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IMAGERIE DES

HYDROCÉPHALIES

Ibrahima DIALLO
Interne des hôpitaux
Cours DES RIM 2020
OBJECTIFS
- Décrire le mécanisme physiopathologique

- Décrire les 3 principaux moyens d’explorations

- Établir le diagnostic positif de l’hydrocéphalie débutante

- Classer les différents types d’hydrocéphalie

- Citer les étiologies


PLAN
INTRODUCTION
I- RAPPELS
- Anatomiques
- Physio-pathologiques
- Cliniques
II- MOYENS D’IMAGERIE
III- RESULTATS
- Diagnostic positif
- Diagnostic topographique
- Diagnostic différentiel
- Diagnostic étiologique
CONCLUSION
INTRODUCTION
• Expansion active des ventricules cérébraux en rapport avec
l’accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR)

• Souvent associée à un effacement des espaces cisternaux de la


base et de la convexité.
INTRODUCTION
• Pathologie fréquente
Chez l’ enfant
o Malformations +++
o Méningite dans nos régions
Chez l’ adulte
o Tumeurs +++
o Hydrocéphalie à pression normale

• Risque de décompensation est majeur avec l'installation d'une HTIC.


INTRODUCTION
• Rôle de l’imagerie
Diagnostiquer l’hydrocéphalie.
Evaluer le retentissement sur le cerveau et la moelle.
Rechercher une étiologie
assurer le suivi post-thérapeutique.
I- RAPPELS
Rappels
1- Anatomiques
Le LCR se repartit en 2 systèmes:
- système ventriculaire
- système extra ventriculaire : ESA

2- Physiologiques/Physiopathologiques

3- Cliniques
Anatomie: Système Ventriculaire
• Étage sus-tentoriel
Comprends VL, V3
- Communiquent entre eux
VL: paires, en demi-cercle
- 3 cornes( frontal, temporal et
occipital)
- Carrefours
- Cloison: septum
- FIV de Monro
V3: cavité impaire du
diencéphale
- Aqueduc de Sylvius
Anatomie: Système Ventriculaire
• Étage sous- tentoriel
V4: cavité impaire
- Entre tronc cérébral et
cervelet
- Communique avec les ESA
- Foramens de Lusckha et de
Magendie
Anatomie: Système Extra-Ventriculaire
• Espaces sous-arachnoïdiens(ESA) • METTRE UN SCHÉMA DES
CITERNES SUS ET SOU-
TENTORIELLES
• Citernes: zones élargies ESA au
niveau des dépressions

• Granulations de Pacchioni:
principaux sites de résorption
Anatomie du système ventriculaire en IRM
Anatomie des ventricules et des citernes en IRM
PHYSIOLOGIE
Fondée sur 3 phénomènes
• SÉCRÉTION:
- Dés le 3e mois DIU
- Épithélium plexus choroïdes
- Débit constant, variable selon
âge.
-La production de LCR est de 20
mL /h soit environ ½ L au cours
d’une journée .
- Phénomène continu
PHYSIOLOGIE
• CIRCULATION:
- Des sites de production → ESA
- Via VL→ V3 → V4 → GC→ ESA
- Influencée par gravité, systole et diastole :phénomène «va et vient »
- Accentuée / toux, manœuvre de Valsalva

• RÉSORPTION:
- Par les villosités arachnoïdiennes +++ et des granulations de
Pacchioni
- Phénomène hydrostatique (gradient de pression)
- Autres sites
PHYSIOLOGIE: Loi de MONRO-
KELLIE
• Le système nerveux, sa vascularisation et le liquide céphalo-rachidien
sont contenus dans une structure ostéo-durale inextensible : la boîte
crânienne,

• Toute augmentation de volume de l'un des trois compartiments se fait


aux dépens des deux autres.
PHYSIOPATHOLOGIE
• L'hydrocéphalie entraîne une augmentation du volume
intracrânien qui engendre elle-même une augmentation de
la pression intracrânienne

• La pression intracrânienne (PIC) est normalement comprise


entre 7 et 15 mm Hg (10-20 cm H2O).

