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ICTÈRE NÉONATAL

Présente par : EMANE NGYE ARNAUD MARIE


Travaux du vendredi
Sous la direction du résident 1ère année Dr NKOUAMBAT

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OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES

1. Définir l’ictère du nouveau-né;


2. Décrire les modes de révélation de l’ictère du nouveau-né;
3. Donner les éléments paracliniques de confirmation de l’ictère du nouveau-né;
4. Décrire les complications de l’ictère du nouveau-né;
5. Enumérer les principales étiologies de l’ictère du nouveau-né;
6. Décrire l’ictère physiologique du nouveau-né;
7. Donner les principes du traitement symptomatique de l’ictère du nouveau-né;
8. Décrire les modalités de la photothérapie.

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PLAN
I.GENERALITES
I.1 Définition
I.2 Intérêt
I.3 Rappels physiologique
I.4 Physiopathologie

II.DIAGNOSTIC
II.1 Positif
II.2 Retentissement
II.3 Différentiel
II.4 Etiologique

III.TRAITEMENT
III.1 But
III.2 Moyens et Méthodes
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III.3 Surveillance
III.4 Pronostic
I.GENERALITES
I.2 INTÉRÊT

• ÉPIDÉMIOLOGIE : Touche 1/3 des nouveau-nés(65 à 70%) et 2/3 des prématurés


• DIAGNOSTIC: clinique et paraclinique; risque important: ictère nucléaire++
• ÉTIOLOGIQUE : dominées par l’ictère physiologique et les hémolyses
• THERAPEUTIQUE: révolutionné par la photothérapie
• PRONOSTIC: séquelles neurologiques importantes ( encéphalopathies sévère,
surdité, choréathetose)

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I.GENERALITES

I.1 DÉFINITIONS

• ICTÈRE: Coloration jaune des téguments et des muqueuses liée


de la présence, dans le sang ,en quantité anormale, de produits
de dégradation de l hémoglobine : la bilirubine.
• Période néonatale: naissance au 28ème jour de vie

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I.GENERALITES

I.1 DÉFINITIONS

• ICTÈRE PRÉCOCE : Apparition clinique avant H24 de vie.


• ICTÈRE TARDIF: apparition clinique après 7 jours de vie.
• ICTÈRE PERSISTANT: Ictère encore présent après j14 de vie.
• ICTÈRE GRAVE: Taux de bilirubine libre ou indirecte> 200mg/l.
• ICTÈRE PHYSIOLOGIQUE :Taux de bilirubine totale<150mg/l.
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I.GENERALITES
I.3 RAPPELS PHYSIOLOGIQUE
Métabolisme de la bilirubine

GLOBULE ROUGE Hémoprotéines


(75%)
th l
r c u l-eo n d o élia

FOIE
HEME

Hème oxygénase Protéine Y-Z (1)


t e éti

Cytochrome P450 réductase


BL + acide glucuronique
S y sèm

BILIVERDINE
Glycuronytransférase(2)
Biliverdine réductase BL liée à
l’albumine
BL CONJUGUEE
Sang

BILIRUBINE
(BL) BL libre
Bile
Selle Urine
stercobiline 11/23/2021 7
urobiline
I.GENERALITES
I.4 PHYSIOPATHOLOGIE
• Tout dysfonctionnement de l’une des étapes du métabolisme de
la bilirubine peut conduire à un ictère.
• Ictère à bilirubine libre ou indirecte ou non conjuguée(BNC): le
plus fréquent ( liposoluble → complications neuroméningées)
• Ictère à bilirubine conjuguée ou directe ( bilirubine hydrosoluble)
ou mixte

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I.GENERALITES
I.4 PHYSIOPATHOLOGIE

•biosynthèse accrue de la bilirubine → diminution de la capacité de


liaison à l’albumine→ accumulation de BNC.
•Immaturité hépatique: - déficit des systèmes de conjugaison
- déficit en ligandine
- baisse des protéines Y et Z
•Accélération du cycle entéro-hépatique par absence de flore
bactérienne
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Métabolisme de la bilirubine
clofibrate
Phénobarbital
GLOBULE ROUGE Hémoprotéines
(75%)
(+)
Système réticulo-endothélial

(+) (+)
FOIE
HEME métalloporphyrines

Hème oxygénase Protéine Y-Z (1)


