Vous êtes sur la page 1sur 55

PHYSIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLGIE

D’INSUFFISANCE SURRENALIENNE
PLAN
1. RAPPEL ANATOMIQUE
2. ACTIONS PHYSIOLOGIQUE DES HORMONES SURRÉNALIENNES
3. LES INSUFFISANCES SURRENALIENNES
4. IS chronique
5. IS AIGUE
A. DEFINITION
B. PHYSIOPATHOLOGIE
C. CLINIQUE
D. BIOLOGIE
E. ETIOLOGIE
F. TRAITEMENT
Rappel anatomique

Les surrénales sont deux petites glandes de forme pyramidale situées dans le rétro
péritoine sur le pôle supérieur des reins.

les glandes surrénales sont vascularisées par des branches des artères (phréniques,
des artères rénales et de l’aorte).

le drainage veineux se fait par les veines surrénaliennes, la veine surrénalienne
gauche rejoint la veine rénale et la droite la veine cave inferieure.

L’innervation est assurée par le système nerveux autonome sympathique et


parasympathique.
la surrénale est constituée par :

la corticosurrénale d’origine mésodermique.


la médullosurrénale d’origine neuroectodermique.

La corticosurrénale est constituée de 03 zones qui sont de l’extérieur vers l’intérieur (Fig.1) :

la zone glomérulée qui secrète les minéralocorticoides (Aldostérone)


la zone fasciculée qui secrète les glucocorticoïdes (cortisol
la zone réticulée qui secrète les androgènes surrénaliens (DHEA ; ∆4 Adrostènedione
Fig.1 :Coupe histologique de la corticosurrénale.
Stéroidogenèse surrénalienne :
Tous les stéroïdes surrénaliens sont synthétisés à partir du cholestérol.
Actions physiologiques
des
hormones surrénaliennes
Glucocorticoïdes
Actions sur le métabolisme glucidique :

Le cortisol augmente la glycémie par plusieurs mécanismes :

↑Néoglucogenèse hépatique. Hyperglycémiant


↑ Accumulation hépatique du glycogène.
↓ Captation périphérique du glucose  «  anti-insuline »
Glucocorticoïdes
Actions sur le métabolisme protidique :

Le cortisol augmente le catabolisme et diminue la synthèse des


protide
En cas d’hypersécrétion du cortisol on a des vergetures , une peau
fine et une amyotrophie .
Glucocorticoïdes
Actions sur le métabolisme lipidique :

Le cortisol stimule la lipolyse dans le tissu adipeux avec libération des
acides gras dans la circulation.
Il augmente les taux plasmatiques de triglycérides et du Cholestérol
par stimulation de leur synthèse hépatique.
Le cortisol stimule la différenciation adipocytaire et l’adipogenèse ce
qui favorise l’apparition d’une obésité facio-tronculaire en cas
d’hypercorticisme.
Glucocorticoïdes
Actions sur le métabolisme osseux et calcique :

cortisol inhibe la formation osseuse par inhibition des ostéoblastes


alors que la résorption osseuse est stimulée d 'ou le risque
d’ostéoporose en cas d’hypercorticisme
Le cortisol diminue l’absorption intestinale et augmente l’élimination
rénale du calcium avec hyperparathyroïdie secondaire.
Glucocorticoïdes
Actions sur les lignées sanguines :

Le cortisol entraine une lymphopénie, une éosinopénie et une


monocytopénie par une augmentation de leurs extravasations du
sang vers la rate et les ganglions lymphatiques.
Le cortisol augmente les polynucléaires neutrophiles par diminution
de leurs extravasations du sang vers la rate et les ganglions
lymphatiques.
Le cortisol augmente l'érythropoïèse et la thrombopoièse.
Glucocorticoïdes
Actions anti-inflammatoires/immunosuppressives :

Cette action est largement utilisée à des fin thérapeutiques.Elle


s’exerce par :
une inhibition de la synthèse d'agents vasoactifs
(prostaglandine,histamine).
une inhibition de l’activité des cellules immunocompétentes
(lymphocytes, macrophages, polynucléaires), inhibition de leur
migration vers le site de l’inflammation, inhibition de la production de
cytokines et inhibition de la production d’anticorps.
Glucocorticoïdes
Actions sur le système cardiovasculaire :
 Le cortisol augmente la pression artérielle par :

