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CONDUITE A TENIR DEVANT

UNE MASSE ABDOMINALE


CHEZ L’ENFANT
Dr Ammar Nouha
Service de médecine carcinologique
Farhat Hached
Introduction

 Fréquentes, de causes nombreuses


 Dominées par les tumeurs rétro péritonéales

- rénales……..NEPHROBLASTOME
- exo rénales………NEUROBLASTOMES
 Imagerie = diagnostic positif , étiologique , bilan

d’extension
 Prise en charge multidisciplinaire
 Traitement chirurgical incontournable
Quelle démarche diagnostique ?

 Interrogatoire qui doit préciser:


- les circonstances de découverte
- la date d’apparition et l’évolution dans
le temps
- les signes fonctionnels associés
- les ATCD médicaux et chirurgicaux
- Les traitements en cours
Quelle démarche diagnostique ?

 Examen complet et méthodique, en


particulier :
- la masse
- le toucher rectal
- les malformations associées
- recherche de métastases
= Se rappeler toujours

 Une volumineuse masse intra péritonéale


peut donner le contact lombaire

 Une masse rétro péritonéale peut simuler


une hépatomégalie, une splénomégalie

 Une masse pelvienne peut être à


développement abdominal
1er Examen complémentaire
 Echographie abdominale

 Siège de la masse:

- Intra-péritonéal: hépatique ou extra-hépatique

- Rétro-péritonéal: intra ou exo-rénal

-Abdomino-pelvienne

 Nature de la masse: Liquidienne, solide ou mixte


Examen complémentaire
 Les Marqueurs

Catécholamines
urinaires
Alpha FP

Béta HCG
Les Etiologies
 Kyste hydatique : toujours

 = Tumeurs solides : les plus


fréquentes

- Tumeur de WILMS
- NEUROBLASTOMES

 Lymphomes : oui , mais n’est plus


chirurgical
Néphroblastome
Tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant
Tumeur maligne embryonnaire dérive du

blastème rénal
 Age de survenue : 1ère enfance ( 1-5 ans)
Extension

 Contigüité
 A distance : voie hématogène

* veineuse : veine rénale, veine cave , cœur


* lymphatique : ganglions hilaires, latéro
aortiques, thoraciques
Cas clinique le plus fréquent

 Patient , de sexe masculin , hospitalisé


pour augmentation progressive du volume
de l’abdomen constatée par l’entourage
Quelles sont les données à recueillir
lors de l’interrogatoire ?
 Age : 1ère enfance
 Signes d’accompagnement

- douleurs abdominales
- hématurie
- anémie
- fièvre au long cours
 Signes de compression

- vomissements, constipation
 Retentissement sur l’état général

- anorexie, asthénie, amaigrissement


 Antécédents familiaux
Examen Physique
 Siège : flanc
 Caractéristiques sémiologiques : ferme, lisse,

indolore , contact lombaire (+)


 Particularité du Néphroblastome = fragile

« se palpe avec les yeux »

 Poids, taille Populations à risque


- hémi hypertrophie
 T.A. corporelle
 Conjonctives - aniridie
- syndrome de
 Aspect des urines Wiedemann Beckwith
…..
 Examen des bourses
 Malformations associées
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Diagnostic Clinique
Masse Abdominale : 70 – 90%
indolore, souvent isolée
Etat général souvent conservé

TOUTE MASSE ABDOMINALE CHEZ


L’ENFANT EST UN
NEPHROBLASTOME JUSQU’À PREUVE
DU CONTRAIRE
La masse est volumineuse : son origine
n’est pas évidente

 1- Masse intra-abdominale ou intra


thoracique?

 2- Masse intra ou rétro péritonéale ?

 3- Si rétro péritonéale : intra ou extra rénale?

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Quel bilan ?

 Siège : rétropéritonéal , intrarénal, polaire


 Nature : solide, calcifications rares et non

caractéristiques
 Taille : volumineuse
 Exploration du rein controlatéral

Echographie
abdominale pose
le diagnostic
a b C

. TDM sans(a) et avec (b) injection de PDC. Coupe passant par la


veine rénale (c)
Volumineuse masse rénale gauche à développement externe et
postérieur avec « un signe de l’éperon »,se rehaussant de façon
hétérogène après injection sans rupture capsulaire.
Perméabilité conservée de la veine rénale.
Existe-t-il des marqueurs spécifiques
?

