EXSTROPHIE VESICALE

ET EPISPADIAS
PLAN
INTRODUCTION
I- GENERALITES
1- Définition
2- Intérêts
3- Physiopathologie
4- Anatomopathologie
II- SIGNES
1- Type de description
 a- Circonstances de découverte
b- Signes fonctionnels
c- Signes physiques
2- Examens complémentaires
3- Complications
4- Formes cliniques
III- DIAGNOSTIC
1- Diagnostic positif
2- Diagnostic différentiel
IV- TRAITEMENT
1- Buts
 2- Moyens et Méthodes
3- Indications
4- Résultats
5- Surveillance
6- Pronostic
CONCLUSION
INTRODUCTION
L’association exstrophie vésicale et épispadias est très fréquente.
Cependant il s’agit d’une malformation congénitale rare et très grave
qui se rencontre aussi bien chez la fille que chez le garçon. Cette
malformation nécessite une prise en charge chirurgicale immédiate
dans un centre spécialisé. Cependant, dans les pays en voie de
développement, certains patients bénéficient tardivement de cette
prise en charge chirurgicale. Plusieurs interventions chirurgicales
peuvent être nécessaires dans la prise en charge des problèmes
urinaires, génitaux, pariétaux et parfois osseux.
I- GENERALITES
1- Définition
L’association exstrophie vésicale et épispadias est une aplasie de la
paroi antérieure de la vessie, mais également de la paroi antérieure de
l’abdomen sous ombilical et de l’hémi-urètre antérieur, y compris le
sphincter urétral.
2- Intérêts
• Epidémiologique :
C’est une malformation rare : 1 naissance sur 30000 à 50000 naissances
vivantes. Elle touche plus le sexe masculin que féminin.
• Thérapeutique :
Cette malformation peut conduire à une interruption médicale de
grossesse.
Les enfants nés entrent dans un programme d’interventions chirurgicales
lourdes et grevées de complications.
3- Physiopathologie
La malformation résulte d’une anomalie de la membrane cloacale qui
forme la paroi abdominale sous ombilicale pendant les premières
semaines de la vie embryonnaire.
En cas d’exstrophie vésicale, d’épispadias ou de leurs variantes, il y a
une perturbation de la mesenchymation de la paroi abdominale sous
ombilicale, perturbation qui implique une anomalie de la situation, de
l’extension et du moment de la rupture de la membrane urogénitale.
La rupture d’une membrane urogénitale peu étendue, juste en avant du
tubercule génital peut expliquer l’épispadias.
La rupture d’une membrane urogénitale étendue jusqu’à l’ombilic
entrainera une exstrophie vésicale complète avec absence de fusion
des muscles grands droits et des branches pubiennes, les corps
caverneux étant plus ou moins séparés (clitoris bifide, verge courte ou
même diphallia).
4- Anatomopathologie
L’exstrophie vésicale se présente comme une plaque rouge, vultueuse.
L’urètre épispade se présente comme une bandelette muqueuse large
et courte.
La plaque vésicale est de surface réduite parfois très réduite par rapport
à la normale.
La paroi du detrusor a une structure fibreuse due à la fréquence des
lésions inflammatoires ou métaphasiques avec possibilité de
cancérisation.
II- SIGNES
1- Type de description : exstrophie vésicale et épispadias
a- circonstance de découverte
 En prénatal
Devant l’absence répétée de visualisation d’une vessie fœtale
normalement remplie, au cours d’explorations échographiques
rigoureuses.
 A la naissance
Confirmation de la malformation.
b- Signes fonctionnels
• Incontinence urinaire.
• Irritation vésicale et cutanée.
• Saignement facile de la plaque vésicale.
• Douleurs.
• Une démarche caractéristique << en canard >> chez le grand enfant
c- Signes physiques
 Exstrophie vésicale
• Muqueuse vésicale rougeâtre visible dans le bas de l’abdomen.
• Polypes muqueux parfois présents à la surface.
• Muscles grands droits écartés.
• Diastasis de la symphyse pubienne à des degrés variables.
• Hernie inguinale parfois.
 Epispadias
 Chez le garçon
• Le pénis est court, large et recourbé sur la plaque vésicale.
• La plaque urétrale couvre le dos du pénis de l’ouverture de la vessie
au sommet du gland.
• Les deux corps caverneux se trouvent sous la plaque urétrale.
 Chez la fille
• Un clitoris bifide adjacent à l’ouverture de la plaque urétrale.