Cytochrome P450 réductase
BL + acide glucuronique

BILIVERDINE
Glycuronytransférase(2)
Biliverdine réductase BL liée à
l’albumine
BL CONJUGUEE
BILIRUBINE
Sang

(BL) BL libre
(-) Bile
Selle Urine
Photothérapie -exsanguinotransfusion
stercobiline urobiline
II.DIAGNOSTIC
II.1 DIAGNOSTIC POSITIF
II.1 A/Circonstance de Découverte
• Coloration jaune des muqueuses et des téguments

• Découverte lors d’un examen systématique

• Complications révélatrices (rares): troubles neurologiques d’un


ictère nucléaire, cirrhose

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II. DIAGNOSTIC
II.1 DIAGNOSTIC POSITIF
II.1.C/ EXAMEN CLINIQUE

• Ictère cutané ou cutaneo muqueux

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II.DIAGNOSTIC POSITIF
II.1.D/ PARACLINIQUE

Dosage bilirubinémie

Taux élevé (dosage de la bilirubine totale, conjuguée, non conjuguée,


liée à l’albumine)

Chiffres pathologiques: - > 100 mg/l prématuré

- >150mg/l nouveau né

NB: Le serum prélevé doit être conservé à l abri de la lumière et


rapidement acheminé vers le laboratoire 11/23/2021 14
II-DIAGNOSTIQUE
II.2-DIAGNOSTIQUE DE RETENTISSEMENT
l’ Ictère nucléaire

Complication redoutable. Conséquence de l’augmentation de la bilirubine libre qui colonise les noyaux gris centraux.

Clinique: - hypertonie axiale de la nuque, puis du tronc (opisthotonos)

- Mouvements à type de chorée-athétose

- Convulsions

- Paralysie oculomotrice

- Disparition des reflexes archaïques

Evolution: mort en quelques jours ou lourdes séquelles neurologiques 11/23/2021 15


II-DIAGNOSTIC
II.3- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

le diagnostic est souvent évident au seul examen clinique


. Faux ictère par lumination( lumière jaune )
Toutefois en cas de troubles neurologiques (ictère
nucléaire):
• Tétanos néonatal
• Hémorragie cérébrale néonatale (HIV)
• Méningite néonatale 11/23/2021 16

• Maladie héréditaire du métabolisme


II-DIAGNOSTIC
II-4 DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
ICTÈRE A BILIRUBINE ICTÈRE A BILIRUBINE
INDIRECTE DIRECTE
• Ictère au lait maternel • Malformatif: Atrésie des voies biliaires
• Ictère par hémolyse constitutionnelle : Déficit en G6PD; intrahépatique
pyruvate kinase , anomalie de membrane( sphérocytose);
anomalie de l hémoglobine( alpha thalassémie); • kyste du cholédoque
Acquise:
immunologique( incompatibilité Rh ,ABO ,Kell); • Métabolique: Galactosémie congénitale
Infectieuse ( IMF bactérienne ,virale ,parasitaire ) • fructosemie
MALADIE CRIGGLER Najjar type 1 et 2
• Infectieuse : TORCHS
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II. DIAGNOSTIC
II.1 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
II.1.1/ INTERROGATOIRE
• ATCD familiaux d’ictère néonatal, Hémolyse, de maladies hématologique, hépatiques,
origine géographique
• Dossier obstétrical: contexte infectieux, GSRH mère, traitement
• Déroulement de la grossesse, souffrance fœtale, prématurité
• Mode d’alimentation
• La date d’apparition des signes: Survenue précoce, durée de l’ictère >10 jours
• Les facteurs de gravité: prématurité, infection, acidose, hypoxie, hypothermie, hypoglycémie,
déshydratation
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II. DIAGNOSTIC
II.4 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
II.4.2/ EXAMEN CLINIQUE

• Ictère, bosse séro-sanguine, ecchymose, hématome


• Signes associés: -sepsis (fièvre, troubles hémodynamique, hypotonie);
- hémolyse (sd anémique, splénomégalie),

-cholestase(hépatomégalie, urine foncée, selles décolorés)

-anomalies neurologique

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II-DIAGNOSTIC
II-4 DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II- 4. C ) EXAMEN PARACLINIQUE

