La 1ère description a été faite par Aloïs ALZHEIMER le 4
novembre 1906 de sa patiente Auguste Deter âgée de 51 ans qui présentait une : •Démence présénile suivie à l’asile de Francfort-sur-le Main depuis 1901 ; •Jalousie excessive puis ; •Déclin cognitif ; aphasie, troubles psycho-comportementaux (hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa), agraphie, troubles mnésiques et désorientation ; •Puis grabatisation, escarres, pneumopathie (pesait 34 Kg)… 3 01 INTRODUCTION
→ Autopsie : dégénérescences neurofibrillaires et plaques
séniles…
4 01 INTRODUCTION
•La MA est une démence d'installation insidieuse et d'évolution progressive.
•Sur le plan clinique, elle est généralement inaugurée par des troubles mnésiques. •On note aussi la présence d'une désorientation temporo-spatiale, un syndrome aphaso-apracto-agnosique considérés comme caractéristiques de la maladie. •Des troubles du comportement sont aussi présents : dépression, modification des conduites et de la personnalité, réduction des activités, agitation et anosognosie. 5 01 INTRODUCTION
•La phase d'état de la maladie survient après une période allant de 2 à 4 ans et se caractérise par la présence d'une démence massive qui affecte essentiellement les facultés mnésiques et attentionnelles. À ce stade apparaissent généralement les troubles psychiatriques (psychotiques) avec des idées délirantes de persécution ou de préjudice. •La maladie est prépondérante chez les femmes (2/1 et qui augmente avec l'âge) sans que la différence dans l’espérance de vie n'explique totalement cette prépondérance.
6 02 La neuropathologie de la MA
Maladie d’Alzheimer
Protéines Dépôts impliquées
Amyloïde β 40 et 42 Plaques séniles Protéine tau Dégénérescence anormalement neurofibrillaire phosphorylée
7 02 La neuropathologie de la MA
Maladie d’Alzheimer
8 02 La neuropathologie de la MA
Maladie d’Alzheimer
9 02 La neuropathologie de la MA
Topographie lésionnelle :
Bien que la maladie d'Alzheimer entraîne une dégénérescence diffuse du
cortex. Il s'agit d'une maladie de système où les lésions multifocales ne sont pas réparties au hasard. Sur le plan anatomique, la maladie se caractérise par une atrophie cérébrale diffuse prédominant généralement au niveau des deux carrefours pariéto- temporo-occipitaux. L'atrophie corticale correspond à une diminution de la longueur du cortex et non pas à son épaisseur.
10 02 La neuropathologie de la MA
Topographie lésionnelle :
Les lésions concernent préférentiellement les couches moyennes du
cortex où ont lieu les connexions des aires corticales entre elles, alors que les couches profondes ayant des connexions sous-corticales sont épargnées. Les régions temporales internes sont le plus souvent et le plus précocement atteintes. Les aires associatives ne sont touchées que tardivement, de même que l'atteinte frontale.
11 02 La neuropathologie de la MA Les structures cérébrales les premières touchées ont un rapport direct avec les Topographie lésionnelle : processus mnésiques. Ceci explique la précocité et la sévérité Les signes cliniques dépendent de la des topographie troubles delésionnelle la mémoire; dans 3 structures la sont atteintes de manière préférentielle : maladie d'Alzheimer.
impliquées dans les processus mnésiques, le contrôle des réactions
Les formations limbiques ●
émotionnelles et les aspects motivationnels de l'action (hippocampe
et paralimbiques et noyaux amygdaliens, gyrus parahyppocampique, gyrus cingulaire).
Le cortex associatif les perturbations instrumentales de la maladie.
●
● Le cortex préfrontal, dont l'atteinte est responsable des troubles exécutifs : conception multimodal avec une atteinte des stratégies mentales, capacité à inhiber des actions automatiques, à organiser une du lobule pariétal inférieur action en fonction d'une information préalable.
Les formations grises noyau de Meynert, ganglions de la base, structures grises du
●
sous-corticales : mésencéphale, structures impliquées dans la survenue des
troubles psychiatriques. 12 03 Les critères diagnostiques DSM V
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.
