Les problèmes hématologiques

du nouveau-né

Dr KALLA/Dr MAH/Pr MONEBENIMP

Chargée de Cours/Pédiatre
Département de pédiatrie/FMSB/UYI
 Objectifs
A la fin de ce cours, l’étudiant sera capable de:
• Les valeurs normales des constantes hématologiques
en fonction de l’âge post natal chez le nouveau-né.
• Connaître les manifestations cliniques des principaux
problèmes hématologiques du nouveau-né
• Connaître la démarche diagnostique devant les
principaux problèmes hématologiques du nouveau-
né.
• Savoir prendre en charge l’anémie du nouveau-né.
 Plan

• Introduction
• Les anomalies de la lignée rouge
• Les anomalies de la lignée mégacaryocytaire
• Les anomalies de la lignée blanche
• Conclusion
 Introduction
• Hématopoïèse: processus par lequel sont
produits et mis en circulation les cellules
sanguines, à partir d’une cellule souche
hématopoïétique.
• Chez le nouveau-né, les constantes
hématologiques sont sous la dépendance de
nombreux facteurs physiologiques.
• Importantes variations individuelles au cours de
la période néonatale.
 Introduction 2
• Les problèmes hématologiques du nouveau-né
vont concerner les trois lignées sanguines.
• Il va s’agir soit:
– D’un déficit
• Anémie, agranulopénie, thrombopénie
– D’un excès
• Polyglobulie, hyperleucocytose,
thrombocytose
 MOELLE SANG

Renouvellement Engagement Différenciation

Totipotence Maturation

Thrombopoïèse Plaquettes

Granulopoïèse Monocytes
Granulocytes
(N/Eo/B)

Erythropoïèse G.Rouges
Cellules
Souches
Progéniteurs
Lymphopoïèse Lymphocytes
Précurseurs
Cell. Matures
Les Compartiments de l’Hématopoïèse
Les problèmes hématologiques de
la lignée rouge
• L’anémie néonatale
• La polyglobulie néonatale
 Anémie du nouveau-né: Définition
• C’est l’abaissement du taux d’hémoglobine par
rapport à la valeur moyenne normale pour l’âge de
l’enfant. Elle se définit pour des valeurs < - 2DS

• C’est la diminution du taux d’hémoglobine, en

fonction de l’âge du nouveau-né :
– < 16 g/dl : 0-48 heures de vie
– < 14 g/dl : 3-7 jours de vie
– < 10 g/dl : 8-28 jours de vie
 Anémie du nouveau-né: Intérêt
Fréquence
• Situation fréquente en période néonatale
Etiologique
• Multiples dominées par les anémies hémolytiques
Pronostique
• Pronostic vital pouvant être mis en jeu (choc
hémorragique)
Prévention
• Possible dans certaines situations (MHNN, IFM rhésus
Anémie du nouveau-né: Rappels
Siège
• Pendant la vie intra-utérine: 3 étapes
– Vers la 3ième semaine: mésenchymateuse (sac
vitellin)
– A partir du 2ième mois: hépatosplénique
(foie+++, rate)
– A partir du 4-5ième mois: moelle osseuse
• Après la naissance: exclusivement médullaire
Anémie du nouveau-né: physiopathologie

2 mécanismes
• Périphérique
– Hémorragies
– Hémolyses ++++
• Central
– Insuffisance de production médullaire
 Anémie du nouveau-né: Etiologies

