sémiologie des fonctions supérieures

Dr LAIB, Maître assistante en MPR

CHU Constantine
Module Neuropathologie à
l’intension des kinésithérapeutes 3ème
année INFSPM Constantine
Année universitaire 2021/2022
 1. Introduction

Les fonctions cognitives (intellectuelles, parfois encore dites « supérieures ») recouvrent :

• la mémoire

• les fonctions instrumentales

• les fonctions exécutives et l'attention.

 1. Introduction

Les fonctions instrumentales regroupent : Les fonctions exécutives et l'attention exercent des
fonctions de contrôle et permettent l'exécution

• le langage (communication : expression et

•d'actions
compréhension)
•de résolutions de problèmes
• les gestes et le schéma corporel •de planification

• les capacités visuo-spatiales (espace, •d'inhibition d'activités routinières

personnes, etc.) •d'anticipation

•de raisonnement
• le calcul
•de prise de décision.
 1. Introduction
• Ces fonctions sont sous-tendues par les structures corticales (néocortex associatif notamment),
des structures sous-corticales (striatum, thalamus) et requièrent un transfert inter-hémisphérique
efficient via le corps calleux.
Elles peuvent être altérées soit de façon sélective soit de façon globale au cours des syndromes
confusionnels et démentiels (perturbations globales des fonctions cérébrales)
L'examen des fonctions cognitives nécessite plus que toute autre étape de l'examen
neurologique, une bonne coopération du patient. Cela implique que la vigilance soit normale,
qu'il n'y ait pas de confusion, que la compréhension orale ne soit pas trop perturbée et que le
sujet soit rassuré quant au fait d'être « testé ».
 1. Introduction

Aire corticale
 1. Introduction

Cors Calleux
Coupe frontale de l’encéphale
 Plan

1. Introduction

2. Les troubles du langage : aphasies

3. Les troubles du geste (apraxies) et des identifications perceptives (agnosies)

4. Les troubles des fonctions exécutives et de l'attention

5. Les troubles de la mémoire

 1. Aphasies (1.définition)

Les aphasies désignent des troubles du langage pouvant intéresser aussi bien son pôle expressif
que son pôle réceptif, ses aspects parlés que ses aspects écrits, et en rapport avec une atteinte des
aires cérébrales spécialisées dans les fonctions linguistiques.
Ainsi définies, les aphasies sont à distinguer :
• des défauts d'acquisition du langage de l'enfant (retard de langage accompagnant les déficits
mentaux, retard simple de langage, dysphasie et dyslexie développementales)
• des perturbations du langage s'inscrivant dans une désorganisation globale du fonctionnement
cérébral ( confusion mentale )
• des dysphonies ou anomalies de la voix, résultant de lésions des organes phonatoires (laryngite,
paralysie d'une corde vocale)
• des dysarthries qui sont des perturbations de l'élocution liées à de lésions motrices du système
nerveux central (dysarthrie paralytique, dysarthrie cérébelleuse, dysarthrie parkinsonienne,
paralysie faciale)
• des troubles du discours des psychotiques (schizophasie).
 1. Aphasies (2.Anatomie fonctionnelle des zones du langage)
A. Les zones instrumentales du langage
• Elle sont situées dans l'hémisphère gauche du droitier (hémisphère droit du gaucher).
• Le pôle expressif, ou aire de Broca, est situé dans le pied de la troisième frontale (pied de F3). Elle
est donc située immédiatement en avant du pied du gyrus précentral ou opercule rolandique, qui
commande l'appareil phono-articulatoire.
• Le pôle réceptif, ou aire de Wernicke, est situé dans la partie postérieure de la première
circonvolution temporale (T1) et la partie adjacente du lobe pariétal. Elle est immédiatement en
arrière et en bas du cortex auditif primaire.

