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HEMOLYSE

PHYSIOLOGIQUE

Pr Clotaire DANHO
Maitre de Conférence agrégé
Université FHB Abidjan Cocody
Hématologie Clinique CHU Yopougon
INTRODUCTION

• L’HÉMOLYSE
– Phénomène irréversible par lequel les GR
sont détruits et libèrent leur contenu
hémoglobinique dans le milieu extérieur.
– Phénomène physiologique car tout GR meurt
au bout de 120 jours.
– Phénomène essentiellement intra tissulaire.
1. SIÈGE ET MÉCANISME
– Les GR âgés, après 120 jours, sont phagocytés
par les macrophages

– Chez le sujet normal, la majorité des GR sont


détruits par phagocytose
• Dans les macrophages de la moelle osseuse : on dit
que le GR meurt là ou il naît.
• Accessoirement, l’hémolyse : rate et foie.

– L’hémolyse : intra tissulaire (90%)


intra vasculaire (10%).
• Cette phagocytose porte sur des GR dont le
vieillissement s’est traduit par :

– Des modifications biochimiques


• Diminution du contenu enzymatique,
• Ralentissement métabolique,
• Perte des lipides membranaires

– Des modifications morphologiques


• Tendance à la sphéricité par réduction de la surface
membranaires et/ou hyperhydratation

– Des modifications de la plasticité


• Diminution de la déformabilité des GR entrainant une stagnation
dans les capillaires.
 
• A. HÉMOLYSE INTRA TISSULAIRE

– Le stroma membranaire est détruit et


l’hémoglobine (Hb) sera détruit de la
manière suivante :
• La globine sera scindée en acides aminés
constitutifs libérés dans la circulation sanguine
qui serviront à d’autres synthèses protéiques en
particulier la globine.
• - L’HÈME :

– Le fe 2+ libéré par les macrophages sera


rélargué dans la circulation et distribué dans
les différents compartiments de fer et servira
à la synthèse d’autres molécules d’hèmes. On
dit que le fer est recyclé.

– 2/3 passe dans la circulation, se lie à la


transferrine, pour être réutilisée pour
l'érythropoïèse.

– -Le 1/3 restant est stocké dans les


macrophages sous forme de ferritine et
d'hémosidérine.
• La première étape est une ouverture
oxydative de l’hème par une hème oxygénase
présente dans les macrophages.

• L'ouverture du cycle tétrapyrollique par la


bilirubine réductase produit la biliverdine
réduite

• Cette biliverdine va subir une série de


réaction de décarboxylation pour aboutir à la
bilirubine libre ou bilirubine non conjuguée
liposoluble mais non hydrosoluble.
• Cette bilirubine libre est appelée bilirubine
indirecte. Les macrophages rejettent dans le
plasma la BNC prise en charge par l’albumine
qui la transporte aux hépatocytes (foie).

• Au niveau du foie, la bilirubine libre est


captée par son récepteur spécifique qui est la
protéine Y et internalisée dans les
hépatocytes où elle va subir une
glucuroconjugaison pour être transformée en
bilirubine conjuguée ou direct qui est
hydrosoluble.
• Cette bilirubine directe sera ensuite excrétée
dans les canalicules biliaires et regagner
l’intestin grêle. Dans l’intestin, la bilirubine
conjuguée est transformée par les bactéries
intestinales en urobilinogène et
stercobilinogène  qui s’oxydent en urobiline et
stercobiline.

• La plus grande partie est éliminée dans les


selles. Une petite quantité d’urobiline est
réabsorbée par l’intestin et passe dans les
urines.
– Normalement, il n’y a pas de Bilirubine
Conjuguée dans le plasma.

– En cas de blocage de l’élimination de la BC,


il y a un reflux de la BC dans le sang,
responsable de l’ictère.

– La BC liée à l’albumine est transportée vers


le rein ; elle est éliminée par les urines
qu’elle colore.
• B. HÉMOLYSE INTRA VASCULAIRE

– Une faible partie de l’hémolyse se déroule


au sein de la circulation sanguine.
– On assite a 3 modes de dégradation:

1. Dans ce cas, l’Hb est libérée dans le


plasma, où elle forme un complexe avec
l’haptoglobine, synthétisé par le foie.
– Ce complexe stable et soluble sera capté par
l’hépatocyte au niveau duquel l’Hb est dégradée et
suivra le même catabolisme que dans l’hémolyse
intra tissulaire.

– 2. Après auto-oxydation en méthémoglobine


(metHb) et dissociation en globine et hémine, cette
metHb se lie à l’albumine pour donner la
methémalbumine qui sera véhiculée vers le foie et
libérée dans les cellules de hépatiques.

– L’Hb va subir le même sort que dans l’hémolyse


intra tissulaire
• 3. Si la capacité de fixation de l’haptoglobine est
débordée, l’Hb en excès reste libre et traverse le
filtre glomérulaire après dissociation de la molécule
d’Hb en deux dimères α et β.

• Elle est réabsorbée par les cellules du tubule rénal qui


les catabolisent.

• Une hémoglobinurie apparait en quelques jours plus


tard lorsqu’elles desquament dans les urines.

