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LA MALADIE

D’ALZHEIMER

Abir Jaouadi
Plan
01 Introduction

02 La neuropathologie de la MA

03 Les critères diagnostiques (DSM V)

04 Les stades de la MA

05 L’évaluation neuropsychologique

06 Prise en charge de la MA

07 Conclusion

Références
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01 INTRODUCTION

La 1ère description a été faite par Aloïs ALZHEIMER le 4


novembre 1906 de sa patiente Auguste Deter âgée de 51 ans
qui présentait une :
•Démence présénile suivie à l’asile de Francfort-sur-le Main
depuis 1901 ;
•Jalousie excessive puis ;
•Déclin cognitif ; aphasie, troubles psycho-comportementaux
(hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa),
agraphie, troubles mnésiques et désorientation ;
•Puis grabatisation, escarres, pneumopathie (pesait 34 Kg)… 3
01 INTRODUCTION

→ Autopsie : dégénérescences neurofibrillaires et plaques


séniles…

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01 INTRODUCTION

•La MA est une démence d'installation insidieuse et d'évolution progressive.


•Sur le plan clinique, elle est généralement inaugurée par des troubles
mnésiques.
•On note aussi la présence d'une désorientation temporo-spatiale, un
syndrome aphaso-apracto-agnosique considérés comme caractéristiques de
la maladie.
•Des troubles du comportement sont aussi présents : dépression,
modification des conduites et de la personnalité, réduction des activités,
agitation et anosognosie.
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01 INTRODUCTION

•La phase d'état de la maladie survient après une période allant de 2 à 4 ans
et se caractérise par la présence d'une démence massive qui affecte
essentiellement les facultés mnésiques et attentionnelles. À ce stade
apparaissent généralement les troubles psychiatriques (psychotiques) avec
des idées délirantes de persécution ou de préjudice.
•La maladie est prépondérante chez les femmes (2/1 et qui augmente avec
l'âge) sans que la différence dans l’espérance de vie n'explique totalement
cette prépondérance.

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02 La neuropathologie de la MA

Maladie
d’Alzheimer

Protéines
Dépôts impliquées

Amyloïde β 40 et 42
Plaques séniles
Protéine tau
Dégénérescence
anormalement
neurofibrillaire
phosphorylée

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02 La neuropathologie de la MA

Maladie
d’Alzheimer

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02 La neuropathologie de la MA

Maladie
d’Alzheimer

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02 La neuropathologie de la MA

Topographie lésionnelle :

Bien que la maladie d'Alzheimer entraîne une dégénérescence diffuse du


cortex. Il s'agit d'une maladie de système où les lésions multifocales ne sont
pas réparties au hasard.
Sur le plan anatomique, la maladie se caractérise par une atrophie cérébrale
diffuse prédominant généralement au niveau des deux carrefours pariéto-
temporo-occipitaux. L'atrophie corticale correspond à une diminution de la
longueur du cortex et non pas à son épaisseur.

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02 La neuropathologie de la MA

Topographie lésionnelle :

 Les lésions concernent préférentiellement les couches moyennes du


cortex où ont lieu les connexions des aires corticales entre elles, alors que
les couches profondes ayant des connexions sous-corticales sont épargnées.
Les régions temporales internes sont le plus souvent et le plus
précocement atteintes.
Les aires associatives ne sont touchées que tardivement, de même que
l'atteinte frontale.

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02 La neuropathologie de la MA
Les structures cérébrales les premières
touchées ont un rapport direct avec les
Topographie lésionnelle : processus mnésiques.
Ceci explique la précocité et la sévérité
Les signes cliniques dépendent de la des
topographie
troubles delésionnelle
la mémoire; dans
3 structures
la sont atteintes de
manière préférentielle : maladie d'Alzheimer.

impliquées dans les processus mnésiques, le contrôle des réactions


Les formations limbiques

émotionnelles et les aspects motivationnels de l'action (hippocampe


et paralimbiques et noyaux amygdaliens, gyrus parahyppocampique, gyrus cingulaire).

Le cortex associatif les perturbations instrumentales de la maladie.



Le cortex préfrontal, dont l'atteinte est responsable des troubles exécutifs : conception
multimodal avec une atteinte des stratégies mentales, capacité à inhiber des actions automatiques, à organiser une
du lobule pariétal inférieur action en fonction d'une information préalable.

Les formations grises noyau de Meynert, ganglions de la base, structures grises du


sous-corticales : mésencéphale, structures impliquées dans la survenue des


troubles psychiatriques. 12
03 Les critères diagnostiques DSM V

A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.