Face externe de l'hémisphère gauche : zones

instrumentales du langage

1.Aire de Broca
2. Aire de Wernicke. Connexions
3. Opercule rolandique
4. Cortex auditif.
5. Cortex associatif pariétal (gyrus angulaire)
 1. Aphasies (2. Anatomie fonctionnelle des zones du langage)
B. Les connexions
• L'aire de Broca et l'aire de Wernicke sont connectées entre elles par le faisceau arqué
• Elles sont connectées avec les récepteurs et effecteurs primaires (opercule et cortex auditif)
• Elles sont connectées avec les zones associatives antérieures (lobe frontal) et postérieures
(carrefour pariéto-occipital : gyrus angulaire, gyrus supra-marginal)
• Elles sont également connectées avec le thalamus.
 1. Aphasies (3. Examen d'un malade aphasique)

L'examen d'un aphasique permet d'explorer les différents aspects du langage pathologique :

• Troubles de l'expression et troubles de la compréhension, orales et écrites.

• Troubles du langage oral et du langage écrit.

 1. Aphasies (3. Examen d'un malade aphasique)

A. Expression orale
• Le premier point de tout examen du langage consiste à noter si l'aphasie est fluente (débit conservé)
ou non fluente (débit réduit).
L'expression orale est évaluée durant l' entretien , mais surtout lors des épreuves
de dénomination d'objets usuels présentés visuellement. Il peut s'agir d'objets concrets (Ex: stylo,
ciseaux, montre, crayon, lunette, etc.) ou d'images d'objets.
La dénomination recherche une anomie (manque du mot, constant dans toute aphasie), avec
production ou non de paraphasies (phonémiques : château au lieu de chameau, sémantiques : cheval
au lieu de chameau) ou de néologismes .
On peut également examiner :
• le langage automatique (mois de l'année, jours de la semaine)
• le langage répété (répétition de mots simples puis de phrases)
• le langage élaboré : définition des mots, explication de proverbes, construction de phrases, ce qui
permet de vérifier le stock sémantique et de repérer des trouble de la syntaxe.
 1. Aphasies (3. Examen d'un malade aphasique)

B. Compréhension orale
• Le trouble de la compréhension orale est suspecté chez un patient faisant répéter à plusieurs reprises,
répondant de façon inadaptée ou exécutant de façon erronée les consignes en l'absence d'autre
explication évidente comme la surdité. L'examen repose sur une désignation d'objets usuels (« montrez
moi le stylo, la porte »...) et l' exécution d'ordres. On apprécie ainsi la désignation, sur ordre, de
différents objets ou images, l'exécution d'ordres simples (fermez les yeux, ouvrez la bouche) ou
complexes (mettez l'index de la main gauche sur l'oreille droite, par exemple)de complexité croissante («
levez les 2 mains, fermez les yeux, levez 2 fois la main droite puis une fois la main gauche »...).
C. Expression écrite
• On étudie l'écriture spontanée, copiée, dictée, de mots réguliers, irréguliers et ambigus.
D. Compréhension écrite
• Lecture à voix haute de syllabes, de mots, de phrases, et exécution d'ordres écrits.
 1. Aphasies (4. Les formes cliniques de l'aphasie)

