Travaux du vendredi Sous la direction du résident 1ère année Dr NKOUAMBAT
11/23/2021 1 OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES
1. Définir l’ictère du nouveau-né;
2. Décrire les modes de révélation de l’ictère du nouveau-né; 3. Donner les éléments paracliniques de confirmation de l’ictère du nouveau-né; 4. Décrire les complications de l’ictère du nouveau-né; 5. Enumérer les principales étiologies de l’ictère du nouveau-né; 6. Décrire l’ictère physiologique du nouveau-né; 7. Donner les principes du traitement symptomatique de l’ictère du nouveau-né; 8. Décrire les modalités de la photothérapie.
III.TRAITEMENT III.1 But III.2 Moyens et Méthodes 11/23/2021 3 III.3 Surveillance III.4 Pronostic I.GENERALITES I.2 INTÉRÊT
• ÉPIDÉMIOLOGIE : Touche 1/3 des nouveau-nés(65 à 70%) et 2/3 des prématurés
• DIAGNOSTIC: clinique et paraclinique; risque important: ictère nucléaire++ • ÉTIOLOGIQUE : dominées par l’ictère physiologique et les hémolyses • THERAPEUTIQUE: révolutionné par la photothérapie • PRONOSTIC: séquelles neurologiques importantes ( encéphalopathies sévère, surdité, choréathetose)
11/23/2021 4 I.GENERALITES
I.1 DÉFINITIONS
• ICTÈRE: Coloration jaune des téguments et des muqueuses liée
de la présence, dans le sang ,en quantité anormale, de produits de dégradation de l hémoglobine : la bilirubine. • Période néonatale: naissance au 28ème jour de vie
11/23/2021 5 I.GENERALITES
I.1 DÉFINITIONS
• ICTÈRE PRÉCOCE : Apparition clinique avant H24 de vie.
• ICTÈRE TARDIF: apparition clinique après 7 jours de vie. • ICTÈRE PERSISTANT: Ictère encore présent après j14 de vie. • ICTÈRE GRAVE: Taux de bilirubine libre ou indirecte> 200mg/l. • ICTÈRE PHYSIOLOGIQUE :Taux de bilirubine totale<150mg/l. 11/23/2021 6 I.GENERALITES I.3 RAPPELS PHYSIOLOGIQUE Métabolisme de la bilirubine
GLOBULE ROUGE Hémoprotéines
(75%) th l r c u l-eo n d o élia
FOIE HEME
Hème oxygénase Protéine Y-Z (1)
t e éti
Cytochrome P450 réductase
BL + acide glucuronique S y sèm
BILIVERDINE Glycuronytransférase(2) Biliverdine réductase BL liée à l’albumine BL CONJUGUEE Sang
BILIRUBINE (BL) BL libre Bile Selle Urine stercobiline 11/23/2021 7 urobiline I.GENERALITES I.4 PHYSIOPATHOLOGIE • Tout dysfonctionnement de l’une des étapes du métabolisme de la bilirubine peut conduire à un ictère. • Ictère à bilirubine libre ou indirecte ou non conjuguée(BNC): le plus fréquent ( liposoluble → complications neuroméningées) • Ictère à bilirubine conjuguée ou directe ( bilirubine hydrosoluble) ou mixte
11/23/2021 8 I.GENERALITES I.4 PHYSIOPATHOLOGIE
•biosynthèse accrue de la bilirubine → diminution de la capacité de
liaison à l’albumine→ accumulation de BNC. •Immaturité hépatique: - déficit des systèmes de conjugaison - déficit en ligandine - baisse des protéines Y et Z •Accélération du cycle entéro-hépatique par absence de flore bactérienne 11/23/2021 9 Métabolisme de la bilirubine clofibrate Phénobarbital GLOBULE ROUGE Hémoprotéines (75%) (+) Système réticulo-endothélial
(+) (+) FOIE HEME métalloporphyrines
Hème oxygénase Protéine Y-Z (1)
Cytochrome P450 réductase BL + acide glucuronique
BILIVERDINE Glycuronytransférase(2) Biliverdine réductase BL liée à l’albumine BL CONJUGUEE BILIRUBINE Sang
(BL) BL libre (-) Bile Selle Urine Photothérapie -exsanguinotransfusion stercobiline urobiline II.DIAGNOSTIC II.1 DIAGNOSTIC POSITIF II.1 A/Circonstance de Découverte • Coloration jaune des muqueuses et des téguments
• Découverte lors d’un examen systématique
• Complications révélatrices (rares): troubles neurologiques d’un
ictère nucléaire, cirrhose
11/23/2021 11 II. DIAGNOSTIC II.1 DIAGNOSTIC POSITIF II.1.C/ EXAMEN CLINIQUE
• Biologique: Nfs; groupage sanguin , CRP, Réticulocyte ; test de Coombs
direct et indirect ; Transaminases; gamma GT; Activité enzymatique (G6PD, Pyruvate kinase, Electrophorèse des protéines( déficit en alpha 1 anti trypsine) ;Electrophorèse de l hémoglobine; sérologie TORCH ;hémoculture ; ECBU; bilan thyroïdien • Imagerie: échographie des voies biliaires , Bili scan
