SINDROME ANEMICO

SINDROME ANEMICO EN
EN
PEDIATRIA
PEDIATRIA

DRA. JOSE EDWIN MURCIA O.

RESIDENTE PEDIATRIA
III AÑO – F.U.S.M
I.N.C.
ANEMIA
 DEFINICION

 Reducción en la masa de
glóbulos rojos o de la
concentración de Hemoglobina.
Que sea 2 desviaciones estándar
de la edad y sexo.
 DEFINICION

 La definición funcional de Anemia

comprende otros elementos:
 -. Medidas de metabolismo de oxigeno
 -. Mecanismos de compensación
cardiovascular
EPIDEMIOLOGIA…

 Prevalencia en aumento en > 5 años

- 1965: 14%
- 1987: 18%
- 1995: 23%
 Grupo mas afectado 12 a 23 meses
Mecanismos adaptativos

 F.C

 Redistribución flujo sanguíneo

 Actividad M.O

 Desviación curva disociación Hb

 ERITROPOYESIS
 La eritropoyesis fetal ocurre
secuencialmente durante el desarrollo
embriogénico en tres sitios diferentes:

- Saco de Yolk
- Hígado
- Médula ósea
HEMATOPOYESIS
Saco de Yolk FETAL

Hígado Médula ósea

Bazo
ERITROPOYESIS
 Comienza dia 14 hasta 2do trimestre en el
hígado.
 Luego forma progresiva en la M.O., siendo
exclusivo en el RNAT.
 Fetal higado produce eritropoyetina, luego
el riñón.
 Inmadurez para producción EPO.
ERITROPOYETINA: producida en el feto por las células de origen monocítico/macrocítico
En el hígado. Postnatalmente por las células peritubulares renales. Cromosoma 7q 21-22
 ANTECEDENTES

 EDAD
– Neonatal: perdidas sangre,
isoinmunización, An. Hemolítica
Congénita, Infección congénita, NUNCA
FERROPENIA.
– 3 a 6 meses: Hemoglobinopatía (síntesis
anormal o estructura anormal).
 ANTECEDENTES

 SEXO
– Considerar enfermedades ligadas al sexo
en hombres: G6PD, PK.
 ANTECEDENTES

 RAZA:
– Hb S: raza negra
– Beta Talasemia: blancos
– Alfa Talasemia razas negra y
orientales
– G6PD judíos griegos y kurdos
ANTECEDENTES

 FAMILIARES:
– Historia de Anemia
– Ictericia
– Esplenomegalia
– Litiasis biliar
 ANTECEDENTES

 ALIMENTACION
– Fuentes de hierro, B 12 y Acido Folico
– Historia de Pica, geofagía, pacofagía
sugieren FERROPENIA
 EXAMEN CLINICO

 PIEL: hiperpigmentacion, petequias,

púrpura, Ictericia, Carotenemia,
Hemangiomas Cavernosos, Ulceras en
extremidades
 FACIES: prominencia frontal y malar
 BOCA: glositis, estomatitis angular
 EXAMEN CLINICO

 OJOS: microcornea, alteración de vasos

retinianos, microaneurismas de vasos
retinianos, cataratas, hemorragia
vítrea, hemorragia retiniana, edema
palpebral, ceguera
 EXAMEN CLINICO

 MANOS: pulgares trifalangicos,

hipoplasia de eminencia tenar, uñas
en cuchara.
 BAZO: esplenomegalia
 TORAX: en quilla, ausencia unilateral
de pectorales.
 CLASIFICACION

 Fisiológica: Hipoproliferativo

Anomalia maduración
Hemolisis
 Morfológica: Microciticas
Normociticas
Macrociticas
 CLASIFICACION
FISIOLOGICA

 Sx Anemico Hipoproliferativo 37,5%

 Anomalia maduración 5%
 Anemias hemolíticas 57,5%
 HIPOPROLIFERACION

 Balance (-) Fe en M.O

- Hemorragia: Uncinariasis
- Atrapamiento Fe: inflamación/infección
- < Relativa Fe: Carencia ingesta
 HIPOPROLIFERACION