Augmentation de la synthèse de l'angiotensinogène


Augmentation de la sensibilité vasculaire aux agents vasopresseurs :
(catécholamines, angiotensine II).
Augmentation de la réabsorption rénale du sodium à forte dose par
action sur les récepteurs des minéralocorticoides.
Glucocorticoïdes
Actions sur le métabolisme hydrosodé :
Le cortisol augmente la filtration glomérulaire et augmente
l’élimination de l’eau libre par antagonisme de l’action de l’hormone
antidiurétique (Effet antiADH). 
Le cortisol augmente la natriurèse par activation du facteur
natriurétique atrial, il augmente également la kaliurèse.
A forte dose le cortisol augmente la réabsorption rénale du sodium et
l'élimination du potassium par action sur les récepteurs aux
minéralocorticoides.
Glucocorticoïdes
Actions sur le tube digestif :

L’administration chronique de glucocorticoïdes augmente la sécrétion


acide gastrique et l’incidence des ulcères peptiques.
Glucocorticoïdes
Actions sur la croissance et le développement :

A doses Physiologiques le cortisol stimule la transcription du gène de


la GH (GH : Growth Hormone)
par contre à fortes doses le cortisol inhibe la croissance
Chez le fœtus le cortisol stimule la différentiation et la maturation de
nombreux tissus notamment des poumons par la synthèse des
protéines du surfactant.
Glucocorticoïdes
Actions sur le système nerveux :

Les glucocorticoïdes pénètrent librement la barrière


hématoméningée et ont d’importantes actions sur le système nerveux
comme en témoigne la fréquence des troubles psychiatriques tant
dans :
les états d'hypercorticisme (euphorie, labilité émotionnelle, tendance
dépressive)
les états d’insuffisance surrénalienne (apathie,irritabilité,dépression).
Glucocorticoïdes
Actions sur le système endocrinien :

Fonction thyroïdienne : Les glucocorticoïdes inhibent la sécrétion de


la TSH et inhibent la conversion périphérique de la T4 enT3
Fonction gonadique : les glucocorticoïdes inhibent la pulsatilité de la
GnRH et la sécrétion de la LH et de la FSH.
Androgènes
 

androgènes surrénaliens :

L’activité biologique des androgènes surrénaliens (∆4 Adrostènedione


– DHEA – SDHEA) est généralement faible
mais lorsqu’ils sont secrétés en grande quantités ,ils sont convertis en
périphérie en androgènes plus actifs
(Testostérone, Dihydrotestostérone :DHT).
Androgènes

Chez l’homme les effets des androgènes surrénaliens sont faibles, car la
testostérone issue de la conversion des androgènes surrénaliens ne représente
que 5% de la testostérone totale .leur augmentation est sans conséquences
cliniques notables chez l’homme adulte.
Chez la femme les androgènes surrénaliens représentent 40 à 60% de la
production totale d'androgènes par l’organisme.
Ils vont donc stimuler le développement de la pilosité axillo-pubienne ;et ont
un effet anabolisant.

Chez l’enfant, leur excès entrainera des signes de virilisations se traduisant par
une puberté précoce iso sexuelle chez le garçon et hétérosexuelle chez la fille.
Minéralocorticoides

Les minéralocorticoides dont l’aldostérone est le chef de fil, exercent une


action majeure sur le métabolisme hydrominéral.
Au niveau du tube rénal distal site principal d’action des minéralocorticoides,
l’aldostérone augmente la réabsorption de sodium et d’eau et augmente
l’élimination rénale du potassium et des ions hydrogènes.
Ces mêmes effets sur les mouvements de l’eau et des électrolytes s’exercent
au niveau des autres secrétions (sueur,salive,secrétions gastriques
intestinales) mais sont de moindre importance par rapport aux effets de
l’aldostérone sur le rein.
Régulation de la sécrétion
des
hormones surrénaliennes
Régulation de la sécrétion du cortisol
La production du cortisol est sous le contrôle d’un axe hypothalamo-
hypophysaire par le biais de l 'ACTH hypophysaire et du CRH
hypothalamique.
le cortisol exerce un rétrocontrôle négatif sur la production d 'ACTH
et de CRH (feedback négatif)
la production de cortisol est pulsatile et suit un rythme circadien avec
une production maximale le matin entre 2 et 8 heures du matin puis
diminution progressive de la cortisolémie jusqu’ un nadir vers minuit.
le cortisol est une hormone de stress .De ce fait plusieurs facteurs
(fièvre, hypoglycémie, intervention chirurgicale, traumatisme, effort
physique ; stress psychique …) tendent à activer l’axe hypothalamo-
hypophyso-surrénalien et augmenter la production du cortisol.
• 
Régulation de la sécrétion des androgènes surrénaliens
 