Les causes d'anémie chez le nouveau-né

comprennent
• Les processus physiologiques
• La perte de sang
• La diminution de la production des globules
rouges
• La destruction accrue des globules rouges
(hémolyse)
Anémie physiologique du nouveau-né
• In utero, la SaO2 Aorte est de 45% (basse)
→ synthèse de l’érythropoïétine avec mise en place
d’une érythropoïèse rapide avec synthèse des GR donc
de l’Hb.
• A la naissance, du fait de la baisse des résistances
pulmonaires avec interruption de la circulation fœtale ,
la SaO2 passe à 95%; La production d’érythropoïétine
chute
→ baisse de l’ érythropoïèse.
• Ainsi, au 7ième jour de vie la production des GR < 1/10
de la production in utero. En plus, la durée de vie des
GR est de 90 jours (donc plus rapidement détruits)
mais le fer issu de cette destruction est stocké
• Malgré que le taux Hb ↓ et que l’HbF est
prépondérante, le taux de la 2,3 DPG étant ↑, la
libération de l’O2 au niveau des tissus est
augmentée (donc, cette anémie physiologique est
différente de l’anémie fonctionnelle où l’O2 livré
aux tissus est insuffisante)
• Entre 8-12 semaines ,le taux Hb atteint son niveau
le plus bas (nadir) entre 9-11g/dl. L’ O2 délivré aux
tissus devient alors insuffisant, l’érythropoïétine
est de nouveau secrétée pour ↑ la production des
GR
• Pendant cette période d’activation rapide de
l’érythropoïèse, le fer stocké est rapidement utilisé
 – Le système réticuloendothélial pourra livrer ce fer
pendant 15 à 20 semaines chez le NNT.
– Après cette période, si l’enfant n’est pas
supplémenté en fer, le taux d’Hb chute entraînant
alors une anémie pathologique
• Chez le prématuré, le nadir est atteint plus vite entre
4-8 semaines (1/2 vie des GR: 35-50 jours,
croissance rapide et prélèvements sanguins plus
fréquents) , situé entre 7-9 g/dl (+++ chez le
prématuré < 32SA). Le fer stocké est plus
rapidement utilisé que chez le NNT à cause de sa
faible quantité d’où la nécessité de supplémentation
en fer plus précoce dès 10-14 semaines.
Anémie par perte de sang
• Peut se développer suite à une hémorragie
– Prénatale
– pernatale (délivrance)
– postnatale.
• Chez le nouveau-né, la masse sanguine est de
– 90 à 105 ml/kg chez le prématuré
– 78 à 86 ml/kg chez le NNT
• ainsi, chez le nouveau-né, une perte de sang
même minime peut retentir sur son état
hémodynamique
 Hémorragie prénatale
• Elle peut être due à
– Hémorragie fœto-maternelle
– Hémorragie fœto-fœtale (syndrome
transfuseur-transfusé)
– Malformations du cordon
– Hémorragie fœto-placentaire (anomalies
placentaires)
– Procédures diagnostiques
• L'hémorragie fœto-maternelle
– Survient généralement de façon spontanée ou
peut être provoquée par un traumatisme
maternel, une amniocentèse, une version
céphalique externe ou une tumeur placentaire.
– Elle concerne près de 50% des grossesses
(fréquente)
– La perte de sang est minime dans la plupart des
cas (environ de 2 ml) => sans gravité
– La perte « massive » définie par un volume > 30
ml survient dans 3/1000 grossesses.
• Hémorragies fœto-fœtale (le syndrome du
transfuseur-transfusé)
– correspond à un partage inégal du sang entre les
jumeaux et touche 13 à 33% des grossesses
gémellaires mono amniotiques et mono choriales.
– Lorsqu'une transfusion sanguine significative
survient, le jumeau donneur peut devenir très
anémique et développer une insuffisance
cardiaque, alors que le receveur peut devenir
polycythémique et développer un syndrome
d’hyperviscosité.
• Les malformations du cordon comprennent l’insertion
vélamenteuse du cordon ombilical, l’insertion
abdominale ou placentaire
– Le mécanisme de l'hémorragie, qui est souvent
massive, rapide et potentiellement mortelle, est le
cisaillement ou la rupture du vaisseau du cordon.
• Hémorragie fœto-placentaire (anomalies placentaires)
– Le placenta prævia et le décollement placentaire
prématuré (hématome rétro placentaire) sont les 2
principales anomalies placentaires responsables
d'hémorragies.
• Les procédures diagnostiques
– Les techniques d'investigation à visée
diagnostique à l'origine d'une hémorragie
sont
• l'amniocentèse
• le prélèvement de villosités choriales
• le prélèvement de sang fœtal par ponction
au cordon
 Hémorragies per et post natales
• Elles peuvent être provoquées par
– Un accouchement précipité (c'est-à-dire,
accouchement rapide et spontané, qui provoque
une hémorragie suite à une lacération du cordon
ombilical)
– Les accidents obstétricaux (incision du placenta
pendant la césarienne, traumatisme à la naissance)
– Des coagulopathies
• Graves entraînant souvent un état de collapsus
• Hémorragies ombilicales: suite à un traumatisme ou
alors lors de la chute du moignon
• Les bosses séro-sanguines: hématome sous-cutané
chevauchant les sutures
• Les céphalhématomes dus à des interventions comme
l'accouchement à l'aide de ventouse ou par forceps
sont habituellement bénins
• Hémorragies dans les cavités internes communiquant
avec l’extérieur (tube digestif, hématuries…)
=> diagnostic plus aisé puisque extériorisées.
• Les nouveau-nés qui présentent une hémorragie
intracrânienne peuvent perdre suffisamment de sang
dans leur voûte intracrânienne au point de causer une
anémie
• L'hémorragie intra ventriculaire, plus fréquente chez
le prématuré ainsi que les hémorragies sous-
arachnoïdiennes et sous-durales peuvent également
provoquer une baisse importante de l'hématocrite.
=> anémie + signes neurologiques
• L'éventualité plus rare d'une rupture du foie, de la rate
ou de la glande surrénale pendant l'accouchement
peut entraîner une hémorragie interne.
=> tableau de choc avec anémie, diagnostic plus
difficile
• La maladie hémorragique du nouveau-né ( Carence
en vitamine K) est une hémorragie survenant dans les
premiers jours suivants un accouchement normal, dû
à une carence physiologique et transitoire en facteurs
de la coagulation vitamine K dépendants (facteurs II,
VII, IX, et X). Ces facteurs sont mal transférés à
travers le placenta, et, la vitamine K étant synthétisée
par des bactéries intestinales, très peu est produite
dans l'intestin initialement stérile du nouveau-né.

