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Faculté de médecine de Tizi-Ouzou

CHU Tizi-Ouzou
Service de Gynécologie du Pr. Abrous
Dr. A. HAMI

Aménorrhées
Novembre 20161
INTRODUCTION
 L'aménorrhée est définie par l'absence
d'écoulement menstruel chez une femme
en âge d'être réglée.
 Elle peut être :
Primaire : absence de ménarche (apparition des
premières règles) à 16 ans.
Secondaire: arrêt des règles pendant plus de 3
mois chez une femme antérieurement bien réglée.
 L'aménorrhée est physiologique en cas
de:
Grossesse
Lactation
2
Ménopause
Ne pas confondre

 Impubérisme et aménorrhée primaire :

L'impubérisme est l'absence de développement des


caractères sexuels secondaires (développement des
glandes mammaires, pilosités pubienne et axillaire). Il
n'y a alors jamais eu de sécrétion oestrogénique.

L'aménorrhée primaire peut s'accompagner ou non


d'un impubérisme.

 Anovulation et aménorrhée :

Une femme peut avoir des cycles ovulatoires sans


règles (exemple :en cas d'absence d'utérus) ou avoir
des cycles anovulatoires avec présence de règles. 3
Aménorrhées
primaires
I/ DEFINITION

 Absence de ménarche (apparition des


premières règles) chez une jeune fille de
plus de 16 ans.
 En France, l'âge moyen de la ménarche
est de 12 ans 1/2.
 C'est pourquoi, certains auteurs indiquent
une exploration pour aménorrhée primaire
à partir de 15 ans, voire 14 ans dans le
cadre d'un retard pubertaire. 4
II/ DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
A)- Interrogatoire
 Age

 Antécédents personnels médicaux : antécédent de tuberculose,


maladie endocrinienne ou générale, chimiothérapie, radiothérapie...

 Antécédents personnels chirurgicaux : chirurgie du petit bassin...

 Antécédents personnels gynécologiques : activité sexuelle, possibilité


d'une grossesse.

 Antécédents familiaux : âge de la puberté chez le père et de la


ménarche chez la mère et les éventuelles soeurs, pathologie
familiale...

 Prise médicamenteuse (ex : neuroleptiques).

 Existence d'éventuels signes fonctionnels associés: anosmie


(syndrome de Kallmann de Morsier), céphalées et troubles visuels
(pathologie hypophysaire), galactorrhée (hyperprolactinémie),
douleurs pelviennes cycliques (hématocolpos, hématométrie).

 Contexte nutritionnel (comportement alimentaire sélectif, anorexie) 5


et psychologique, entourage familial.
B)- Examen clinique
(indispensable, complet et systématique)

 Poids,taille (BMI), aspect de la courbe de


croissance.

 Inspection globale à la recherche d'une


dysmorphie pouvant évoquer un syndrome
en particulier (ex : Syndrome de Turner).

 Evaluation des caractères sexuels


secondaire: développement de la pilosité, des
seins (stade pubertaire de Tanner).

 Recherche de signes d'hyperandrogénie :


hirsutisme, acné... 6
 Examen gynécologique d'autant plus prudent
que la patiente est le plus souvent vierge :

Inspection des organes génitaux externes petites et


grandes lèvres, aspect du clitoris (signes de
virilisation, ambigüité sexuelle ?), localisation du méat
urétral, examen de l'hymen vérifiant sa perméabilité.

Examen au spéculum de vierge: vérifiant l'existence


du vagin et du col de l’utérus.

Pas de toucher vaginal si la patiente est vierge.

+/- Toucher rectal qui vérifie la présence de l’utérus et


recherche un hématocolpos, une masse pelvienne.

Examen bilatéral et comparatif des seins et recherche 7


d’une galactorrhée.
C)- Examens complémentaires

 Le premier examen à demander en l'absence de caractères


sexuels secondaires est la détermination de l’âge osseux
par une radiographie de la main et du poignet gauche.

La maturation physiologique de l’organisme


peut être appréciée par l'âge osseux.

Le début de la puberté est mieux corrélé à


l'âge osseux qu'à l'âge civil.

C’est ainsi que le début de la puberté chez


la fille (entre 8 et 14 ans d'âge
chronologique) correspond à un âge osseux
de 11 ans (13 ans chez le garçon).