 Lesión Medular

- Aplasia ó Hipoplasia medular

- Infiltración Medular
 HIPOPROLIFERACION

 < Actividad EPO

– IRC
– HIPOTIROIDISMO
– HIPOPITUITARISMO
– INFLAMACION CRONICA
– DNT PROTEICA
– HB BAJA AFINIDAD POR OXIGENO
DESORDENES DE MADURACION
ERITROPOYESIS INEFICAZ

 Anomalías Maduración Nuclear

– Déficit B 12
– Déficit Acido Folico
– An Megalobl. Tiamina
– Aciduria orotica
HEMOLISIS….

 Destrucción prematura GR < 120 dias

 Alteración superficie/volumen:
- Superficie 70%
- Volumen 29%
- Superficie 1%
- Volumen (raras)
Disminución Superficie..

 Microesferocitosis en FSP
- Hemolitica autoinmune
- Esferocitosis Hereditaria
- Eliptocitosis Hereditaria
- Hemolitica microangiopatica
- Hemolitica x mutación DG 6-p
- Hemolitica x deficiencia vitamina E
Disminución Volumen

 Dianocitosis, Equinocitosis ó Eritrocitos

Falciformes en FSP

- Sindrome Falciformidad.
Aumento Superficie

 Dianocitos en FSP

- Hemoglobinopatias C, D y E

- Lipidos de Membrana
Aumento Volumen

 Estomatocitos en FSP

- Ganancia GR de Na y H2O
- Lisis x complemento, Toxinas ó
Venenos
 MORFOLOGICA
 MICROCITICAS
– Déficit Hierro
– Intoxicación crónica Pb
– S. Talasemicos
– A. Sideroblasticas
– Inflamación Crónica
– Hb Inestables
 NORMOCITICAS

 BAJA PRODUCCION M. OSEA

 HEMÒLISIS

 DESTRUCCION

 PERDIDAS DE SANGRE AGUDAS

 MORFOLOGICA

 NORMOCITICAS:
– Hemoliticas
 Congénitas: Hb anómalas,
Enzimopatias,Defectos de membrana.
 Adquiridas: Mediada por Acs,
Hemoliticas Microangiopaticas y
secundarias a infecciones.
 MORFOLOGICA

 NORMOCITICAS
– Perdidas Agudas de Sangre
– Secuestro Esplenico
– Enfermedad Renal crónica
 MORFOLOGICA

 MACROCITICAS
– MEGALOBLASTICAS:
 Déficit de Vit B 12
 Déficit Acido Folico

 Aciduria Orotica

 Anemia con Respuesta a Tiamina

 MORFOLOGICA

 MACROCITICAS
– NO MEGALOBLASTICAS
 Aplasia Medular
 Blackfan Diamond

 Hipotiroidismo

 Enfermedad Hepática

 Mieloptisis

 Diseritropoyeticas
 INCLUSIONES
CELULARES
 PUNTEADO BASOFILO: talasemias,
eritropoyesis ineficaz, Hb Inestables,
Intoxicación Pb y ferropenia extrema.
 HOWELL-JOLLY: asplenia,
hipoesplenia, diseritropoyesis,
ferropenia severa y hematopoyesis de
stress
 INCLUSIONES
CELULARES
 SIDEROCITOS: postesplenectomía,
infección crónica, aplasia medular,
Anemias hemolíticas.
 CUERPOS HEINZ: talasemias, Hb
inestables, enzimopatias pos
exposición a oxidantes, asplenia,
enfermedad hepática crónica.
ANEMIA MICROCITICA
FERRITINA

 BAJA  ALTA
– ANEMIA – TALASEMIA
– A.SIDEROBLASTICA
FERROPENICA
– INTOX. PLOMO
– INFLAM. CRONICA
ANEMIA MICROCITICA
VCM < 70 HCM < 28