La sécrétion des androgènes surrénaliens est également sous le


contrôle de l’ACTH hypophysaire, cependant les androgènes
n’exercent pas de feedback négatif sur la production d'ACTH.
Régulation de la sécrétion des minéralocorticoides
La sécretion de l’aldostérone est sous le contrôle prépondérant du système rénine angiotensine et du
potassium .le rôle de l'ACTH est ici moins important (Fig.4).
le système rénine angiotensine :
 la rénine est produite par l’appareil juxtaglomérulaire du rein sous l’effet de la baisse de la pression artérielle ou de la
natrémie .
Elle transforme l'angiotensinogène produit par le foie en angiotensine I.
ce dernier se transforme en angiotensine II sous l’effet de l’enzyme de conversion.
L’angiotensine II stimule la sécrétion de l’aldostérone au niveau de la zone glomérulée.

le potassium : Régule directement la production de l’aldostérone :


l’hyperkaliémie a une action stimulatrice
alors que l’hypokaliémie inhibe la sécrétion d'aldostérone .

L 'ACTH : En administration aigue, elle augmente modérément la sécrétion d’aldostérone tandis qu’en
administration chronique, l’ACTH n’a pratiquement pas d’effet sur la production d'aldostérone.
Fig.4 :Régulation de la sécrétion d'aldostérone
INSUFFISANCES
SURRENALIENNES
DEFINITION

C’est une insuffisance de fonctionnement du cortex surrénalien


avec

un déficit en cortisol et parfois en aldostérone ; les androgènes


surrénaliens peuvent être normaux, diminués ou en excès, selon la
cause de l’insuffisance surrénale (IS).
Physiopathologie
Les troubles cliniques et biologiques sont la conséquence du déficit des secrétions cortico-surrénaliennes :

l’insuffisance en aldostérone → perte sodée urinaire avec tendance à la déshydratation extracellulaire et


à l’hyperhydratation intracellulaire par transfert de l’eau vers le secteur intracellulaire ; une
hyperkaliémie.

l’insuffisance en cortisol → asthénie et tendance à l’hypoglycémie.

l’insuffisance en androgènes surrénaliens n’a aucune conséquence connue.

↑ ACTH → Mélanodermie.
Présentations Cliniques
IS chronique primitive ou périphérique 
« maladie d'Addison »

Les signes cliniques de l'insuffisance surrénalienne dépendent :


caractère primitif ou secondaire de l'atteinte
Le degré du déficit sécrétoire .

Le plus souvent le début est progressif et insidieux.


Mélanodermie :
• Signe d’appel majeur d’apparition progressive typiquement
pigmentation brune :
L’asthénie
Présente dans 85-95 des cas est constante , physique , psychique,
sexuelle
est habituellement absente au réveil, s’accroît, au cours de la journée,
avec un maximum vespéral obligeant à un coucher précoce
Hypotension artérielle :
Avec une hypotension orthostatique
Amaigrissement :
 Constant ( en moyenne 2-15 kg ) se majorant avec le temps il résulte
principalement d’une anorexie.
Troubles digestifs :
• Anorexie; la survenue de nausées ; de vomissements ; de diarrhées ;
et des douleurs abdominale annonce la décompensation aigue
Insuffisance surrénalienne chronique
centrale

La symptomatologie de l’insuffisance corticotrope est dominée par l’asthénie et l’altération


de
 
l’état général.
- Celle-ci s’enrichit volontiers d’autres signes cliniques d’hypopituitarisme ou de
manifestations cushingoïdes lorsque l’insuffisance corticotrope fait suite à une corticothérapie
prolongée.
 

-L'hypotension arterielle est moins fréquente (la carence en cortisol engendre une
hypoactivité médullosurrénale et diminue l’expression des récepteurs vasculaires des
catécholamines.
 

- un syndrome tumoral crânien (fait de céphalées et des troubles visuels) si l’étiologie est une
tumeur hypophysaire
Insuffisance surrénalienne aigue
C’est une urgence médicale.
L’ensemble des signes cliniques s’accentuent en cas de
décompensation aiguë.
Elle peut compliquer une insuffisance surrénalienne primitive ou
corticotrope.
Au plan cardiovasculaire

1. Un pouls petit, filant et rapide


2. une baisse de la pression artérielle
3. avec un pincement de la différentielle, voir un collapsus cardiovasculaire
(déficit minéralocorticoïde)
4. ce collapsus réagit mal à l’administration des amines pressives (le déficit en
cortisol entraine une vasoplégie par diminution de l’expression des
récepteurs aux catécholamines sur la paroi vasculaire).
 
