Instituto de Salud del Estado de Mxico Hospital General Cuautitlan General Jos Vicente Villada Servicio De Pediatra

Dr. Sierra.

Sndrome nefrtico
en pediatra

Sndrome Nefrtico en Pediatra

Definicin
 Proceso inflamatorio renal, de sbita aparicin probablemente de origen inmunitario que afecta sobre todo a los glomrulos.  Sndrome de inicio repentino caracterizado principalmente por hematuria, hipertensin arterial, oliguria, edema, proteinuria y retencin de azoados.

Sndrome Nefrtico en Pediatra

Epidemiologia
        

Puede ser primaria o secundarla Edad: 2-6 aos (3-12 aos) Sexo: Masculino Antecedente de IVAS 2-3 semanas previas (85% casos) 15% antecedente de piodermia o escarlatina 80% EBHGA (slo se asla en el 20-30% de los casos) CEPAS: 1, 2, 3, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 y 60 (90%) 20% otras causas: St viridans, del gpo C: zooepdermicus -113 CASOS NO ANTECEDENTE PREVIO

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Agentes etiolgicos relacionados con el des-arrollo de glomerulonefritis aguda 1. Agentes infecciosos
a) Bacterias
1. Estreptococo hemoltico beta del.grupo A 2. Streptococcus virdans 3. Streptococcus zooepidermicus 4. Streptococcus pneumoniae 5. Staphylococcus aureus 6. Staphylococcus epidermdis 7. Salmonella, typhosa 8. Leptospirosis 9. Meningococcus pneumoniae 10. Pseudomonas aerugnosa

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b) Virus
1. Hepatitis B. 2. Citomegalovirus 3. Enterov irus 4. Virus M sarampin 5. Virus de la parotiditis 6. Oncornavirus 7. Virus de Epstein-Barr 8. Virus Coxsackie

c) Parsitos
1. Plasmodium malariae y falciparum, 2- Toxopiasmosis 3. Esquistosomiasis 4. Filariasis 5. Tripanosomiass

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d) Hongos
1. Coccidioides immitis 2. Candida lbicans

II. Frmacos, toxinas y antisueros

a) b) c) d) e) f) Antivenenos y antitoxinas DPT: dosis excesiva! D-penicilamina Mercuriales orgnicos e inorgnicos Sulfonamidas Compuestos de oro orgnico

III. Antgenos endgenos

a) Antgenos asociados a tumores b) Tiroglobulina c) Inmunoglobulina autloga

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Cuadro 1. Clasificacin y etiologa del sndrome nefrtico Primario Secundario  Debido a causas variadas
 Glomerulonefritis postestreptoccica

 Inmunolgicas (glomerulonefriti s por IgA, sndrome de Alport, vasculitis, por depsito de inmunocomplejos circulantes, lupus eritematoso)  Genticas (hernia familiar, otras malformaciones renales)  Infecciosas no estreptococicas (princpalmente virales)  Txicas (secundarias e intoxicacion por medicamentos)  Metablicas  Embriopticas,  Fsicas  Traumticas  Vasculares

Protenas catinicas de cepas nefritogenas Carga elctrica

 Fisiopatologa

Glomerulo

Depsitos de complejos inmunes

Complejos inmunes circulantes (Igs + Ags) Activacin de la cascada inflamatoria *IL-1 e IL-II *activacin de linfocitos CD8 (proliferacin linfocitaria) Deposito de complemento Formacin de perforina Proceso inflamatorio

In situ

A)Disminucin del calibre de capilares glomerulares -Disminucin de filtracin glomerular *oliguria e hiperazoemia* -Edema - hipovolemia *FENa alterada -Hipervolemia *hipertension arterial grados variables*

Infeccin estreptococicca (faringe, piel) Depsitos en receptores de la pared glomerular de complejos inmunolgicos (Ag +Ab + C)

 Patognesis y fisiopatologia de la glomerulonefritis aguda posestreptococcica

Activacin del sistema del complemento: inflamacin: hematuria, proteinuria Exudacin, proliferacin mesangial, reduccin de Kf VFG Oliguria Reduccin de la FeNa (1%) Hipovolemia Hipertensin Arterial Insuficiencia cardiaca (edema pulmonar agudo) Autolimitacion Resolucion Recuperacin Encefalopata hipertensiva Edema Retencin azoada

Infeccin primaria

Deposito de inmunocomplejos En MBG Periodo de latencia

Activacin complemento

Quimiotaxis

Lesin MBG Hematuria Proteinuria

IL-1(inicio inflamacin) IL-2 (perpetuador inflamacin) Activacin linfocito CD8

Disminucin filtracin glomerular (oliguria y retencin de azoados)

