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Les démences et les troubles

cognitifs d’origine vasculaire

Réalisé par :

Olfa Jôma & Asma Assidi

M1 neuropsychologie clinique
Plan
I. Introduction

II. Les maladies cardiovasculaires

III. Troubles cognitifs vasculaires


Introduction
• La pathologie neurovasculaire est fréquente avec 12 à
160 000 nouveaux accidents vasculaires cérébraux
(AVC) par an en France
• Elle constitue la première cause d’handicap de l’adulte
, la deuxième cause de démence et l’une des trois
causes majeurs de mortalité dans les pays occidentaux
• Les séquelles sont liées aux troubles moteurs et
locomoteur puis aux troubles cognitifs ,
comportementaux et aux troubles anxio-dépressifs .
• Des travaux ont révélés d’une part la fréquence des
troubles cognitifs après un AVC ( qu’ils soient
suffisamment sévères pour correspondre aux
critères de démence ou non ) et d’une autre part ont
isolé un profil plus spécifiques à la pathologie
neurovasculaire dominée par
-Des troubles dyséxécutifs
-Des troubles mnésiques
-Une bradypsychie
Maladies cardiovasculaires
• Le terme AVC = regroupe principalement les
accidents ischémiques ( 80% des AVC)
- Les hémorragies cérébrales ( 10% environ)
- Les méningées ( 5%)
- autres pathologies rares dont les thromboses
veineuses cérébrales
- L’AVC réalise typiquement un déficit neurologique
secondaire et il peut concerner tout les sujets mais il
atteint plus souvent un patient de plus de 60 ans
Les caractéristiques des pathologies
cérébrovasculaires :
1) Les accidents ischémiques :
Le fonctionnement et la survie des neurones nécessitent
une irrigation sanguine importante , toute diminution
importante de débit sanguin régional entraine
initialement une perte de fonction des neurones ( qui se
traduit par un déficit neurologique . Si la diminution
n’est pas rapidement corrigée le processus de mort
neuronale est enclenché ) De même la diminution du
débit sanguin régional est le plus souvent liée à une
occlusion artérielle par un caillot originaire d’une artère
ou du cœur .
2) Les différents types d’accidents ischémiques
- les AVC transitoires responsables d’un déficit durant
moins de 24h le plus souvent moins de dix minutes)/
L’accident ischémique transitoire témoigne d’un risque élevé
d’événement vasculaire majeur à brève échéance.
- les AVC ischémiques constitués liés à un infarctus
cérébral visualisé sur l’imagerie)

3) Les principales causes des accidents ischémiques :


les causes différent selon l’âge et sont dominées par
- l’athérosclérose trouvée dans environ un tiers des cas
- les maladies des petits vaisseaux ( 25% des cas )
- les embolies d’origine cardiaque ( 25% des cas )
D’autres causes sont observées moins fréquemment ou
dans des populations particulières comme la dissection
des artères , les anomalies de coagulation …
Les accidents ischémiques répétés vers l’âge de 40 ans
peuvent évoluer vers la démence en général vers l’âge de
60 ans .

4) les principaux tableaux cliniques des accidents


ischémiques hémisphériques :

Le tableau clinique dépend de la localisation de


l’infarctus et de sa taille ( voir tableau)
Circulation antérieure ( système carotidien)
-Territoire cortical antérieur : déficit sensitivomoteur
Artère cérébrale moyenne hémicorporel avec aphasie (Broca) en cas de lésion gauche
et possible héminégligence en cas de lésion droite.
– Territoire cortical postérieur : hémianopsie
latérale homonyme associée selon la latéralité lésionnelle
à un syndrome hémisphérique gauche (aphasie de
Wernicke, apraxie gestuelle, syndrome de Gertsmann) ou
droit (apraxie constructive, anosognosie, héminégligence
spatiale) plus ou moins complet.
– Territoire profond : déficit sensitivomoteur
hémicorporel (proportionnel) avec aphasie en cas de
lésion gauche.

Déficit sensitivomoteur hémicorporel avec aphasie


Artère cérébrale antérieure (transcorticale motrice) en cas de lésion gauche. Signes
dysexécutifs cliniques plus fréquents en cas d’infarctus
bilatéraux : grasping, apathie, aboulie, indifférence affective,
mutisme akinétique.
Déficit sensitivomoteur hémicorporel avec hémianopsie
Artère choroïdienne antérieure latérale homonyme, aphasie en cas de lésion gauche et
rarement héminégligence en cas de lésion droite.

Circulation postérieure (système vertébrobasilaire)

Artère cérébrale postérieure hémianopsie latérale homonyme avec selon l’extension et


la latéralité lésionnelle : troubles mnésiques (temporal
interne et thalamus), comportementaux ,
sensitivomoteurs , aphasiques , visuognosiques (temporal
inférieur), de l’orientation topographique et stratégie du
regard (pariétal médial).

