UNIVERSITE CHEIKH ANTA DIOP DE DAKAR

FACULTE DE MEDECINE, DE PHARMACIE ET D’ODONTOLOGIE

 Pr Oumar Ndour

MALFORMATIONS Service de Chirurgie
CONGENITALES DE L’OESOPHAGE Pédiatrique
             HALD            
PLAN I. Généralités
1. Définition
III. Traitement
1. But
2. Intérêt 2. Moyens et
3. Embryologie Méthodes
4. Epidémiologie 3. Indications
5. Classification 4. Résultats
6. Physiopathologie Conclusion
7. Malformations
associées
II. Diagnostic
1. Diagnostic positif
2. Diagnostic différentiel
 • C’est un ensemble d’anomalies
congénitales entrainant une modification
anatomique et/ou fonctionnelle de
l’œsophage.
  
• Elles regroupent :
DEFINITION                L’atrésie de l’œsophage
               La sténose oesophagienne
               Le mégaoesophage
               Les fistules oesotrachéales
               La duplication oesophagienne
ATRESIE DE
L’OESOPHAGE

DEFINITION

• Interruption complète
congénitale de la lumière
œsophagienne ± communication
œso-trachéale (fistule)
INTERET

• Urgence néonatale +++

Affection incompatible avec la vie

• Diagnostic: anténatal par échographie

précoce en salle d’accouchement +++

• Traitement: réanimation (nutrition parentérale) +++

• Pronostic: malformations associées, précocité prise en charge

 EMBRYOLOGIE

• 4e -12e SA : Développement de l’axe digestif œsophagien

indissociable de celui de la trachée et des bronches.

• Développement normal : bourgeon trachéal apparait entre 4e et 5e

SA, puis sous l’effet de l’induction notochordale, l’intestin primitif se
différencie par le clivage en trachée en avant et œsophage en arrière.

• L’AO résulte d’un trouble de l’embryogénèse entre la 4e et la 6e SA.

EMBRYOLOGIE
EMBRYOLOGIE
 EPIDEMIOLOGIE

Malformation
Malformations
rare: 1/5000
associées
naissances
fréquentes
vivantes
CLASSIFICATION Ladd et Gross (1953)

TYPE I
• 10% des cas

• Culs de sac œsophagiens

borgnes et éloignés
(H > 4vertrèbres)

• Pas de fistule
CLASSIFICATION Ladd et Gross (1953)

TYPE II
• 1% des cas
• fistule au niveau du cul
de sac sup.
• Ecartement similaire au
type I
 CLASSIFICATION Ladd et Gross (1953)

TYPE III
• 75 à 85% des cas

• cul de sac sup. borgne et dilaté (niveau

T1 - T5)

• Fistule au niveau du cul de sac inf.

s ’implantant à la face post de la trachée

• Forme favorable (H< 2- 3vertèbres)

CLASSIFICATION Ladd et Gross (1953)

TYPE IV
• Idem type III mais implantation de
la fistule à la face postérieure de la
carène ou de la bronche souche
droite

• Ecart parfois important

CLASSIFICATION Ladd et Gross (1953)

TYPE V
• 1 à 2% des cas
• 2 fistules: une supérieure
une inférieure
• Extrémités œsophagiennes en général proches
 PHYSIOPATHOLOGIE
• In utero
 
L’absence de déglutition du liquide amniotique dès la 17 SA

hydramnios
« le nouveau-né déglutit dans sa trachée et respire dans son abdomen ».
MALFORMATIONS ASSOCIEES
• V  Vertèbres

• A  Anorectal

• C  Cardiaque

• T  Trachée

• E  0esophage

• R  Rénal

• L  Limbs (membres)
 DIAGNOSTIC POSITIF
 Période anténatale

• Hydramnios
• Non visualisation de l’estomac

• Distension du cul de sac supérieur

œsophagien (pouch sign)
• Anomalies associées
DIAGNOSTIC POSITIF

 En salle d ’accouchement

• Cathétérisme oesophagien +++

• Passage d ’une sonde de calibre 
10ch
• Pas trop rigide ni trop souple
• Bute à 10cm arcade dentaire
• Test: aspiration / insufflation
• Rx sonde en place
 DIAGNOSTIC POSITIF
 Post natal tardif