Souvent précoce. clinique marquée par une pâleur, une hépato- splénomégalie, selles normales. Risque d’ictère nucléaire++. Les causes peuvent être hémolytiques ou non. 11/23/2021 21 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE Les causes hémolytiques 1- Incompatibilité materno-fœtale
rhésus: l’immunisation d’une mère Rh négatif résulte de:
- La pénétration dans son organisme de GR fœtaux Rh positif, - Production d’AC anti D, - Franchissement du placenta lors d’une grossesse ultérieure, - Attaquent les GR fœtaux Rh positif → HEMOLYSE. 11/23/2021 22 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE Bilan sanguin:
ABO -Incompatibilité la plus fréquente actuellement. -Concerne mère de groupe O et nné A ou B. -Test de Coombs généralement négatif -Faire la recherche RAI, souvent positive. 11/23/2021 24 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE 2- anomalies congénitales du GR
Déficit en G6PD: transmission liée à X (surtout les garçons ). -Le FS: corps de Heinz (Hb non réduite ayant précipité). PEC: éviction aliments et médicaments oxydants Déficit en pyruvate Kinase
11/23/2021 25 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE 3- Anomalie des membranes
la maladie de Minkowski-Chauffard (micro sphérocytose héréditaire):
-Transmission autosomique dominante. -Complication possible: lithiase biliaire. -Le FS: GR de forme sphérique. -Nécessite parfois une splénectomie après l’âge de 5 ans 11/23/2021 26 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE Les causes non hémolytiques 1- Ictère simple (physiologique)
Le plus fréquent → Diagnostic d’élimination. -30-40% de nouveaux nés sains, lié à un défaut physiologique néonatal de maturité de la glucuro_conjugaison de la bilirubine. Début après 24h Examen normal Diminue vers J5-J6. Pas de traitement 11/23/2021 27 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE 2- Ictère au lait maternel Ictère bénin. Survient chez 3% des nnés nourris au sein. Lié à l’activité accrue de la lipoprotéine-lipase du lait maternel → libération importante d’acide gras, responsable d’une inhibition de la glucuro-conjugaison. Suit l’ictère simple Examen normal Bilirubine libre modérée Persiste plusieurs semaines Nécessite de chauffer le lait à 56°C pour détruire la LPL 11/23/2021 28 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE 3-Anomalies génétiques
Maladie de Gilbert: déficit partiel en GT.
Maladie de Crigler-Najjar: déficit total en GT Aucun traitement n’est nécessaire.
11/23/2021 29 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE
1- les infections materno-fœtales
- Souvent à bilirubine mixte -Ictère précoce accompagné de signes infectieux. Ex: E. Coli, CMV, EBV
2- ictère de cholestase - selles décolorées totalement ou partiellement, en permanence ou intermittentes -Urines foncées -HMG
11/23/2021 30 II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE
2-1 extra- hépatiques
Atrésie des voies biliaires
- 1 nné sur 10 000 - Évoquée devant: HMG ferme, urines foncées, selles décolorées. - Urgence diagnostique: vit k parentérale et chirurgie précoce de Kasaï avant 6 semaines. Kyste du cholédoque 11/23/2021 31 - Compression des VB diagnostiquée à l’échographie II-DIAGNOSTIC II.4- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE II.4-A/ ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE
2.2- intra hépatiques
Hépatite infectieuse Maladies métaboliques: mucoviscidose, déficit en α-1 antitrypsine, galactosémie Maladie génétique: Sd d’Alagille caractérisé par une cholestase chronique , une sténose des artères pulmonaires périphériques, des anomalies vertébrales, un faciès caractéristique, un embryotoxon postérieur/des anomalies du segment antérieur, une rétinopathie pigmentaire et une dysplasie rénale.
