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CHOLESTEATOME

Dr MAMY AMELIE LAMAH


Dr HAMIDOU DEME
MODULE NEURO − ORL 2020
OBJECTIFS

• Apporter les arguments du Dc positif du cholestéatome

• Décrire ses différentes complications

• Reconnaitre une récidive de cholesteatome


PLAN

INTRODUCTION
− RAPPELS
− MODALITES D’EXPLORATION
− RESULTATS
− TRAITEMENT
− SUIVI POST OPERATOIRE
CONCLUSION
INTRODUCTION
• Le cholesteatome est une forme d’otite chronique qualifiée
de dangereuse
• Il se caractérise par la présence au sein des cavités de
l’oreille, d’un épithélium malpighien kératinisé doué de
potentialité agressive, invasive et lytique.
• Le diagnostic est souvent clinique et le TTT exclusivement
chirurgical
• L’imagerie est recommandée: le bilan préopératoire et la
surveillance .
I − RAPPELS
I − RAPPELS
1 − Anatomopathologie :
deux grandes formes
• La forme tumorale  :
tumeur perlée de CRUVEILLIER

• l’épidermisation: infiltration
en coulée ou en nappes
I−RAPPELS
2 −Etiopathogenie :
deux grandes formes de cholesteatome sont distinguées
Le cholesteatome congénital: rare 5 à 10%
I− RAPPELS

Cholesteatome acquis :
répond à la théorie de migration épithéliale.
Pouvant adopter plusieurs mécanismes
Perforation − rétraction
I − RAPPELS
3 − Classification :

→ Du pars flaccida: 95%


La partie supérieure du tympan

→et pars tensa (moins fréquents 5%)


Partie inférieure et postérieure
du tympan
I − RAPPELS
4 − CLINIQUE :
Les signes, très insidieux : hypoacousie
discrète et/ou otorrhée purulente.
Ou se révéler par les complications :
• Paralysie faciale périphérique
• infectieuses
• Surdité de transmission/perception
• Vertiges  
II − MODALITES D’EXPLORATION
II − MODALITES D’EXPLORATION

Indications :
− Bilan préopératoire
Apporter les arguments en faveur du Dc
Préciser les extensions et dépister d’éventuelles complications
Apprécier l’anatomie des cavités tympano-mastoidiennes
− Suivi postopératoire
• Bilan d’une otite chronique
• Exploration d’une poche de rétraction
II − MODALITES D’IMAGERIE

TDM : en première intention


. Multidétecteurs haute résolution sans injection de PDC
. Acquisition volumétrique infracentimétrique
→reconstructions axiales: plan CSL
→reconstructions coronales perpendiculaires
→ reconstructions obliques: plan de l’étrier, plan de la FR «V»
ossiculaire, et MIP double ossiculaire
II − MODALITES DEXPLORATION

• IRM
Deux protocoles sont proposés
1 − Protocole court : de 15 min
Si cholesteatome clair ou douteux
• Axial 2mm TSE T2
• Coronal 2mm TSE T2
• Coronal HASTE DIFFUSION b0−b1000−carte ADC
• Coronal 2mm SET1
II − MODALITES DEXPLORATION

2 − Protocole long : 30 min


Cholesteatome avec suspicion de complications/fistulisation
• Axial 2mm TSE T2
• Coronal 2mm SE T1 +gado 45 min
• axial 2mm SE T1+gado 45 min
• Coronal HASTE DIFFUSION b0 −b1000 –carte ADC
• Axial 0,4 mm 3D TSE T2
III − RESULTATS
III − RESULTATS

TDM:
Deux Signes positifs

• Opacité : nodulaire homogène, non calcifié,


contours convexes ou irréguliers.

.Localisation ++ 
III − RESULTATS

coupe axiale gauche coupe coronale droit


Cholest antro − attical Cholest. attical
III − RESULTATS

signes indirects: ostéolyse témoignant du caractère agressif

Lyse ossiculaire
III − RESULTATS

Lyse cellules mastoïdiennes


III − RESULTATS

IRM
Permet la caractérisation lésionnelle
Séquence de diffusion non EP : hypersignal
avec baisse du ADC
Iso signal T1 (par rapport au cervelet)
Hypersignal modéré T2
Séquence T1 injecté tardif : absence de rehauss
III − RESULTATS
III − RESULTATS

1− Extension:

