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Conceito
3,5g/1,73m/24h Proteinria Hipoproteinemia Edema Hiperlipidemia
CASO CLNICO
AJB, sexo masculino, 30 anos, solteiro, catlico, ensino fundamental incompleto, natural de e reside em Turia - Maranho, profisso pescador, procedente do HPSM Guam. QP: Inchao nas pernas, face e abdome HDA: desde Maro deste ano, paciente apresentava edema progressivo de face e membros inferiores, associado com aumento de volume abdominal e diminuio do volume urinrio. Associado a epigastralgia e hiporexia e sintomas miccionais: polaciria, no esvaziamento vesical, jato intermitente, e disria. Nega hematria ou febre.
CASO CLNICO
Procurou atendimento mdico local recebendo sintomticos e encaminhado para casa. Por no apresentar melhora do quadro, procurou atendimento mdico em Belm, realizando exames laboratoriais: hemograma, PPF e EAS e tratamento clnico (no especificado), ento foi encaminhado para HPSM do Guam onde estava internado desde o dia 1 de Junho. Realizou novos exames.
CASO CLNICO
Exames realizados antes da admisso:
Sorologia para Toxoplasmose IgG + e IgM Sorologia para Leishmaniose IgG PPF Ancilostomdeo
CASO CLNICO
HDA: No momento encontrava-se com sonda uretral. Sem queixas. Sono e fezes sem alteraes. Urina de aspecto lmpido e claro.
CASO CLNICO
AMP: Nega patologias prvias com hepatites, ou faringites de repetio, quadros febris. Nega uso de AINE s. Uso de ch capim limo. Nega cirurgias anteriores, transfuses sanguneas, traumas. AMF: Nega doenas crnicas na famlia Exame fsico: COTE, afebril ao toque, hidratado, hipocorado +/4+ aciantico, com leses esclero-atrficas em face (acne), ausncia de linfonodos palpveis. Pulso radial cheio.
AP: trax com edema assimtrico (direito) sem retraes, MV +, bilateralmente com sibilos e estertores em bases. AC: BCNF, RCR, 2T sem sopros. Normocrdico Abdomen: Tenso, globoso, indolor a apalpao profunda, prejudicada pela ascite, piparote +, RHA+, . Extremidades: Edema bilateral 3+/4+, pulsos perifricos presentes.
CASO CLNICO
Hemcias Hemoglobina Hematcrito VCM Leuccitos Linfcitos Eosinfilos Neutrfilos Plaquetas VHS INR 3.25 9.6mg/dl 27.9% 85ft 9.100mm 19.9% 4,3% 71% 423 x 10 86mm/h 0.94 Sdio Potssio Ca+ Cloreto Uria Creatinia 136 mEq/L 3.5mEq/L 1.2 mmol/L 110mmol/L 46mg/dl 1.9 mg/dl FA GGT TGO TGP BD e I 125UI/L 60U/L 17U/L 13U/L 0.1 e 0.05mg/dl PH PCo PO HCO BE SaO 7.304 49.8 26.3 24 -2.1 51.7%
CASO CLNICO
Paciente evoluiu com abolio de MV+ a direita e aumento dos sibilos, e tosse produtiva.
Fisiopatologia GESFs:
Deposio de complexos e anticorpos Seqela, Sobrecarga e Hiperfluxo
Secundria Hiperfluxo Nefropatia por refluxo Nefroesclerose hipertensiva Nefrectomia Anemia falciforme
Prognstico
Proteinria Uso de IECA e BRA e estatinas para lipidria e melhorar prognstico.
