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CRISE DREPANOCYTAIRE

CONDUITE À TENIR
I-INTRODUCTION

1- Définition :
La drépanocytose est une maladie génétique de
l’hémoglobine qui se transmet sur le mode
autosomique récessif. Elle est caractérisée par
la présence dans les hématies de l’hémoglobine
S, responsable de leur falciformation en cas
d’hypoxie.
I-INTRODUCTION

2- Intérêt :
-Crise : Cause la plus fréquente de recours aux
urgences et d’hospitalisation .
-Diagnostic souvent aisé
-Prise en charge multidisciplinaire
I-INTRODUCTION
3- Physiopathologie
- GR normal : hypoxie, déshydratation, acidose,
augmentation Hb S →
Drépanocytes

Occlusion
Hémolyse
vasculaire

Crise vaso- Asplénie Anémie


occlusive fonctionnelle hémolytique
I-INTRODUCTION
3-Physiopathologie :
Cycle ischémie/ reperfusion → activation cascade
de inflammation
Hémolyse
Résultats
Dysfonctionnement Endothélium,↑ Adhésion
hématie/leucocytes/ reticulocytes
I-INTRODUCTION

3-Physiopathologie
Facteurs etiologiques le+ svt
intriqués :
Pneumopathie
Embolie graisseuse
Atélectasie
Infarctus pulmonaire

Cercle vicieux
II- DIAGNOSTIC POSITIF
1- CDD :
Enfant + 3 ans drépanocytaire connu (interrogatoire++).
ATCD familiaux
Fortuite
Systématique : crise
2- SIGNES :
 Prodromes: en moyenne 4 j avant l’hospitalisation ;
fatigue, étourdissements, vertiges, ictère, pâleur,
signes digestifs et respiratoires.
 Initiale: début brutal de la douleur (60%).
 Etat ou pic douloureux :
II- DIAGNOSTIC POSITIF
2- SIGNES :
 Crise vaso-occlusive: Douleurs intenses osseuses,
thoraciques ou abdominales éventuellement fébriles.
NRS (sd pied-main, agitation, pleurs, mimique)
• Syndrome thoracique
Toux, dyspnée (polypnée superficielle) voire diminution
de l’expansion thoracique, crépitants, fièvre.
RP : Sd interst., voire infiltrats alvéolaires plus diffus
II- DIAGNOSTIC POSITIF
• AVC, atteinte rétinienne :
clinique non spécifique (déficit)

• Signes associés : asthénie, anémie,


sub ictère, splénomégalie,
hépatomégalie +/-
African-American Oucher Scale
Echelle douleur
II- DIAGNOSTIC POSITIF

3- SIGNES BIOLOGIQUES
 NFS: anémie normo chrome normocytaire
hypersidérémique, régénérative
hyperleucocytose
 Hyper bilirubinémie à prédominance libre
 TE: positif
 Electrophorèse de l’ hémoglobine: HbA absent
Hb S majoritaire HbF variable HbA₂ faible
III-DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ
 Accidents aigues
-complications aigues anémiques : hyperhémolyse
-infection bactérienne grave : méningite, angiocholite,
ostéomyélite.
 Complications chroniques
-ostéonécrose de la hanche
-rétinopathie drépanocytaire
-ulcère de la jambe
-atteinte rénale
- cœur anémique
- insuffisance respiratoire chronique
-lithiase biliaire
IV-CAT en urgence
Hospitalisation
Oxygénation : DR
Voie veineuse (2 si troubles conscience + SNG et SU)
Hyperhydratation : 2 à 3 l/m2 SC (SSI, SG5%)
Antalgiques:
Paracétamol: 15mg/Kg/prise × 4 par jour
AINS : Ibuproféne 10mg/kg/prise × 3 ou 4 par jour
Codéine par voie orale (0,5 à 1 mg/kg/dose jusqu’à 30 mg) × 4 /
jour
Morphine : 0,025 mg/kg en IVL, ttes les 5 mn
0,2 ou 0,4mg/kg ttes 30mn PO
-Echanges transfusionnels
CAT en urgence
Eléments de surveillance:
- clinique: Exam physique, Echelle douleur, ctes (pouls,
FR, temp., TRC, SAO2).
- Paraclinique: NFS, GDS, bilan rénal et hépatique,
CRP, Iono, Rx, ECG, TDM cérébral.
V-DIADNOSTIC DIFFERENTIEL

 crise vaso occlusive :


Rhumatisme articulaire aigue,
Osteomyelite aigue multifocale,
• STA :
Pneumonie
VI-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

- Mutation chr 11 codant chaîne β


hémoglobine
- Transmission autosomique récéssive
- Hb A → Hb S
- Symptomatiques : homozygotes SS, formes
composites SC et Sβ+
TRAITEMENT

 Buts:
-Prévenir CVO
-Prévenir complications infectieuses
-Traiter les CVO et complications
TRAITEMENT
 Moyens et indications :
- vaccinations à jour (pneumocoque, méningocoque, Salmonelles,
hépatite…)
- bonne hydratation
- éviter fatigue, variations importantes de température ou d'altitude
- Acide folique : 5mg tous les 2 jours.
- Oracilline : 50000 à 75000 UI/Kg/J
* En cas de crise drépanocytaire bénigne : repos au chaud +
antalgique
* En cas de crise drépanocytaire plus importante : mesures
précédentes + ttt de la cause déclenchante : infection, hypoxémie,
stress.
TRAITEMENT
• Autres moyens :
Déglobulisation aiguë (concentrés érythrocytaires),
Accidents vaso-occlusifs graves (échanges
transfusionnels),
Complications chroniques : ttt spécifique
Induction de synthèse d’HbF : hydrea
TRAITEMENT

 Prévention primaire
dépistage prénuptiale
éviter les mariages entre drépanocytaires
éviter les mariages consanguins
CONCLUSION

EFFICACITE DES MESURES PREVENTIVES ET


SYMPTOMATIQUES
PERSPECTIVES D’UN TRAITEMENT CURATIF
MERCI POUR VOTRE
ATTENTION

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