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IMAGERIE DE L’ENCEPHALE FOETAL

H. Jallouli, H. Berguaoui, H. Ben Afia, Kraiem A, H. El Mhabrech


Service d’Imagerie Médicale, Hôpital Hadj Ali Soua Ksar Hellal
INTRODUCTION
Quel que soit le terme, l'étude en échographie du pôle céphalique est bien codifiée. Elle permet soit la reconnaissance des malformations les plus graves, soit la mise
en évidence de signes indirects. Parfois elle découvre des anomalies simplement biométriques, qui constituent des signes d'alerte et conduisent à un contrôle
échographique de seconde intention.

MATÉRIEL ET MÉTHODES
Étude rétrospective réalisée sur 6 mois (Octobre 2018 - Mars 2019) de fœtus explorés par échographie anténatale dans tous les cas et par IRM dans 3 cas.

RÉSULTATS :
Le diagnostic positif de malformation cérébrale a été posé par l’échographie anténatale dans tous les cas. il s’agit d’une malformation de la fosse postérieure à type de
malformation de Dandy Walker (n=1)  une malformation de Chiari II (n=1). Une anomalie de la ligne médiane (n=2): une agénésie septale totale (n=1) et partielle (n=1).
Une ventriculomégalie (n=2), des kystes du plexus choroïde (n=1), et une hémorragie cérébrale (n=1).

Fig. 2: Agénésie complète du


vermis associé à une dilatation
kystique du V4 et de la fosse
postérieure ( ),
Ventriculomégalie sustentorielle
modérée
( ): Syndrome de Dandy Walker.

Fig. 1: échographie morphologique,absence de septum


péllicidum associé à une colpocéphalie ( ).

Fig. 4: Masse échogène


Fig. 3: formation hémisphérique droite ( ) de
kystique ovalaire à forme ovalaire refoulant la ligne
paroi épaisse du médiane vers le coté
plexus choroide controlatéral: hématome
droit parenchymateux.
( ).

DISCUSSION: Le diagnostic des anomalies du système nerveux repose sur une méthodologie rigoureuse de I' examen échographique :
analyse des parties molles, de la minéralisation et de la forme des contours osseux du crane et des vertèbres ,mesure systématique des diamètres bipariétal et occipitofrontal et de la
circonférence du crane; étude de la face avec mesure des orbites et des écarts inter orbitaires, de l' os propre du nez et des oreilles ; reconnaissance d'un certain nombre de repères
anatomiques comme I' echo median, Ie cavum septum pellucidum, le corps calleux, les masses thalamiques, les pédoncules cérébraux et les ventricules latéraux et dans la fosse postérieure
mise en évidence et mesure des hémisphères cérébelleux, du vermis et de la grande citerne.
La découverte d'une anomalie cérébrale doit impérativement faire rechercher des malformations associées, en particulier au niveau des extrémités, du squelette, du cœur et des viscères.
L'exploration se termine par une analyse de la vascularisation carotidienne et cérébrale en vélocimétries doppler couleur et énergie,
1-VENTRICULOMEGALIE
la taille normale des carrefours ventriculaires ne dépasse pas 10 mm quelque soit l âge de fœtus .la mesure du carrefour doit être prise au niveau de la scissure Pareto occipitale dans un axe
perpendiculaire a celui du carrefour
La ventriculomegalie est dite sévère lorsqu' elle de passe 15 mm.
2-ANOMALIE DE LA LIGNE MÉDIANE
a/ agénésie du corps calleux: En coupe sagittale, elle s'exprime par l'absence totale au partielle de la structure hypoechogene, laminée, en arc de cercle, du corps calleux et par
l'impossibilité de visualiser Ie septum pellucidum. Le refoulement de la circonvolution cingulaire Iaisse la place a des scissures radiaires, qui descendent vers le thalamus. Sur d'autres plans de
coupe axiaux et frontaux, on peut mettre en évidence des signes associes indirects comme Ie triple feuillet de I' écho médian, la colpocephalie, I' élargissement des cornes occipitales, I'
ascension du troisième ventricule avec I' écartement des cornes frontales donnant I' aspect caractéristique en « cornes de taureau ». L'agenésie partielle de la partie postérieure et caudale est
plus difficile a affirmer .
b/ agénésie septale primitive: marquée par une cavité ventriculaire unique avec un toit horizontal.
c/L'holoprosencéphalie: Le diagnostic de la forme alobaire de cette anomalie de l'embryogenese, qui affecte Ie prosencephale et la face, est relativement facile: absence de faux du cerveau,
de corps calleux et de septum pellucidum, volumineux ventricule unique a concavité antérieure et supérieure (aspect en« boomerang »ou en « fer a cheval »), masses thalamiques soudées sur
la ligne médiane. Les malformations faciales sont majeures (cyclopie, proboscis, ethmocephalie, cebocephalie).Dans les formes semi-Iobaires et lobaires, ou les hemispheres sont partiellement
ou totalement séparés, le diagnostic pose davantage de problèmes. Cependant, la scissure interhemispherique reste incomplète, le septum pellucidum et le corps calleux sont absents, les
thalamus sont arrondis en « ampoule électrique » et les cornes frontales, aplaties et fusionnées, communiquent avec un troisième ventricule légèrement dilate. Au niveau de la face, il faut
rechercher des signes plus discrets comme un hypotélorisme, une fente labiopalatine, une asymétrie faciale ou des orbites anormales.
3-ANOMALIE DE LA FOSSE POSTÉRIEURE : le plus souvent c est une anomalie kystique . Une IRM est effectuée en complément pour mieux caractériser les anomalies du tronc cérébral .
a/Le syndrome de Dandy-Walker: II s' agit d' une dilatation kystique de la fosse postérieure, qui communique avec le quatrième ventricule par suite d' une agénésie ou d'une hypoplasie du
vermis cérébelleux, entrainant un écartement des hémisphères cérébelleux (en U)
b/L'elargissement de Ia grande citerne : Une profondeur supérieure a 10 mm est considérée comme anormale. Son association a une hypoplasie cérébelleuse a été rapportée dans la
trisomie 18. Lorsqu'elle est isolée, son pronostic est favorable.

CONCLUSION : L’échographie anténatale améliore le diagnostic étiologique et topographique des malformations cérébrales, dont le pronostic neurologique reste
difficile à établir en raison d'une corrélation radio-clinique faible. Mais le challenge posé par cette échographie anténatale est d'importance, car il faut pouvoir informer au mieux
les parents d'un handicap éventuel et permettre, selon les termes à la mode, une décision éclairée. Mais les limites doivent également être bien connues, tant sur le plan
technique que sur le plan pronostique, pour garder une attitude cohérente et en accord avec l'éthique.