proteinria +
CASO - AJB
Incio agudo com todos os sintomas A FAVOR Ausncia de HAS CONTRA CONTRA Ausncia de hematria A FAVOR Proteinria no seletiva ? CONTRA Sem aparentes doenas de base Idade e epidemiologia A FAVOR CONTRA Manuteno da funo renal
GN Proliferativa Mesangial
Proliferao celular do mesngio dos glomrulos (5 10% Sd. Nefrticas idiopticas) Comprometimento glomerular uniforme
Idiopticas LES Vasculites Crioglobulimenia essencial Endocardite infecciosa Esquistossomose HIV
GN Proliferativa Mesangial
Depsitos glomerulares:
Idioptica
C3 C3
GN Proliferativa Mesangial
Quadro clnico-laboratorial: Sd. Nefrtica insidiosa Hematria microscpica Complemento normal Funo normal pouco alterada Proteinria elevada
GN Proliferativa Mesangial
Tratamento:
Prednisona Ciclofosfamida
Prognstico:
Intermedirio Sd. Nefrtica Falncia renal
CASO - AJB
Incio agudo com todos os sintomas Ausncia de hematria CONTRA Sem aparentes doenas auto-imunes Idade A FAVOR Complemento normal ? A FAVOR rea de esquistossomose A FAVOR
CONTRA
CONTRA
Depsitos lipdicos nas clulas tubulares Fuso dos processos podocitrios Leso linfocitria barreira de carga
Secundria a:
Linfoma de Hodgkin AINEs
CASO - AJB
Incio agudo com todos os sintomas CONTRA Nega episdios anteriores CONTRA Idade = 30 anos Hipercolesterolemia
(ColTot: 407 / LDL:304)
SD NEFRTICA CONTRA A FAVOR A FAVOR
CASO - AJB
Sem histria sugestiva de LH Sem uso descrito de AINEs
A FAVOR
A FAVOR
GN Membranosa
2 causa em adultos (30%) Espessamento da MBG, sem proliferao celular Padro difuso e homogneo Idioptica Secundria:
Infeces: HBV Neoplasias Medicaes: captopril, sais de ouro, penicilamina Colagenoses: LES
GN Membranosa
Depsitos glomerulares:
IGG + C3
Plasma Auto Ac/Ag MBG-epitlio visceral (AG de Heymann)
COMPARTIMENTO SUBEPITELIAL
MATRIZ DA MBG
ESPESSAMENTO E PROLONGAMENTOS
GN Membranosa
Proteinria nefrtica no seletiva:
COMPLEMENTO COMPLEXO C5-9 CELS EPITEIAIS E MESANGIAIS: PROTEASES E OXIDANTES DEGRADAO DA MATRIZ MBG
GN Membranosa
Quadro clnico: 30-50 anos, sexo masculino Assintomticos: 20 a 30% Sd. Nefrtica insidiosa
GN Membranosa
Quadro laboratorial: Proteinria macia no seletiva Hematria microscpica Complemento normal
Secundria ao LES?
GN Membranosa
SD. NEFRTICA FRANCA
FAN + Complemento srico Anti- DNA HBsAg, anti- HCV, VDRL
ISOLADA
RX trax, US abdominal, sangue oculto nas fezes >50 anos: mamografia + colonoscopia rea endmica: pesquisar esquistossomose, malria e etc...
BIPSIA + INVESTIGAO!!
GN Membranosa
Curso clnico varivel:
Remisso espontnea:
Completa: 10-20%; <200mg/dl Parcial: 25-40%; 200mg - 2g/dl
GN Membranosa
BOM PROGNSTICO Jovens Mulheres Proteinria <10g/dia Ausencia de IR ou alteraes tubulointersticiais no diagnstico MAU PROGNSTICO Sexo masculino Idade avanada HAS Proteinria macia persistente Hipoalbuminemia significativa Hiperlipidemia IR no diagnstico Esclerose focal + leso Tubulointersticial ACOMPANHAMENTO POR 3-4 ANOS
IMUNOSSUPRESSO
* Evento tromboemblico
GN Membranosa
Tratamento:
Prednisona Ciclofosfamida IECA Estatinas
CASO - AJB
Sexo masculino, 30 anos A FAVOR edema progressivo A FAVOR Ausncia de hematria CONTRA Sem aparentes doenas auto-imunes Anemia A FAVOR Complemento normal ? A FAVOR rea de esquistossomose A FAVOR
GN Membranoproliferativa
Proliferao mesangial Hipercelularidade: alas capilares/podcitos MO: Espessamento em duplo contorno da parede capilar
glomerular
TIPO I: IgG e C3; subendotelial e paramesangial TIPO II: sem Ig, no interior da MBG
Fator nefrtico C3 (IgG anti C3)
GN Membranoproliferativa
Crianas e adultos jovens Primria: TIPOS I e II Secundria:
Infeces: HCV; esquistossomose, outras = TIPO I Neoplasias = TIPO I Colagenoses: LES = TIPO I Outras: Crioglobulinemia mista essencial = TIPO I
GN Membranoproliferativa
Quadro clnico-laboratorial: 30 a 40%: Sd. Nefrtica 25%: Sd Nefrtica Assintomticos:
proteinria +hematria micro
GN Membranoproliferativa
Quadro clnico-laboratorial: IVAS recente + ASLO+ = strepto? TFG reduzida + IR HAS Trombose de veia renal HIPOCOMPLEMENTENEMIA**
> 8 semanas!!
GN Membranoproliferativa
50-60% 25-40% *10%
Falencia renal em 1015 anos Funo renal estvel
Remisso espontanea!
GN Membranosa
Tratamento:
Prednisona
1 a 2 mg/kg Dias alternados 3-4 meses Manuteno
Imunossupressores? Antiplaquetrios?
CASO - AJB
30 anos A FAVOR edema progressivo CONTRA Ausncia de hematria CONTRA S/ doenas auto-imunes ou hepatite C Anemia A FAVOR Complemento normal ? CONTRA rea de esquistossomose A FAVOR
CONTRA
Bibliografia
GOLDMANN,Bennedett. Cecil Tratado de Medicina Interna. 21ed.Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. HARRISON. Principles of Internal Medicine. 14ed., N.York: McGraw-Hill, 1998. ABENSUR, H. et al . Nephrotic syndrome associated with hepatointestinal schistosomiasis. Rev. Inst. Med. trop. S. Paulo, So Paulo, v. 34, n. 4, Aug. 1992 .