• La réabsorption tubulaire d’Hb comporte un seuil (hb


plasmatique > 1,35 g/l) au-déla duquel l’Hb passe dans
les urines.
II. DIAGNOSTIC POSITIF D’UNE ANEMIE
HEMOLYTIQUE ACQUISE.

• LES SIGNES CLINIQUES

– Deux modes de présentations cliniques :

• HÉMOLYSE SUBAIGÜE OU CHRONIQUE.


– D’installation progressive,
– Elle est de siège extra vasculaire ;
– Elle se traduit par une pâleur cutanéo-muqueuse, un
ictère ou un subictère conjonctival et des urines
foncées porto ou coca cola.
– Une splénomégalie et parfois une hépatomégalie
sont à notées à l’examen
• HÉMOLYSE AIGUE

– De siège intra vasculaire,

– Agression brutale des GR et destruction


immédiate.
– Elle se traduit en quelques heures à
quelques jours par une pâleur intense, des
douleurs abdominales ou lombaires, suivie
de tachycardie, de polypnée, une agitation,,
un état de choc voire un coma.
– Un subictère, puis d’un ictère franc sont
tardifs.

– La splénomégalie et l’hépatomégalie sont en


règle modérées au début. Les urines sont
rouges (hémoglobinurie), une oligurie, voire
une anurie peuvent être observées.
– Urgence médicale.
LES SIGNES BIOLOGIQUES:

LES STIGMATES D’HEMOLYSE

• ANÉMIE NORMOCHROME NORMOCYTAIRE

• HYPERBILIRUBINÉMIE LIBRE

• FER SÉRIQUE : HYPERSIDÉRÉMIE

• HAPTOGLOBINE : EFFONDREMENT

• LACTICODESHYDROGENASE (LDH) : AUGMENTÉE


• III. APPLICATIONS

• HÉMOLYSE PATHOLOGIQUE

– Deux mécanismes principaux:

• Soit une anomalie du globule rouge : Le GR


naît ANORMAL: hémolyses corpusculaires
ou Congénitales ou Endogènes
• Soit le GR naît normal mais subit une
agression extrinsèque ou extérieure: Il s’agit
d’une hémolyse extracorpusculaire ou Acquise
ou extrinsèque.
• 1) LES ANÉMIES HÉMOLYTIQUES CORPUSCULAIRES

Le GR naît ANORMAL
 de par sa membrane:

Anémies hémolytiques membranaires ou Anomalie


de la membrane :
• Maladie de Minkowski-Chauffard ou Sphérocytose
Héréditaire .
• Ovalocytose héréditaire

• Elliptocytose héréditaire
Le GR naît ANORMAL
 de par son Hémoglobine:

Anémies hémolytiques de l’Hémoglobine ou


Hémoglobinopathies
• ANOMALIE DE STRUCTURE DE L’HEMOGLOBINE:
– DRÉPANOCYTOSE

– HEMOGLOBINOSE CC, LEPORE

• ANOMALIE DE SYNTHÈSE DE L’HEMOGLOBINE (THALASSÉMIE).


– BETA THALASSEMIES

– ALPHA THALASSEMIE
Le GR naît ANORMAL
 par un déficit Enzymatique:

Anémies hémolytiques Enzymatiques ou


Enzymopathies

– DÉFICIT EN G6PD : GLUCOSE 6 PHOSPHATE


DESHYDROGÉNASE
– DÉFICIT EN PK : PYRUVATE KINASE DE LA VOIE
ANAÉROBIE.
• 2) LES ANÉMIES HÉMOLYTIQUES
EXTRACORPUSCULAIRES

• le GR naît normal mais subit une agression extérieure:

– AGRESSIONS INFECTIEUSES:

– BACTERIENNES, Streptocoque Bata hémolytique

– PARASITAIRES: Plasmodium falciparum

– MYCOSIQUES, Champignon
• AGRESSION IMMUNOLOGIQUE :
• Anémie hémolytique par allo immunisation (allo
anticorps)
• Accident de la transfusion sanguine

• anémie hémolytique du nouveau né

• Anémie hémolytique auto-immune (autoanticorps)

• Anémie hémolytique immuno allergique)

(Médicaments)
– AGRESSION TOXIQUE :
• TOXIQUES INDUSTRIELS : HYDROGÈNE ARSÉNIÉ,
CHLORATES, BENZÈNE, PLOMB, SULFATE DE CUIVRE,

• TOXIQUES MÉDICAMENTEUX (PHÉNACÉTINE)

• TOXIQUES ANIMAUX : VENINS DE SERPENTS

• TOXIQUES VÉGÉTAUX : CHAMPIGNONS (AMANITE


PHALLOÏDE)

• TOXIQUES PHYSIQUES : BRÛLURES ETENDUES,


RADIATIONS IONISANTES
• AGRESSIONS MÉCANIQUES :

– PROTHÈSES INTRACARDIAQUES,

– MICROANGIOPATHIES

• SYNDROME DE MOSCHOWITZ,

• SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE

– CIRCULATIONS EXTRA-CORPORELLES,

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