• Autres: hémophilie, CIVD, malformations vasculaires

Défauts de production des GR
• Ils peuvent être
– Congénitaux
– Acquis secondaires à des
• Infections:  qui diminuent la production de
globules rouges dans la moelle osseuse
(Paludisme, syphilis, toxoplasmose, rubéole,
CMV, VIH…). L'infection congénitale par le
parvovirus B19 et l'herpes virus 6 entraîne une
absence de production de globules rouges
(aplasie médullaire).
• Déficits nutritionnels: carence en fer, cuivre,
acide folique, Vit E et B 12 cause d’anémie dans
les premiers mois de vie
• Les pathologies congénitales sont extrêmement rares et sont
essentiellement représentées par la maladie de Blackfan-Diamond
et l'anémie de Fanconi.
– La maladie de Blackfan-Diamond est caractérisée par une absence
de précurseurs érythroblastiques dans la moelle osseuse, une
réticulocytopénie et une macrocytose des globules rouges. Les
autres lignées myéloïdes sont indemnes. Il fait souvent (mais pas
toujours) partie d'un syndrome d'anomalies congénitales,
comprenant une microcéphalie, une fente palatine, des anomalies
oculaires, des déformations du pouce et un cou palmé. Jusqu’à
25% des nourrissons atteints sont anémiques à la naissance et 10%
ont un petit poids de naissance. Cette maladie est due à un défaut
de différenciation des cellules-souches médullaires.
– L'anémie de Fanconi est un trouble autosomique récessif qui
atteint les progéniteurs médullaires et se traduit par une
macrocytose et une réticulocytopénie et par l'atteinte progressive
de toutes les lignées hématopoïétiques. Le diagnostic est
généralement établi après la période néonatale.
Carence en vitamine E
• Protection des lipides membranaires en évitant leur
peroxydation
• Anémie hémolytique par destruction prématurée des
GR
• Le NN qu’il soit à terme ou non naît avec une carence
ne vit E, mais celle-ci se corrige plus rapidement chez
le NNT du fait de l’absorption intestinale de vit E
apportée par l’alimentation (LM) par contre chez le
prématuré, la carence persiste pendant 2-3 mois
=> supplémentation en vitamine E (++ prématuré)
L’hémolyse
• Elle peut être provoquée par
– Troubles à médiation immunitaire
– Troubles de la membrane du globule rouge
– Déficits enzymatiques
– Hémoglobinopathies
– Infections
• Tout ceci pouvant entraîner une hyper
bilirubinémie avec comme conséquence un ictère
simple, voire un ictère nucléaire.
• L'hémolyse d'origine immunitaire peut survenir lorsque les globules
rouges du fœtus, qui portent des Ag de surface (le plus souvent du groupe
sanguin Rh et ABO mais également Kell, Duffy et d'autres groupes plus
rares) différents des Ag maternels, se retrouvent dans la circulation
maternelle, stimulant alors la production d'Ac IgG dirigés contre les
globules rouges fœtaux.
• Le scénario le plus fréquent et grave est celui d’une mère Rh (Ag D)
négative immunisée lors de sa précédente grossesse par un fœtus Rh
positif; une 2e grossesse avec un fœtus Rh positif peut entraîner une
réponse rapide des IgG et provoquer une hémolyse fœtale et néonatale.
• L’hémolyse intra-utérine peut être suffisamment sévère pour causer un
hydrops ou le décès et en post-partum, il peut y avoir une anémie
importante et une hyper bilirubinémie avec hémolyse prolongée
secondaire à la persistance des IgG maternelles (demi-vie d’environ 28
jours).
• Depuis la généralisation de la prophylaxie par des IgG anti-Rh D pour
éviter la sensibilisation, le nombre d'accidents dans les grossesses de
femmes Rh négatives est devenu très faible.
• L'incompatibilité ABO peut induire une hémolyse par un
mécanisme similaire. Une incompatibilité ABO survient
habituellement chez les mères groupe O. Les mères de
groupe A, B ou AB fabriquent des Ac anti-A ou anti-B qui
sont principalement des IgM qui ne traversent pas la barrière
placentaire. L'hémolyse provoquée par une incompatibilité
ABO est généralement moins sévère que celle causée par la
sensibilisation Rh, bien que certains enfants développent
une hémolyse et une hyperbilirubinémie plus importantes.
Une hémolyse causée par une incompatibilité ABO peut se
produire lors d'une première grossesse. Les mères sont
souvent sensibilisées par des antigènes d'origine alimentaire
ou bactérienne qui entraînent une réponse initiale des IgM.
Bien que les IgM ne traversent pas le placenta, cette
sensibilisation provoque une réponse amnestique qui
conduit à la production d'IgG en cas d'exposition à du sang
fœtal pendant la grossesse.
• Les troubles de la membrane du globule rouge altèrent la
