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ARTHRITE JUVENILE

IDIOPATHIQUE (AJI)

Pr Ag A L FALL
Objectifs
• Définir l’arthrite juvénile idiopathique
• Donner la classification de l’AJI selon
l’ILAR (l’International League of Association for
Rheumatology)
• Décrire les signes cliniques et paracliniques de la
maladie de STILL
• Citer les 3 principales complications de la maladie de
STILL
• Citer au moins 5 diagnostics différentiels de l’AJI
• Citer les moyens thérapeutiques de l’AJI
INTRODUCTION
DEFINITION
Etablie en 1997 par l’ILAR
• atteintes inflammatoires articulaires
• évoluant depuis plus de 6 semaines
• ayant débuté avant l’âge de 16 ans
• A l’exclusion des pathologies articulaires
connues (diagnostic d’élimination)
INTRODUCTION
INTERÊT
• Fréquence:
– France incidence: 3,5/100000 enfants/an
prévalence: 2 à 3/10000 enfants/an
• Diversité clinique
• Gravité: maladie invalidante, parfois mortelle
• Développement de nouveaux traitements
médicamenteux
CLASSIFICATION
Consensus d’Edmonton 2001

• Maladie de Still (environ 4–17 % des cas)


• La forme oligoarticulaire (environ 27–56 % des cas)
• La forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde dite
séronégative (11–28 %)
• La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde: la rare
polyarthrite rhumatoïde (2–7 %)
• L’AJI associée aux enthésopathies (3–11 %)
• L’AJI associée au psoriasis (2–11 %)
• et les arthrites indifférenciées
SIGNES
1. Type de description: forme systémique
(maladie de STILL)

• Représente 15% des AJI


• Touche surtout l’enfant de 2 à 7 ans
• Caractérisée par l’éxistence de signes
extra articulaires:
SIGNES
A. Circonstances de découverte

• Fièvre au long cours


• Arthralgies
• Manifestations cutanées
• Complications: péricardites…
SIGNES
B. Examen
a. examen clinique
• Manifestations systémiques
 fièvre : maître symptôme
constante, au long cours, irrégulière
oscillante ou intermittente,
pouvant atteindre 40° le soir
résistante aux antipyrétiques
suivie d’un retour de la T° à la normale
SIGNES
 Signes cutanés :
macules rosées morbilliformes, fugaces,
survenant lors des pics fébriles
un rash, un érythème ou un urticaire non
prurigineux.
 Adénopathies: de volume modéré, fermes,
mobiles, indolores (cervicales+++)
 Hépatosplénomégalie modérée
SIGNES
 Manifestations cardiaques: péricardite,
plus rarement myocardite et endocardite
 Pulmonaires : pleurésie
 Abdominales: péritonite
 Oculaires: uvéite antérieure
 Neurologiques: troubles de l’humeur
SIGNES
• Manifestations articulaires : 75%
 Poly arthrites
symétriques
localisations :
Grosses articulations
Articulations métacarpophalangiennes et
interphalangiennes
Rachis cervical
SIGNES
b. Examen paraclinique
• syndrome inflammatoire non spécifique
• thrombocytose due à l’inflammation
chronique
• complément sérique élevé
• facteur rhumatoïde: négatif
• anticorps anti-nucléaire: négatif
SIGNES
Radiographie:
• Poignet: 4 stades classiques successifs
de Steinbrocker
Stade 1: Ostéoporose, infiltrations des parties
molles et appositions périostées
Stade 2: pincement articulaire
Stade 3: érosions osseuses
Stade 4: fusion
SIGNES
• Anatomopathologie 
Biopsie ganglionnaire, cutanée ou synoviale
Lésions inflammatoires non spécifiques
SIGNES
C. Evolution

• Eléments de surveillance.
Clinique: courbe de température, arthralgie…
Paraclinique: VS, Radio…

• Modalités évolutives variables


Evolution
Modalités évolutives imprévisibles :
• Poussées inflammatoires successives
• Guérison apparente (chez 1/2 des enfants,
10 ans après le diagnostic)
• Dans certains cas 1/4 les signes
systémiques régressent alors que les
manifestations articulaires s’accentuent
(formes transformées en formes
polyarticulaires)
Evolution
Complications
• Syndrome d’activation lymphohistiocytaire
– rare mais grave
– associe: fièvre, hépatosplénomégalie,
encéphalopathie et amélioration
paradoxale des arthrites.
– biologie: pancytopénie, hypofibrinémie et CIVD
Evolution
• Infections
• Amylose secondaire: généralement révélée
par un syndrome néphrotique, après 2 ans
• Insuffisance cardiaque
• Kystes synoviaux volumineux
• Lymphoedème
• Destruction du cartilage articulaire
• Retard de croissance staturale par
diminution du taux d’IGF-1 (insulin-like growth
factor I) soit par déficit d’activité soit par
insuffisance de sécrétion de l’hormone de
croissance
2. Formes cliniques
A. Formes polyarticulaires
a. Forme séropositive
• Filles+++ 80%

• Débute après 10 ans de façon insidieuse

• Forme pédiatrique de la PR dont elle partage le terrain


génétique (HLA DR1, DR4)

• Tableau de polyarthrite symétrique des extrémités puis


des grosses articulations
2. Formes cliniques
• Arthrites bilatérales, symétriques, petites
articulations des mains et des pieds.

