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Pr Ag A M WANE r

Objectifs
1- Définir l’exophtalmie endocrinienne
2- Décrire la forme commune de l’exophtalmie
endocrinienne de l’adulte
3- Décrire la classification NOSPECS de l’exophtalmie
4- Enumérer critères de gravité d’une exophtalmie
5- Décrire 4 types d’exophtalmie non endocrinienne
6- Décrire prise en charge d’une exophtalmie
endocinienne
PLAN
I- GÉNÉRALITÉS
I1- Définition
I2- Intérêt
I3- Physiopathologie
II-Signes
II1-TDD
II2- Formes cliniques
PLAN
III- DIAGNOSTIC
III1-Diagnostic positif
III2- Diagnostic différentiel
 III3- Diagnostic étiologique
IV- TRAITEMENT
IV1-BUTS
IV2- Moyens et méthodes
IV3- Indications
IV4- Résultats
CONCLUSION
I- GÉNÉRALITÉS
I1- Définition1
Protrusion ou saillie en avant globe oculaire par
augmentation de volume du contenu orbitaire,
refoulant le globe en avant survenant dans un contexte de
dysthyroïdie

hyperthyroïdie 80%, hypothyroïdie 10%, euthyroïdie 10%

Synonyme: Exophtalmie Basedowienne, Orbitopathie


endocrinienne
I- GÉNÉRALITÉS
I2- Intérêt
Rôle des hormones thyroïdiennes (T3,T4, TSH), anticorps anti-
récepteurs de la TSH (TRAK), Tabac (facteur d’aggravation)

Scanner & IRM +++ (Diagnostic, Surveillance)

Collaboration multidisciplinaire,endocrino, ophtalmo, ORL,


Epidémio, radiolo, EUropian Group On Grave’s Orbitopathy
(EUGOGO )
I- Généralités
I3- Physiopathologie
TSH, TRAK Augmentation TSH, TRAK Production
Inflammation volume tissu excessive
tissu adipeux adipeux au glycosamino-
au sein tissu sein tissu glycanes par
conjonctif fibroblastes
+ conjonctif
muscles muscles + orbitaires

Augmentation volume muscles oculomoteurs et


graisse orbitaire

Exophtalmie, signes Fibrose


palpébraux, inflammatoires, muscles
troubles oculomoteurs oculomoteurs
neuropathie

Physiopathologie exophtalmie endocrynienne


II- Signes
II1- TDD: Forme bilatérale commune de l’adulte
de sexe féminin
CDD:
femme de 45-50 ans
Bilan dysthyroïdie
Dysmorphie faciale (changement regard, saillie
en avant du globe,…)
II– Signes
II1. Interrogatoire capital++++
Age, ATCD (trauma, tabac, endocriniens),
circonstances de survenue (choc psychoaffectif,
chirurgie, prise médicaments), modalités
évolutives (rapidité?), signes généraux associés
(fière, AEG, douleur, tremblement, etc…)
photos antérieures
II-Signes
II2-Exophtalmie /
Saillie en avant du globe (face, profil, regard vers le bas)
Sclère visible de même limbe >&< : Scléral show
Existe chez 40 à 90 % des patients porteurs d’orbitopathie
dysthyroïdienne
Localisation : bilatérale, symétrique (asymétrique 30% cas )
Sans protrusion : axile (non déviée)
Réductible
Sans battement, ni souffle
II – Signes cliniques
II2. Exophtalmie
Mesure exophtalmie / exophtalmomètre Hertel
superieur à 20 mm
un écart de plus de 2 mm entre les deux yeux 2.
II 3. Signes associés
II3.1 ophtalmologiques
Palpébraux
 Rétraction de la paupière supérieure (signe de
Dalrymple) : évaluée en mesurant la distance entre le
bord libre des paupières et le limbe scléro-cornéen; la
hauteur de la fente palpébrale dépasse 10 mm
→ lagophtalmie par inocclusion paupière
→ kératite
 Asynergie oculopalpébrale (signe de Von Graefe )
Dans le regard vers le bas, la paupière supérieure suit le
mouvement du globe oculaire et s’abaisse réduisant
ainsi la fente palpébrale à 4 mm
 Lipoptose est responsable des « poches » inesthétiques
dues à l’affaiblissement du septum orbitaire laissant
apparaître ces hernies graisseuses en paupières
supérieure
 Raréfaction du clignement
Rétraction paupières supérieures

