DISPLASIA BRONCOPULMONAR

DBP. INTRODUCCIN La DBP es una enfermedad que se presenta en nios que han nacido en serias desventajas con respecto a los recin nacidos sanos Es la enfermedad pulmonar crnica ms frecuente del lactante La causa principal de morbilidad y mortalidad en los primeros aos de los nios que fueron prematuros Enfermedad pulmonar crnica que tiende a la curacin

DBP. INTRODUCCIN Consecuencia clnico-patolgica de una injuria que ocurri en el pulmn inmaduro del recin nacido prematuro (fase sacular del desarrollo) Sindrome caracterizado por una triada clnica: DIFICULTAD RESPIRATORIA - HIPOXEMIA RADIOGRAFA DE TORAX PATOLGICA El diagnstico efectuado a las cuatro semanas de vida implica un compromiso pulmonar que persiste en el tiempo (cronicidad)

DBP. EPIDEMIOLOGA
En Amrica del Sur?? Algunos datos de Chile, NEOCOSUR, Uruguay 28% en PTMBPN ARGENTINA: Sabemos que la sobrevida de PTMBPN ha mejorado, los centros de atencin pediatricos asisten nios con DBP. No contamos con cifras globales de este problema. CEFEN (Comisin de Seguimiento).
Congreso de Perinatologa SAP. 1998 # Pt. <1500g = 704 (Datos de 15 UCIN # DBP: 11% (en UCIN cerradas)

23% (en UCIN abiertas) Algunas unidades con muy alta mortalidad > 60%

DBP. FISIOPATOLOGA

Desde la primera descripcin (1967) por W. Northway la fisiopatologa de la DBP ha ido siendo extensivamente revisada
(O Brodovich, Ozdemir, Mellins,A.Jobe, E.Bancalari entre otros)

 Modelos animales y estudios de los cambios patolgicos en los pulmones de nios que murieron por DBP
UNA INJURIA AGUDA EN EL PULMON DEL RN A PREMATURO DESENCADENA UNA RESPUESTA INFLAMATORIA Y PUEDE INTERFERIR EL DESARROLLO ALVEOLAR Y VASCULAR NORMAL

Injuria (dao): AVM Toxicidad O2 DAP Infeccin pre o pos natal Husped: EG y PN (fase del desarrollo) Gnero Reparacin: Factores genticos Inflamacin crnica Ad integrum Sustitucin Compensacin Factores nutricionales

FORMAS DE DBP. NUEVOS CONCEPTOS

DBP CLASICA: en la actualidad es menos frecuente en los paises desarrollados, por el mejor manejo de la AVM y otros tratamientos en los prematuros (menor injuria relacionada con los mismos). NUEVA DBP: se reconocen otras causas de injuria (corioamnionitis, DAP) ocurre en prematuros que no tuvieron una enfermedad respiratoria grave las primeras semanas y desarrollan progresivamente compromiso crnico. En general las formas clnicas son ms leves.

Formas clsicas y graves... son an frecuentes en nuestro medio

PT Peso al nacer:700g Rx del 1er da de vida

El mismo paciente Rx a los 28 das Ao 2003

CRITERIOS DIAGNSTICOS QUE SE VENAN USANDO

1. Ventilacin con presin positiva durante las 2 primeras semanas de vida con un mnimo de 3 das 2. Signos clnicos de dificultad respiratoria (taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio) persistente ms all de los 28 das de vida. 3. Requerimiento de oxgeno suplementario ms all de los 28 das para mantener una PaO2 por encima de 50 mmhg 4. Cambios radiolgicos con hallazgos anormales difusos caractersticos de DBP
Pediatr. Pulmonol. Supl. 9 Nov. 1989

CONTROVERSIAS EN LAS DEFINICIONES

Trabajos y reportes que utilizaron distintas definiciones Algunos autores prefirieron llamarla EPC neonatal Distintos momentos recomendados para efectuar el diagnstico (28 das o 36 semanas) Cambios radiolgicos que al no ser especficos se prestan a distintas interpretaciones Variaciones en los antecedentes (tiempo de ARM, niveles de PaO2) PROBLEMAS PARA COMPARAR E INTERPRETAR RESULTADOS ENTRE DISTINTOS CENTROS PROBLEMAS PARA FUTURAS INVESTIGACIONES

SEGUIMOS DICIENDO DBP O HABLAMOS DE EPC NEONATAL? COMO Y CUANDO HACEMOS EL DIAGNOSTICO?
Jobe A, Bancalari E, NICHD, NHLBI, ORD. Workshop Summary. Bronchopulmonary Dysplasia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001.

Nombre: DISPLASIA BRONCOPULMONAR Momento diagnstico: los 28 das Criterio: requerimiento de oxgeno Severidad: establecerla a las 36 semanas de EGC en los PT<32sem al nacer o a los 54 das en los >32sem, o al alta (si esta ocurre antes de esas fechas): # leve sin O2 # moderada O2 < 30% # grave O2 > 30% o PP primer ao de vida. Contina an evaluacin.

