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INFLAMMATOIRES II
N T A K I R U T I M A N A E . , H AV U G I N O T I S .
DES-NEUROLOGIE MEDICALE
CHU Kamenge, MARS 2021
I. NEUROPATHIES PERIPHERIQUES
AU COURS DU POEMS
I. Neuropathies au cours du POEMS
La neuropathie est constante, sensitivomotrice, évolutive
et sévère faisant perdre la marche dans 58 % des cas ;
La dyscrasie plasmocytaire est présente dans 82 %,
associée à de nombreuses manifestations cliniques
systémiques : endocriniennes, cutanées, organomégalie,
anasarque et autres.
Le diagnostic en semble relativement aise puisque 95 %
des patients possèdent au moins cinq des sept de ces
manifestations.
Le pronostic de cette affection décrite comme multi
systémique est grave avec une médiane de survie de 35
mois malgré un traitement par radiothérapie et prednisone.
Lenglet T. La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XIII - n° 9 - octobre 2009: 259-
266.
I. Neuropathies au cours du POEMS
Lenglet T. La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XIII - n° 9 - octobre 2009: 259-266.
I. Neuropathies au cours du POEMS
ENMG : atteinte « mixte », axonale et démyélinisante, un ralentissement de vitesse
de conduction nerveuse homogène prédominant sur les segments intermédiaires et non
distaux, ainsi qu’une réduction des potentiels d’action moteurs plus marquée dans les
membres inférieurs que supérieurs.
A la biopsie : atteinte « mixte » associant des aspects de démyélinisation et de
dégénérescence wallérienne avec lamelles de myéline non compactes.
Il existe une gammapathie monoclonale IgGλ ou IgAλ à faible taux dans presque tous
les cas à l’exception des cas de plasmocytomes non sécrétants tandis que les IgM
monoclonales sont rarissimes.
Neuropathie amyloide :
L'amylose à chaîne légère des immunoglobulines (AL) et l'amylose à transthyrétine
héréditaire peuvent entraîner une neuropathie périphérique.
En plus de l’atteinte systémique, le tableau comprend un dysfonctionnement
autonome accompagné de douleurs et d’une polyneuropathie.
La neuropathie périphérique associée à l’amylose héréditaire à transthyrétine est
parfois diagnostiquée à tort comme étant une PIDC, en particulier dans les régions
non endémiques à l’amylose AL.
Sa présentation est hétérogène, même au sein des familles des zones endémiques
avec une dysautonomie importante ce qui n’est pas le cas dans la PIDC.