• Hyper salivation
• Cyanose, suffocation, dyspnée lors des tentatives
d’alimentation
• Ballonnement abdominal par distension gazeuse
 RADIOLOGIE
• Cliché thoraco-abdominal de face
avec insufflation d ’air +++
• Visualisation du cul de sac sup. et
DIAGNOSTI son niveau
C POSITIF • Type anatomique
• Anomalies associées: osseuses,
digestives
• Complications associées:
pulmonaires
 RADIOGRAPHIE THORACO-ABDOMINALE

Sonde enroulée
OPACIFICATION = JAMAIS

• Visualisation directe

• Ré aspiration
immédiate du produit
de contraste
• Dangereux: inondation
de l’arbre bronchique
 Groupe A : Bon pronostic PN > 2500 g,
poumons libres, absence de
malformations

CLASSIFICAT Groupe B : Pronostic moyen PN >

2000g, pneumopathie modérée ou
ION DE malformation associée bénigne.
WATERSTON
Groupe C : Mauvais pronostic PN <
2000g, pneumopathie sévère,
malformation mettant en jeu le
pronostic vital.
 Atrésie des choanes (sonde
bute à 2 cm des arcades
dentaires)
DIAGNOST
Fistule oesotrachéale isolée
IC
DIFFEREN
TIEL
Sténose congénitale de
l’oesophage
 FISTULE OESOTRACHÉALE ISOLÉE
Triade de Helms Worth :
- toux, cyanose et troubles de la déglutition
- ballonnement abdominal ou aération digestive
anormalement intense (passage d’air par la fistule)
- pneumopathies à repetition

Examens complémentaires
- trachéoscopie, avec cathétérisme de la fistule
- oesophagoscopie
 STENOSE OESOPHAGIENNE

-Différentes variétés

-Diagnostic: dysphagie, régurgitation,

blocage d’un corps étranger, TOGD et
Endoscopie
 But

Rétablir la continuité
TRAITEMENT de l’œsophage
Fermer la ou les
fistules
Moyens et méthodes

Médicaux : Réanimation,
antibiothérapie

Bonne préparation pré-

opératoire +++
 PRISE EN CHARGE PRE-OPERATOIRE

• Position semi-assise

• Aspiration du cul de sac supérieur

• Réchauffer, perfuser, oxygéner

• Suspendre alimentation entérale

 TRAITEMENT CHIRURGICAL

• Après bilan des malformations associées

• Principe : Fermeture de la fistule
Anastomose termino-terminale
Indications

Traitement chirurgical encadré par une réanimation péri-opératoire

rigoureuse +++

TYPE III, IV et V  Suture primaire

TYPE I et II  Gastrostomie +/- Oesophagostomie, suture secondaire

(réduction spontanée de l’écart ou techniques d ’allongement) ou
oesophagoplasties
Résultats

Morbidité globale: 50 à 60%

• Reflux gastro-œsophagien: 30 à 50% +++

• Atélectasie, broncho-pneumopathies (20 à 50%)

• Trachéomalacie: 10 à 37%

 Collapsus excessif de la trachée en expiration

 Résultats

•Sténose de l’anastomose: 5 à 40%

•Fuite et lâchage anastomotique

•Reperméabilisation de la fistule

Mortalité

•Presque nulle dans les pays développés

•Elevée dans les pays en développement

COMPLICATIONS

Reflux Sténose 3 mois post dilat.

COMPLICATIONS

Fuite Lâchage
CONCLUSION

La vérification de la perméabilité de l’œsophage de tout nouveau-

né doit être systématique en salle d’accouchement permettant

ainsi un diagnostic précoce de l’atrésie de l’œsophage et un

meilleur pronostic.
 MEGAOESOPHAGE

-Exceptionnel

-Diagnostic : régurgitation, troubles

respiratoires, retard staturo-pondéral, examens
complémentaires (TOGD, Endoscopie,
Manométrie)

-Traitement: cardiomyotomie extramuqueuse de

HELLER et dispositif anti reflux
 DUPLICATION OESOPHAGIENNE

Dédoublement de l'oesophage
Forme kystique ou tubulaire avec 2 cavités
muqueuses dans une même enveloppe séro
musculaire
Diagnostic: TDM

Le traitement consiste à supprimer le segment

dupliqué, source de compression
MALFORMATIONS OSSEUSES

HEMIVERTEBRE AGENESIE RADIALE

MALFORMATIONS DIGESTIVES

ATRESIE DUODENALE