Lpus Eritematoso Sistmico

Anlise de um caso clnico

Turma: P11; Docente: Dr. Lurdes Correia; 2010/2011

Tolerncia Imunolgica

Fonte: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th edition

Mecanismos de Autoimunidade
Combinao Genes de susceptibilidade

Estmulos ambientais
Infeces

Fonte: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th edition

Fonte: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th edition

Caso Clnico
Identificao
Doente do sexo feminino, de 32 anos, raa branca, casada. Trabalhadora rural. Natural e residente em Portalegre.

Doena actual

Mal-estar Perda de peso Edema bipalpebral bilateral e dos membros inferiores (no desaparecendo com repouso) Aumento progressivo da circunferncia abdominal Aparecimento de leses na face:
q Violceas

q Acastanhadas

Caso Clnico

Antecedentes pessoais
Leses escamosas persistentes desde h 4 anos
qcouro cabeludo qcotovelos

3 gestaes (uma com evoluo espontnea para aborto) Sem outras doenas e /ou internamentos hospitalares Antecedentes familiares irrelevantes.

Exame objectivo

Caso Clnico

Hipertenso (150/90 mmHg) Edema bipalpebral bilateral Ascite e edema mole, indolor
qmembros inferiores qregio sacra qparede abdominal.

Na pele:
qrash malar em borboleta qleses atrficas, brilhantes, hipo e hipercromticas -> descamao nos cotovelos e couro cabeludo.

Ausncia de alteraes oftalmolgicas e neurolgicas

Exames complementares de diagnstico

Caso Clnico

Anemia normoctica e normocrmica (Hb10g/dl) Plaquetopenia (110000/mm3) Hipercolesterolmia (538mg/dl) Hipoalbuminmia (1g/dl) Proteinria (13,4g/24h) Presena de anticorpos:
qanti-nucleares, qanti-Sm qanti-Ro qanti-RPN qanti-LA

Caso Clnico
Exames complementares de diagnstico
Diminuio do complemento srico (C3 e C4) Radiografias do trax N Electrocardiograma N Ecografia abdominal
qascite moderada qalteraes texturais renais inespecficas qimagem slida no interior da veia cava inferior

Tempos de protrombina e da tromboplastina parcial activada, ureia , creatinina, transaminases, fosfatase alcalina e bilirrubinas

Caso Clnico
Exames

complementares de diagnstico
Anticorpo anticardiolipina Anticoagulante lpico VDRL Teste de Coombs (directo e indirecto) Bipsia renal Flebografia

Caso Clnico

Flebografia

Bipsia Renal

Sndrome Nefrtico
Proteinria massiva Hipoalbuminmia Edema generalizado Anasarca Hiperlipidmia e lipidria

Estado de Hipercoagulabilidade
Anticorpos anti-fosfolipdicos Excreo de anti-coagulantes

Manifestaes Clnicas

rash em forma de borboleta na regio malar febre sem outra causa dores articulares; artrite fadiga e desconforto geral -> distrbios hematolgicos dor no peito na inspirao profunda foto-sensibilidade

Sintomatologia tpica

Sistema digestivo: dor abdominal; nuseas e vmitos Corao: arritmias Rins: sndrome nefrtico

Outra sintomatologia

Critrios do LES
Critrios Classificao do ACR (1997)
Exantema malar Exantema discide Fotossensibilidade lceras orais Artrite Pleurite/Pericardite Doena:

Presena

de ttulo anormal de anticorpo antinuclear

Renal Neurolgica Hematolgica Imunolgica

Fonte:http://2.bp.blogspot.com/_FLpqSiOaL2A/SUq_1iDH4wI/AAAAAAAAAA4/ 8 VcVJoz0Aok/s400/lupus1.jpg

Alteraes Morfolgicas

Fonte: http://www.hospwork.pt/cont ents/pt/d450.html

Fonte: http://laboratorioateneo.com/se rvicios.html Fonte: Robbins and Cotran. (2010) Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: SAUDERS Elsevier.

Alteraes Morfolgicas

Fonte: Robbins and Cotran. (2010) Pathologic Basis of

- Classe I - Alteraes mnimas ou indetectveis - Classe II Glomerulonefrite mesangial -Classe III Glomerulonefrite proliferativa focal -Classe IV Glomerulonefrite proliferativa difusa Disease. Philadelphia: SAUDERS Elsevier. -Classe V Glomerulonefrite membranosa

Alteraes Morfolgicas

Fonte: http://www.pucrs.br/fabio/histologia/atlasvirtual/maxim/t-e-rsimp-pav-42a-1.htm

Classe I -

Alteraes mnimas ou indetectveis

Alteraes Morfolgicas

Fonte: http://allaboutim.webs.com/apps/blog/entries/show/6457855classification-of-lupus-nephritis

Classe II Glomerulonefrite mesangial

Alteraes Morfolgicas

Fonte: http://allaboutim.webs.com/apps/blog/entrie s/show/6457855-classification-of-lupusnephritis

Fonte: Robbins and Cotran. (2010) Pathologic Basis of Disease.

Philadelphia: SAUDERS Elsevier.

Classe III Glomerulonefrite proliferativa focal

Alteraes Morfolgicas

Fonte: http://allaboutim.webs.com/apps/blog/entries/show/6457855classification-of-lupus-nephritis

Classe IV Glomerulonefrite proliferativa difusa

Alteraes Morfolgicas

Fonte: http://allaboutim.webs.com/apps/blog/entries/show/64578 55-classification-of-lupus-nephritis

Fonte: http://www.lookfordiagnosis.com/images.php? term=Lupus+Nephritis&lang=1&from2=24

Classe V Glomerulonefrite membranosa

Alteraes Morfolgicas

Fonte: Robbins and Cotran. (2010) Pathologic Basis of Disease.

Philadelphia: SAUDERS Elsevier.

Alteraes Morfolgicas

Fonte: Robbins and Cotran. (2010) Pathologic Basis of Disease.

Philadelphia: SAUDERS Elsevier.

Alteraes Morfolgicas

Fonte: Robbins and Cotran. (2010) Pathologic Basis of Disease.

Philadelphia: SAUDERS Elsevier.

Patognese

Generalidades

Doena multissistmica auto-imune Geralmente, incio das manifestaes aos 20/30 anos Maior incidncia no sexo feminino

I ca p a ci a d e e m m a n te r u m a to l r n ci n d e a

Fonte: www.misodor.com

Etiopatogenia

Etiopatogenia

Patognese

Fonte: Kumar et all. Pathology

Teraputica

1. 2.

Fonte: Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th edition

Terapias de manuteno em sintomas que no pem em risco a vida do paciente

Fa d i a cr n i g ca Mil is ag a A rtra l i s g a S e m e n vo l m e n to d e rg o s vi

AINEs
Meningite Assptica Hipertenso Falncia Renal

Antimalricos
Toxicidade Retinal

Fonte: Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th edition

Terapias de manuteno em sintomas que pem em risco a vida do paciente

Glicocorticides sistmicos

em combinao com: - ciclofosfamida; - mofetil micofenolato - azatioprina

Fonte: Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th edition

FIM