• Elle augmente en cas d’hydrocéphalie et à partir de 30 mm


Hg, elle menace la perfusion cérébrale.
PHYSIOPATHOLOGIE
• 3 MÉCANISMES:
‐ HYPERPRODUCTION DE LCR
‐ Tumeurs des plexus
‐ OBSTACLE A LA CIRCULATION DU LCR
‐ Hydrocéphalies non communicantes: kyste colloïde ,malformations, Tumeurs
‐ TROUBLE DE LA RÉSORPTION
‐ Hydrocéphalies communicantes: méningites, HSA

• Conséquences de ces 3 mécanismes : ↗ pression LCR


Cliniques et Indications
• Chez le nouveau-né et le nourrisson :

Sutures ne sont pas fermées


o Augmentation du PC
o Bombement de la fontanelle antérieure

Hydrocéphalie va entraîner :
o Troubles oculo-moteurs (strabisme)
o Diminution de l’acuité visuelle, une anorexie, des vomissements, de l’apathie, de l’
irritabilité
Cliniques et Indications
• Chez l’enfant et l’adulte: 2 tableaux

 Hydrocéphalie aiguë: syndrome HTIC


→ céphalées , nausées, vomissements en jet , trouble de la conscience,
coma et trouble oculomoteurs.

 Hydrocéphalie chronique: 3 signes = triade de HAKIM


→Trouble de la mémoire , de la marche ( à petits pas) et
sphinctérien (incontinence)
II- MOYENS D’EXPLORATION
Echographie cérébrale

• Fenêtre acoustique habituelle= FA ouverte ( ETF)

• Examen de 1re intention chez le Nné et le NRS

• Simple et anodine

• Limitée pour le diagnostic étiologique

• De plus en plus anténatale


Echographie cérébrale
• Sondes : sectorielle ≤ 1 cm ou
microconvexe (5-9 MHz) et linéaire ≤
4 cm de haute fréquence (9-12 MHz) .

• Etude vélocimétrique Doppler et


calcul des IR

• Coupes coronales d’avant en arrière

• Coupes sagittales de droite à gauche,


parallèles à la SIH
V3: Fente étroite,
verticale, souvent
virtuelle, séparant les 2
thalamus

VL: Paroi fine, régulière,


Contenu liquidien, Les cornes
temporales et occipitales ne
sont pas normalement
visibles

V4: Visible surtout sur la coupe sagittale, Forme


Plexus choroïdes: hyperéchogènes, triangulaire à base antérieure
homogènes
TDM cérébrale
•Acquisition volumique sans injection
•PDC iodé au besoin
•Dose habituelle: 1 ml/kg
•Avantages
•Rapidité de l’examen
•Visualisation contenu et contenant
•Limites
• Irradiation
• Allergie au PDC
• Fosse postérieure
IRM cérébrale
• Examen de choix
• Modalités: anté ou post natale
• Meilleure définition morphologique
 Du système ventriculaire
 Des lésions causales
• Approche dynamique: Imagerie de flux
 Qualitative
 Quantitative
• Suivi post-thérapeutique ( VENTRICULOCISTERNOSTOMIE)
• Diagnostic étiologique
IRM cérébrale
• LCR ET IRM conventionnelle
La séquence spin écho: T1, T2
o Le LCR présente un long T1 et T2

o Le LCR apparaît donc :


En hyposignal T1
En hypersignal T2
La séquence FLAIR
o Permet d’annuler le signal de
l’eau libre
o Intérêt dans l’œdème péri-
ventriculaire
IRM cérébrale
• L’imagerie de diffusion

