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Neuroblastome

Anapath
• Tumeur embryonnaire du tissu sympathique
dérivé de la crête neurale
• Localisation : formations nerveuses du système
sympathique :
• Rétropéritoine le plus svt : médullosurrénale
et chaîne paravertébrale
Puis : Thorax, cervicale, pelvienne : plus rares
• Différenciation cellulaire variable. Si tumeur
mature : ganglioneurome
Terrain
• Enfant de 1 à 5 ans (2 ans en moyenne)
• H=F
• Association possible avec mdie
Recklinghausen et mdie de Hirschsprung
colique totale
Signes physiques : le plus svt
révélés par ses métastases
AEG ►Sous-cutanées : nodules palpables
• Dleurs osseuses
• Parfois masse abdo, dure ►Sd paranéoplasique :
• diarrhée par sécrétion de VIP ;
►Osseuses : • ataxie et opso-myoclonies
• Dleurs osseuses (hypotonie, sd cérébelleux et
• Exophtalmie et ecchymose péri- clonies des mbs sup et des yeux)
orbitaire (sd de Hutchinson) • cushing paranéo
• Compression médullaire

►Hépatiques : sd de Pepper :
• Avant 6 mois
• Métastases hépatiques
diffuses : hépatomégalie majeure
de croissance rapide
• VMA très élevés
• La tumeur primitive, surrénalienne,
petite, n’est visible qu’à l’écho ou
au TDM
Examens complémentaires
• Echo abdo : tumeur rétropéritonéale, extra-rénale, échogène,
hétérogène, non kystique, mal limitée ;
• dépassement de la ligne médiane, métastases hépatiques
• ASP : masse abdo, calcifications fréquentes, poudreuses, fines ;
• élargissement des trous de conjugaison en sablier des tumeurs
intra-rachidiennes, lyses osseuses
• Marqueurs tumoraux urinaires des 24h : VMA, HVA, NA, adré,
dopamine : très élevés (95% des cas)

• Rx thorax : rech forme médiastinale : masse tissulaire, finement


calcifiée, médiastinale post, avec lésions osseuses
• IRM (supérieure au TDM) : taille, rapports, envahissements
(moelle...), métastases
• Scinti MIBG si diag hésitant : la masse fixe fortement ; bilan
d’extension. Faire Rx centrées sur pts d’hyperfixation
• Biopsie ostéo-médullaire sous AG
Différentes formes
• 5% des cas : neuroblastomes non
sécrétants
Traitement
• Chimio
• Chirurgie
• Formes très étendues : chimio
aplasiante et greffe de moelle
Evolution
• Stade I : 95% de survie
• Stade IV : 50% de survie
Facteurs de mauvais pronostic
• Age > 1 an
• Stade III et IV
• Amplification de l’oncogène N-myc sur la
pièce d’exérèse chir
• Diploïdie ou tétraploïdie en cytométrie de
flux
• Augmentation de ferritine et LDH