Reduccin FeNa (edema, hipovolemia)

Hipertensin arterial

 Cascada de eventos fisiopatologicos

Datos histopatolgicos en 131 nios con glornerulonefritis aguda de tipo primario estudiados en el Departamento de Nefrologa del Hospital Infantil de Mxico

Casos
    

GN proliferativa endocapilar difusa. G N proliferativa endocapilar y extracapilar focal* GN proliferativa endocapilar y extracapilar difusa** GN membranoproliferativa Fibrosis glomerular difusa

87 21 6 13 4

GN: Glornerulonefritis. *Menos de 80 % de los glomrulos con "semilunas" **Ms de 80% de los. glomrulos -Con "semilunas Fuente: Gordillo-Paniaga G et al

Eventos fisiopatologicos y manifestaciones clnicas correspondientes

Periodo
Latencia o prodrmica Fase oligurica

Evento fisiopatologico
Deposito de inmunicomplejos en MBG posterior a faringoamigdalitis Disminucin de filtracin glomerular Activacin del complemento, quimiotaxis Reduccin del calibre de los capilares glomerulares Disminucin de FeNa Disminucin presin nictica peri tubular Dao MBG irreversible

Manifestaciones clnicas
Asintomtico Dura de 3 das a 3 semanas Inicio sbito, hematuria, edema Sintomatologa menor asociada Hipertensin arterial Hematuria gruesa Alteracin: acido base hidroelectrolitica Encefalopata hipertensiva Insuficiencia renal Mejora

Fase critica

Complicaciones

Fase diuretica

Se recupera filtracin glomerular

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Cuadro clnico
 Hematuria  Oliguria  Proteinuria  Hipertensin arterial  Edema  Hipocomplementemia  Hiperazoemia e ira (menos frecuente)

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Cuadro clnico
 Hematuria  2/3 partes hipertensin arterial (grave 20)  HTA + ICC (por hipovolemia)  Edema: palpebral (raro anasarca)  Oliguria + disminucin de velocidad de FG (menos 50%) sin hiperazoemia  FENA menor de 0.5%  IRA ocasional c: alteraciones AB e hiperkalemia

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Cuadro clnico
 Fase prodrmica: antec IVAS y periodo de latencia  Fase oligurica: fase critica:
 ICC (edema agudo pulmonar)  HTA grave  Encefalopata hipertensiva  Acidosis metablica  Hiponatremia, hipokalemia  Hiperkaclemia, hiperfosfatemia, hipernatremia

Hematuria macro y microscopica, proteinuria y sedimento con cilindros hematicos

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Cuadro clnico
 Fase poliurica (2-3 semanas)
Restablecimiento del volumen urinario Ocasionalmente verdadera poliuria Mejora clnica Disminucin de azoados, TA VFG, complemento tienden a normalizarse

 Fase de recuperacin (semanas a meses)

Todo se normaliza, solo la hematuria que persiste por varios meses

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Frecuencia de la principal sintomatologa.

 Frecuencia expresada en % de datos clinicos  Edema  Hematuria microscopica  Hipertension arterial  Oliguria o anuria
60% 30-50% 35-75% 10%

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Tiempo de presentacin de sntomas

 Edema, oliguria  Hipertension arterial  Hematuria macroscapica  Proteinuria  Retencion azoados  Eritrocituria

1 semana 1 semana 1 semana 4 semanas 4 semanas 4-6 semanas

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Duracin de los signos de GNA posestreptococica Signos clnicos
      

tiempo promedio 1 semana 1 semana 1 semana 4 semanas 4 semanas 4-6 semanas 4-6 meses

Edema, oliguria Hipertensin arterial Hematuria macroscpica Proteinuria Retencin azoados Hipocomplementemia Eritrocituria

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Persistencia de las alteraciones clnicas y de laboratorio en nios con glomerulonefritis aguda posestreptococica
 Edema, hipertensin arterial, oliguria, hperazoemia  Hematuria macroscopica  Proteinuria  Reduccin de la filtracin glomerular  Hipocomplementaremia  Hematuria microscpica

1 semana 1-2 semanas 1-4 semanas 2-4 semanas 4-6 semanas 6-12 meses

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 Diagnostico. a. Cultivo de exudado faringeo b. Antiestreptolisinas: mayor de 250 (60-80% aumentadas)
1/3 de las cepas no tienen estreptolisinas

c. Examen general de orina: hemoglobinuria, eritrocituria, proteinuria y cilindros hematicos. d. Qumica sangunea: aumento de azoados y acido urico y disminucin de creatinina endgena

