéliale. Se développe au
cours des 2 1er mois de la vie sans prédominance de sexe.

Fig 5: Nourrisson présentant un hémangiome


capillaire orbitaire et palpébral droit
 Autres
les lymphangiomes 
Hémangio-péricytome
Hémangio-endothéliome

 Tumeurs d’origine osseuse ou cartilagineuse


Histiocytoses X :
Atteinte orbitaire localisé le plus souvent au niveau du
rebord orbitaire dans sa partie supéro latérale, en regard de
la glande lacrymale.
Radio: une ou plusieurs géodes osseuses bien visibles en incidence
standard, bien limitées, à l'emporte-pièce, à contours irréguliers sans
condensation péri lésionnelle. L'ostéolyse touche les tables interne et
externe en TDM avec parfois une image caractéristique « en grelot ».

Fig6: Histiocytose X: image de géode osseuse supéro-latérale droite avec image « en grelot »
 Autre: La fibromatose agressive juvénile ou histiocytome
fibreux de l’orbite 
Tumeurs d’origine hématologique
Sarcome granulocytique ou chlorome ou sarcome myèloide :
Tumeur rare, uni ou bilat qui accompagne ou précède une
leucémie myèloblastique. Elle est d’une malignité extrême. La
tumeur est dure, située sous le rebord orbitaire avec des
paupières inflammatoires et ecchymotique.
TDM : tumeur qui adhère à l’os avec une ostéolyse en regard.
 Les tumeurs congénitales ou embryonnaires:
kystes dermoïdes et tératomes.
Certaines malformations pseudo-tumorales : kystes
colobomateux ou kyste séreux congénital.
Méningocèle et méningo-encéphalocèle 
Tumeurs propagées à l’orbite
Rétinoblastome représente la tumeur oculaire se propageant
le plus souvent dans l'orbite, chez l'enfant.
Méningocèle et ménigo-encéphalocèle : C’est une hernie
des feuillets meningée et du LCR à travers une suture ou un
orifice de l’orbite . Dans le méningo-encéphalocèle, en plus
du tissu méningé et du LCR il y-a une hernie du cortex
cérébral atrophique
Mucocèle orbitaire : C’est une TB rare, développée aux
dépens d’une muqueuse sinusienne, le plus souvent
ethmoidale et envahissant l’orbite par destruction osseuse
Gliome du chiasma
Méningiomes
IV.1.2. Tumeurs secondaires ou métastases orbitaires.
Neuroblastome : la tumeur primitive peut être
rétropéritonéale ou médiastinale.
Certaines métastases sont spécifiques à l'enfant :
celles des sympathoblastomes,
du sarcome d'Ewing,
des tumeurs de Wilms (néphroblastome) ;
Autres plus rares : ostéosarcome des os longs, lymphome
de Burkitt, Leucémie lymphoblastique, Leucémie
monocytaire
V.2. TUMEURS DE L’ADULTE
V.2.1. Tumeurs primitives
 Tumeurs d'origine mésenchymateuse 
 Du tissu musculaire striée: Rhabdomyomes
Du tissu musculaire lisse : Léiomyome, léiomyosarcome
Du tissu fibro-conjonctivale: Histiocytomes fibreux, Fibromes,
Fibrosarcomes, Fibromatose, Fasciite nodulaire, Myxomes
• Du tissu adipeux : Lipome , Liposarcomes
Tumeurs d'origine nerveuse
Gliomes du nerf optique+++
- Gliome bénin du NO : Chez l'adulte, le gliome du nerf
optique peut être également bénin et ne se différencie alors
en rien des formes de l'enfant.

Fig 7: Gliome du NO
Glioblastome : Il est plus souvent malin, très évolutif, entraînant
rapidement le décès du patient
Autres
- Schwannomes ( ou neurilemmomes)
- Neurofibromes
Ganglioneuromes
Paragangliomes
Méningiomes
Autres tumeurs nerveuses malignes
Hormis le glioblastome, on peut rencontrer dans l'orbite des
neurofibrosarcomes ou schwannomes malins, des sarcomes
neurogéniques, survenant en général chez des patients atteints
de neurofibromatos
Tumeurs d'origine vasculaire
Hémangiomes caverneux +++
Ils touchent les deux sexes, avec une certaine prédominance
féminine vers la cinquantaine. D'évolution lente, longtemps
asymptomatique, c'est une tumeur bien encapsulée, constituée de
larges espaces sanguins, limités par de fines travées recouvertes
de cellules endothéliales aplaties

Cliniquement, les hémangiomes après un tps de latence se


manifestent par une exophtalmie lentement progressive
L'échographie montre une masse bien limitée, très échogène avec
alternance de zones faiblement et fortement échogènes. Elle
montre de larges espaces vasculaires contenant un flux lent bien
mis en évidence par l'échographie Doppler couleur. En TDM, la
lésion est bien limitée, encapsulée, hyperdense, se rehaussant
légèrement après injection, mais moins que les muscles adjacents.