• Les classifications sont nombreuses, souvent confuses, parfois contradictoires, mais elles sont
dans l'ensemble essentiellement cliniques et ne rendent pas toujours compte des données
anatomiques ou linguistiques. Les formes transitionnelles sont extrêmement fréquentes. La
classification la plus répandue et la plus opérationnelle en clinique se fonde sur la fluidité du
discours : on distingue d'une part les aphasies à langage réduit , ou aphasies de Broca, et d'autre
part les aphasies à langage fluide , ou aphasies de Wernicke .
 A. L'aphasie à langage réduit : l'aphasie de BROCA
• L'atteinte de l'expression orale est manifeste : le malade parle peu ou avec réticence, effort et
hésitation. Le langage spontané est pauvre, le vocabulaire restreint et les phrases courtes. Le
manque du mot est plus ou moins sévère et l'agrammatisme est souvent important. Des aspects
automatiques du langage peuvent apparaître, avec des lambeaux de langage normal faits
d'élocutions courantes ou de formules toutes faites. Il y a des stéréotypies, réduites à des
formules de politesse ou à des jurons, parfois à des syllabes (tan-tan…). Les paraphasies
phonémiques (mots déformés : « balavo » pour lavabo) sont évocatrices. Il existe fréquemment
des troubles de l'articulation du langage.
• L'écriture est généralement très perturbée, avec des paragraphies
• La compréhension, orale et écrite, est respectée ou du moins beaucoup moins touchée que
l'expression.
• Le malade est pleinement conscient de son trouble et manifeste souvent son irritation ou son
découragement face à ses difficultés (réactions dites de catastrophe).
• De par la nature des lésions habituellement en cause (hémorragies, infarctus, tumeurs), la lésion
déborde très souvent la seule aire de Broca et l'aphasie des Broca est alors associée à une
hémiplégie droite (ou une paralysie faciale centrale) de façon quasi constante.
 B. L'aphasies à langage fluide : aphasie de WERNICKE
• Le langage spontané est abondant, mais les paraphasies sémantiques (« couteau » pour
fourchette), sont nombreuses. Il y a une dys-syntaxie. Au maximum, est réalisé un véritable jargon
(jargonaphasie), totalement incompréhensible, fait de néologismes. Il n'y a aucun trouble
articulatoire

• La compréhension est totalement perturbée, ce qui peut faire évoquer à tort une confusion
mentale.

• L'écriture peut confiner à une jargonographie

• Le malade n'a pas conscience de son trouble (anosognosie) et peut être agité.

• Une hémianopsie latérale homonyme est souvent associée, difficile à mettre en évidence
(absence de clignement à la menace).
 C. Aphasies globales

• Les troubles de l'expression sont ceux des formes les plus sévères de l'aphasie de Broca, avec au

début une suspension totale du langage. Les troubles de la compréhension, du langage parlé

comme du langage écrit, sont ceux de l'aphasie de Wernicke dans sa forme la plus sévère. Les

lésions sont très étendues, atteignant souvent la totalité du territoire de l'artère cérébrale

moyenne gauche. Généralement une hémiplégie droite est associée, massive, avec hémianopsie

latérale homonyme et hémianesthésie.

 D. Les formes dissociées de l'aphasie

Il s'agit de syndromes rares, ou rarement observés isolément. Leur identification est difficile. Citons :

• l'anarthrie pure, se résumant à des troubles de l'articulation et des troubles phonémiques

• la surdité verbale pure

• la cécité verbale ou alexie sans agraphie

• les alexies avec agraphie

• l'agraphie sans alexie.

 E. Les aphasies sous-corticales

• Le type en est l'aphasie thalamique, par lésions du thalamus gauche chez un droitier.

Les principales caractéristiques sont les suivantes :

• réduction du débit et de l'intensité vocale (hypophonie)

• paraphasies de type sémantique ou fantastiques.

• troubles variables de l'élocution et de la compréhension

• surtout, la répétition est remarquablement respectée.

 2. Apraxies et agnosies
2.1. Apraxies

Définition : On entend par apraxie un ensemble de troubles de l'exécution intentionnelle d'un

comportement moteur finalisé en l'absence de déficit moteur ou sensitif élémentaire .

Tout se passe comme si le malade « ne savait plus comment faire » (perte du schéma moteur) ou «

comme un maladroit » (difficulté dans l'exécution).

La lésion siège le plussouvent dans les aires associatives du cortex pariétal.

Il est décrit des apraxies gestuelles, constructives et de l'habillage.

 2. Apraxies et agnosies
2.1. Apraxies

A. Apraxies gestuelles
• a. Apraxie idéo-motrice
Elle concerne des gestes significatifs : pantomimes (planter un clou), gestes symboliques (salut
militaire), gestes expressifs (« V » de la victoire avec les doigts de la main) ou des gestes arbitraires :
imiter certaines postures de l'examinateur (faire deux anneaux enserrés l'un dans l'autre avec le
pouce et l'index de chaque main : apraxie réflexive).
Le malade ne sait plus faire ou ne fait qu'approximativement et très maladroitement les gestes
demandés. L'apraxie peut être uni ou bilatérale.
• b. Apraxie idéatoire
Le malade ne sait plus manipuler des objets : par exemple manipuler des ciseaux, plier une feuille et
la mettre dans une enveloppe, cacheter l'enveloppe, etc…
 2. Apraxies et agnosies
2.1. Apraxies