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a. FENA: menor de 0.5 primeros das, despus arriba de 2, para disminuir en la fase diuretica de nuevo b. Complemento: disminuido al inicio, despus normal en las primeras senas, es pronostico c. ES: ya comentado d. BH: anemia dilucional e. Gasometra arterial: acidosis metablica f. VSG y PCR aumentados

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Datos clnicos en 81 nios con GNA posestreptococica (edad: 4 a 14 aos)
Datos Ant, Faringoamigdalitis Escarlatina Aso 500 U.T. Estreptococo beta hemoltico Signo inicial Edema Hematuria ambos 56 14 11 60 # de casos 79 55 76 22 Porcentaje 97 68 94 27

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Diagnostico  Biopsia:
Microscopia optica: GNF especifica Inmunofluorescencia: depositos de IgI, IgM, C3 y properdina en la membrana basal glomerular y mesangial Microscopia electronica: jorobas de depositos subepoteliales

Diagnstico diferencial de la glomerulonefritis aguda

a) Nefropata IgA Antecedentes de episodios recurrentes de hematuria macroscopica Ausencia de hipertensin arterial y edema al inicio de la enfermedad C3 y C4 normales IgA elevada en suero (10 a 50%) b) Prpura de Henoch-Schniein Lesiones purpricas o petequiales en la piel Artralgias, dolor abdominal, sangrado gastrontestinal' C3 y C 4 normales en suero IgA elevada en suero (10 a 50%)

Diagnstico diferencial de la glomerulonefritis aguda

c) Nefritis hereditaria (sindrome de Alport) Antecedente familiar de enfermedad renal Defectos auditivos en el paciente o familiares Alteracin funciona renal con frecuencia acentuada c 3 y C 4 normales en suero d) Lupus eritematoso sistemico Manifestaciones sistmicas: erupcin cutnea, fiebre, artralgias C3 y C4 en suero persistentemente reducidos Anticuerpos antinucleares y clulas LE positivos

Diagnstico diferencial de la glomerulonefritis aguda

e) Glomerulonefritis de evolucin prolongada Crecimiento corporal alterado; talla baja Anemia y retencin de compuestos ntrogenados Antecedentes de alteraciones urinarias C3 y C4 en suero persistentemente reducidos (en algunas nefropatas)

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Tratamiento  Deteccion temprana de complicaciones  Tratamiento sintomatico de la fase oligurica:
Hipertension por hipovolemia:
 Furosemide: 5 mgs/kg/dosis

Hipertension grave (diastoloca mayor de 1000mmHg)

 Nifedipina 0.25 mgs/kg
No respuesta: Diazoxido: 5mgs/kg/dosis Nitroprisiato de sodio: 0.1-0.8 mcg/kg/dosis No respuesta: dialisis peritoneal: soluciones hipertonicas (4.5%)

 Tratamiento de alteraciones electroliticas, AB

HAS > 30 mmHg por arriba del perdcentil 95

Con encefalopatia 1. Manejo de la crisis a. Diacepam (0.5mg/kg/do)IVc/10 min por razon necesaria 2. Antihipertensivo a. Nifedipina (0.25-0.5mg/kg/do) SLc/30 min p r n b. Hidralazina (3mg/kg/do) 3. Furosemide (5mg/kg/do) 4. Checar TA cada 2 horas 5. Restriccin de lquidos Sin encefalopata 1. 2. 3. 4. Furosemide (2mg/kg/do) Restriccin de lquidos Checar TA c/2 h Manejo ansioltico

No disminuye TA Disminuye TA

No
1. 2. Diazoxido (5mg/kg/do) IV infusion en 10seg. Vigilar TAc/30 min Nitroprusiato de sodio (0.1-1.0mcg/kg/min) al inicio aumentar hasta efecto deseado sin pasar de 10mcg/kg/min Vigilar TA de forma continua Furosemude (0mg/kg/do) IV dosis unica

Si

3.

Dilisis peritoneal hipertnica

No

Respuesta diurtica

Si

 Manejo de hipertensin en el paciente con sndrome nefrtico

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Indicaciones de biopsia renal  Persistencia de laboratoriales patolgicos por mas de 2 meses  Persistencia y agravamiento de IR despus de los primeros 10-13 da de manifestaciones renales (GNF proliferativa endo y extracapilar difusa)  Sospecha o confirmacin de una enfermedad sistmica (LES)

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Pronostico  Persistencia de proteinuria, hipocomplementemia y retencin de azoados por mas de 8 semanas es igual a UREMIA TERMINAL  BIOPSIA RENAL percutanea se realiza despus de las 8 semanas si existe persistencia de lo referido  El estudio histopatolgico, adems de indicar px, proporciona bases para indicar tx, encaminado a mejorar la lesion (inmunosupresion, plasmaferesis, etc)