L'âge osseux se détermine à partir d'une


radiographie de la main et du poignet
gauche (coté défini par convention)
notamment par l’ossification de l’os
sésamoïde du pouce (Atlas de Greulich et
Pyle).
8
 Courbe de température si présence de caractères
sexuels secondaires pour évaluation de
l’ovulation.

 Echographie pelvienne : visualisation et mesures


de l’utérus et des ovaires.

 Dosages hormonaux : FSH, LH, oestradiolémie et


prolactinémie.

 Au moindre doute sur la possibilité d'une


grossesse : dosage du taux plasmatique BhCG.

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D'autres examens peuvent être demandés
en fonction de l’orientation diagnostique :
 Testsolfactifs de perception des odeurs en
cas de doute sur la qualité de l’odorat
(Syndrome de Kallmann-de Morsier).
 Dosages hormonaux : testostérone, 17-
hydroxyprogestérone (si suspicion bloc
enzymatique surrénalien), SDHEA +/- Δ4
androstènedione
 IRMhypophysaire si suspicion de cause haute
(hypogonadisme hypogonadotrope).
 Caryotypesanguin si suspicion d’une cause
basse (hypogonadisme hypergonadotrope)
10
III/ Etiologies

11
A)- ABSENCE DE CARACTERES SEXUELS
SECONDAIRES

 Une aménorrhée primaire avec absence de


développement des caractères sexuels secondaires
correspond à un retard pubertaire.

 L'absence de survenue de la puberté à un âge


normal correspond soit à un retard pubertaire
simple, soit à un impubérisme organique.

 Le taux d'oestradiol est toujours indétectable.

 C'est le dosage plasmatique des gonadotrophines


(FSH et LH) qui permettra de distinguer une cause
haute (hypogonadisme hypogonadotrope) d'une
cause basse (hypogonadisme hypergonadotrope). 12
A.1)- CAUSES GONADIQUES =
HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPE
(cause basse)
↗FSH et LH, impubérisme ou développement
pubertaire incomplet
 Dysgénésie gonadique dans le cadre
d'anomalies chromosomiques : Syndrome de
Turner (45 X) chez la fille
 Autres causes de dysgénésie gonadique,
souvent d'origine génétique à l’origine d'une
absence de développement ovarien ou
testiculaire (ex : femme 46 XY avec absence
du gène SRY)
 Causes acquises :
Chimiothérapie.
13
Radiothérapie pelvienne dans l'enfance.
A.2)-HYPOGONADIQUE HYPOGONADOTROPE
(Cause haute)
FSH et LH normales ou ↓

 CAUSES CONGENITALES D'ORIGINE


GENETIQUES (rares) :

Syndrome de Kallmann-De Morsier

Autres causes génétiques familiales ou


sporadiques (ex :syndrome de résistance aux
androgènes mutation du récepteur à la GnRH,
Syndrome de Prader-Willi)

14
15
16
 CAUSES FONCTIONNELLES (Aménorrhée
hypothatamique)

Troubles alimentaires +++ (Anorexie)

Hypercorticisme (Syndrome de Cushing,


iatrogène)

Syndromes de malabsorption (maladie


cœliaque, de Crohn)

Maladie chronique: insuffisance rénale, cardio-


respiratoire

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 RETARD PUBERTAIRE SIMPLE (cause la plus
fréquente, plus rare chez la fille que chez le
garçon)
ATCD familiaux de retard pubertaire

Ralentissement statural modéré progressif

Absence de démarrage pubertaire

Examen clinique normal

Age osseux < Age chronologique < 11 ans (fille)

Signes négatifs : pas d'anosmie, pas de troubles visuels,


pas de signes d'hypertension intra-cranienne, pas de
déficit hormonal associé.

Hypogonadisme hypogonadotrope biologique

Echographie pelvienne normale 18


Retenir
 Le diagnostic de retard pubertaire est un
diagnostic d'exclusion
 Ne pourra être confirmé qu’après le
démarrage de la puberté
 Il faut réaliser au moindre doute
(systématiquement pour certains auteurs)
une IRM hypophysaire à la recherche d'une
tumeur hypothalamo-hypophysaire
 Rassurer le (la) patient(e) et ses parents : la
puberté démarrera spontanément sans
traitement, avec une accélération de la
vitesse de croissance et apparition
secondaire des premières règles 19
20
B)- CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES
NORMAUX

B.1)- ANOMALIES UTERO-VAGINALES

 Imperforation de l’hymen=fausse aménorrhée


(cryptoménorrhée) → (hématocolpos et/ou
hématométrie) responsable de douleurs cycliques.