B. Apraxie constructive

• C'est un trouble de l'élaboration du dessin sur ordre ou sur copie. On demande au malade de
dessiner une marguerite, une figure géométrique ou une bicyclette. La reproduction est très
maladroite, faite de traits non cohérents, ou encore la perspective est perdue. Il arrive aussi que le
malade essaie de recopier sur le modèle (phénomène du closing-in). On peut dans certains cas
utiliser des figures complexes :
 2. Apraxies et agnosies
2.1. Apraxies

C. Apraxie de l'habillage

• Le malade ne sait plus s'habiller (enfiler les manches d'un vêtement). Il peut utiliser la veste

comme un pantalon ou enfiler un pull par-dessus la veste, etc.

 2. Apraxies et agnosies
2.2. Agnosies

Définition : Trouble (perte ou déficit) de l' identification perceptive (visuelle, auditive, tactile,

corporelle), ceci en l' absence de troubles visuels, auditifs ou sensitifs élémentaires (absence de
cécité, de surdité, d'anesthésie).

• Tout se passe comme si le malade « ne savait plus » ce qu'est tel ou tel objet ou tel son.

• Le trouble est en rapport le plus souvent avec des lésions des aires associatives des cortex
pariétal, occipital ou pariéto-occipital.

• Par convention, on exclut l'anosognosie des agnosies, qui est l'absence de conscience d'un

trouble (cognitif, comportemental ou moteur), liée à des lésions frontales ou de l'hémisphère
mineur.
 2. Apraxies et agnosies
2.2. Agnosies
A. Agnosies visuelles

On distingue :
• une agnosie des objets :
• Dans l'agnosie aperceptive , le malade ne reconnaît plus les objets, les images ou les
couleurs. Il est incapable de dénommer, de préciser les propriétés (fonction, mime d'usage)
de l'objet qu'on lui présente, incapable aussi de l'apparier avec une photo du même objet.
• Dans l'agnosie associative , le malade ne reconnaît pas l'objet mais peut le décrire ou le
dessiner. Notons que l'aphasie perturbe évidemment la dénomination des objets (ou des
couleurs) mais pas leur identification (ou leur appariement).
• une agnosie des visages ( prosopagnosie )
• une agnosie des couleurs
• une agnosie du langage écrit ( alexie pure) : le malade ne comprend plus le langage écrit, alors
qu'il reste capable de le produire. La lésion est habituellement occipitale.
 2. Apraxies et agnosies
2.2. Agnosies
A. Agnosies visuelles

• Les agnosies visuelles témoignent de lésions siégeant dans les régions temporo-occipitales inférieures, de
façon uni ou bilatérale.
On peut en rapprocher l' agnosie spatiale unilatérale (ou négligence visuo spatiale ), plus fréquente que
les précédentes et généralement due à une lésion étendue de l'hémisphère mineur : le malade ne porte
aucune attention à son hémi-espace gauche (la négligence intéresse une moitié de l'espace et non pas un
hémi-champ visuel). Au maximum il s'en détourne, la tête étant tournée de l'autre côté. Dans les lésions
moins massives, lors des reproductions de dessin, le malade néglige toute la partie gauche du dessin.
Dans le test de barrage, lorsqu'on lui demande de cocher un certain nombre de traits, il néglige tous ceux
situés à sa gauche. Le diagnostic avec une hémianopsie bilatérale homonyme gauche, parfois associée,
est souvent difficile.
 2. Apraxies et agnosies
2.2. Agnosies
A. Agnosies visuelles

Test de barrage de lignes

 
Seules les lignes sur la moitié droite ont été barrées par
le patient : négligence visuo spatiale gauche.
 2. Apraxies et agnosies
2.2. Agnosies