forme et la déformabilité des globules rouges, ce qui accélère
leur élimination de la circulation. Les troubles les plus
fréquents sont la sphérocytose héréditaire et l'elliptocytose
héréditaire.
• Les déficits enzymatiques en G6PD et pyruvate kinase sont
les déficits enzymatiques les plus fréquents responsables
d'une hémolyse.
– Le déficit en G6PD est un trouble fréquent lié au sexe
présent chez les sujets originaires du pourtour
méditerranéen, du Moyen-Orient, d'Afrique et
d'ascendance asiatique et qui affecte > 400 millions de
sujets à travers le monde.
– Le déficit en pyruvate kinase est une maladie autosomique
dominante présente dans tous les groupes ethniques. Le
déficit en pyruvate kinase est rare.
• Les hémoglobinopathies sont dues à un défaut de synthèse ou à une
anomalie de structure des chaînes de globine. À la naissance, 55 à 90%
de l’Hb néonatale est composée de 2 chaînes alpha et de 2
chaînes gamma de globine (Hb fœtale ou Hb F [α2γ2]). Après la
naissance, la production de la chaîne γ diminue (jusqu'à < 2% vers 2 à 4
ans) et la production de la chaîne β augmente jusqu'à ce que la structure
de l'Hb adulte normale (l'Hb A [α2β2]) devienne prédominante.
– L'α-thalassémie est la plus fréquente des hémoglobinopathies
responsables d’anémie au cours de la période néonatale; c'est une
maladie héréditaire caractérisée par une diminution de synthèse de la
chaîne α de la globine.
– La β-thalassémie est caractérisée par une diminution héréditaire de
synthèse de la chaîne β. Puisque la β globine est naturellement basse
à la naissance.
• La β-thalassémie et les anomalies structurelles de la chaîne β de la
globine (Hb S [drépanocytose], Hb C) ne sont pas cliniquement
apparentes à la naissance, les symptômes n'apparaissant que lorsque la
réduction du taux d'HbF est significative, vers 3 ou 4 mois.
• Certaines infections prénatales bactériennes, virales,
fungiques et parasitaires (surtout le paludisme)
peuvent également être responsables d'anémie
hémolytique.
Anémie du nouveau-né: clinique
Motif de consultation: en fonction du mode
d’installation
• Aigu: pâleur, DR, collapsus, IC
• Chronique
– Tableau d’anémie hémolytique: pâleur,
ictère, HSMG
– Tableau d’anasarque foetoplacentaire
– Pâleur d’intensité progressive: rare
Interrogatoire: va rechercher des informations concernant
• Les antécédents maternels : tendance hémorragique, maladie
héréditaire des globules rouges, carence nutritionnelle, prise
médicamenteuse),
• Les antécédents familiaux de maladie héréditaire qui pourrait être
responsable d'anémie néonatale (α-thalassémie, déficits
enzymatiques, pathologie de la membrane du globule rouge,
aplasies portant sur les globules rouges)
• Les causes obstétricales (infections, hémorragie vaginale,
manœuvres obstétricales, mode d'accouchement, pertes sanguines,
traitement et aspect du cordon, pathologie placentaire, détresse
fœtale, grossesse multiple).
• Il est également important de prendre en compte d'autres facteurs
néonataux, comme l'âge gestationnel à l'accouchement, l'âge au
début des troubles, le sexe, la race et l'appartenance ethnique du
nouveau-né.
Examen physique
• La pâleur: dans tous les cas
• La tachycardie et l'hypotension évoquent une hémorragie
aiguë et abondante.
• Un ictère évoque une hémolyse
– Systémique (par incompatibilité ABO ou par déficit en
G6PD)
– Localisé (causé par la dégradation d'une collection
sanguine de céphalhématomes).
• Une hépato splénomégalie évoque soit une hémolyse, soit une
infection congénitale soit une insuffisance cardiaque.
• La présence d'hématomes, d'ecchymoses ou de pétéchies
traduit un trouble de la crase sanguine.
• Des anomalies congénitales peuvent faire évoquer un
syndrome d'insuffisance médullaire.
Paraclinique
• En anténatal: Echographie obstétricale
– une augmentation de la vitesse moyenne de
pic systolique de l'artère cérébrale
– une anasarque fœtoplacentaire, avec un
excès de liquide dans au moins 2
compartiments (épanchement pleural,
péritonéal ou péricardique)
– une hépato splénomégalie
– une cardiomégalie.
Paraclinique
• En postnatal
– NFS
– Taux de réticulocytes
– Frottis sanguin
• Si taux de réticulocytes bas => anémie centrale
– Sérologies ou PCR de certaines infections
congénitales (rubéole, syphilis, VIH,
cytomégalovirus, adénovirus, parvovirus,
herpesvirus humain 6)
– Carences en folates ou en vitamines B12
– Dosage taux de fer et de cuivre
• Si ces examens ne permettent pas d'identifier la cause
de l'anémie