• L’ouverture du vagin est étroite.
• Le périnée est court du fait du déplacement antérieur du vagin et de
l’anus.
2- Examens complémentaires
Le diagnostic est surtout clinique.
Cependant l’échographie ou l’UIV apprécie le haut appareil urinaire.
L’ASP objective l’importance de la diastasis de la symphyse pubienne.
 3- Complications
• Altération progressive des uretères puis des reins par des infections
ascendantes et sténose.
• Cancérisation : risque 200 fois plus que la normale.
L’apparition de néoplasme est favorisé par l’irritation chronique de la
plaque vésicale (presque toujours adénocarcinome de type digestif
voire sarcome, très rarement épithélioma épidermoïde ou papillaire).
4- Formes cliniques
• Exstrophie vésicale classique
• Epispadias isolé
• Fissure vésicale supérieure
La partie haute de la vessie est ouverte et abouchée à la peau, le
trigone, le col et le sphincter sont normaux. Généralement, il n’y a pas
d’incontinence.
• Fissure vésicale inferieure
Elle implique une fissure vésico- pubienne
• Exstrophie vésicale sans fissure
Caractérisée par la présence d’une petite plaque vésicale sur la paroi
abdominale sous ombilicale, vessie et urètre étant normalement
constitués et généralement continents.
• Exstrophie vésicale sur duplication
N’intéresse qu’une des vessies. Une étant exstrophique et l’autre
épispade.
III- DIAGNOSTIC
1- Diagnostic positif
• Plaque vésicale rougeâtre visible dans le bas de l’abdomen.
• Les urines s’échappent des orifices urétéraux à la surface de la vessie.
• Le pénis est court et large recourbé sur la plaque vésicale.
• La plaque urétrale couvre le dos du pénis de l’ouverture de la vessie
au sommet du gland. Mais chez la fille clitoris bifide.
• Diastasis de la symphyse pubienne.
2- Diagnostic différentiel
• Exstrophie cloacale.
IV- TRAITEMENT
1- Buts
• Obtenir la fermeture définitive de l’abdomen.
• Obtenir une vessie de capacité suffisante et continente ou dérivation
urinaire.
• Préserver la fonction rénale.
• Obtenir une reconstitution esthétique et fonctionnelle des parties
génitales.
 2- Moyens et Méthodes
a- Traitement médical
• Antalgique
• Antibiotique
• Anti- anémique
• Transfusion sanguine
• Auto- sondage ou dilatation urétro-cervicale chez le garçon
b- Traitement chirurgical
Il est complexe. Le chirurgien doit résoudre 3 problèmes : le
problème urinaire, le problème génital et le défect pariétal.
 La réparation vésicale :
Elle suppose la fermeture de la vessie, la suppression du reflux qui
est constant et la reconstitution d’un mécanisme sphinctérien.
Inconvénient :
Un grand nombre d’échec (dû à la fibrose, pseudo- polype).
Actuellement, il semble admis que la reconstruction en un temps est
trop ambitieuse et qu’il est préférable de procéder en plusieurs temps
opératoires.
 La fermeture de la vessie
• Le but est de refermer la vessie et l’urètre jusqu’au niveau du méat
chez la fille et du veru montanum chez le garçon, sans rechercher la
continence.
• L’intervention est réalisée de préférence dans les 2 jours qui suivent
la naissance.
• Avantages :
 Vessie plus souple avec moins de métaplasie.
 Réparation pariétale plus facile.
 Suture des branches pubiennes peut être réalisée sans ostéotomie.
 Suppression du reflux
• Le reflux vésico- urétéral est quasi- constant après la fermeture de la
vessie et dans la mesure où l’on espère rétablir la continence, une
réimplantation urétérale est indispensable.
• Le moment de l’intervention anti- reflux se discute. Cependant on
préfère réaliser l’anti- reflux en même temps que la reconstitution
cervico- sphinctérienne.
 Réparation cervico- sphinctérienne
• Elle doit faire l’objet d’un temps séparé.
• La principale complication est la rétention d’urine.
 Autres reconstructions
• Implantation d’un sphincter urétral artificiel.
• Agrandissement vésical par une enterocystoplastie.
• Dérivations internes :
 L’urétéro- sigmoidostomie
- bon sphincter anal
- âge suffisant (3 ans minimum)
- uretères et reins normaux
- contre- indiquée si altération rénale ou uretères dilatés, épaissis et
rigides.
 - prévenir et traiter les troubles métaboliques.
