CHU Béjaia

Service de Médecine Interne

Professeur Bouali F

Enseignement 4ème année médecine interne

Année universitaire 2016/2017

LES GRANULOMATOSES
SYSTÉMIQUES
Docteur Ouail
Maitre Assistant Médecine Interne
Introduction
• Définition histologique.
• Nodule inflammatoire micro-macroscopique contenant
des cellules épithéloides et des cellules géantes.
• Dérivées des macrophages après activation.
• granulome épithéloide ou tuberculoide
Historique
• 3 entités connues:
• Sarcoidose.
• Tuberculose = nécrose caséeuse
• Sarcoid like = maladie type sarcoidosique.
• Actuellement: classification avec plusieurs entités.
Physiopath
• Facteurs génétique.
• Facteurs environnementaux.
• Facteurs individuels

• Hyperactivité immunitaire dépendante de la voie de l’INFg

• Réaction cellulaire exubérante vis-à-vis l’antigène
• Association avec les Ag HLA II

• Syndrome de Blau: granulomatose génétique

Classifications
1. Morphologique:
Réaction à corps étranger VS réaction épithélioide avec cellule de
Langerhans

2. Immunologique:
Hypersensibilité retardée VS simple réaction à corps étranger

3. Cinétique:
Granulome à renouvellement lent VS granulome à renouvellement
rapide
Classifications

Pa
1. Morphologique:
sd
’ i nt
Réaction à corps étranger VS réaction épithélioide avec cellule de

e
Langerhans

Immunologique: ret
clin
2.

i qu
Hypersensibilité retardée VS simple réaction à corps étranger

3. Cinétique:
e
Granulome à renouvellement lent VS granulome à renouvellement
rapide
Causes des granulomatoses
Infections Médicaments

Bactérienne: mycobactérie ++++ Rein:

• BCG • Ampicilline
• Lepre • Cimétidine
• autres • Ciprofloxacine
Parasitaire: • Furosémide
• Bilharziose • Paracétamol
• Toxoplasmose* • Autres
• amibiase* Foie:
• Autres • Aspirine
Mycotique: • Céfalexine
• Aspergillose • Isoniazide
• Candidose • Oestroprogestatif
Virale: Rein et foie:
• HBS, HCV, • Interféron g
• HIV • Oxacilline
• Ebv • BCG intravésical
Autres • allopurinol
Causes des granulomatoses
connectivites Néoplasie

angéites;: Hémopathie:
• Wegener • HGK
• Churg et strauss • LMNH
• Horton • LNHT anaplasique
• Takayasu • Granulomatose lymphomatoide de Liebow (LNH B)
• Buerger • Granulome centro facial ( LNH NK)
Autres: • Myélome
• RAA • LAL
• PR Cancer solide.
• LES
• Sclérodermie Divers:
• Agents physique ou chimique • Sarcoidose
• Aluminium
• Histiocytose langerhansienne
• Silicose
• Crohn
• Radiation
• Coeliaque
• Talk
• SAPHO
• bérylium
• Weber Christian
• Malakoplakie
GRANULOMATOSES
SPÉCIFIQUES D’ORGANE
Système glandulaire
Hypophysite granulomateuse:
• Hypophysite inflammatoire:
• Lymphocytique
• Granulomateuse: 20%
• xanthomateuse
• Hypophyse ant et post
• Clinique: céphalée, baisse de libido, Tble de champs
visuel, paralysie III et IV
• IRM: tumeur hypophysaire avec extension suprasellaire
• Diagnostic ANAPATH
• Rechercher Crohn et Wegener
• TRT: Substutif + CTC Immunosuppresseur
Système glandulaire
Mastite granulomateuse
• Tumeur du sein
• Associée à L’EN
• Maladie granulomateuse systémique ou primitive
• Primitive; origine infectieuse: corynebactérie lipophile
Prostatite granulomateuse
• Simule un Kc de la prostate ( clinique, Rx, PSA)
• Association fréquente avec Kc
Granulomatose viscérale spécifique d’organe
Granulomatoses viscérales graves:
• Myocardite à cellules géantes
• Myocardite granulomateuse
• Granulomatose de SNC
Granulmatose viscérale classique
• Uvéite granulomateuse
• Hépatite granulomateuse
• Néphrite interstitielle granulomateuse
• Pyélonéphrite xanthogranulomateuse
• Granulomatose médullaire
Syndromes granulomateux organisés
• Dermatite interstitielle granulomatese avec polyarthrite.
• Granulomatose oro facial:
• Syndrome de Melkerson Rosenthal
• Chéilite granulomateuse de Mischer
• Syndrome de TINU ou Syndrome de DORBIN
Granulomatoses systémiques
• Clinique: érythème noueux
• Biologie: ECA, Hypercalcémie
• Diagnostic : Faisseau d’argument + ANAPATH
• Classification:
• Granulomatose d’origine infectieuse
• Agent infectieux communs:
• Agent infectieux émergents: griffe de chat, VCMV, Whipple
• Granulomatose médicamenteuse et toxique
• Granulomatose satellite d’affections malignes
• Granulomatose des MAI et systémique
• Granulomatose septique chronique.
conclusion

• Plusieurs pathologies.

• Étiologies variés.

• Sarcoidose = diagnostic d’exclusion