Elle apporte des informations non disponibles en IRM conventionnelle

Elle permet d’évaluer le mouvement des molécules d’ eau extra


cellulaire et dépend donc de leur vitesse de déplacement

C’est donc le reflet direct de la mobilité des molécules d’eau


IRM cérébrale
• L’imagerie de diffusion
La diffusion est caractérisée par un facteur de gradient appelé b
Plus b est élevé, plus la séquence est pondéré en diffusion
o b= 0 correspond au T2
o b= 1000 correspond à la diffusion
Le degré de mobilité de l’eau est évalué quantitativement grâce au
coefficient apparent de diffusion ou ADC exprimé en mm² / s
Le calcul de l’ADC pour les ≠ valeurs de b représente la cartographie ADC
o Plus l’ADC est élevé plus le signal est atténuée ( hyposignal)
o Plus la ADC est diminuée plus le signal est intense (hypersinal)
IRM cérébrale
• L’imagerie de flux en contraste de phase
• Analyse qualitative et quantitative des caractéristiques hydrodynamiques du
LCS
• Intérêts: diagnostique, thérapeutique (Indication de la dérivation, évaluation
de l’efficacité thérapeutique)
• Elle permet d’observer l’existence ou non de flux dans l’aqueduc du
mésencéphale
• Elle permet de quantifier la vitesse du flux
• Elle utilise des coupes sagittales de 3 mm d’épaisseur en Spin écho
• Elle visualise le flux qui quitte les foramen de Monro vers les foramen du V4
IRM cérébrale
• L’imagerie de flux en contraste de phase
Séquence anatomique
o Sagittal T2
o Ou 3D T2 centrée sur le plan sagittal médian

Ciné LCR
o Séquence 2D ciné en contraste de phase
o Synchronisée avec l’activité cardiaque
o Deux plans de coupe
 Sagittal médian: étude qualitative (zone d’interruption du flux)
 Axial: étude quantitative (vitesse du flux)
G. GASCOU, E. LE BARS, Dr H. BRUNEL, Pr A. BONAFE Service de
Neuroradiologie CHU Guy de Chauliac MONTPELLIER
V= 10 cm / s

G. GASCOU, E. LE BARS, Dr H. BRUNEL, Pr A. BONAFE Service


de Neuroradiologie CHU Guy de Chauliac MONTPELLIER
III- RESULTATS
DIAGNOSTIC
POSITIF
• Biométrie Postnatale

Diamètre des VL
o Cornes frontales: ≤ 5 mm
o Carrefours: ≤ 10 mm
o Asymétrie physiologique ≤ 3 mm
Index d’Evans
o Diamètre bifrontal/ Diamètre
bipariétal
o Normale < 0,31
Diamètre V3 < 4 mm
DIAGNOSTIC POSITIF
• Biométrie Postnatale

Angle ventriculaire: = 100 ± 5°

Diamètre V4 : ≤ 5mm

Espaces péricérébraux: ≤ 5 mm

Index d’Evans N < 0,31

Angle Calloso-marginal
DIAGNOSTIC POSITIF

• Résultats morphologiques: sémiologie du syndrome d’hydrocéphalie


Augmentation du volume ventriculaire
Effacement des espaces sous-arachnoïdiens
Hypodensité périventriculaire
o En rapport avec la résorption trans-épendymaire du LCS
o Témoigne d’une hydrocéphalie active ou aiguë
DIAGNOSTIC POSITIF

• Résultats morphologiques: sémiologie du syndrome d’hydrocéphalie


Ventricules latéraux
o Au début
 Élargissement des cornes temporales (CT)
 Effet de masse sur l’hippocampe

o Puis…
 Perte de la concavité du plancher des cornes frontales (CF)
 Augmentation de l’index bi-frontal

Il faut savoir évoquer le diagnostic au début!!!


Hydrocéphalie débutante

Dilatation de la corne temporale

Médialisation de l’hippocampe
Élargissement des cornes temporales
Compression de la scissure périhippocampique
DIAGNOSTIC POSITIF

• Résultats morphologiques: sémiologie du syndrome d’hydrocéphalie


Troisième ventricule
o Ballonisation du V3
o Arrondissement de ses récessus

Quatrième ventricule
Arrondissement du V4
Perte de l’ aspect en « accent circonflexe »
DIAGNOSTIC POSITIF
• Résultats morphologiques: Echographie transfontanellaire
DIAGNOSTIC POSITIF

• Résultats morphologiques: TDM

Coupe axiale
DIAGNOSTIC POSITIF
• Résultats morphologiques: IRM

Coupe sagittale en séquence T1


Coupe transversale en séquence T2
DIAGNOSTIC POSITIF
• Résultats morphologiques: IRM

Élargissement des recessus V3


Aspect convexe du corps calleux Effacement des sillons corticaux
DIAGNOSTIC POSITIF
• Résultats morphologiques: IRM