B. Agnosies auditives
• Elles sont rares et en tous cas rarement isolées. On décrit l'agnosie des sons verbaux (surdité verbale),
des sons musicaux (agnosie musicale ou amusie), des bruits de l'environnement.
La lésion siège dans le cortex temporal latéral, de façon uni ou bilatérale.
C. Agnosies tactiles
• Le malade est incapable de dénommer un objet (pièce de monnaie, crayon) qu'on lui permet de palper
dans la main, sans le contrôle de la vue : astéréognosie , ce en l'absence d'un déficit sensitif
élémentaire significatif.
La lésion siège dans le cortex pariétal postérieur au gyrus post-central.
D. Autotopoagnosie
• Le patient est incapable de désigner sur commande verbale (« Montrez moi le … ») différentes parties
de son corps controlatéral à la lésion (région temporo-pariétale de l'hémisphère mineur), comme le
pouce, le coude, etc., alors qu'il peut le faire sur l'autre hémicorps (et parfois aussi sur le corps de
l'examinateur).
E. Hémiasomatognosie
• Le malade ne reconnaît pas un de ses hémicorps (généralement le gauche chez le droitier) comme lui
appartenant.
3. Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)

• Les lésions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectées, sont à l'origine d'une
séméiologie d'une diversité et d'une complexité extrêmes. Ceci est lié à l'importance considérable
de l'expansion du lobe frontal chez l'homme.
Un syndrome frontal peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connections.

• Schématiquement, le lobe frontal est impliqué dans « l'exécution d'actions » en terme de

planification, d'anticipation, de résolution de problèmes, d'inhibition de comportements ou de
réflexes, de raisonnement, de prise de décision (on parle de fonctions exécutives), dans
l'activation psychique (la motivation) et dans l'attention.
 3. Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)

1. Troubles de l'organisation dynamique gestuelle

• Les malades sont incapables d'organiser des gestes nécessitant une mise en séquence.

• 2. Troubles de l'attention et de la mémoire

• Les troubles de l' attention : perte de l'attention sélective : le malade se laisser perturber par des
interférences, il est incapable de flexibilité mentale, persévérant alors qu'on lui demande de changer
de critères.

• Les troubles de la mémoire sont complexes et nombreux. Ils sont mis en évidence notamment lors
de l'apprentissage d'une liste d'une quinzaine de mots. La reconnaissance est en général conservée.
3. Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)

3. Troubles du raisonnement

• Ces troubles sont bien mis en évidence lors de la résolution de problèmes . Un des plus utilisés
est la pyramide des âges. Par contre, le problème sera résolu s'il est décomposé dans ses
séquences successives de raisonnement.
Ces troubles du raisonnement impliquent évidemment l'attention et la mémoire de travail. Ce
genre de problème sollicite l'analyse des données, le choix d'une stratégie, l'exécution et
l'évaluation du résultat.
3. Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)

4. Troubles du langage

• Le langage est souvent réduit. On peut observer :

• Une altération de la fluence lexicale (en particulier alphabétique) : on demande au malade de

donner en 2 minutes le plus grand nombre possible de noms communs commençant par la lettre
P (ou R)

• Une aphasie adynamique ou aphasie kinétique, ou aspontanéité verbale. Le malade ne parle pas

spontanément, mais lorsqu'il est vivement sollicité, il parvient à répondre correctement aux
questions qui lui sont posées, mais le plus souvent de façon monosyllabique.
 3. Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif
(frontal)

• L'ensemble des fonctions exécutives peut être approché par un test simple : la « batterie rapide
d'efficience frontale » (BREF)

1. Epreuve des similitudes 2. Epreuve de fluence verbale

Demander en quoi se ressemblent : Demander de donner le maximum de mots commençant  
•une orange et une banane   par la lettre S en une minute
•une chaise et une table Cotation  
•une tulipe, une rose et une marguerite
  •
plus de 10 mots 3
Cotation :
3 •
entre 5 et 10 mots 2
•3 bonnes réponses
2 •
entre 3 et 5 mots 1
•2 bonnes réponses
1 • 
moins de 3 mots
•1 bonne réponse 0
•aucune bonne réponse 0
 