F E R R IT IN A

B A JA ELEVAD A O
NO RM AL

F E R R O P E N IA T A L A S E M IA S
IN T O X IC A C IO N P B
IN F L . C R O N IC A
A .S ID E R O B L A S T IC A
 ALGORITMO DX

VCM < 70
HCM < 27
FERRITINA > 20 FERRITINA < 20
Electroforesis HIERRO
Hb ORAL

Hb F y A2  VCM Y HCM  o VCM Y HCM N
TALASEMIA FERROPENIA
INFL. CRON
INTOX PLOMO
ANEMIA NORMOCITICA

RETICULOCITOS

 ALTOS
 BAJOS
– INFILTRACION DE
– SANGRADO
LA MEDULA OSEA
– HEMOLISIS
RETICULOCITOS ALTOS
COOMBS DIRECTO
 NEGATIVO
– HEMORRAGIA
 POSITIVO
– HEMOGLOBINOPATIA
– AHAI
– DEF. MEMBRANA
– ENZIMOPATIA
– MICROANGIOPATICA
– AHAI Ig M
ANEMIA MACROCITICA
MEDULA OSEA
 MEGALOBLASTICA  NO MEGALOBLASTICA
– DEF. AC. FOLICO – APLASIA M.O
– DEF. VIT B 12 – HIPOTIROIDISMO
– MIELOPTISIS
– DISERITROPOYESIS
MEDULA OSEA
 CUADRO HEMATICO

 Tamaño
 Granularidad

 Numero

 Características

 FSP
FSP
 FSP….

 ANISOCITOSIS: variación tamaño GR

- Microcitos: < 6,5 micras (talasemias y
balance Fe - )
- Macrocitos: > 8,5 micras (anomalia en
maduración)
- Esferocitos: volumen normal pero
menor tamaño del normal
 FSP….
 POIQUILOCITOSIS: Variacíón en forma
de GR
- Eliptocitos: Forma oval (ovalocitos) o
alargada (eliptocitosis hereditaria)
- Drepanocitos: Alargados y estrechos en
sus extremos y HbS
- Estomatocitos: Alargados u Ovales
(intoxicacion hidrica)
 FSP….

- Dianocitos: forma en blanco de tiro

(leptocitos, platicitos, celulas target)
en Hemoglobinopatias C, D y E,
Talasemias, Int. Plomo, Hepatopatia,
Deficiencia fe, pos-esplenectomia
 FSP….

- Crenocitos: GR con terminaciones

nodulares o espinosas, formas
intermedias en formación de
microesferocitos.
1. Fragmentos de Eritrocitos

2. Picnocitos

3. Acantocitos (espinocitos)
 FSP….

- Normocromicos: Lente biconcavo,

coloración > periferia y palida central
1/3.
- Hipocromia: Zona palida > 1/3

(anulocito)
- Policromatofilia: perdida basofila del
GR (Rosado x Hb)
 CUADRO HEMATICO

 LEUCOCITOS
- 5000 – 10.000
-Inversión de la formula
-Monocitos
-Eosinofilos
-Basofilos
-Bandas o cayados
 CUADRO HEMATICO

 PLAQUETAS
-150.000 – 400.000
- Trombocitosis
- VMP 7 -10
 No. Glóbulos rojos
 Reticulocitos
Reticulocitos….

 Indice reticulocitos:
Rec. Reticulo. x Hcto pcte/Hcto ideal

- > por Hemolisis ó Hemorragia Crónica

- < ó Normal: Alt. Formación GR

Indices Eritrocitarios

 VCM: Hcto/ GR totales x 10.

- RNAT: 119 (+/- 9)

- > 1 año: limite Sup. 84 + 0,6 x año
- 2 a 10 años: limite inf. 70 + edad

- < 70 (microcito) > 100 (macrocito)

Indices Eritrocitarios

 CMHC: Hb/ Hcto x 100.