– une biopsie de moelle osseuse et/ou des tests
génétiques à la recherche de troubles congénitaux
de la production de globules rouges peuvent être
nécessaires.
• Si taux de réticulocytes élevé ou normal
reflétant une réponse appropriée de la moelle
osseuse => anémie périphérique
• l'anémie est causée par une perte de sang ou
une hémolyse.
• En l’absence de perte de sang apparente ou en
présence de signes d’hémolyse sur le frottis
périphérique ou si la bilirubine sérique est
élevée, un test direct à l’antiglobuline (test de
Coombs) doit être effectué.
Si le test direct à l’antiglobuline (test de
Coombs) est positif,
• L'hémolyse est probablement secondaire à une
incompatibilité Rh, ABO ou à d'autres groupes
sanguins.
• Le test direct à l’antiglobuline est toujours
positif en cas d'incompatibilité rhésus, mais
parfois négatif en cas d'incompatibilité ABO
Si le test direct à l’antiglobuline (test de Coombs) est négatif
• La valeur du volume globulaire moyen des globules rouges
(VGM) peut orienter le diagnostic.
– Un volume globulaire moyen (VGM) très faible suggère
une α-thalassémie ou, moins fréquemment, une carence en
fer due à une perte de sang intra-utérine chronique
– Un volume globulaire moyen (VGM) normal ou élevé,
associé à des anomalies morphologiques des globules
rouges, oriente vers une pathologie membranaire des
globules rouges, une microangiopathie, une coagulation
intravasculaire disséminée, un déficit en vitamine E ou une
hémoglobinopathie.
• Si l’aspect morphologique des GR sur le frottis est normal, on
peut évoquer une perte de sang, un déficit enzymatique ou
une infection; des investigations complémentaires sont alors à
envisager.
Le diagnostic d'hémorragie fœto-maternelle est basé sur
la mise en évidence de globules rouges fœtaux dans le
sang maternel.
• Le test de Kleihauer-Betke est très utilisé ainsi que
d'autres tests basés sur des techniques
d'immunofluorescence et d'agglutination.
• Dans la technique de Kleihauer-Betke, ce test est basé
sur la propriété de l’HbF de résister à la dénaturation
acide. Ensuite après coloration, les hématies fœtales
paraissent bien colorées tandis que les hématies de la
mère se présentent sous forme de débris (aspect de
fantôme).
 Anémie du nouveau-né: traitement
Buts
• Restaurer la masse sanguine
• Traiter la cause
• Prévenir les complications
Moyens
• Prévention de l’immunisation : anti-D au maximum dans les
72h post-partum ou à la 28e SA de toute femme Rhésus
négatif
• Transfusion sanguine
• L’exsanguino-transfusion
• Photothérapie
• Autres moyens: érythropoïétine, supplémentation en fer et
autres vitamines, corticostéroïdes, antibiotiques, chirurgie…
Indications
• Incompatibilité rhésus: sang rhésus négatif surtout si le
test de Coombs direct est positif
• Dans les incompatibilités ABO et toutes les autres
situations, la transfusion iso groupe est contre-
indiquée, on utilise des GR O dépourvus d’ag A ou B
car il existe une possibilité d’immunisation vis-à-vis
des Ag A ou B
• Exsanguino-transfusion: incompatibilités et toute
situation grave (DR, infections graves…)
Choix du sang à transfuser chez le nouveau-né
 Polyglobulie
Définition
• C’est une augmentation de la masse sanguine
– Elle peut être physiologique: polyglobulie modérée
qui persiste pendant la période néonatale, et permet
une meilleure fixation de l’oxygène au niveau du
placenta pendant la vie intra utérine
– Il peut s’agir d’une polyglobulie vraie, pathologique
devant
• Taux de GR > 6500000/mm3
• Taux d’Hb > 21 g/dl
• Taux d’Ht > 65%
=> hyperviscosité sanguine
 Polyglobulie
Etiologies: elles sont multiples
• La transfusion fœtale: foeto-foetale, materno-fœtale, placento-
fœtale (retard de clampage du cordon, maintien du nouveau-né sous
le niveau de la mère avant le clampage du cordon)
• Un état d’hypoxie anténatal: hypoxie intra-utérine, une asphyxie
périnatale, retard de croissance in utero, post-terme
• Les anomalies congénitales: cardiopathie congénitale cyanogène,
malformations rénovasculaires, hyperplasie congénitale des
surrénales
• Autres: diabète maternel insulinodépendant, syndrome de Down ou
autres trisomies, syndrome de Beckwith-Wiedemann
• La polyglobulie est également plus fréquente lorsque la mère réside
à haute altitude.
 Polyglobulie
Etiologies: rares
• Hypersécrétion tumorale d’érythropoiétine
• Syndrome myéloprolifératif
 Polyglobulie
Clinique: circonstances de découverte
• Insuffisance cardiaque
• Thromboses
• Dysfonction du SNC
 Polyglobulie
Clinique: Examen physique
