Pathologies de L'hémostase

Pathologies de l’hémostase
Pathologies de l’hémostatse
Introduction
• L’hémostase est basé sur un équilibre fragile, elle doit stopper une hémorragie
en situation aiguë mais la fluidité sanguine dans la circulation générale doit être
maintenue et rapidement restaurée localement : c’est le rôle des plaquettes,
des facteurs de la coagulation, des systèmes inhibiteurs et de la fibrinolyse.
• Un déficit en plaquettes ou en facteurs coagulants augmente les risques de
saignement, et des déficits au niveau des systèmes régulateurs augmentent le
risque de thrombose.
• Cependant ces mécanismes ne sont jamais univoques et les facteurs
biologiques s’intègrent dans un contexte médical ou chirurgical dont il faut tenir
compte pour appréhender un risque qu’il soit d’ordre hémorragique ou
thromboembolique.
Les maladies hémorragiques
• A- Les symptômes
• syndrome hémorragique : tendance hémorragique excessive
spontanée ou saignement excessif dans une situation à risque
• Purpura : apparition de pétéchies sur le corps : petites taches rouges,

qui ne s’effacent pas à la pression manuelle et qui correspondent à
une extravasation du sang à travers la paroi capillaire. Il peut être
déclenché par un effort physique (ex: la toux) ou être spontané
• Le purpura peut être :
• - d’origine vasculaire par agression d’origine immunologique, ce sont
les vascularites d’étiologies variées. Les pupuras par fragilité capillaire
ou insuffisance veineuse sont bénins.
• - lié à des déficits de l’hémostase primaire orientant vers une
anomalie quantitative ou qualitative des plaquettes. La maladie de
Willebrand ne se manifeste pas par un pupura.
• Les hémorragies cutanéo-muqueuses : sont très fréquemment observées en cas
d’anomlaies de l’hémostase primaire: épistaxis, gingivorragies, ménorragies ou
ecchymoses.
• Dans les formes graves de thrombopénie les bulles hémorragiques sous-
muqueuses sont caractéristiques.
• Les hématomes : ils peuvent être graves selon leur localisation. Leur aspect
extensif au moindre traumatisme oriente vers une pathologie de la coagulation. Ils
sont menaçants pour la vie du patient du fait de leur importance et comportent
des risques sérieux en cas de compression nerveuse, vasculaire ou organique.
• Les hémarthroses : épanchements sanguins au niveau des
articulations, elles apparaissent plus souvent comme spontanées, et
sont carctéristiques de l’hémophilie A ou B. L’épanchement est
générateur d’une douleur associée à une impotence articulaire, le
genou est chaud, enflé, la douleur est intense. Classiquement les
hémarthroses apparaissent dès le début de la marche chez l’hémohile
sévère.
• Les hémorragies peropératoires ou postopératoires peuvent être liées
au geste chirurgical lui-même mais elles peuvent révéler des déficits
même modérés en facteurs de la coagulation ou une anomalie de
l’hémostase primaire.
• Les hémorragies internes: dans le cas d’hématuries ou de mélénas il
faut éliminer une cause organique.
• Les hémophiles souffrent souvent d’hématuries.
• Les patients atteints de thrombopathies sévères ont fréquemment des
hémorragies digestives.
• Les hémorragies peuvent donner des complications immédiates
gravissimes du fait d’une anémie aiguë. Elles peuvent être également
sournoise, les spoliations sanguines répétées peuvent générer une
anémie par épuisement des réserves en fer donnant un tableau
d’anémie hypochrome microcytaire.
• B- Les circonstances de découverte
• 1-Consultation pour un syndrome hémorragique, en dehors d’une
situation aiguë
• cas plus simple car les examens biologiques sont programmés et
réalisés dans de bonnes conditions. Le bilan est prélevé en dehors des
situations susceptibles de modifier l’hémostase, en dehors de la
grossesse, à distance d’une intervention chirurgicale, d’un épisode
infectieux et après avoir supprimé les traitements.
• Dans ce cas les tests du bilan d’hémostase stadard (TP, TCA, NP) sont
insuffisants, ils n’ont qu’une valeur d’orientation dans le diagnostic
situation aiguë
• Selon les signes cliniques on demandera :
• - une exploration des fonctions plaquettaires en cas de pupura (si la
numération est normale ou sub-normale)
• - un dosage de facteur Willebrand en cas de syndrome hémorragique de
type cutanéo-muqueux et de gestes chirurgicaux hémorragiques,
• - un dosage d’α2 antiplasmine en cas d’hémorragies provoquées et
retardées par rapport au geste
situation aiguë
• Selon les signes cliniques on demandera :
• - Un dosage des FVIII et IX en cas d’hémarthroses, d’hématomes
profonds ou d’hémorragies per et postopératoires
• - in dosage de F XIII en cas d’hémorragies graves dès la naissance :
hémorragie de la chute du cordon, hémoragies cérébrales ou sévères
en période néo-natale
• 2-Saignement en phase aiguë
• a- Maladies de l’hémostase méconnue :
• La méconnaissance d’une pathologie de l’hémostase au moment du
geste est souvent délicate à gérer car le syndrome inflammatoire, la
chirurgie et les traitements de substitution vont interférer sur les tests
et compliquer la démarche diagnostique
• 2- Saignement en phase aiguë
• b- Hémodilution :
• Une hémodilution augmente le risque de saignement.
• Des transfusions massives responsables d’une hémodilution
entretiennent un syndrome hémorragique.
• S’il est capital de maintenir une volémie correcte pour éviter un choc,
il faut éventuellement compenser en plaquettes et en plasma pour
maintenir un état hémostatique correct.
• c- Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) et fibrinolyse :
• La CIVD se définit comme un processus d’étiologies multiples
associant une activation anormale de la coagulation générant de la
thrombine et de la fibrine, des dépôts intravasculaires viscéraux de
fibrine, une consommation des facteurs de la coagulation et des
plaquettes, une fibrinolyse secondaire.
• Des conséquences découlent de ces mécanismes :
• - thromboses de la micro-circulation avec risque d’ischémie tissulaire
• - hémorragies par déficit en facteurs hémostatiques et fibrinolyse
souvent intenses
• La CIVD peut être aiguë ou chronique selon les contextes cliniques
• Les principales causes de CIVD sont :
• - le sepsis
• - le contexte obstétrical
• - le choc anaphylactique
• - les chocs hémorragiques
• - les polytraumatismes et chirurgies
• - les néoplasies
• Saignement en phase aiguë
• Le diagnostic biologique en phase de décompensation repose sur des tests simples :
• - diminution significative du taux de fibrinogène (à interpréter en fonction du taux
initial)
• - diminution du F V (dosages différentiels du complexe prothrombinique)
• - diminution du chiffre plaquettaire
• Ces trois éléments sont suffisant sinon rechercher la présence de complexes solubles
ou de D-dimères
• 2- Saignement en phase aiguë
• Le diagnostic biologique en phase de décompensation repose sur des tests simples :
• - diminution significative du taux de fibrinogène (à interpréter en fonction du taux
initial)
• - diminution du F V (dosages différentiels du complexe prothrombinique)
• - diminution du chiffre plaquettaire
• Ces trois éléments sont suffisant sinon rechercher la présence de complexes solubles
ou de D-dimères
• C- Les différentes pathologies
• 1- Les thrombopénies

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