Nutrition parentérale prolongée 11/23/2021 32
III.TRAITEMENT III.1-BUT
- Baisser le taux circulant de bilirubine libre afin d’éviter l’ictère nucléaire
- Traiter la cause l’ictère pathologique - Prévenir les récidives
11/23/2021 33 III.TRAITEMENT III.2- MOYENS
Mesures générales: - alimentation précoce - Bon état d’hydratation, - lutter contre hypothermie, acidose et hypoxie,
- Photothérapie - Albumine - Phénobarbital - Clofibrate - Exsanguino-transfusion - Solutés… 11/23/2021 35 III –TRAITEMENT III-2-MOYENS 2-2 CHIRURGICAUX • kystectomie du cholédoque • Atrésie des voies biliaires
11/23/2021 36 III.TRAITEMENT III.3-INDICATION
Photothérapie:
Principe Exposer le nouveau né ictérique à une lumière bleue ou blanche qui entraine une Photo -décomposition de la bilirubine
11/23/2021 37 III.TRAITEMENT III.3-INDICATION
Chez le nouveau-né à terme :
photothérapie conventionnelle : si bilirubine entre 220-300 µmol/l à 24-36 h 250-350 µmol/l à + de 36 h 11/23/2021 38 III.TRAITEMENT III.3-INDICATION photothérapie intensive : en 1ère intention à la place de la photothérapie conventionnelle tout ictère avant 24 h de vie si bilirubine > 300 µmol/l à H24 et 350 µmol/l à H36
Chez le prématuré: l’ictère est quasi constant, la photothérapie intensive est indiquée dès que la bilirubine totale atteint 1/10ème du poids corporel en g. 11/23/2021 39 III.TRAITEMENT III.3-INDICATION
le reste du traitement dépend des signes associés ou de l’étiologie:
Transfusion Perfusion d’albumine (surtout prématuré) Phénobarbital (inducteur enzymatique pour la glucuronyltransférase) Clofibrate ( maturité hépatique) Exsanguino-transfusion : si la bilirubine ne descend pas franchement (de 50 à 60 µmol/l) au bout de 4 heures ou s’il existe d’emblée une11/23/2021 forte 40
anémie (hb<10 g/dl)
III.TRAITEMENT III.3-INDICATION
Principe -Echanger lentement le sang d’un enfant par un sang frais d’un donneur.
Triple objectif: - Epurer le sang de la bilirubine en excès, - Eliminer du sang les AC d’origine maternelle, - Corriger les désordres associés ( hypoglycémie, 11/23/2021 41 acidose, état de choc..) III.TRAITEMENT III.3- SURVEILLANCE
Technique Lavage des mains, veiller à l’asepsie Protéger les yeux avec les lunettes de protection appropriées à sa taille pour éviter les lésions de la cornée, vérifier régulièrement le bon positionnement des lunettes. Surveiller ce dispositif qui peut obturer les fosses nasales : des décès ont été mis sur le compte de ce mécanisme. Proscrire absolument l’emploi de bandages. 11/23/2021 42 III.TRAITEMENT III.3- SURVEILLANCE
Placer la rampe à 50 cm de l’enfant : soit au dessus du berceau ou de
l’incubateur et/ou latéralement si berceau chauffant. Brancher la rampe, l’allumer (interrupteur en façade), et programmer sur la minuterie la durée d’exposition prescrite. L’enfant sous photothérapie doit être le plus nu possible pour avoir un maximum de surface cutanée libre, il faut le mettre alternativement sur le dos et sur le ventre/4 h, pour que tout son corps soit touché par la lumière. Le monitorage du nouveau-né sous photothérapie est recommandé. Utiliser 11/23/2021 43 le monitorage permanent d’une fonction vitale, avec alarme. III.TRAITEMENT III.3- SURVEILLANCE
Surveillance - Température - hydratation - État cutané et les réactions de l’enfant - l’efficacité du traitement avec un dosage de la bilirubine - l’aspect et la couleur des selles 11/23/2021 44 BIBLIOTHÈQUE
• Collège National Des Pédiatres Universitaires p560-567;