• Erythrose (teinte rouge des téguments) +++
visage et extrémités au repos mais accentué
lors de cris
• Cyanose
• Signes de lutte, apnées
• Léthargie ou irritabilité, hypotonie,
trémulations, convulsions
 Polyglobulie
Paraclinique
• Biologie
– NFS (prélèvement artériel ou veineux)
• Augmentation du taux de GR, Hb, Ht
• Hyperleucocytose
• Plaquettes normales ou diminuées
• Réticulocytose modérée et quelques érythroblastes
– Bandelette urinaire: protéinurie
– Dosage bilirubine: hyperbilirubinémie
• Imagerie
– Rx thorax: cardiomégalie modérée
– Echo rénale: lésions tubulaires rénales
 Polyglobulie
Evolution
• Favorable: rapidement régressive
• Polyglobulies sévères
– Manifestations neurologiques
– Manifestations cardio-respiratoires
– Accidents rénaux/thrombose des veines rénales
– Ictère, entérite nécrosante, gangrène périphérique,
priapisme
 Polyglobulie
Traitement
• Buts
– Abaisser le taux d’Ht aux environs de 60%
• Moyens
– Hydratation IV
– Saignées répétées + remplacement par du sérum
physiologique (exsanguino-transfusion partielle)
– Transfusion de plasma frais décongelé
Traitement
• Saignées: afin de réduire la masse globulaire
– Indications: NN pléthoriques avec
cardiomégalie et PV élevée
– 20-30 ml/kg en plusieurs jours
– Attention à la chute du débit cardiaque
• Transfusion de plasma frais décongelé
– Indications: polyglobulie sans hypervolémie
(PV basse)
– 10-15 ml/kg
Les problèmes hématologiques
de la lignée mégacaryocytaire
• Les troubles de l’hémostase
• Les troubles de la coagulation
 Les troubles de l’hémostase
Généralités
• Assez fréquents
• Tendance hémorragique spontanée par
insuffisance en un certain nombre de facteurs
de l’hémostase
• Chez le nouveau-né, il existe des particularités
qui affectent les différentes étapes de
l’hémostase
Hémostase primaire
• Fragilité vasculaire les 2 premiers jours de vie
• Thrombasthénie transitoire
– Agrégation plaquettaire diminuée bien que
l’adhésivité est normale
Coagulation plasmatique
• Synthèse hépatique défectueuse des facteurs de
coagulation vit K dépendants majorée par la
carence en vitamine K
• Hypercoagulabilité sanguine
Système fibrinolytique
• L’activité fibrinolytique du NNT paraît diminuée
Valeurs normales des principaux tests de
l’hémostase chez le nouveau-né
Adulte/grand Pré-terme NNT
enfant
Plaquettes (giga/l) 200-450 200 200
TCK 35-45 s 70-145 s 45-70 s
Temps de Quick 12-14 s 12-21 s 13-20 s
TP 8-10 s 11-17 s 10-16 s
IX (Anti Hémo B) 100% 10-25% 20-60%
VIII (Anti Hémo A) 100% 20-80% 70-150%
VII (proconvertine) 100% 20-45% 20-55%
V (proaccélérine) 100% 50-85% 80-100%
II (prothrombine) 100% 20-80% 25-65%
Fibrinogène (g/l) 1,90-4,20 2 2
 Pathologie plaquettaires:
thrombocytopénies
Etiologies des thrombocytopénies
Infectieuses Rubéole congénitales, hépatite virale, hépatite
herpétique, Maladie à CMV, Toxoplasmose
congénitale, syphilis congénitale, sepsis graves à
pyogènes, foetopathies virales
Immunologiques Par allo-immunisation foeto-maternelle
(Incompatibilité FM, AI plaquettaire isolée)
Par auto-immunisation maternelle (PIT, LED,
médicaments, allergies)
Toxiques Diurétiques thiazidiques…
Génétiques et malformatives Sd de Wiskott-Aldrich, avec anomalies osseuses
congénitales
Avec angiome géant Sd de Kasabach Merritt
Autres Hémopathies malignes, aminoacidopathies…
Généralités Clinique Prise en charge
Les plus fréquentes Hémorragies cutanées Toute thrombocytopénie
Evolution grave, souvent mortelle et muqueuses isolée doit faire
pour l’hépatite herpétique Symptômes propres à entreprendre une enquête
l’affection bactériologique et un
traitement /ATB
Allo-immunisation de la mère vis- Signes hémorragiques Transfusion de plaquettes
à-vis des plaquettes du fœtus Anémie hémolytique Exsanguinotransfusion
(IFM, isolée) Corticothérapie
Atteinte directe de la production Purpura néonatal Evolution spontanée vers la
médullaire des plaq précoce avec Sd guérison
hémorragique Cortic inefficaces
WA: liée au sexe (M) WA: Sd hémorr, Transfusion de plaquettes
eczéma et déficit
immunitaire
Séquestration des plaq qui sont Hémorragies précoces Transfusion sanguine et
détruites par la tumeur géante au niv de la dérivés
malformation
Rares, évolution rapidement fatale
 Pathologie plaquettaires
Thrombocytopathies
Thrombasthénie de Glanzmann
• Transmission selon un mode autosomique
récessif
• Clinique: purpura pétéchial et ecchymotique en
période néonatale
• Biologie
– Allongement du TS
– Absence d’agrégation plaquettaire
– Rétraction du caillot perturbée
 Troubles de la coagulation