B. Il y a un début insidieux et une progression graduelle d’une altération dans un
ou plusieurs domaines cognitifs (pour le trouble neurocognitif majeur, au moins
deux domaines doivent être altérés).
C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis
comme suit :

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03 Les critères diagnostiques DSM V

Pour le trouble neurocognitif majeur :


Une MA probable
1. Mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer mise en évidence par les antécédents
C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis
familiaux
comme ou par: un test génétique.
suit
2. Les trois critères suivants sont présents :
a. Présence évidente d’un déclin se manifestant dans la mémoire et l’apprentissage et dans au moins un
autre domaine cognitif (d’après une anamnèse détaillée ou une série de tests neuropsychologiques).
b. Déclin constant, progressif et graduel des fonctions cognitives sans plateaux prolongés.
c. Absence d’étiologies mixtes (c.-a-d. absence d’une autre maladie neurodégénérative ou
cérébrovasculaire, ou d’une autre maladie mentale, neurologique ou systémique ou de toute autre
affection pouvant contribuer au déclin cognitif).
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03 Les critères diagnostiques DSM V

C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis
comme suit :
Pour le trouble neurocognitif léger :
Une MA probable est diagnostiquée si une mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer est mise
en évidence par les antécédents familiaux ou par un test génétique.
Une MA possible est diagnostiquée si aucune mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer n’est
mise en évidence par les antécédents familiaux ou par un test génétique et si les trois critères suivants sont
présents :
1. Présence évidente d’un déclin de la mémoire et de l’apprentissage.
2. Déclin constant, progressif et graduel des fonctions cognitives sans plateaux prolonges.
3. Absence d’étiologies mixtes (c.-a-d. absence d’une autre maladie neurodégénérative ou
cérébrovasculaire, ou d’une autre maladie neurologique ou systémique, ou de toute autre affection
pouvant contribuer au déclin cognitif).
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03 Les critères diagnostiques DSM V

A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.


B. Il y a un début insidieux et une progression graduelle d’une altération dans un
ou plusieurs domaines cognitifs (pour le trouble neurocognitif majeur, au moins
deux domaines doivent être altérés).
C. Les critères de maladie d’Alzheimer soit probable, soit possible, sont remplis
comme suit :
D. La perturbation ne peut pas être mieux expliquée par une maladie
cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d’une
substance ou un autre trouble mental, neurologique ou systémique.

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04 Les stades de la MA

Stade démentiel
MCI ?
MA
légère MA
Stade pré-démentiel
modérée
-Aggravation des
-Oublis, atteinte MA
déficits cognitifs
sévère
de la MCT
- Questions - Aphasie
-Syndrome -Agitation, troubles psycho-
répétitives
-Perte d’intérêt dysexécutif comportementaux,
pour les activités -Altération des désinhibition, hallucination
-Altérations des cycles veille-
de loisir / apathie activités
-Anomie quotidiennes de sommeil
-Dépendance totale : faire ses
base
toilettes, habillage, nouriture
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05 Evaluation neuropsychologique

Arabic-Mini Mentel State Exam (MMSE 2008)

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05 Evaluation neuropsychologique

Arabic-Mini Mentel State Examination (A-MMSE 2008)

Le mini-mental state examination ou test de Folstein est un test d'évaluation des


fonctions cognitives et de la capacité mnésique d'une personne. Le mini mental
test est employé à visée d'orientation diagnostique devant une suspicion de
démence.
C’est un instrument de choix pour repérer puis suivre une maladie d’Alzheimer.
Dans ce cadre, le jour, la date et le rappel de deux mots discriminent les sujets
normaux des Alzheimer légers, ces derniers se distinguant des patients Alzheimer
modérés sur les items du mois, de la ville.
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05 Evaluation neuropsychologique

Arabic-Mini Mentel State Examination (A-MMSE 2008)

 Ainsi que l’orientation temporelle, l’attention et le rappel différé des trois mots
sont spécifiquement touchés dans la maladie d’Alzheimer.

MMSE ˃ 20 : stade léger


MMSE = 10-19 : stade modéré
MMSE ˂10 : stade sévère

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05 Evaluation neuropsychologique

Le Tunisian Verbal Learning Test TVLT

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05 Evaluation neuropsychologique

Le Tunisian Verbal Learning Test TVLT

Le TVLT est une épreuve d'examen des capacités d'apprentissage et de


mémorisation d'un matériel verbal. La structure générale de l'épreuve est très
directement inspirée de celle des "15 mots de Rey" (1964), du CVLT de Delis, Ober,
Kramer et Kaplan (1985) et du HVLT (1999).

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05 Evaluation neuropsychologique

Le Tunisian Verbal Learning Test TVLT

La structure générale de l'épreuve est la suivante:


- 5 essais d'apprentissage d'une liste de 16 mots (liste 1), suivi chacun d'une épreuve immédiate de
rappel libre. Cette liste comporte des items appartenant à quatre catégories sémantiques
différentes (fruits, vêtements, outils & épices et herbes). Il y a quatre items par catégorie
sémantique, et ceux-ci sont présentés dans un ordre quasi-aléatoire, invariable d'un essai à l'autre.
- 1 essai d'apprentissage d'une liste interférente, comprenant également 16 mots (liste 2). Cette
liste comprend elle aussi 4 x 4 items, qui peuvent appartenir soit aux mêmes catégories
sémantiques que certains items de la liste 1 soit à des catégories sémantiques nouvelles. Cet essai
est suivi d'une épreuve immédiate de rappel libre.