CAE
III − RESULTATS
III − RESULTATS

2 − Complications:
→ Extracraniennes :
. Paralysie faciale

. La mastoïdite extériorisée

. Abcès de bezold:
III − RESULTATS

→ Endocrâniennes (C.pars flacida ++)

− un abcès cérébral − thrombophlébite du sinus latéral


III − RESULTATS
3 − Conditions anatomiques de l’oreille :

→ volume et la pneumatisation
de la mastoïde

→ variantes anatomiques:
sinus sigmoïde superficiel
III − RESULTATS

. procidence du canal facial


gauche normal droit procident
III − RESULTATS

déhiscence de
la coque osseuse du
golfe de la jugulaire
IV − DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
IV − DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Paragangliome
tympanojugulaire
IRM: aspect en
poivre sel, rehauss
intense hétérogène
Angio dynamique +
IV − DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Carcinomes très rares: isoT1/hyperT2/rehauss franc

Carcinome basocellulaire partie post rocher et de l’écaille


IV − DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Adénome: isoT1/hyperT2
coupe
axiale

coupe
coronale

• T1 gado adénome

mésotympan
adénome caisse tympan
IV − DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• Méningiome de la cavité tympanique :


IV − DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• Neurinome de l’acoustique :
T1 gado T1 T2
V − TRAITEMENT
V − TRAITEMENT

Buts:
.Éradiquer définitivement le cholesteatome
.Eviter la récidive
.Permettre d’améliorer l’audition par une éventuelle
ossiculoplastie
V − TRAITEMENT

Technique ouverte (cavité) − CANAL WALL DOWN (CDW)


• Avantages: facile a nettoyer
facile a contrôler
• Désavantages: éviter tout contact avec
l’eau ( CSL: vertiges)
• Nombres de récidives après 5 ans
(limitées)
n’est plus utilisée sauf cas récidivistes
graves
V − TRAITEMENT

Technique fermée −CANAL WALL UP (CWU): la plus utilisée


actuellement
• Avantages: situation plus naturelle
• Désavantages: risque de résidu très élevé
• Nombre de récidives après 5 ans
enfants: 18 %
adultes: 5 %
Rôle de l’IRM et diffusion non − EP
V − TRAITEMENT

Technique d’oblitération −PBOT:


Ouverture mastoïde avec parois CAE intactes mais on bloque
la mastoïde par un mixte de poudre osseux et de la colle
• Avantages: moins de récidives
• Désavantages: enterrer un cholesteatome résiduel lors de
l’opacification ou l’oblitération

Avantage de l’IRM
VI − SUIVI POSTOPERATOIRE
VI − SUIVI POSTOPERATOIRE

  IRM +++
1 − Détection +++ : T2 ; diffusion non EP et T1 sans et injecté
tardif (optionnel si doute)

+ Absence de comblement en T2 :


• Pas de récidive
• TDM si surdité de transmission : ossiculoplastie
VI − SUIVI POSTOPERATOIRE

+ Comblement en T2 et hypersignal diffusion 


Récidive : chirurgie T1 T2 b1000 ADC T1+45’

+ Comblement en T2 sans hypersignal diffusion 


Pas de récidive 
• Tissu cicatriciel/
inflammation:
• Granulome a cholesterine :
VI − SUIVI POSTOPERATOIRE

TDM :
• Normal : absence d’opacité
• Opacité  ou foyer d’ostéolyse
Récidive : chirurgie
Lyse du tegmen tympani : IRM
• Comblement diffus et non spécifique des cavités
Doute : IRM

Contrôle de l’ossiculoplastie si surdité de transmission sans


opacité
FAUX NEGATIFS −FAUX POSITIFS

Faux négatifs:
− Evacuation du sac du cholesteatome: Diffusion négative
− Artéfacts de mouvements: perte hypersignal diffusion
− Lésion trop petite: <2mm (répéter l’examen)
Faux positifs
T1 T2 b1000 ADC T1+45’
• Abcès

• Cérumen dans le CAE et le kyste sébacé


MESSAGES A RETENIR

Imagerie cholesteatome acquis:

• Cholesteatome cliniquement clair: TDM + IRM en


complément (protocole court selon indication)
• Cholesteatome douteux: IRM protocole court
• Cholesteatome avec suspicion complications/fistulisation:
IRM protocole long
CONCLUSION