Asynergie oculopalpébrale
regard vers le bas
II3. Signes associés
II3.1 ophtalmologiques
 Troubles oculomoteurs
atteinte préférentielle des muscles droits inférieurs
fibrose des muscles oculomoteurs
cliniquement décelable chez 20 à 30 % des patients
atteints d’une dysthyroïdie Basedowienne
parésie à paralysie responsable de diplopie dans les
regards extrêmes et/ou dans le regard primaire
strabisme
hyperpression intra-oculaire
Ptosis rare
II3. Signes associés
II3.1 ophtalmologiques
 Inflammation
phase initiale orbitopathie essentiellement
variable: sécheresse oculaire, sensation de corps
étranger cornéen, douleur rétro-orbitaire, œdème
palpébral maximum la nuit ou le matin au réveil,
chémosis responsable de larmoiement ou d’inconfort à
l’occlusion des paupières, hyperhémie en regard
insertions sclérales tendineuses des muscles
oculomoteurs, palpation de la glande lacrymale,
œdème localisé à la caroncule.
II3. Signes associés
II3.1 ophtalmologiques
 Neuropathie optique
rare (3 à 5 %),
patients à risque: tabagique, diabètique, ratio
graisse/muscle est nettement diminuératio
graisse/muscle est nettement diminué
Diagnostic repose sur la baisse de l’acuité visuelle,
vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-
vert), champ visuel (un rétrécissement
concentrique, scotome paracentral)
II3. Signes associés
II3.2 Non ophtalmologiques
Signes généraux de thyrotoxicose
amaigrissement,
labilité caractère,
tremblement au repos extrémités,
hyperthermie
mains moite
II4. Signes paracliniques
Biologie : ↑T3 -T4 , ↓TSH, ↑TRAK
Scanner orbitaire
mesurer l’exophtalmie,
contenu orbitaire et périorbitaire.
Rapport graisse/muscle
IRM = (structures/ nerf optique, graisse orbitaire)
Test couleur 28 HUE
Champ visuel
Scanner orbitaire
Classification NOSPECS (avancée par Werner en 1969, modifiée
sous l’égide du comité Ad Hoc de l’Association Américaine de la
Thyroïde), plus répandue
N  No signs aucun signe clinique
O Only signs  signes cliniques sans symptômes (signes limités à la
rétraction palpébrale supérieure et à la fixité du regard,
sans innoclusion palpébrale ni exophtalmie

S Soft tissues atteinte des tissus mous


P Proptosis exophtalmie
E  Extraocular atteinte oculomotrice
muscle
involvement

C  Corneal atteinte cornéenne


Involvement

S Sightloss  baisse d’acuité visuelle


II5. Evolution
Décrite par Rundle depuis 1957
Évolution chronique sur 2 à 3 ans amélioration lente
sans retour à l’état antérieur
Début insidieux rarement aigu.
Phase active inflammatoire
Phase statique
Phase active inflammatoire : succession poussée et rémission (12 à 18 mois) ,
plusieurs classifications proposéespour quantifier inflammation
classification de Mourit+++ plus utilisé
Classification de Mourits
douleur avec sensation oppressive sur ou derrière le globe,
dans le regard vers le haut ou vers le bas ;
rougeur des paupières ou conjonctivale diffuse ;
œdème : chémosis, dilatation de la caroncule, œdème des
paupières, augmentation de l’exophtalmie de 2 mm ou
plus en 1 à 3 mois ;
altération fonctionnelle : baisse d’une ligne ou plus dans
l’échelle d’acuité visuelle en 1 à 3 mois, restriction de
mobilité dans toute direction de 5° ou plus en 1 à 3 mois ;
Chaque signe présent donne un point, le score d’activité
étant la somme des points
Signes de gravité
Baisse acuité visuelle