Infarctus thalamique comportementaux et dysexécutifs, aphasie ou


héminégligence
5) AUTRES PATHOLOGIES VASCULAIRES CÉRÉBRALES :
a-L’hémorragie méningée :
Consécutive à l’irruption spontanée de sang dans les espaces sous
arachnoïdiens, elle représente 5 % environ des AVC et concerne plus
fréquemment des sujets jeunes.
les autres causes étant plus rares (malformations artérioveineuses,
troubles de la coagulation, cavernome). Le traitement de
l’anévrisme est réalisé à chaque fois que possible et utilise la voie
endovasculaire ou une intervention neurochirurgicale.

b-Les thromboses veineuses cérébrales :


Elles représentent environ 1 % des AVC et sont liées à l’occlusion
d’un sinus veineux dural ou plus rarement d’une veine corticale.
Elles surviennent souvent sur un terrain à risque de thrombose
veineuse . . Leur diagnostic repose sur une procédure spécifique qui
est indispensable pour conduire au traitement anticoagulant en
urgence.
c- les pathologies « limitrophes »:
certaines pathologies ne constituent pas à proprement
parler un AVC mais sont liées à une dysfonction du
système circulatoire ou de la respiration cellulaire.
Ainsi, l’anoxie cérébrale consécutive à un arrêt
circulatoire ou une hypoxie sévère et prolongée
entraîne des lésions prédominant dans les secteurs
jonctionnels (notamment cortex associatif supramodal
et région médiotemporale) dont l’extension dépend
principalement de la sévérité et durée de la défaillance .
La Prise en charge des AVC : rôle des unités dédiées :
Les traitements des AVC ont considérablement évolué et se
conçoivent dans des unités dévolues à la prise en charge de cette
pathologie. À la phase aiguë, les patients sont orientés vers une
unité de soins intensifs neurovasculaire. Ces unités sont
multidisciplinaires et outre les neurologues, impliquent la
participation active de médecins de rééducation fonctionnelle, des
kinésithérapeutes, des orthophonistes, des psychologues et des
ergothérapeutes .
Les patients survivants sont exposés au risque de séquelles
responsables d’une perte d’autonomie. Ces séquelles sont dominées
par :
– les troubles moteurs et de la marche ;
– les troubles cognitivo-comportementaux, au premier rang
desquels les troubles de mémoire, le ralentissement de l’action et
l’atteinte des fonctions exécutives.
Troubles cognitifs vasculaires

Ce sont des déficits liés à une ou plusieurs lésions


vasculaires cérébrales et son typiquement d’installation
brutale.
De nombreux travaux concernant souvent des patients
examinés à la phase aigue ont insisté sur :
-L’aphasie et sa typologie dans les lésions hémisphériques
gauches
-L’héminégligence et l’anosognosie dans les lésions de
l’hémisphère droit
-La cécité corticale et les agnosies visuelles des lésions
occipitotemporales
-Les troubles dysexécutifs des lésions frontales
Déclin cognitif et facteurs de risque vasculaire :

• Les sujets à haut risque vasculaire ont des performances


cognitives légèrement inférieures à celles des sujets
dépourvus de risque.
Ce déclin cognitif concerne principalement :
- La rapidité
-L’attention
-Les fonctions exécutives
• L’étiologie pourrait être liée à l’atrophie cérébrale et aux
anomalies extensives de la substance blanche
hémisphérique
(Toutes deux ont été observées chez les patients à haut risque
vasculaire et leur présence est corrélée au déclin de rapidité, de
l’attention et des fonctions exécutives)
• Les sujets à haut risque vasculaires même
indemnes d’AVC , ont un risque plus élevé de
démence répondant aux critères de démence
vasculaire mais aussi dégénératives et
notamment de maladie d’Alzheimer
Troubles cognitifs vasculaires non démentiels

• Le concept de troubles cognitifs vasculaires regroupe


les modifications cognitives et comportementales
associées à la pathologie vasculaire même en absence
de démence (situation rencontrée chez 2/3 des
patients).
• Les lésions vasculaires cérébrales peuvent atteindre
sélectivement une ou plusieurs régions cérébrales et
entrainantes donc des profils hétérogènes. Toutefois les
travaux récents convergent pour souligner l’atteinte
préférentielle des capacités mnésiques, exécutives et de
la rapidité de l’action.
• Des études incluant une population des patients souffrant d’accidents
ischémiques, de rupture d’anévrisme ou de malformations
artérioveineuses et qui sont non déments capables de réaliser une
batterie des tests (absence d’aphasie sévère, de troubles de la
compréhension, moteur ou sensoriel) et comportant une évaluation de
la mémoire épisodique et des fonctions exécutives.
• 3 mois après un AVC :
Les patients avaient une diminution des performances aux tests
de mémoire, de rapidité et exécutifs dans toutes les études.
 
