Forma específica de

neumonía intersticial
fibrosante crónica limitada al
pulmón y se asocia con el
aspecto histológico de
neumonía intersticial habitual
mnfermedad
pulmonar
crónica

Histológicamente
: presencia de
neumonía
intersticial con
apariencia
radiológica
típica

Supervivencia de los
pacientes es de
aproximadamente 3
años
áredomina
en personas Fumadores Hombres 20:
mayores de cronicos 2 mujeres
67 años
 jonsumo de cigarro

Uso frecuente de antidepresivos,

antineoplásicos, algunos antibioticos

Aspiración crónica (reflujo

gastroesofagico)

mxposición crónica a solventes y

metales (ocupacional)

Atopia

Agentes infecciosos
 Alveolitis

mnfermedad
crónica

Lesión pulmonar
progresiva




FIBROSIS
Inflamación de Tejido
Aumento
la pared conjuntivo se
progresivo
alveolar fibrosa

Limitación en Rigidez
intercambio alveolar con
gaseoso engrosamiento
Fibrosis en panal de
abejas
Artralgias Mialgias Debilidad

Fatiga Fiebre Fotosensibilidad

áleuritis
Disnea de Tos no jrepitantes
esfuerzo productiva inspiratorios

Hipocratismo
jianosis mdema
digital

Segundo ruido
Avanzada Ê

pulmonar
 
acentuado
Insuficiencia respiratoria (HIáOXmMIA)

Insuficiencia cardiaca

jáncer de pulmón

jardiopatía isquémica

Infección pulmonar

mmbolismo
 RX
No dx fibrosis solo dx diferencial

TAj
jlave dx, imágenes precisas

áRUmBAS RmSáIRATORIAS
mspirometría (capacidades
respiratorias)

Broncoscopia y
biopsia
OXIGmNOTmRAáIA
‡ No mejora el proceso de fibrosis pero mejora situación clínica del
paciente

jORTIjOmSTmROIDmS
‡ árednisona

jITOTOXIjOS
‡ Azatioprina (un fármaco usado en la prevención del rechazo a los
transplantes de órganos)
‡ jiclofosfamida (un fármaco utilizado en el tratamiento del cáncer)

N-acetil cisteína
‡ mn dosis de 600mg tres veces/dia en conjunto con prednisona y
azatiprina frena deterioro pulmonar

TRANSáLANTm Dm áULMON
‡ Opción indicada en gente joven que no obtiene beneficio de las otras
formas de tratamiento.