Kératite/lagophtalmie,

Hypertonie,

Neuropathie optique (atrophie / œdème papillaire)

Stase veineuse
Phase statique durant 1 an à plus, disparution
inflammation et installation fibrose
Exophtalmie stable dans 70% des cas et régression
30 % maximum des cas
A chaque phase le degré d’activité et de gravité
doit être défini
II- Signes
II2- Formes cliniques
Symptomatique
Minime: irritation conjonctivale, atteinte tissu mou, parésie, exophtalmie légère
Modérée: exophtalmie, diplopie intermittente, rétraction paupière supérieur
(RPS)
Sévère: exophtalmie importante, diplopie permanente, RPS, neuropathie,
kératite,
Exophtalmie maligne exceptionelle
Selon l’âge
Selon le sexe
Selon la race
Selon le terrain
Associées
II- Signes
II2- Formes cliniques
Sévère chez sujet âgé et l’homme
Exophtalmie importante race noire
Terrain: risque d’aggravation/ Tabac, diabétique,
taux élevé de TRAK, de T3, hypothyroïdie
iatrogène,
unilatérale
III- Diagnostic
III1- Diagnostic positif
Examen clinique +++, Scanner, IRM
- Exophtalmie bilatérale, axile, réductible,
symétrique
- Dysthyroïdie, TRAK ++
II.2- Diagnostic différentiel
 pas exophtalmie anomalie du
cadre orbitaire/
maladie de
Crouzon

• gros œil de myope

buphtalmie du
glaucome congénital
II.2- Diagnostic différentiel
Enophtalmie controlatérale
Élargissement de la fente palpébrale
rétraction palpébrale
colobome palpébral
 autres exophtalmie
Exophtalmie unilatérale
Inflammatoire, Infectieuse, Traumatique
En règle unilatéral, peu réductible,
Syndrome infectieux? Foyer infectieux à proximité ?
sinusite, cellulite orbitaire, mucocèle, phlegmon
Traumatisme
hématome orbitaire, emphysème, corps étranger orbite
fistule artérioveineuse (exopht. Pulsatile)
Fistule carotido-caverneuse
Cellulite orbitaire

Hématome orbitaire
 Exophtalmie tumorale
Unilatérale++, Déviation+++, irréductibilité
Tumeurs primitives: glande lacrymale, vasculaire,
nerveuse, musculaire, inflammation diffuse graisse
orbitaire, fistule carotido-caverneuse etc…
Tumeurs secondaires : métastase cancer du sein,
de la prostate, digestive(lyses osseuses à RX)
II.2- Diagnostic étiologique
Exophtalmie endocrinienne survient dans un
contexte de dysthyroïdie, souvent consécutive à
un traitement antithyroïdien/ iode 131
Hyperthyroïdie 80%
Euthyroïdie 10%
Hypothyroïdie 10%
IV- Traitement
IV.1- But
Maintien équilibre thyroïdien
Stabiliser l’exophtalmie
Préserver la fonction visuelle
Amélioration esthétique
IV- Traitement
IV.2- Moyens
 médicaux
Antithyroïdiens de synthèse, iode 131,
Arrêt tabac
Glucocorticoïdes, immunosuppresseur,
 Chirurgicaux
Lipectomie, décompression orbitaire, chirurgie palpébrale
 Physiques
Radiothérapie orbitaire, prisme
IV- Traitement
IV.3- Indications
Équilibre thyroïdien
Phase inflammatoire corticoïde, radiothérapie
Phase séquellaire :chirurgie, formes sévères :
Chirurgie rarement en urgence
IV.4- Résultats
Meilleurs avec exophtalmie importante avec peu de fibrose
Complications : hypoesthésie du V2, infectieuses voisinage,
hypocorrection, hypercorrection
Conclusion
Evolutivité et gravité conditionnent

Prise en charge adéquate

Collaboration multidisciplinaire
nécessaire