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- rénales……..NEPHROBLASTOME
- exo rénales………NEUROBLASTOMES
Imagerie = diagnostic positif , étiologique , bilan
d’extension
Prise en charge multidisciplinaire
Traitement chirurgical incontournable
Quelle démarche diagnostique ?
Siège de la masse:
-Abdomino-pelvienne
Catécholamines
urinaires
Alpha FP
Béta HCG
Les Etiologies
Kyste hydatique : toujours
- Tumeur de WILMS
- NEUROBLASTOMES
blastème rénal
Age de survenue : 1ère enfance ( 1-5 ans)
Extension
Contigüité
A distance : voie hématogène
- douleurs abdominales
- hématurie
- anémie
- fièvre au long cours
Signes de compression
- vomissements, constipation
Retentissement sur l’état général
30/03/2019 21
Quel bilan ?
caractéristiques
Taille : volumineuse
Exploration du rein controlatéral
Echographie
abdominale pose
le diagnostic
a b C
NON
Mais, le dosage des catécholamines urinaires
Un neuroblastome
Un tératome intra rénal
Néphroblastome
Diagnostic présomptif basé sur
Que
30/03/2019 25
Bilan d’extension
= Métastases = 90% poumons
traitement
UNTE –EXERESE EN MONOBLOC
Radiothérapie
- tumeur radiosensible
- les séquelles limitent son utilisation chez l’enfant
Les Neuroblastomes
T.M.embryonnaire du tissu nerveux sympathique
Localisation abdominale = la plus fréquente
3éme place après les leucémies et les tumeurs
cérébrales
Age de survenue : 95% avant 8 ans
50% autour de 2 ans
Métastases au diagnostic: 60% des cas
Circonstances de découverte
Diagnostic anténatal
Masse abdominale
Neuroblastome en sablier = urgence
neurologique
- signes neurologiques: compression médullaire
=BOITERIE CHEZ UN
NOURRISSON QUI APPREND A
MARCHER
Diarrhée motrice: sécrétion V.I.P.
Les syndromes : oculo cérébello myoclonique /
Wiedmann Beckwith
Osseuses
* souvent : douleurs osseuses
* parfois : Syndrome de HUTCHINSON
* rarement : fracture pathologique
* exceptionnellement : tuméfaction de la voute
crânienne
Hépatiques
* hépatomégalie nodulaire
* Syndrome de PEPPER ( 4s Philadelphia score )
Ganglionnaires : adénopathies périphériques
Sous cutanées : nodules sous cutanées
Neuroblastome: Circonstances de
découverte
Symptômes en rapport avec la tumeur
Syndrome de Pepper
* après biopsie
* après exérèse de la tumeur
Ou ? chromosome 2
Diagnostic différentiel : Autres
masses exo rénales
Bénignes
* Surrénale : phéochromocytome / hématome
surrénalien/lymphangiome kystique
* Pancréas : kyste hydatique / pseudokyste
Malignes
* Surrénale : phéochromocytome /
corticosurrénalome/tératome
Traitement
Moyens
* chimiothérapie conventionnelle/ lourde sous
couvert de greffe de moelle
* chirurgie : 1ère ou retardée
exérèse la plus complète de la tumeur primitive
et des adénopathies
ATTENTION = exérèse sans risque vital / sans
risque de mutilation
Le risque opératoire ne doit pas dépasser l’intérêt
carcinologique
* radiothérapie
Conclusion