B. Il y a un début insidieux et une progression graduelle d’une altération dans un ou plusieurs domaines cognitifs (pour le trouble neurocognitif majeur, au moins deux domaines doivent être altérés). C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis comme suit :
13 03 Les critères diagnostiques DSM V
Pour le trouble neurocognitif majeur :
Une MA probable 1. Mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer mise en évidence par les antécédents C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis familiaux comme ou par: un test génétique. suit 2. Les trois critères suivants sont présents : a. Présence évidente d’un déclin se manifestant dans la mémoire et l’apprentissage et dans au moins un autre domaine cognitif (d’après une anamnèse détaillée ou une série de tests neuropsychologiques). b. Déclin constant, progressif et graduel des fonctions cognitives sans plateaux prolongés. c. Absence d’étiologies mixtes (c.-a-d. absence d’une autre maladie neurodégénérative ou cérébrovasculaire, ou d’une autre maladie mentale, neurologique ou systémique ou de toute autre affection pouvant contribuer au déclin cognitif). 14 03 Les critères diagnostiques DSM V
C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis comme suit : Pour le trouble neurocognitif léger : Une MA probable est diagnostiquée si une mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer est mise en évidence par les antécédents familiaux ou par un test génétique. Une MA possible est diagnostiquée si aucune mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer n’est mise en évidence par les antécédents familiaux ou par un test génétique et si les trois critères suivants sont présents : 1. Présence évidente d’un déclin de la mémoire et de l’apprentissage. 2. Déclin constant, progressif et graduel des fonctions cognitives sans plateaux prolonges. 3. Absence d’étiologies mixtes (c.-a-d. absence d’une autre maladie neurodégénérative ou cérébrovasculaire, ou d’une autre maladie neurologique ou systémique, ou de toute autre affection pouvant contribuer au déclin cognitif). 15 03 Les critères diagnostiques DSM V
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.
B. Il y a un début insidieux et une progression graduelle d’une altération dans un ou plusieurs domaines cognitifs (pour le trouble neurocognitif majeur, au moins deux domaines doivent être altérés). C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis comme suit : D. La perturbation ne peut pas être mieux expliquée par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d’une substance ou un autre trouble mental, neurologique ou systémique.
16 04 Les stades de la MA
Stade démentiel MCI ? MA légère MA Stade pré-démentiel modérée -Aggravation des -Oublis, atteinte MA déficits cognitifs sévère de la MCT - Questions - Aphasie -Syndrome -Agitation, troubles psycho- répétitives -Perte d’intérêt dysexécutif comportementaux, pour les activités -Altération des désinhibition, hallucination -Altérations des cycles veille- de loisir / apathie activités -Anomie quotidiennes de sommeil -Dépendance totale : faire ses base toilettes, habillage, nouriture 17 05 Evaluation neuropsychologique
Arabic-Mini Mentel State Exam (MMSE 2008)
18 05 Evaluation neuropsychologique
Arabic-Mini Mentel State Examination (A-MMSE 2008)
Le mini-mental state examination ou test de Folstein est un test d'évaluation des
fonctions cognitives et de la capacité mnésique d'une personne. Le mini mental test est employé à visée d'orientation diagnostique devant une suspicion de démence. C’est un instrument de choix pour repérer puis suivre une maladie d’Alzheimer. Dans ce cadre, le jour, la date et le rappel de deux mots discriminent les sujets normaux des Alzheimer légers, ces derniers se distinguant des patients Alzheimer modérés sur les items du mois, de la ville. 19 05 Evaluation neuropsychologique
Arabic-Mini Mentel State Examination (A-MMSE 2008)
Ainsi que l’orientation temporelle, l’attention et le rappel différé des trois mots sont spécifiquement touchés dans la maladie d’Alzheimer.
Le TVLT est une épreuve d'examen des capacités d'apprentissage et de
mémorisation d'un matériel verbal. La structure générale de l'épreuve est très directement inspirée de celle des "15 mots de Rey" (1964), du CVLT de Delis, Ober, Kramer et Kaplan (1985) et du HVLT (1999).
22 05 Evaluation neuropsychologique
Le Tunisian Verbal Learning Test TVLT
La structure générale de l'épreuve est la suivante:
- 5 essais d'apprentissage d'une liste de 16 mots (liste 1), suivi chacun d'une épreuve immédiate de rappel libre. Cette liste comporte des items appartenant à quatre catégories sémantiques différentes (fruits, vêtements, outils & épices et herbes). Il y a quatre items par catégorie sémantique, et ceux-ci sont présentés dans un ordre quasi-aléatoire, invariable d'un essai à l'autre. - 1 essai d'apprentissage d'une liste interférente, comprenant également 16 mots (liste 2). Cette liste comprend elle aussi 4 x 4 items, qui peuvent appartenir soit aux mêmes catégories sémantiques que certains items de la liste 1 soit à des catégories sémantiques nouvelles. Cet essai est suivi d'une épreuve immédiate de rappel libre.