 Cloison vaginale transversale : le tableau ressemble à


celui d'une imperforation hyménéale.

 Aplasie vaginale.

 syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser: syndrome


caractérisé par une aplasie vaginale et utérine. Les
trompes et les ovaires sont présents et normaux. Il
existe parfois une aplasie ou une ectopie rénale
unilatérale associée.
21
B.2)- TUBERCULOSE GENITALE PREPUBERTAIRE
(rarissime)

 L'aménorrhée est due à une synéchie utérine totale


survenue avant la puberté.

22
23
C)- SIGNES D'HYPERANDROGENIE

 HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES:


Bloc enzymatique incomplet en 21-hydroxylase
de révélation tardive

 SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES

 CAUSE TUMORALE (signes de virilisation


importants et d'apparition récente)

Tumeurs ovariennes
Tumeurs surrénaliennes

24
Enzymes de la stéroïdogénèse surrénalienne 25
D)- AMENORRHEE PRIMAIRE ET AMBIGUITE
SEXUELLE

 LE SYNDROME D'INSENSIBILITE AUX


ANDROGENES (anciennement appelé testicule
féminisant) → pseudo-hermaphrodisme
masculin.

26
27
Aménorrhées
secondaires
I/ Définition
 Absence de règles depuis plus de trois
mois chez une femme antérieurement
réglée.
 L'aménorrhée secondaire est beaucoup
plus fréquente que l’aménorrhée primaire.
 La première cause d'aménorrhée
secondaire est la grossesse. 28
II/ DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

A)- INTERROGATOIRE

 Antécédents médicaux et chirurgicaux.


 Antécédents gynécologiques et obstétricaux :
accouchement, avortement spontané, IVG par aspiration
endo-utérine, infection génitale, chirurgie endo-utérine,
conisation...
 Antécédents familiaux de ménopause précoce (ou
insuffisance ovarienne précoce), âge de la ménopause de
la mère, antécédents de maladies familiales génétiques ou
auto-immunes.
 Age des premières règles, caractéristiques des cycles
antérieurs (régularité, durée, abondance), mode
d'installation de l'aménorrhée (d'emblée ou après
spanioménorrhée, ancienneté).
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 Prise médicamenteuse (neuroleptiques, contraception par
progestatifs).

 Mode de contraception.

 Mode de vie : régime alimentaire carencé avec éviction des


graisses, suractivité sportive, choc psycho-affectif récent.

 Signes fonctionnels associés : prise ou perte de poids,


douleurs pelviennes, signes évocateurs d'une carence
oestrogénique (ex : bouffées de chaleur), signes
évocateurs d'un adénome à prolactine (galactorrhée +++)
ou d'une hyperandrogénie (hirsutisme, signes de
virilisation).

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B)- EXAMEN CLINIQUE

 Poids, Taille, BMI, tension artérielle.

 Examen clinique et gynécologique complet.

 Inspection vulvaire et examen au spéculum.

 Toucher vaginal : taille, mobilité, consistance et sensibilité de


l’utérus, recherche d'une masse latéro-utérine.

 Examen bilatéral et comparatif des seins avec recherche d'une


galactorrhée par pression douce du mamelon.

 Recherche de signes d'imprégnation oestrogénique (trophicité de


la muqueuse vaginale, présence de glaire cervicale).

 Recherche de signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, acné).


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C)- EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 BILAN DE PREMIERE INTENTION :

 BhCG plasmatique

 Courbe de température sur 2 à 3 mois

 Test aux progestatifs : prise d'un progestatif, par exemple 2 cp/jour de


DYDROGESTERON E (Duphaston@) pendant 10jours.

 Bilan hormonal de première intention : FSH, LH, oestradiolémie,


prolactinémie.

 Bilan hormonal en cas de signes d'hyperandrogénie (hirsutisme) :


testostéronémie totale, SDHEA et 17-hydroxyprogestérone

 Exploration utérine et ovarienne si ( cause basse évoquée: échographie


pelvienne par voie abdominale et endovaginale (hématométrie, SOPK,
atrophie endométriale)
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 BILAN DE SECONDE INTENTION:

IRM hypothalamohypophysaire peut être


indiquée si le taux de FSH est normal ou
bas et/ou en cas d'hyperprolactinémie.