• Aucun signe général cutanéo-fébrile.

• Toutes les articulations peuvent être touchées


– temporo-mandibulaire= rétrognatisme,
– rachis cervical= atteinte articulaire postérieure 
ankylose
– hanches : coxite souvent destructrice
2. Formes cliniques

• Déformations semblables à celles de la PR de l’adulte :


« en dos de chameau », « en boutonnière », « en col de cygne »

• Pronostic fonctionnel souvent sévère avec des séquelles


articulaires (déformations et ankylose)

• Facteur rhumatoïde présent (taux élevé à au moins 2


reprises au minimum 3 mois d’intervalle).

b. forme séronégative : pronostic fonctionnel bon


2. Formes cliniques
B. formes mono ou oligo articulaires
• Atteinte d’une à quatre articulations de façon
asymétrique, surtout les grandes articulations
(chevilles, genoux, poignets)

• signe cutané et viscéral = 0

• Fille de – de 5 ans (âge moyen 3 ans)

• Risque d’uvéite antérieure important: iridocyclite


à « œil blanc » (sans signe clinique d’appel)
2. Formes cliniques
Biologie

– Syndrome inflammatoire modéré


– Anticorps antinucléaires + ( 70%)
– Facteurs rhumatoïdes négatifs
– HLA DR 8 et DR 11
2. Formes cliniques

C. Forme associée à une enthésopathie


Correspond au groupe des spondylarthropathies à début
juvénile.

• Age moyen = 12 ans

• Affection associée au départ à une atteinte axiale.

• Les garçons = 70% des cas.

• Les enthésopathies (40%) intéressent le talon, la


tubérosité tibiale antérieure.

• Présence HLA B27.


2. Formes cliniques
D. Forme associée au psoriasis

• Arthrite associée à un psoriasis


ou
• Arthrite avec au – 2 des signes suivants:
-Dactylite.
-Piqueté unguéal.
-Histoire familiale de psoriasis.
2. Formes cliniques
E. Formes non classées

Concernent les arthrites évoluant depuis au moins


6 mois, mais n’entrant dans aucune des
catégories ci-dessus, ou entrant dans plusieurs
catégories.
DIAGNOSTIC
Diagnostic positif
• Critères de l’ILAR (International League of
Associations for Rheumatology)
– Une arthrite évoluant depuis au – 6 semaines
– Aucune autre étiologie retrouvée pour
expliquer cette arthrite
DIAGNOSTIC
Diagnostic différentiel
• Rhumatisme articulaire aigu
• Lupus érythémateux disséminé
• Polymyosite et dermatomyosite
• Vascularites
• Arthrite infectieuse
• Néoplasies
DIAGNOSTIC

Diagnostic étiologique

• Cause inconnue
Diagnostic étiologique
Rupture
d’équilibre

Cytokine
Anti-inflammatoires
IL1 Ra
Récepteur soluble IL1
Anticorps anti_TNFα
TNFα récepteurs solubles
Anticorps anti_IL6
Cytokine IL4
Pro-inflammatoires IL10
Inhibiteurs tissulaires des métalloprotéases
IL1 TIMP

TNFα
IL6

métalloprotéases
DIAGNOSTIC
Diagnostic étiologique
• Hypothèses:
– infection par un micro-organisme non
identifié 
– réaction auto-immune à un stimulus de
nature inconnue
TRAITEMENT
BUTS

• Prévenir et traiter les destructions


articulaires
• Améliorer le pronostic fonctionnel
• Permettre une vie confortable
TRAITEMENT
• MOYENS
• Anti-inflammatoires
– non stéroïdiens : Acide acétyl salicylé (Aspirine) 100
mg / kg/ j en 4 prises si poids supérieur à 25 kg
ou 2 à 3 g/m²de SC
Indométacine 2 mg/ kg/j maxi 150 mg/j
– Corticoïdes: prednisone 1 à 2 mg/ kg /j (maxi 60 mg/j)
– Méthotrexate: 10 à 15 mg /m²/sem maxi 25mg/sem
– Nouveaux Immunosuppresseurs: anti-cytokines
(anti TNFalpha, anti IL1 et 6)
TRAITEMENT
• Traitement local
– Lavage articulaire par arthroscopie ou simple ponction
– Synoviorthèse : corticoïdes retards (l’héxacétonide de
triamcinolone)
– Synovectomie : section des attaches de la synoviale en
excès à sa base
– Ostéotomie : correction des désaxations, recentrage
des articulations, décharge articulaire
– Arthrodèse
– Arthroplasties
TRAITEMENT
Indications
• La prise en charge: pluridisciplinaire
• Eviter l’acide acétyl salicylé car favorise le
syndrome d’activation lymphohistiocytaire
• Débuter par des corticoïdes et adapter en
fonction de la forme clinique et de
l’éxistence de complications.
Conclusion
• L’arthrite juvénile idiopathique est une
maladie rare, grave, invalidante qui suscite
encore beaucoup de controverse quant à
son étiopathogénie et son traitement

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