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05 Evaluation neuropsychologique

Le Tunisian Verbal Learning Test TVLT

La structure générale de l'épreuve est la suivante:


- 1 épreuve de rappel libre de la liste 1. Comme lors des 5 essais de l'apprentissage initial, les sujets
donnent les items dans l'ordre qu'ils veulent. Cette épreuve prend place immédiatement après le
rappel libre de la liste 2.
-1 épreuve de rappel indicé de la liste 1. Les indices fournis sont les noms des 4 catégories
sémantiques concernées.
Au terme d'une intervalle de rétention de 20 minutes on procède à:
 1 épreuve de rappel libre de la liste 1.
 1 épreuve de rappel indicé de la liste 1.
 1 épreuve de reconnaissance oui/non.
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05 Evaluation neuropsychologique

Information

Encodage Stockage Récupération

-Faibles performances
Faible performance RL
-Amélioration des
RL-RI-Reconnaissance
performances : RI-
Reconnaissance
Maladie d’Alzheimer Démence fronto-
temporale
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05 Evaluation neuropsychologique

Test de l’ horloge
Le test de l’horloge est un test simple et rapide à utiliser pour dépister des troubles des fonctions
cognitives tels que :
-La praxie
-L’attention
-L’orientation dans le temps et l’espace
-Les fonctions exécutives

→Malgré sa simplicité il est de bonne sensibilité

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05 Evaluation neuropsychologique

Test de l’ horloge

Le sujet n’a aucun trouble

Trouble cognitif léger

Démence légère

Démence moyenne

Démence sévère

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05 Evaluation neuropsychologique

Geriatric Depression Scale GDS

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05 Evaluation neuropsychologique

Geriatric Depression Scale GDS


Objectif : L’échelle Geriatric Depression Scale a été conçue pour rechercher les symptômes
dépressifs chez les sujets âgés. Elle est largement utilisée dans le cadre de l’évaluation
gériatrique standardisée et dans les travaux de recherche clinique portant sur la dépression ou
les troubles cognitifs.
Utilisation : L’échelle Geriatric Depression Scale comporte 30 items ayant chacun une
réponse de type Oui-Non. Il faut coter un point pour chaque réponse marquée d’un astérisque.
Le score total varie entre 0 et 30 points.
Interprétation : Dans la forme originale de l’échelle:
• un score de 0 à 9 est normal
• un score de 10 à19 correspond à une dépression modérée
• et un score de 20 à 30 correspond à une dépression sévère.
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06 Prise en charge

Une prise en charge pluridisciplinaire (neuropsychologique, orthophonique,


kinésithérapeutique…) est souvent très bénéfique surtout si elle est entreprise
précocement.
Elle vise la stabilisation de l'évolution de la dégradation intellectuelle,
instrumentale et comportementale inhérentes à la maladie.

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06 Evaluation neuropsychologique

Il n'y a pas de traitement médicamenteux capable réellement de stopper ou de


réduire la progression de la détérioration cognitive dans la maladie d'Alzheimer.
Les traitements essayent d'augmenter la neurotransmission de l'acétylcholine à
cause des liens très forts qui existent entre le trouble mnésique de la maladie et
les déficits cholinergiques. Des travaux rapportent que des performances
mnésiques sont améliorées sous l'effet du traitement qui reste cependant de faible
ampleur.

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06 Evaluation neuropsychologique

D'autres travaux mettent le doigt sur le rôle du système nicotique dans la


régulation de l'humeur et de l'affect. Ils explorent les effets thérapeutiques de la
stimulation du système cholinergique nicotinique et constatent que les patients
sous traitement font peu d'intrusions dans des tests de mémoire. Toutefois,
l'injection intraveineuse de nicotine augmente la dépression et l’anxiété durant la
perfusion.
La noradrénaline serait également impliquée dans l'amélioration des
performances mnésiques.

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07 Conclusion

L'évolution temporelle de la maladie d'Alzheimer est très variable. Le score au


Mini Mental State Examination peut baisser de 4 à 5 points par an. Des phases en
"plateau" de durée variable sont quelquefois observées, où on note très peu de
changements dans le fonctionnement cognitif global. On estime à près de 1 ½ an
l'intervalle qui sépare l'apparition de troubles mnésiques et ceux des autres
déficits cognitifs. Dans un entourage familial favorable, l'état du malade peut être
conservé plusieurs années.

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07 Conclusion

À un stade évolué, le comportement psychomoteur du sujet est très réduit. Un


important mutisme, interrompu quelquefois de jargons.
Les crises d'épilepsie, la perte complète du contrôle sphinctérien annoncent le
stade terminal de la maladie. On observe alors une rigidité et des troubles
végétatifs ; une cachexie qui annoncent l'aboutissement tragique.
Le décès, de cause inconnue, survient suite à un état grabataire entre 1 et 20 ans
après le début des troubles, en moyenne entre 8 et 12 ans.

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Références

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Merci pour votre attention

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