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III/ ETIOLOGIES
La première cause d'aménorrhée
secondaire est la grossesse

Dosage systématique de l'hGG


plasmatique.
34
35
 Une aménorrhée secondaire peut
s'expliquer par l'atteinte d'une de ces
structures anatomiques

 Axe gonadotrope

 Tractus génital (utérus, vagin).

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A)- CAUSES PERIPHERIQUES

A.1)- AMENORRHEE D'ORIGINE UTERINE

 Synéchie utérine (gestes traumatiques endo-


utérins/ tuberculose)

 Sténose cicatricielle du col utérin

 Iatrogène: les contraceptions uniquement à


base de progestatifs (pilule au DESOGESTREL
Cerazette@, dispositif intra-utérin au
LEVONORGESTREL Mirena@, implant sous-
cutané Implanon@)
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A.2)- AMENORRHEE D'ORIGINE OVARIENNE

 Insuffisance
ovarienne précoce (lOP) =
ménopause précoce ˂40 ans par:

 Epuisement prématuré de la réserve folliculaire


ovarienne.

 Parfois d'origine génétique ( Syndrome Turner)

 Secondaire à une ovariectomie/ radiothérapie


pelvienne/ chimiothérapie)

 Souvent de cause inconnue (rôle


environnemental ?)
39
40
 Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) :

Associés: Syndrome métabolique et obésité gynoïde 41


Physiopathologie de l'ovaire
polykystique 42
43
44
B)- GAUSES CENTRALES

B.1)- AMENORRHEE HYPOPHYSAIRE

 Hyperprolactinémie

Adénomateuse (Prolactinome/ mixte)


Non adénomateuse (Pharmacologique/ de
connexion/ Fonctionnelle)

 Tumeurs hypophysaires :

Inhibition de la fonction gonadotrope


Compression de la tige pituitaire
Destruction des cellules hypophysaires
45
46
47
 Syndrome de Sheehan

Nécrose ischémique de l’anté-hypophyse


Secondaire à un choc hémorragique
Souvent dans le cadre d’une hémorragie de la
délivrance
Tableau d'insuffisance hypophysaire globale

 Hypophysite auto-immune

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B.2)- AMENORRHEE HYPOTHALAMIQUE
 par diminution de la pulsatilité de la sécrétion de LH-
RH (étiologie la plus fréquente)

 Aménorrhée post-pilule imposant un bilan étiologique


classique d'aménorrhée secondaire.

 Aménorrhée psychogène (contexte de choc psychoaffectif)

 Aménorrhée des sportives de haut niveau liée à un trouble


de la secrétion de LH par ↓diminution importante de la
masse graisseuse.

 Anorexie mentale (triade clinique aménorrhée, anorexie,


amaigrissement)

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B.3)- AUTRES ETIOLOGIES

 Causes endocriniennes: hypothyroïdie


sévère, maladie de cushing, maladie
d'Addison.

 Pathologies générales sévères souvent


associées à un tableau de dénutrition:
cirrhose, cancer, tuberculose…

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CONCLUSION
 L'aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente
que l'aménorrhée primaire, sa première cause à
éliminer est la grossesse.

 La cause la plus fréquente d'aménorrhée primaire est


le simple retard pubertaire. Le niveau de
développement des caractères sexuels secondaires
permettra d'orienter les examens complémentaires et
le diagnostic.

 Devant une aménorrhée primaire, les premiers


examens sont le dosage de la FSH et de la prolactine,
la radiographie de la main et l'échographie pelvienne.
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 Devant une aménorrhée secondaire, un test aux
progestatifs sera pratiqué en première intention, après
avoir éliminé une grossesse. Des dosages hormonaux
(FSH, LH, oestradiol, prolactine et TSH) (au 3ème jour de
l'hémorragie de privation si le test est positif) et une
échographie pelvienne y seront associés.

 En absence de caractères sexuels secondaires, les deux


étiologies principales sont le retard pubertaire et le
syndrome de Turner.

 En présence d'une aménorrhée primaire avec des


caractères sexuels secondaires normaux, les deux
étiologies principales sont le testicule féminisant et les
malformations des organes génitaux.

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BIBLIOGRAPHIE

 ECN gynécologie obstétrique Blandine COURBIERE


Xavier CARCOPINO 2014

 Protocoles en gynécologie obstétrique CNGOF 2015

 Gynécologie pour le praticien J. LANSAC 2012

 ECN gynécologie obstétrique CNGOF 2015

 Extrait des Mises à jour en Gynécologie Médicale


CNGOF 2003

 Aménorrhées M. Bretault, S. Christin Maitre EMC


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