La plupart des études a montré :
-Une altération d’au moins 4 domaines cognitifs (mémoire,
langage, orientation et attention). Chez 1/3 des patients 
-un ralentissement Chez environ 40 % 
-un trouble attentionnel Chez 20% des cas 
• dans la pathologie anévrismale :
-prédominance de l’atteinte mnésique (1/3 des patients) et
dysexécutive (40%)
-Dans les suites compliquées de rupture d’anévrisme de l’artère
antérieure communicante : un déficit de récupération, des
troubles comportementaux dysexécutifs et attentionnels

Ces troubles cognitifs peuvent être observés quelque soit la


localisation de l’anévrisme rompu.
Leur intensité est déterminée principalement par :
-la sévérité des troubles initiaux
-le volume de l’hémorragie
-la survenue d’un vasospasme
-la survenue d’une hydrocéphalie
La démence vasculaire
Causes de démences vasculaires :

Les infarctus multiples constituent la cause la plus fréquente de démence


vasculaire.
( Ils peuvent être de type territorial ou lacunaire ou une combinaison des deux)
Les infarctus territoriaux multiples, notamment lorsque l’un atteint
l’hémisphère gauche, constituent une cause fréquente de démence entraînent
typiquement des troubles cognitifs où l’on peut trouver un syndrome lobaire
(syndrome de l’hémisphère gauche ou droit notamment) et des éléments
surajoutés (signes frontaux intenses par exemple) réalisant le classique profil en
« patchwork ».
Les maladies des petits vaisseaux sont responsables d’infarctus lacunaire et
d’anomalies de la substance blanche, les deux étant souvent associés.
Pour les individualiser, le terme de démence vasculaire ischémique sous-
corticale a été proposé et est maintenant préféré à ceux d’état lacunaire et de
maladie de Binswanger.
Les troubles cognitifs sont volontiers de type sous-cortico-frontaux et s’associent
fréquemment à des troubles de marche et des signes pseudobulbaires.
Les profils cognitifs :

Une prévalence des troubles dysexécutifs sur le déficit mnésique peut


être observée (≠ maladie d’Alzheimer)
une analyse effectuée parLooi et al. regroupant 27 études publiées entre
1966 et 1997 pour comparer les profils cognitifs de la maladie
d’Alzheimer et la démence vasculaire.

Dans ces études, l’évaluation neuropsychologique comprenait une


évaluation de la mémoire épisodique et des fonctions exécutives et
attentionnelles.

L’analyse montrait que :


l’altération de la mémoire épisodique était plus importante dans la
maladie d’Alzheimer que dans la démence vasculaire où quelques études
observent un déficit prédominant sur les processus de récupération.
La prédominance de l’atteinte dysexécutive dans la démence vasculaire
était observée dans quelques études mais n’était pas constante.
• Deux études récentes ont analysé les correspondances entre profil
neuropsychologique et diagnostic neuropathologique de la maladie
d’Alzheimer, de la démence vasculaire et de la démence mixte:
– maladie d’Alzheimer : déficit de mémoire épisodique (rappel libre
altéré, intrusions et fausses reconnaissances) couplé à un déficit
possible des aptitudes visuospatiales, des fonctions exécutives et du
raisonnement ;
– démence vasculaire : déficit dysexécutif (persévérations, initiation
pauvre, déficit de flexibilité et altération de la mémoire de travail)
prédominant couplé à un trouble mnésique (bénéfice de l’indiçage, peu
d’intrusion et pas de fausse reconnaissance).

• Ce travail montre que la prédominance du déficit mnésique prédit


effectivement de façon relativement sensible et spécifique une maladie
d’Alzheimer. La prédominance du déficit dysexécutif constitue un
indicateur très spécifique de démence vasculaire mais peu sensible
puisque d’autres profils peuvent être observés, notamment des
déficits mixtes.
Troubles cognitifs vasculaires : Evaluation
neuropsychologique
• Différentes caractéristiques utiles ont été montrées dans le cadre de l’évaluation
des troubles cognitifs vasculaires :
1-La variabilité du déficit cognitif qui peut concerner plusieurs domaines avec une
prédominance de l’atteinte exécutive et du ralentissement de l’action.
les protocoles neuropsychologiques doivent être sensibles à différents
domaines cognitifs
2-face à un syndrome démentiel débutant, la prédominance de l’atteinte
dysexécutive argue fortement pour une pathologie vasculaire et contre une
maladie d’Alzheimer. En outre, le profil mnésique de la pathologie vasculaire est
variable mais l’atteinte des processus stratégiques de récupération est
évocatrice.
nécessité d’évaluer les fonctions exécutives et d’utiliser une épreuve de mémoire
épisodique permettant de déterminer l’atteinte des processus de récupération.
3-les troubles mnésiques et dysexécutifs se superposent volontiers à
une altération du traitement élémentaire des informations
perceptivomotrices et un trouble cognitif instrumental (aphasie,
agnosie, apraxie).
nécessité de contrôler ces différents niveaux dans le bilan
neuropsychologique
4-les troubles comportementaux, émotionnels et la dépression
contribuent à l’incapacité fonctionnelle des patients.
nécessité d’utilisation de questionnaires structurés et validés
permettant de réaliser un inventaire de ces différentes
modifications.
•  Proposition de batterie d’évaluation des troubles cognitifs
vasculaires
(liste non exhaustive, basée sur les tests utilisés dans les travaux
scientifiques ayant documenté les troubles cognitifs vasculaires et
inclut également les épreuves les plus utilisées en langue française)
tableau

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