Hydrocéphalie active: Œdème périventriculaire


DIAGNOSTIC POSITIF

• Résultats: anomalies fonctionnelles


Élévation de la vitesse circulatoire= 5-10 cm/s
Présence ou non de flux dans l’aqueduc
Baisse de la fraction d’anisotropie
Distorsion et amincissement des faisceaux cortico-spinaux
DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
Hydrocéphalies non communicantes
o Univentriculaire
o Biventriculaire
o Triventriculaire
o Tétraventriculaire
Hydrocéphalies communicantes
o Tétraventriculaire

• Nota Bene
 Une hydrocéphalie communicante est toujours tétraventriculaire
 Une hydrocéphalie tétraventriculaire n’est pas toujours communicante
Hydrocéphalie Uni- Hydrocéphalie Bi-
ventriculaire Hydrocéphalie Tri-
ventriculaire ventriculaire

• Tumeur du ventricule latéral KYSTE COLLOIDE DU V3 Sténose de l’aqueduc du mésencéphale


• Élargissement de la corne
temporale gauche
Hydrocéphalie Tétra- Hydrocéphalie Tétra-
ventriculaire Non ventriculaire
Communicante Communicante

Papillome du plexus Méningite Compliquée


choroïde du V4 D’hydrocéphalie
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
• Atrophies: ↘ volume cérébral
Atrophies sus-tentorielles: augmentation des
• ↗ cavités ventriculaires vl et v3
• ↗ sillons corticaux
• ↗ vallées sylviennes
• ↗ citernes de la convexité
Atrophies sous-tentorielles: augmentation Des
• ↗ quatrième ventricule
• ↗ citernes de la fosse postérieure
• ↗ sillons cérébelleux
• Colpocéphalie: ↗ VL due à l’agénésie du corps calleux
• Ventriculomégalie: chez le fœtus (largeur de carrefour 10-12mm)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

• HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES OU


OBSTRUCTIVES
Obstacle Sur Le Système Ventriculaire

• HYDROCÉPHALIES COMMUNICANTES
Trouble de la résorption du LCR
Hyperproduction de LCR
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• HYDROCEPHALIES NON COMMUNICANTES

 ETIOLOGIES MALFORMATIVES
o Sténose de l’aqueduc de Sylvius
o Malformation de Dandy Walker
o Malformation de Chiari II
o Agénésie et obstruction trous de Monro
Sténose de l’aqueduc de Sylvius
Malformation de Dandy Walker

• expansion kystique du V4

• élargissement de la fosse postérieure


avec déplacement de la tente du cervelet

• anomalies du vermis
Malformation de Chiari II

• Deux anomalies majeures

• le dysraphisme ouvert lombosacré

• déplacement des éléments de la fosse


postérieure vers le canal cervical
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• HYDROCEPHALIES NON COMMUNICANTES

 ETIOLOGIES TUMORALES
o VL et Foramen de Monroe:
 Kyste colloïde: partie antéro supérieure
 Tumeurs gliales et Neurocytomes
 Tumeurs hypophysaires
 V3:
 Tumeurs thalamiques et pinéales
 Sténoses aqueduc de Sylvius
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• HYDROCEPHALIES COMMUNICANTES

Trouble de la résorption liquidienne


o Hémorragie sous-arachnoïdienne
o Feutrage inflammatoire ou infectieuses: Méningites
o Localisations secondaires leptoméningées

Hypersécrétion liquidienne
o Tumeurs: Papillome, carcinome des plexus choroïdes

Autres
o Hydrocéphalie à pression normale: sujet âgé
o Hydrocéphalie externe: nourrisson
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

• HYDROCEPHALIES
COMMUNICANTES
Réduction résorption de LCR

o Hydrocéphalie externe
• Accumulation de LCS sur les
convexités fronto-pariétales
• Cornes frontales de petite taille
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• HYDROCEPHALIES COMMUNICANTES

Réduction résorption de LCR

o Hydrocéphalie à pression normale


o Élargissement quadriventriculaire
o Sans élargissement des sillons corticaux
o Hypodensité de la substance blanche periventriculaire
o Absence de flux de LCR dans l’aqueduc serait un bon signe
Hydrocéphalie à pression normale
CONCLUSION
• Savoir poser le diagnostic d’hydrocéphalie au début

• Chez le nouveau-né et le nourrisson


Diagnostic idéalement anténatal
En post-natal, corréler au PC

• Distinguer hydrocéphalie non communicante et communicante.

• Place de l’IRM+++
MERCI