• Le cholesteatome reste une otite chronique dangereuse dont


la prise en charge demeure exclusivement chirurgicale
• Le diagnostic est le plus souvent clinique
Avant la chirurgie : TDM reste l’examen de référence
IRM intervient en complément en cas de complications
Apres chirurgie : surveillance IRM
SURDITE
OBJECTIFS

• Décrire les différents types de surdités et leurs étiologies

• Pouvoir argumenter les hypothèses diagnostiques lors de


l’exploration d’une surdité

• Justifier les examens d’imagerie pertinents et les principes


du traitement
PLAN

INTRODUCTION
I − RAPPELS
II − MODALITES D’IMAGERIE
III − RESULTATS 
IV − TRAITEMENT/ IMPLANT COCHLEAIRE
CONCLUSION
INTRODUCTION
INTRODUCTION

La surdité ou hypoacousie est la diminution de la capacité à


percevoir les sons.
Devant une surdité, le problème principal est d’en
déterminer l’étiologie afin de proposer un traitement
adapté (médical, chirurgical ou prothétique)
L’examen clinique et audiométrique vont permettre soit de
poser le Dc, soit d’orienter des investigations
complémentaires
 
I− RAPPELS
I − RAPPELS
→ Physiologie du système auditif :
I − RAPPELS

→ Bases diagnostiques:
A − Bilan clinique
Interrogatoire: Age, caractère uni ou bilatéral de
l’hypoacousie, mode d’installation, signes associés
Otoscopie: l’état du pavillon, CAE et du tympan
Les tests fonctionnels
I − RAPPELS

− Triade acoumétrique :
I − RAPPELS
I − RAPPELS

− Acoumétrie vocale 

− Audiométrie tonale liminaire

− Potentiels évoqués auditifs

− Reflexe stapédien
I − RAPPELS

 
B − Dc étiologique:
1 − Selon le degré de la perte tonale moyenne en conduction
• 20 et 40 dB: S. légère
• 40 et 70 dB: S. moyenne
• 70 et 90 dB: S. sévère
• 90 et 119 dB: S. profonde
• > 120 dB : cophose
I − RAPPELS

2 − Selon le type
A − Surdités de transmission :
. Traumatisme 
OE: . Obstruction du CAE 
I − RAPPELS

• infectieuses : otites externes

Bénigne Maligne

• Tumorale
I − RAPPELS

• Liées à l’oreille moyenne :


. Otospongiose
. Traumatismes
. Séquelles d’otite 
. Malformations de la chaine ossiculaire
. Tumeurs 
I − RAPPELS

B− Surdités de perception
1− SP endocochleaire :
• Presbyacousie
• Surdité brusque: urgence médicale.
• Labyrinthites
• Traumatismes
• Surdité d’origine génétique
I − RAPPELS

2 − Surdité de perception retro cochléaire :


• Le neurinome de l’acoustique (80%)
• Surdités de perception centrales : rarissimes

• D − Surdités mixtes: atteinte de l’OI et l’OM


I − RAPPELS

→ Surdités de l’enfant :
S. transmission 
S. perception, les causes différentes de celles de l’adulte
ACQUISES PRENATALES Infections, médicamenteuses,
hémorragie 1er trimestre, diabète
mal équilibré
NEONATALES Hyperbilirubinemie, prématurité,
asphyxie périnatale, trauma
crânien a la naissance

POSTNATALES Infections (méningite, oreillons,


rougeole), trauma, autres
(zona, ..)

HEREDITAIRES Isolées ou syndromiques (goitre


thyroïdien +surdité et le
syndrome d’Usher: rétinite
pigmentaire + surdité)
II − MODALITES D’IMAGERIE
II − MODALITES D’IMAGERIE

Les attentes du chirurgien  en préopératoire:


Diagnostic :
• positif a plus de 90% ;
• différentiel ou affection associée ;
• informations anatomochirurgicales ;
• les renseignements pronostics /extensions
 
II − MODALITES D’IMAGERIE

TDM HR sans injection


• Décubitus dorsal
• Plan orbito-meatal
• Coupes // CSL
• Coupes de 0,4mm et reconstructions de 0,5mm
• Frontales: perpendiculaires au CSL
• Obliques: perpendiculaires platine (V ossiculaire)
II − MODALITES D’IMAGERIE