• Biologique: Nfs; groupage sanguin , CRP, Réticulocyte ; test de Coombs


direct et indirect ; Transaminases; gamma GT; Activité enzymatique (G6PD,
Pyruvate kinase, Electrophorèse des protéines( déficit en alpha 1 anti
trypsine) ;Electrophorèse de l hémoglobine; sérologie TORCH
;hémoculture ; ECBU; bilan thyroïdien
• Imagerie: échographie des voies biliaires , Bili scan

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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE

Souvent précoce.
 clinique marquée par une pâleur, une hépato-
splénomégalie, selles normales.
Risque d’ictère nucléaire++.
Les causes peuvent être hémolytiques ou non.
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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE

Les causes hémolytiques
1- Incompatibilité materno-fœtale

rhésus: l’immunisation d’une mère Rh négatif résulte de:


- La pénétration dans son organisme de GR
fœtaux Rh positif,
- Production d’AC anti D,
- Franchissement du placenta lors d’une
grossesse ultérieure,
- Attaquent les GR fœtaux Rh positif → HEMOLYSE. 11/23/2021 22
II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
Bilan sanguin:

-Groupe sanguin: Rh positif


-Coombs direct: positif
-NFS: anémie
- Mère: groupe sanguin Rh négatif
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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE

ABO
-Incompatibilité la plus fréquente actuellement.
-Concerne mère de groupe O et nné A ou B.
-Test de Coombs généralement négatif
-Faire la recherche RAI, souvent positive.
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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
2- anomalies congénitales du GR


Déficit en G6PD: transmission liée à X (surtout les garçons ).
-Le FS: corps de Heinz (Hb non réduite ayant précipité). PEC: éviction
aliments et médicaments oxydants
 Déficit en pyruvate Kinase

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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
3- Anomalie des membranes

la maladie de Minkowski-Chauffard (micro sphérocytose héréditaire):


-Transmission autosomique dominante.
-Complication possible: lithiase biliaire.
-Le FS: GR de forme sphérique.
-Nécessite parfois une splénectomie après l’âge de 5 ans
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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE

Les causes non hémolytiques
1- Ictère simple (physiologique)


Le plus fréquent → Diagnostic d’élimination.

-30-40% de nouveaux nés sains, lié à un défaut physiologique néonatal de maturité de la
glucuro_conjugaison de la bilirubine.

Début après 24h

Examen normal

Diminue vers J5-J6.

Pas de traitement 11/23/2021 27
II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
2- Ictère au lait maternel
Ictère bénin.
Survient chez 3% des nnés nourris au sein. Lié à l’activité accrue de la lipoprotéine-lipase du lait
maternel → libération importante d’acide gras, responsable d’une inhibition de la glucuro-conjugaison.
Suit l’ictère simple
Examen normal
Bilirubine libre modérée
Persiste plusieurs semaines
Nécessite de chauffer le lait à 56°C pour détruire la LPL 11/23/2021 28
II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
3-Anomalies génétiques

Maladie de Gilbert: déficit partiel en GT.


Maladie de Crigler-Najjar: déficit total en GT
Aucun traitement n’est nécessaire.

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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE

1- les infections materno-fœtales


- Souvent à bilirubine mixte
-Ictère précoce accompagné de signes infectieux.
Ex: E. Coli, CMV, EBV

2- ictère de cholestase
- selles décolorées totalement ou partiellement, en permanence ou intermittentes
-Urines foncées
-HMG

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II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE

2-1 extra- hépatiques

Atrésie des voies biliaires


- 1 nné sur 10 000
- Évoquée devant: HMG ferme, urines foncées, selles décolorées.
- Urgence diagnostique: vit k parentérale et chirurgie précoce de Kasaï avant 6
semaines.
Kyste du cholédoque
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- Compression des VB diagnostiquée à l’échographie
II-DIAGNOSTIC
II.4- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE

2.2- intra hépatiques

Hépatite infectieuse
Maladies métaboliques: mucoviscidose, déficit en α-1 antitrypsine, galactosémie
Maladie génétique: Sd d’Alagille caractérisé par une cholestase chronique , une sténose des artères
pulmonaires périphériques, des anomalies vertébrales, un faciès caractéristique, un embryotoxon
postérieur/des anomalies du segment antérieur, une rétinopathie pigmentaire et une dysplasie rénale.