Signes digestifs

Nausées , vomissement, diarrhée.


Abdomen pseudo-chirurgical (attribué à la fuite sodée et chlorée
secondaire au déficit minéralocorticoïde).

 
Signes neuromusculaires

Asthénie intense
des crampes musculaires
une pseudo-paralysie
 des troubles neuropsychiques : agitation,confusion,coma.
Signes cutanés
Pli cutané
Soif
hypotonie des globes oculaires
extrémités froides, cyanose et marbrures.
Autres signes :
Fièvre ou hypothermie
Polypnée superficielle.
Diagnostic biologique
biologie non spécifique
Dans l'insuffisance surrénale (aigue, chronique, périphérique et
corticotrope) :

Anémie normocytaire modérée


Leuco-neutropénie
lymphocytose et surtout une éosinophilie caractéristique.
Une tendance à l’hypoglycémie.
Dans l’insuffisance surrénalienne aigue

une hyponatrémie.
une hyperkaliémie.
une acidose métabolique hyperchlorémique.
une insuffisance rénale fonctionnelle.
biologie spécifique
 un cortisol bas inferieur 138 nmol/l confirme le diagnostic
 dosage ACCTH oriente vers l’origine primaire « ACTH élevé » ou
secondaire « ACTH normale ou basse »
Un cortisol élevé exclut le diagnostic supérieur 550 nmol/l
Etiologie
Révélatrice d’une insuffisance surrénalienne chronique ou
décompensation d’une insuffisance surrénalienne chronique
Impose la recherche d’un facteur déclenchant « troubles gastro-
intestinaux , infection, période de stress , prise médicamenteuse
,arrêt d’une corticothérapie
Primaire atteinte périphérique

Auto-immune
Infection
Métastase
Hémorragie bilatérale des surrénales
Surrénalectomie bilatérale
Secondaire atteinte centrale
« dysfonction axe hypothalamo-hypophsaire »

Atteinte de l’axe hypothalamo-hypophsaire; tumeur irradiation


Traumatisme crânien
Syndrome de sheehan
Secondaire a la prise de glucocorticoïdes
« suppression de la sécrétion de l’axe corticotrope »

Risque augmenté si doses élevées et durée prolongée


 peut survenir quels que soit le mode d’administration la posologie
ou la durée du traitement
• Dans l’Insuffisance surrénale primaire ; hyper K
• Dans l’Insuffisance surrénale secondaire persistance d’une sécrétion
minéralocorticoide
Traitement de l’insuffisance surrénale
aigue
C’est une urgence extrême.
Le traitement est débuté dès que le diagnostic est évoqué , si possible après avoir prélevé un tube de sang
pour le dosage du cortisol (si le diagnostic n’était pas connu).

Mise en condition :
Voie veineuse périphérique ou voie veineuse centrale.
monitoring cardiaque.
prélèvements biologique et bactériologique.

Réanimation hydro électrolytique :


• Si collapsus :macromolécules.
• Réhydratation par du sérum glucosé 5 ou 10% + 6 à 9 g de Na cl .Sans donner du K+.
• Sérum salé isotonique :1 litre/1h puis 3 litres /24h
Traitement hormonal :
Glucocorticoïdes :
• 100 mg d'hémi-succinate d'hydrocortisone(HHC) par voie intraveineuse. puis
200 mg/IV pendant 24 h.
• le second jour ,50 mg /6-8 h en IV puis diminution progressive de la dose
pour aboutir en environ 3 jours aux doses de 30-40 mg /j per os.
Minéralocorticoides :
• Non nécessaire à la phase aigüe (car le cortisol à forte dose exerce un effet
minéralocorticoïde).
• Le rétablissement du stock sodé se fait par apport de sérum salé isotonique.
+++++Traitement préventif :
Qui repose sur l’éducation du patient insuffisant surrénalien :
Le malade doit suivre un régime normosodé même en présence d’une hypertension arterielle.
Doubler voire tripler la dose d'hydrocortisone si fièvre ou pathologie intercurrente ,et passage à
la voie parentérale en cas de vomissement.
Augmenter la dose au 3eme trimestre de la grossesse,et passage à la voie intraveineuse au
moment de l’accouchement et dans le post partum immédiat.
Pas d’automédication (laxatif, diurétiques).
Connaitre les signes d’insuffisance surrénalienne et de décompensation.
Avoir chez soi une ampoule d'hémi-succinate d'hydrocortisone de 100 mg (100 mg d’HHC) à
injecter en IM en cas de signes de décompensation.
Prévenir tout nouveau médecin consulté.

Vous aimerez peut-être aussi