• Autres: Hémangio-péricytomes, Hémangioendothéliomes


malins
Tumeurs d'origine osseuse ou cartilagineuse
Ostéomes
La tumeur se manifeste habituellement avant 50 ans, et est plus fréquente
chez l'homme. Radio: ostéocondensation intrasinusienne, ronde, sessile ou
pédiculée. La TDM confirme la localisation et les limites de la lésion.
L'ostéome du sinus frontal, le plus fréquent, peut parfois être palpé : masse
dure, indolore, située à la partie supérieure du canthus médial.
Autres:
•Ostéoblastomes
•Kystes osseux anévrismauxTumeurs à cellules géantes (tumeurs à
myéloplaxes ou ostéoclastomes)
•Angiomes osseux
•Ostéosarcomes ou sarcomes ostéogéniques, Chondromes, Chondrosarcomes
•Histiocytoses X
•Dysplasie fibreuse
•Maladie de paget ou ostéite déformante
 Tumeurs d'origine hématologique
 Lymphomes non hodgkiniens +++

Tumeurs de l'adulte, l'âge moyen de survenue se situant vers 60


ans, les lymphomes peuvent être bilatéraux et associés à d'autres
atteintes : oculaires ou extraoculaires.
TDM: masse diffuse, homogène, mal limitée, s'étendant en coulée, en particulier le
long de la paroi latérale de l'orbite, avec augmentation de la densité des tissus mous,
sans atteinte osseuse. Il peut exister une ostéolyse ou une extension extraorbitaire en
cas de lymphome de haut grade de malignité.

Fig 8: Lymphome orbitaire droit

En cas de forme limitée, l'échographie peut montrer une lésion


tissulaire pseudoencapsulée plus ou moins vascularisée en échographie
Doppler couleur.
 Autres
• Maladie de Hodgkin
• Tumeurs plasmocytaires ou plasmocytomes
• Myélome multiple (maladie de Kahler)
• Plasmocytomes orbitaires isolés
• Maladie de Waldenström (macroglobulinémie)
• Leucémies
• Chloromes (sarcomes granulocytiques)
• Mélanomes primitifs de l’orbite
 Tumeurs de la glande lacrymale
Exophtalmie non axile, avec déplacement du globe oculaire
en bas et en dedans, les tumeurs de la glande lacrymale sont
souvent palpables au niveau de l'angle supérolatéral de
l'orbite et parfois visibles en retournant la paupière
supérieure. On oppose les tumeurs épithéliales aux tumeurs
non épithéliales.
 Tumeurs propagées à l'orbite
 A partir du globe oculaire
Les mélanomes de l'uvée
 A partir des paupières
Carcinomes épidermoïdes (spinocellulaires), les mélanomes, les
tumeurs à cellules de Merckel et les carcinomes sébacés. Les
carcinomes basocellulaires
 A partir des voies lacrymales
Masse palpable située au niveau du canthus médial
 A partir de la conjonctive
Certains épithéliomas spinocellulaires du limbe, certains mélanomes
des culs-de sac ou de la caroncule peuvent envahir l'orbite, surtout
s'ils ont été négligés.
 A partir de la sphère ORL
- Mucocèles sinusiennes
- Fibromes nasopharyngiens
- Tumeurs malignes des sinus
- Tumeurs malignes du nasopharynx
 A partir du système nerveux
 méningiomes, gliome du chiasma, chondromes, chordomes et de
l'esthésioneuroblastome qui pénètre dans l'orbite après effraction de la lame
criblée de l'ethmoïde entraînant épistaxis et anosmie. Les tumeurs
hypophysaires envahissent rarement l'orbite
V.2.2.Tumeurs secondaires : métastases

Les cancers primitifs les plus fréquemment en cause sont


 le cancer du sein chez la femme,
 le cancer bronchique chez l'homme.
 Autres : cancers de la prostate, cancers digestifs, certains cancers gastriques
ou coliques peuvent provoquer une métastase énophtalmiante ; les cancers
du rein, du testicule, de la thyroïde, métastases orbitaires controlatérales
d'un mélanome choroïdien énucléé plusieurs années auparavant.
CONCLUSION
Pathologies relativement rares, se présentant
cliniquement selon un tableau clinique assez stéréotypé.
Les modifications des abords chirurgicaux, la meilleure
connaissance préopératoire des tumeurs permettent des
chirurgies réglées, moins mutilantes qu’auparavant.
L’utilisation complémentaire de la radiothérapie et de la
chimiothérapie peut améliorer le pronostic de certaines
tumeurs.
MERCI DE VOTRE ATTENTION

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