 NON
 Mais, le dosage des catécholamines urinaires

(VMA, HVA, Dopamine) et de l’α F.P.


est indispensable pour éliminer :

Un neuroblastome
Un tératome intra rénal
Néphroblastome
 Diagnostic présomptif basé sur

Que

L’âge Cliniqu Biologie Imagerie


e

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Bilan d’extension
= Métastases = 90% poumons

 Rx du Thorax : opacité(s) pulmonaire(s)


 Scanner abdominal

- adénopathies, foie, tube digestif, psoas,


diaphragme
- vaisseaux : veine rénale, VCI, oreillette
droite
 Scintigraphie osseuse et Scanner cérébral :

formes à histologie défavorable


Diagnostic différentiel
 Autres tumeurs rénales
* liquidiennes
- kyste hydatique
- kyste séreux, cystadénome multiloculaire, …
* solides
- adénocarcinome
- angiosarcome, lymphome , tératome, …
 Tumeurs exorénales
* neuroblastomes
* hépatoblatome
Néphroblastome: Traitement
Chimiothérapie
Néphroblastome: Traitement
Traitement

 = La seule tumeur maligne


sur qui on démarre une
chimiothérapie SANS PREUVE
histologique préalable

 Le risque d’erreurs est < 10 %


Traitement
Moyens
 Chimiothérapie
- réduit le volume tumoral
- modifie sa consistance
- diminue le risque hémorragique
- diminue le volume et le nombre des métastases
 Chirurgie = le seul moyen incontournable du

traitement
UNTE –EXERESE EN MONOBLOC
 Radiothérapie

- tumeur radiosensible
- les séquelles limitent son utilisation chez l’enfant
Les Neuroblastomes
T.M.embryonnaire du tissu nerveux sympathique
Localisation abdominale = la plus fréquente
3éme place après les leucémies et les tumeurs
cérébrales
Age de survenue : 95% avant 8 ans
50% autour de 2 ans
Métastases au diagnostic: 60% des cas
Circonstances de découverte
 Diagnostic anténatal
 Masse abdominale
 Neuroblastome en sablier = urgence

neurologique
- signes neurologiques: compression médullaire
=BOITERIE CHEZ UN
NOURRISSON QUI APPREND A
MARCHER
 Diarrhée motrice: sécrétion V.I.P.
 Les syndromes : oculo cérébello myoclonique /

Wiedmann Beckwith
 Osseuses
* souvent : douleurs osseuses
* parfois : Syndrome de HUTCHINSON
* rarement : fracture pathologique
* exceptionnellement : tuméfaction de la voute
crânienne
 Hépatiques

* hépatomégalie nodulaire
* Syndrome de PEPPER ( 4s Philadelphia score )
 Ganglionnaires : adénopathies périphériques
 Sous cutanées : nodules sous cutanées
Neuroblastome: Circonstances de
découverte
 Symptômes en rapport avec la tumeur

• Symptômes en rapport avec des métastases


Devant un foie
multinodulaire en
période néonatale

Syndrome de Pepper

Des métastases hépatique d’un


neuroblastome en règle surrénalien
Imagerie + Marqueurs
 Tumeur rétro péritonéale, exo rénale, solide
 Calcifications POUSSIEREUSES : 60%
 Catécholamines urinaires : 95%
Bilan d’extension TDM/IRM
 Locorégionale
- organes voisins: rein, foie,…
- adénopathies
- axes vasculaires
- trous de conjugaison
 À distance

- osseuse : radio du squelette


scintigraphie osseuse au Tc / MIBG++
- médullaire : myélogramme 10 sites /
biopsie
AU TOTAL
Clinique+Imagerie+Marqueurs
=

souvent, diagnostic positif


Proto-oncogène N-Myc
 C’est quoi ?
Signature génétique du neuroblastome
génome tumoral
 Pourquoi le rechercher ?

* Conditionne le protocole thérapeutique


* Son amplification est témoin de l’agressivité du
neuroblastome
* Intérêt pronostique
 Comment ?

* après biopsie
* après exérèse de la tumeur
 Ou ? chromosome 2
Diagnostic différentiel : Autres
masses exo rénales
 Bénignes
* Surrénale : phéochromocytome / hématome
surrénalien/lymphangiome kystique
* Pancréas : kyste hydatique / pseudokyste
 Malignes
* Surrénale : phéochromocytome /
corticosurrénalome/tératome
Traitement
 Moyens
* chimiothérapie conventionnelle/ lourde sous
couvert de greffe de moelle
* chirurgie : 1ère ou retardée
exérèse la plus complète de la tumeur primitive
et des adénopathies
ATTENTION = exérèse sans risque vital / sans
risque de mutilation
Le risque opératoire ne doit pas dépasser l’intérêt
carcinologique
* radiothérapie
Conclusion

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