AMILOIDOSIS.

 QUE ES EL AMILOIDE?

Proteínas fibrilares (95%),

componente P y glucoproteínas,
miden entre 7,5 y 10 nm de
diámetro.
 AMILOIDOSIS.
 AL (cadena ligera del amiloide), producida por
células plasmáticas y se deposita en
proliferaciones monoclonales de células B.
 AA (asociada al amiloide), sintetizada en el
hígado y encontrada en la amiloidosis
secundaria.
 A (beta amiloide), encontrado en la enfermedad
de Alzheimer.
 Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistémica
senil.
 2 microglobulina, depositada en pacientes
sometidos a hemodiálisis prolongadas.
CLASIFICACION.
DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS
(AMILOIDOSIS PRIMARIA):

 Distribución sistémica, con depósito de AL.

 Es la forma más frecuente (1200 - 3200 casos
nuevos/año).
 Aparece en el 5 - 15% de pacientes con M.M.
 Las células B producen proteína M y cadenas livianas
 Proteína de Bence Jones en suero y orina (70%).
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA:
 Depósito sistémico de proteína AA.
 También denominada amiloidosis secundaria.
 Asociada a procesos infecciosos y
enfermedades inflamatorias crónicas no
infecciosas como:
TBC, osteomielitis crónica, bronquiectasias, artritis
reumatoidea, espondilitis anquilosante, enteritis
regional,colitis ulcerativa, tumores malignos, etc.
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS:
 Depósito de 2 microglobulina (proteína no filtrable).
 Entre el 60 y el 80% de los pacientes desarrollan
depósitos en vainas tendinosas, sinoviales y
articulaciones.

AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR:
 Fiebre mediterránea familiar (autosómico recesivo), con
con fiebre, serositis y compromiso sinovial.
 Similar a la amiloidosis sistémica reactiva con depósito
de AA.
 Mutación del gen pyrin, con respuesta inflamatoria .
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS LOCALIZADA:
 Depósito de AL.
 Depósitos en pulmón, laringe, piel, vejiga y región
periocular.

AMILOIDE ENDOCRINO:
 Carcinoma medular del tiroides, feocromocitoma, tumores
de islotes pancreáticos, DM tipo 2.

AMILOIDOSIS DEL ENVEJECIMIENTO:

 Principalmente en corazón (amiloidosis cardíaca senil).
 Depósito de transtirretina.
PATOLOGIA.
RIÑON:
 Compromiso frecuente y grave (síndrome nefrótico).
 Depósitos glomerulares (mesangiales),intersticiales,
peritubulares y vasculares.

BAZO:
 Depósito en pulpa blanca.

HIGADO:
 Atrofia y pérdida hepatocitaria.
 Hepatomegalia.
PATOLOGIA.
CORAZON:
 Más frecuente en amiloidosis por transtonos
inmunocitarios.
 Depósitos subendocárdicos e interfibrilares.

OTROS ORGANOS:
 En enfermedades sistémicas.
 Depósitos intercelulares.
DIAGNOSTICO:
 Demostración de la presencia del amiloide.
 CORRELACION CLINICA.

 Debilidad, astenia y adelgazamiento.

 Nefropatía, hepatoesplenomegalia,
alteraciones cardíacas.
 Alteraciones en sistema de conducción
cardíaco o miocardiopatías restrictivas (40%
de pacientes con amiloide AL mueren por
cardiopatía).
 En procesos generalizados, la supervivencia
media es de 1 a 3 años.