- 32 a 36 % (valor normal)

 Ferritina: Depositos de Hierro

- Valores normales: 30 (7-142)
- Ferropenia <
- Hemolisis >
 CLÍNICA:
– Pobre ganancia ponderal.
– Apnea.
– Taquipnea.
– Hipoactividad/letargia.
– Palidez.
– Taquicardia.
– Soplo cadíaco.
– Acidosis láctica.

 * Todos estos síntomas revierten total o

parcialmente con transfusión de hemoderivados.
ESTUDIOS

 HC completa: antecedentes familiares de anemia, ictericia,

hepatoesplenomegalia, ant. G/O, parto
 EXAMEN FÍSICO: palidez, ictericia, hepato/ esplenomegalia
 CH
 HEMOCLASIFICACIÓN
 BILIRRUBINAS
 COOMBS
 RETICULOCITOS
 FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

Pathophysiology, Diagnosis, and Prevention of Neonatal Anemia.

John A. Widness NeoReviews 2000;1;61
 RESULTADOS
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA EN EL NEONATO

RETICULOCITOS BILIRRUBINAS COOMBS MORFOLOGIA G. ROJOS DIAGNOSTICOS

Anemia fisiológica
Normales Normales Negativo Normales Anemia hipoplásica congénita
o Otras causas con disminución de la
disminuidos producción
Normales Hemorragia aguda: feto-materna,
Normales Normales Negativo Microcitos hipocrómicos placentaria, cordón umbilical o
o hemorragia interna
aumentados Hemorragia fetomaterna crónica

Hemolisis inmune:
Aumentados Aumentadas Positivo/Negativo Esferocitos incompatibilidad ABO, drogas,
Positivo G.Rojos nucleados, macrocitos infecciones o anticuerpos
maternos.
Isoinmunización Rh
Esferocitos Esferocitosis hereditaria
Normales Aumentadas Negativo Eliptocitos Eliptocitosis hereditaria
o Microcitos hipocrómicos Síndr. talasémico alfa o gama
aumentados Eritrocitos espiculados Deficiencia de piruvato kinasa
Squistocitos y globulos rojos CID; otros procesos
fragmentados microangiopáticos
Picnocitos Cuerpos Heinz Deficiencia de G6PDH
Normal Infecciones, hemorragias
contenidas: cefalohematomas
Modificado de HA CHRISTOU and DH ROWITCH ,Hematologic problems. IN:JP CLOHERTY and AR STARK,
Manual of Neonatal Care. 4° DE, Lippincott Raven.Philadelphia,1998: 457p.
 Hb BAJA

RETICULOCITOS
BAJOS NORMAL
O ALTOS
DBP, A. Hipoplasica
Congénita o Adquirida COOMBS DIRECTO
Parvovirius B19, Drogas, Inf.
Crónicaa, Def. Fe++, (+
Infiltración MO, (-)
) Anemia Hemolítica:
A: PREMATURO
Autoinmune (Materna o
VCM Inducida x drogas),
NORMAL Isoinmune (Rh, ABO,
BAJO Subgrupos)
Talasemia alfa. A. fetal O ALTO
Crónica, Transfusión Feto
–Materna, placentaria o
fetal FSP
NORMAL ANORMAL

Pérdida Sangre: Def. G6PDH o PK

Def. Enzimáticas
Flebotomías, A. Fetal Def. Membrana
Infección: congénitas del GR,
Aguda, congénitas del GR,
B, V, H, P Hexokinasa,
Cefalohematoma, Hemoglobinopatías,
TROCHS galactosemia,
Hemorragia interna, CID,
hipotiroidismo
Secuestro Esplénico Microangiopatías
Modificado de LL JONES,AL SCHWARTZ and DV WILSON The blood and mematopoietic sistem In: AA FANAROFF and RJ MARTIN, Neonatal and Perinatal Medicine Diseases of the fetusand infant. 6°ed, Mosby Year Book.,1997: 1210