Nutrition parentérale prolongée 11/23/2021 32


III.TRAITEMENT
III.1-BUT

- Baisser le taux circulant de bilirubine libre afin d’éviter l’ictère nucléaire


- Traiter la cause l’ictère pathologique
- Prévenir les récidives

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III.TRAITEMENT
III.2- MOYENS

Mesures générales:
- alimentation précoce
- Bon état d’hydratation,
- lutter contre hypothermie, acidose et hypoxie,

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III.TRAITEMENT
III.2- MOYENS
2 -1 MÉDICAMENTEUX

- Photothérapie
- Albumine
- Phénobarbital
- Clofibrate
- Exsanguino-transfusion
- Solutés… 11/23/2021 35
III –TRAITEMENT
III-2-MOYENS
2-2 CHIRURGICAUX
• kystectomie du cholédoque
• Atrésie des voies biliaires

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III.TRAITEMENT
III.3-INDICATION

Photothérapie:

Principe
Exposer le nouveau né ictérique à une lumière
bleue ou blanche qui entraine une Photo -décomposition de la bilirubine

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III.TRAITEMENT
III.3-INDICATION

Chez le nouveau-né à terme :


        
 photothérapie conventionnelle :        
si bilirubine entre 220-300 µmol/l à 24-36 h 
250-350 µmol/l à + de 36 h
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III.TRAITEMENT
III.3-INDICATION
photothérapie intensive :       
      en 1ère intention à la place de la photothérapie conventionnelle
tout ictère avant 24 h de vie
si bilirubine > 300 µmol/l à H24 et 350 µmol/l à H36

Chez le prématuré:
 l’ictère est quasi constant, la photothérapie intensive est indiquée dès que la
bilirubine totale atteint 1/10ème du poids corporel en g. 11/23/2021 39
III.TRAITEMENT
III.3-INDICATION

le reste du traitement dépend des signes associés ou de l’étiologie:


 Transfusion
 Perfusion d’albumine (surtout prématuré)
 Phénobarbital (inducteur enzymatique pour la glucuronyltransférase)
 Clofibrate ( maturité hépatique)
 Exsanguino-transfusion : si la bilirubine ne descend pas franchement (de
50 à 60 µmol/l) au bout de 4 heures ou s’il existe d’emblée une11/23/2021
forte 40

anémie (hb<10 g/dl)


III.TRAITEMENT
III.3-INDICATION

Principe
-Echanger lentement le sang d’un enfant par un
sang frais d’un donneur.

Triple objectif:
- Epurer le sang de la bilirubine en excès,
- Eliminer du sang les AC d’origine maternelle,
- Corriger les désordres associés ( hypoglycémie,
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acidose, état de choc..)
III.TRAITEMENT
III.3- SURVEILLANCE

Technique
Lavage des mains, veiller à l’asepsie
 Protéger les yeux avec les lunettes de protection appropriées à sa taille pour
éviter les lésions de la cornée, vérifier régulièrement le bon positionnement des
lunettes. 
Surveiller ce dispositif qui peut obturer les fosses nasales : des décès ont été
mis sur le compte de ce mécanisme. Proscrire absolument l’emploi de bandages.
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III.TRAITEMENT
III.3- SURVEILLANCE

Placer la rampe à 50 cm de l’enfant : soit au dessus du berceau ou de


l’incubateur et/ou latéralement si berceau chauffant.
Brancher la rampe, l’allumer (interrupteur en façade), et programmer sur la
minuterie la durée d’exposition prescrite.
L’enfant sous photothérapie doit être le plus nu possible pour avoir un
maximum de surface cutanée libre, il faut le mettre alternativement sur le
dos et sur le ventre/4 h, pour que tout son corps soit touché par la lumière.
Le monitorage du nouveau-né sous photothérapie est recommandé. Utiliser
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le monitorage permanent d’une fonction vitale, avec alarme.
III.TRAITEMENT
III.3- SURVEILLANCE

Surveillance
- Température
- hydratation
- État cutané et les réactions de l’enfant
- l’efficacité du traitement avec un dosage de la bilirubine
- l’aspect et la couleur des selles
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BIBLIOTHÈQUE

• Collège National Des Pédiatres Universitaires p560-567;


• Cours de Pédiatrie FMSS DCEM3 2020

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MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION

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