 Les vessies intestinales ou rectales
- interventions complexes.
- risque accru d’incontinence anale grave.
 L’urétérostomie sigmoïdienne trans- colique
Elle peut transformer en dérivation interne une urétérostomie
cutanée trans- iléale.
• Dérivations externes
 L’urétérostomie cutanée définitive
Méthode de sauvetage applicable seulement aux uretères très
dilatés et décompensés.
 La trigonostomie
- risque majeur de sténose urétérale par métaplasie muqueuse.
- difficultés majeures d’appareillage.
- méthode abandonnée.
 L’urétérostomie cutanée trans- iléale
Avantage d’être conçue et réalisée dans le but de la transformer
secondairement en dérivation interne.
 Réparation pariétale
• Lorsque la fermeture pariétale se fait dans les 2 jours suivant la
naissance, elle peut se faire sans ostéotomie.
• Dans le cas contraire, la fermeture de la paroi abdominale est un
temps difficile.
• En l’absence d’ostéotomie, il faut recourir à des plasties
aponévrotiques et cutanées complexes qui reconstituent mal la paroi
et perturbent la disposition de la pilosité pubienne.
• L’ostéotomie iliaque postérieure ou antérieure permet de rapprocher
les muscles grands droits et de mettre les pubis en contact.
• Si rapprochement des pubis facile : suture par un gros fil.
• Si rapprochement des pubis difficile : fixateur externe d’Hoffmann.
 Réparation des organes génitaux externes
 Chez la fille
• Suture des 2 hémi- clitoris
• Rapprochement de l’origine des grandes lèvres
• Vaginoplastie au moment des rapports sexuels
 Chez le garçon
• Le problème est plus complexe vu l’importance de la déformation
pénienne.
• Libération et allongement de la verge avant la reconstruction de
l’urètre antérieur.
• Secondairement urétroplastie (lambeaux pédiculés ou greffes libres).
 3- Indications
 Dans les deux premiers jours de la vie :
• Fermeture de la plaque vésicale après ostéotomie ou pas.
• Libération et allongement de la verge.
• Fermeture de la paroi abdominale.
 À partir de 4 à 5 ans ou plus :
• Réimplantation anti- reflux.
• Reconstruction cervico- sphinctérienne.
 Un an plus tard :
• Reconstruction de l’urètre antérieur par une plastie
 En cas d’échec par incontinence urinaire :
• Dérivation urinaire.
• Sphincter urétral artificiel (si vessie et haut appareil urinaire
normaux).
 Micro- vessie :
• agrandissement vésical.
 4- Résultats
• Le taux de continence de la chirurgie reconstructive de la vessie est
environ de 70 à 80 %.
• Les complications post- opératoires :
 Sténose de la jonction urétéro- vésicale
 Fistule urinaire
 Fistule digestive
 Infections
 Rétention urinaire
 Anémie
 5- Surveillance
• Elle est longue et s’étend de la naissance à l’âge adulte.
• Les examens de laboratoire (NFS, ECBU, urée, créatinine, CRP) et
d’imagerie (échographie de l’appareil urogénital, IRM pelvienne,
radiographie standard, cystographie per- mictionnelle et bilan
urodynamique) sont utiles pour évaluer la fonction rénale, la capacité
vésicale, la fonction du detrusor et rechercher une infection.
6- Pronostic
• L’obtention de mictions spontanées reste un challenge chirurgical et le
cathétérisme intermittent est en général nécessaire.
• Le taux de continence dans l’enfance est de 70- 80 % .
• Les conséquences psycho- sociales et sexuelles de cette prise en
charge chirurgicale justifient un suivi au long court par une équipe
pluridisciplinaire spécialisée pour favoriser une qualité de vie
optimale.
• Le pronostic sexuel des filles est en général bon. Celui des garçons est
engagé car les rapports sexuels par pénétration sont difficiles à cause
de la taille de la verge et de sa courbure à l’âge adulte.
CONCLUSION
L’association exstrophie vésicale et épispadias est une malformation
congénitale rare de découverte anté et post- natale. Son diagnostic
peut être aisé mais sa prise en charge thérapeutique est complexe.
Cependant, étape par étape, le traitement chirurgical de l’exstrophie
vésicale et épispadias s’est amélioré d’une façon considérable pour
atteindre désormais des résultats encourageants au prix, surtout chez
le garçon, d’un parcours chirurgical long et périlleux.
MERCI POUR VOTRE
AIMABLE ATTENTION