On distingue trois groupes

• Déficits constitutionnels en facteurs
plasmatiques de la coagulation: rare
• Déficits acquis en facteurs vitamine K
dépendants
• Les coagulopathies de consommation
Déficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de la coagulation

Généralités
• Rare
• Notion d’antécédents hémorragiques familiaux
• Clinique: Incident hémorragique évocateur
• Biologie: mise en évidence du facteur déficitaire
• Ce sont: afibrinogénémie congénitale, déficits en
facteurs XIII, VII, X, hémophilie (déficit en
facteurs VIII et IX)
Afibrinogénémie congénitale
• Clinique
–hémorragie ombilicale intarissable
–Autres hémorragies secondaires à des sections (donc
non spontanées)
• Pronostic sévère avec décès souvent par hémorragie
cérébro-méningée
• Diagnostic
–Dosage du fibrinogène: effondré
–Absence de formation de caillot
• Traitement: apport de fibrinogène, 1gr/10kg
Déficit en facteur stabilisant de la fibrine (XIII)
• Clinique
– Hémorragies ombilicales
– Hémorragies provoquées
• Diagnostic
– Etude de la stabilité du caillot: effritement
anormal du caillot
– Dosage du facteur XIII: bas, 1%
• Traitement
– Supplémentation en facteur XIII
Déficit en facteur VII ou X
• Transmission selon le mode autosomique
récessif
• Rares
Hémophilie
• Transmission liée au sexe
• Saignements spontanés ou provoqués
• Déficit en facteurs VIII ou IX
• Supplémentation en facteurs
 Déficits acquis en facteurs vitamine K dépendants

Généralités
• Quatre facteurs synthétisés par le foie en présence de
vitamine K: II, VII, IX et le X
• Le déficit peut être dû soit à:
– Carence en vitamine K
– Insuffisance de synthèse hépatique
• Responsable de la maladie hémorragique du nouveau-né
• Fréquence en diminution du fait de l’administration
systématique dans les premières heures de vie chez le
nouveau-né (en salle de naissance)
Mécanismes physiopathologiques
• Carence en vitamine K
– La vitamine K ne traverse pas bien la
barrière placentaire=> pas de réserves
– Défaillance de la flore intestinale a la
naissance chargée de synthétiser la vitamine
K durant les premiers jours de vie
– L’arrêt de l’apport vitaminique maternel
(lait maternel pauvre en vit K)
• L’immaturité hépatique
Clinique
• Les symptômes peuvent être
– Précoces: 2-3ième jour de vie
– Tardif: > 10ième jour de vie, en particulier après un
traitement antibiotique à large spectre ou chez les enfants
sous AME
– Peut se voir dès J1 de vie surtout si mère sous traitement
par AVK, salicylés ou antiépileptiques
• Va se manifester par
– Syndrome hémorragique: purpura ecchymotique,
hématomes et saignements prolongés aux points de
piqûre, hémorragies digestives (méléna), autres
localisations (SNC, surrénales, hématome sous capsulaire
du foie)
– Anémie aigue: si spoliation sanguine importante
Diagnostic biologique
• Dosage du temps de quick: bas (10%)
• Dosage des cofacteurs du complexe
prothrombinique vit K dépendant: effondré
Traitement
• Préventif
– Par injection systématique de vit K dans les
heures qui suivent la naissance: 1mg/kg
(Max 5mg) en IM
• Curatif
– 1mg/kg/jr en IM pendant 3-5 jours
• Autres
– Transfusion de plasma frais
– Transfusion de culot globulaire si anémie
 Les coagulopathies de consommation
CIVD