IRM: dépend du contexte clinique


. T1 axial sans et avec gadolinium
. T2 ou Flair sur l’ensemble du crane
. 3D EG T1 fatsat
. 3D T2 HR infra millimétrique: centrée sur OI − CAI
III − RESULTATS
III − RESULTATS

Les surdités de transmission a tympan normal font appel à :

→ L’otospongiose:
III − RESULTATS

→ Malformations de la chaine ossiculaire

fixation tête du marteau agénésie longue


pont calcifié apophyse enclume
II − RESULTATS
→ Syndrome de Miror → Oreille de Geyser

→ Otites chroniques
III − RESULTATS

→ Lésions traumatiques
fracture rocher/enclume

Luxation
incudo-malleaire
III − RESULTATS

→ Tumeurs: du glomus tympano jugulaire


III −RESULTATS

Les surdités de perception


→ Neurinome de l’acoustique :

T1 gado T1 T2
IV −DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS :
• Surdité hystérique par identification a un proche
malentendant
• L’autisme
• Surdité psychogène
• Simulation
V −IMPLANT COCHLEAIRE
V −IMPLANT COCHLEAIRE

Implant cochléaire :
est un appareillage auditif composé
de deux parties :
• un audio processeur, porté sur l’oreille 
• implant, placé sous la peau et connecté à l’oreille interne
V −IMPLANT COCHLEAIRE

1− Le principe
V −IMPLANT COCHLEAIRE

2− Indications :
Les implants cochléaires sont indiqués en cas de surdités
neurosensorielles sévères a profondes bilatérales
L’implantation est le plus souvent unilatérale, mais elle peut être
bilatérale
Enfant : chez les sourds prélinguaux, l’implantation doit être précoce
Adulte: pas de limite d’âge supérieure
V −IMPLANT COCHLEAIRE

→implantation bilatérale: indiquée en cas de


• fracture bilatérale du rocher
• méningite bactérienne
• Chez l’enfant : de syndrome d’Usher
• chez l’adulte porteur d’implant unilatéral (perte du bénéfice
audio prothétique du côté opposé)
V −IMPLANT COCHLEAIRE

3− Prise en charge des patients implantés: composée de 3


temps
A − Bilan préimplantation : TDM et IRM systématiques
. structures osseuses: TDM labyrinthe membraneux et CAI: IRM

coupe coronale Flair


V −IMPLANT COCHLEAIRE

. Rechercher les CI absolues:


→aplasie labyrinthique de Michel →Aplasie cochlée

→ ou agénésie du nerf cochléaire


V −IMPLANT COCHLEAIRE
Choix type d’électrodes/coté a implanter
− Analyse cochlée: malformations
cavité commune vestibcochle

Cochlée vésicule
unique

Dilatation
kystique
cochléaire
V −IMPLANT COCHLEAIRE
Perméabilité:
. fibrose
labyrinthique: IRM +++
. Ossification cochlée .Etat cavités tympano-mastoidiennes

TDM coupe axiale


sclérose otomastoidienne
V −IMPLANT COCHLEAIRE

. rechercher oreille de Geyser (gusher syndrome)

. FR: agénésie, étroitesse


ou foyer d’ossification

. Epaisseur écaille

. Variantes Anatomiques
V − IMPLANT COCHLEAIRE
B − L’intervention chirurgicale 
C − Prise en charge postimplantation : comprend
. Suivi immédiat :
→ suivi clinique des complications potentielles
→ suivi psychologique.
. Suivi à distance :
→ Le suivi des complications médicales
→ La rééducation orthophonique à long terme
POINTS ESSENTIELS
• Une surdité de transmission :
. a toujours un Rinne négatif
.L’otospongiose est la surdité de transmission la plus fréquente
. Chirurgicalement curable
.L’appareillage prothétique est facile à adapter et efficace
• Une surdité de perception :
.peut être totale (Cophose)
.a toujours un Rinne positif
.PEA en permettent souvent le Dc topographique
.Toute SP unilatérale évolutive: évoquer un neurinome de
l’acoustique
.L’implant cochléaire: moyen de réhabilitation des surdités
profondes ou totales bilatérales
CONCLUSION

L’hypoacousie est un symptôme fréquent en consultation


L’imagerie occupe une place importante dans le Dc
étiologique, aide a la prise en charge thérapeutique
Dc étiologique établi, permet un traitement adéquat pour une
meilleure intégration sociale.
C’est une situation ou la collaboration radiologue et ORL revêt
tout son intérêt
Je vous remercie