3. Comportement d'imitation 4. Séquences motrices de Luria
L'examinateur exécute des gestes (applaudir, croiser les Le patient doit reproduire la séquence « paume-tranche-
   
bras) devant le poing » après que l'examinateur lui a montré seul 3 fois et
Patient afin de voir s'il va les imiter spontanément après que le patient l'a réalisée 3 fois avec l'examinateur
Cotation :   Cotation :  
•le patient ne les imite pas ou est seulement perplexe 3 •le patient réussit seul 6 séquences consécutives 3
•le patient hésite, demande ce qu'il doit faire ou imite 1 ou •le patient réussit seul au moins 3 séquences consécutives 2
2
2 gestes mais arrête immédiatement •le patient ne peut y arriver seul mais réussit correctement 1
•le patient imite les gestes sans hésitation mais arrête si on avec l'examinateur
1
le lui demande •le patient n'est pas capable de réussir 3 séquences, même
•le patient continue à imiter alors même que l'examinateur avec l'aide de l'examinateur 0
lui demande de cessre  
 
5. Epreuve des consignes conflictuelles 6. Epreuve de Go-No-Go
Demander au patient de taper 1 fois avec un crayon Le patient doit taper 1 fois quand l'examinateur tape 1 fois,
   
lorsque l'examinateur tape 2 fois et vice-versa (séquence et ne pas taper lorsque l'examinateur tape 2 fois (1-1-2-1-2-
proposée : 1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2) 2-2-1-1-1-2)
Cotation :   Cotations :  
•aucune erreur 3 •aucune erreur 3
•seulement 1 ou 2 erreurs 2 •seulement 1 ou 2 erreurs 2
•plus de 2 erreurs 1 •plus de 2 erreurs 1
•le patient suit le rythme de l'examinateur 0 •le patient est perdu ou suit le rythme de l'examinateur 0
 
 4. Troubles de la mémoire
La mémoire permet l'acquisition d'informations, leur conservation et leur utilisation ultérieure sous
forme de souvenirs, de savoirs, ou d'habiletés.
Il existe plusieurs types de mémoire. Très schématiquement :
• mémoire sémantique : mémoire des connaissances, des concepts, et « sémantique » personnelle
(noms des amis, etc.).
• mémoire épisodique : mémoire d'épisodes, évènements vécus par le sujet, pour lesquels il peut
rappeler le contexte spatio-temporel et émotionnel de survenue.
• mémoire procédurale : mémoire des apprentissages d'habiletés visuo-motrices (faire du vélo) et
cognitives (tables de multiplication) de procédures, notamment motrices.
• mémoire de travail : mémoire permettant le maintien temporaire (90secondes) de l'information
« à court terme » et sa manipulation.
Les troubles de la mémoire dans l'acception commune et médicale correspondent à l'atteinte
prédominante de la mémoire épisodique de façon antérograde (avec un débord rétrograde plus ou
moins important).
 4. Troubles de la mémoire
. L'examen de la mémoire
Les troubles mnésiques sont évoqués face à des oublis des faits et évènements rapportés par le
patient ou son entourage.
Leur examen repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche , dont le témoignage
est ici essentiel.
On examine successivement :
• La mémoire en situation de vie quotidienne (celle dont se plaignent les malades et/ou leur
entourage) : présence d'oublis dans les activités courantes (discussion, livre, film, prise du
traitement, dépenses, rendez-vous, sortie, déplacement, lieu de rangement et pertes d'affaires).
On fait préciser les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression éventuelle, le
retentissement en terme d'autonomie (simple gêne, nécessité d'aide-mémoire, nécessité d'une
supervision des activités par un tiers).
• La mémoire autobiographique, tant les faits récents (« Qu'avez-vous fait le week-end dernier ? »)
que les faits plus anciens (ex : « Où avez-vous passé vos dernières vacances » ?)
• La mémoire sociale ou collective (actualité politique nationale et internationale, journal local)
• La mémoire sémantique (capitale de pays, connaissances professionnelles)