• La CIVD (coagulation intravasculaire disséminée)

résulte habituellement de l'apparition du facteur
tissulaire dans la circulation sanguine ce qui initie
la cascade de la coagulation et activer également la
voie de la fibrinolyse.
=> La CIVD provoque donc à la fois une thrombose
et des saignements.
• C’est une activation pathologique de
la coagulation (formation de caillots sanguins) qui
apparaît dans de nombreuses situations pathologiques
en médecine.
• Lors d'une CIVD se forment de petits caillots dans les
vaisseaux sanguins dans tout l'organisme. Les petits
caillots formés consomment les facteurs de coagulation
• La coagulation normale est ainsi empêchée et des
hémorragies (saignements) anormales apparaissent sur
la peau (notamment aux sites de prélèvements
sanguins), le tube digestif, le tractus respiratoire…
• Ces petits caillots perturbent aussi le flux sanguin vers
les organes (comme les reins) et entraînent une
perturbation de leur fonctionnement
 Physiopathologie
• La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) apparaît le
plus souvent à la suite d'une libération massive de facteur
tissulaire au cours soit d'une infection
• Ce facteur active la voie extrinsèque, induisant ainsi une
coagulation diffuse et non régulée:
– phénomènes thrombotiques : oblitération des petits vaisseaux ;
– associés à un syndrome hémorragique par consommation non
régulée de tous les facteurs de coagulation de la voie
extrinsèque (II, V, VII, VIII, X, fibrinogène) ainsi que des
plaquettes circulantes
• suivis de la lyse des dépôts fibrineux et apparition des produits
de dégradation de la fibrine
Etiologies
Clinique

• Les signes cliniques de coagulation intravasculaire

disséminée (CIVD) associent:
– des manifestations thrombotiques : thromboses
veineuses profondes, infarctus viscéraux, purpura
nécrotique, gangrènes distales ;
– à des manifestations hémorragiques : saignements
cutanés spontanés et des points de ponction
(purpura diffus, ecchymoses), saignements
muqueux spontanés (bulles hémorragiques
endobuccales, saignement de nez, etc.), et des
hématomes profonds.
– Les signes de la pathologie aiguë sous-jacente
Signes biologiques

• troubles de l'hémostase primaire et secondaire : un

allongement du temps de céphaline activée et une
diminution du taux de prothrombine (ou allongement du
temps de Quick) 
• un déficit en facteur de coagulation (diminution du
fibrinogène, des facteurs II, V, VII, et VIII, X), et
une thrombopénie 
• dans un deuxième temps, une élévation du taux de D-
dimères et d'autres produits de la dégradation de la
fibrine (PDF et complexes solubles)
Traitement
• Réanimation néonatale
– Contrôle thermique et métabolique
– Lutte contre le choc et l’hypoxie
– Traitement de la coagulopathie
• Transfusion plaquettaire afin de maintenir un niveau
satisfaisante 
• Apport de plasma frais congelé: pour augmenter les
taux d'autres facteurs de coagulation et
d'anticoagulants naturels
• Héparine: action antithrombinique mais attention au
risque d’hémorragie cérébro-méningée (indiquée
lors de la phase initiale)
Traitement
• Antithrombine: puissant inhibiteur de la
coagulation, face à une CIVD majeure ;
• transfusion de culots globulaires en cas
d'anémie associée.
• Il convient également de prévenir autant que
possible tout nouveau saignement: pas
d'injection intramusculaire
• Traitement étiologique
Les problèmes hématologiques de
la lignée blanche
• Hyperleucocytose
• Leucopénie
 Leuconeutropénie néonatale
Définition
• Taux de GB < 5000/mm3
• Les causes sont multiples
– Infectieuses
– Iso-immunes
– Toxiques
– Constitutionnelles
Neutropénie au cours des infections néonatales
• Leucopénie avec granulopénie = signe précoce
mais transitoire d’INN
• Si persistance = mauvais pronostic
• Germes en cause: E coli, streptocoque A,
staphylocoque, pyocyanique
Neutropénies néonatales immunes (iso-immunes)
• Secondaires à un passage transplacentaire d’Ac
maternels dirigés contre les Ag spécifiques des
granulocytes transmis au fœtus par le père mais
absents chez la mère.
• Caractérisée par une neutropénie sévère
• Traitement
– Antibiothérapie adaptée
– Exsanguino-transfusion
– Transfusion des GB d’origine maternelle
Neutropénies toxiques
• Causée par divers médicaments administrés à
la mère en fin de grossesse tels que les dérivés
thiazidiques
Neutropénies constitutionnelles
• Agranulocytose génétique infantile (maladie
de Kostmann)
 Hyperleucocytoses néonatales
• Chez le nouveau-né, le taux de GB normal est
compris entre 5000-25000/mm3
• Une hyperleucocytose > 25000/mm3 avec
polynucléose > 70%, anémie et
thrombocytopénie => Argument en faveur d’une
infection néonatale
• Exceptionnellement en rapport avec une
leucémie aigue, chez les sujets porteurs de
trisomie 21
 Conclusion
• Les anomalies hématologiques du nouveau-né
sont constituées d’un ensemble de pathologies
variées