23 05 Evaluation neuropsychologique
Le Tunisian Verbal Learning Test TVLT
La structure générale de l'épreuve est la suivante:
- 1 épreuve de rappel libre de la liste 1. Comme lors des 5 essais de l'apprentissage initial, les sujets donnent les items dans l'ordre qu'ils veulent. Cette épreuve prend place immédiatement après le rappel libre de la liste 2. -1 épreuve de rappel indicé de la liste 1. Les indices fournis sont les noms des 4 catégories sémantiques concernées. Au terme d'une intervalle de rétention de 20 minutes on procède à: 1 épreuve de rappel libre de la liste 1. 1 épreuve de rappel indicé de la liste 1. 1 épreuve de reconnaissance oui/non. 24 05 Evaluation neuropsychologique
Test de l’ horloge Le test de l’horloge est un test simple et rapide à utiliser pour dépister des troubles des fonctions cognitives tels que : -La praxie -L’attention -L’orientation dans le temps et l’espace -Les fonctions exécutives
→Malgré sa simplicité il est de bonne sensibilité
26 05 Evaluation neuropsychologique
Test de l’ horloge
Le sujet n’a aucun trouble
Trouble cognitif léger
Démence légère
Démence moyenne
Démence sévère
27 05 Evaluation neuropsychologique
Geriatric Depression Scale GDS
28 05 Evaluation neuropsychologique
Geriatric Depression Scale GDS
Objectif : L’échelle Geriatric Depression Scale a été conçue pour rechercher les symptômes dépressifs chez les sujets âgés. Elle est largement utilisée dans le cadre de l’évaluation gériatrique standardisée et dans les travaux de recherche clinique portant sur la dépression ou les troubles cognitifs. Utilisation : L’échelle Geriatric Depression Scale comporte 30 items ayant chacun une réponse de type Oui-Non. Il faut coter un point pour chaque réponse marquée d’un astérisque. Le score total varie entre 0 et 30 points. Interprétation : Dans la forme originale de l’échelle: • un score de 0 à 9 est normal • un score de 10 à19 correspond à une dépression modérée • et un score de 20 à 30 correspond à une dépression sévère. 29 06 Prise en charge
Une prise en charge pluridisciplinaire (neuropsychologique, orthophonique,
kinésithérapeutique…) est souvent très bénéfique surtout si elle est entreprise précocement. Elle vise la stabilisation de l'évolution de la dégradation intellectuelle, instrumentale et comportementale inhérentes à la maladie.
30 06 Evaluation neuropsychologique
Il n'y a pas de traitement médicamenteux capable réellement de stopper ou de
réduire la progression de la détérioration cognitive dans la maladie d'Alzheimer. Les traitements essayent d'augmenter la neurotransmission de l'acétylcholine à cause des liens très forts qui existent entre le trouble mnésique de la maladie et les déficits cholinergiques. Des travaux rapportent que des performances mnésiques sont améliorées sous l'effet du traitement qui reste cependant de faible ampleur.
31 06 Evaluation neuropsychologique
D'autres travaux mettent le doigt sur le rôle du système nicotique dans la
régulation de l'humeur et de l'affect. Ils explorent les effets thérapeutiques de la stimulation du système cholinergique nicotinique et constatent que les patients sous traitement font peu d'intrusions dans des tests de mémoire. Toutefois, l'injection intraveineuse de nicotine augmente la dépression et l’anxiété durant la perfusion. La noradrénaline serait également impliquée dans l'amélioration des performances mnésiques.
32 07 Conclusion
L'évolution temporelle de la maladie d'Alzheimer est très variable. Le score au
Mini Mental State Examination peut baisser de 4 à 5 points par an. Des phases en "plateau" de durée variable sont quelquefois observées, où on note très peu de changements dans le fonctionnement cognitif global. On estime à près de 1 ½ an l'intervalle qui sépare l'apparition de troubles mnésiques et ceux des autres déficits cognitifs. Dans un entourage familial favorable, l'état du malade peut être conservé plusieurs années.
33 07 Conclusion
À un stade évolué, le comportement psychomoteur du sujet est très réduit. Un
important mutisme, interrompu quelquefois de jargons. Les crises d'épilepsie, la perte complète du contrôle sphinctérien annoncent le stade terminal de la maladie. On observe alors une rigidité et des troubles végétatifs ; une cachexie qui annoncent l'aboutissement tragique. Le décès, de cause inconnue, survient suite à un état grabataire entre 1 et 20 ans après le début des troubles, en moyenne entre 8 et 12 ans.
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