Se encontr un VPP con la morbilidad de los nios en el

LOS SIGNOS CLNICOS DEPENDERN DEL TIPO DE COMPROMISO PREDOMINANTE

Taquipnea Retracciones, tiraje, quejido Alteracin del patrn respiratorio Asimetra del trax Sibilancias crnicas o recurrentes Tos crnica Bronquitis crnica o recurrente Estridor, tos metlica Cianosis con el llanto

REPERCUSIN DEL COMPROMISO PULMONAR CRNICO EN EL ESTADO GENERAL DEL NIO

Dificultades en la alimentacin o para la Actividad fsica (retraso en pautas motoras) Puede ser difcil el consuelo Poco inters frente a objetos animados Sonren poco Problemas para conciliar el sueo

SCORE RADIOLOGICO PARA DBP

Weinstein y col. Pediatric Pulmonology 18:284-289 (1994) 1. Opacidades tenues no bien definidas, que dan al pulmn apariencia de bruma. 2. Opacidades definidas reticulo-lineares localizadas centralmente. 3. Extensas opacidades reticulo-lineares extendidas hacia la periferia del pulmn, con tendencia a coalescer en el centro. 4. Cambios qusticos definidos pero muy pequeos, adems de los cambios del grado 3. 5. Areas opacas y qusticas aproximadamente de igual volumen, ms grandes que los del grado 4. 6. Mayor presencia de reas qusticas que de reas opacas, dando el aspecto de burbujas al pulmn.

GRADO 3

GRADO 5

EVOLUCIN
Al inicio del seguimiento, alrededor del 70% de los nios tendr un compromiso leve, un 25% moderado y el 5% un compromiso grave con pronstico incierto. Distintos grados de severidad a travs del tiempo. Alta morbilidad en los dos primeros aos. El 50% requiere reinternaciones. Curso clnico favorable para la mayora de los pacientes. Persistencia de anomalas funcionales a largo plazo.

36 sem EG

28 das 1 ao

Severidad de la DBP a distintas edades 49 pacientes egresados de UCIN y seguidos hasta los 3 aos
50 40 30 20 10 0

28 das SEVERE

1 ao MODERATE

2 aos MILD

3 aos NO CLD SIGNS

25% requiri Oxigenoterapia domiciliaria

Bauer G, Bouzas L, Faria D, H Gonzalez Pena. Pediatr Res. 2000

Morbilidad durante los tres primeros aos 49 nios con DBP

Primer ao Segundo ao Tercer ao

Internacin por causa respiratoria Episodios de Sibilancias

51%

24%

8%

79%

49%

32%

Bauer G, Bouzas L, Faria D, H Gonzalez Pena. Pediatr Res. 2000

SECUELAS A LARGO PLAZO

Estudios controlados en nios en edad escolar, con antecedente de DBP severa, demostraron: - Limitacin al flujo de la va area - Intolerancia al ejercicio Los nios con anormalidades severas del flujo de la pequea va area se encuentran en riesgo de problemas respiratorios en la vida adulta. Jacob et al. J of
Pediatr. Agost 1998

Estudios en nios con antecedente de DBP leve o moderada: pruebas de funcin pulmonar normales y sin problemas en la actividad fsica. C Leonard et al.
Semin. Perinat. June 1997.

Otros riesgos asociados:

A la enfermedad pulmonar se asocian con frecuencia otras complicaciones: ROP, HIC, leucomalacia, NEC En los PT PNEB (< 1000 g) la DBP es un FACTOR DE RIESGO de resultados adversos del NEURODESARROLLO.
(B Vohr et al PEDIATRICS. June 2000)

COMPLICACIONES FRECUENTES

Insuficiencia respiratoria aguda Retardo del crecimiento Hipertensin pulmonar Muerte ( 15-30%), el 80% en la UCIN.

Profilaxis para virus sincicial respiratorio (VSR) en poblaciones vulnerables: riesgo biolgico versus riesgo social
Perodo: 1998-2004 (meses de mayo a setiermbre) Poblacin: 148 PT (87 con diagnstico de DBP)

Incidencia de internacin por VSR: 22% en PT sin DBP y 28% PT con DBP Asociacin:
- Ms de 1 hermano en edad escolar - Nivel de educacin materna < o = primario
Bauer et al Pediatr in Res, 2005 (A 253)

Epidemiologa de las IRA en el primer ao en una cohorte de prematuros con y sin DBP
Maternidad Sard. Htal Garrahan. Fundacin INFANT 112 p. includos cumplieron o hubieran cumplido el ao, 10 (9%) desertaron. N=102 25.5%PN<1000g.;27.5%EGe28s.; 68% ARM en UCIN; 37% DBP 93 p. (91%) tuvieron u 1 epis. de IRA (1-9) - 97 resfros; 216 bronquiolitis; 6 neumonas; 5 croup y 2 apneas 80 p. (86%) u 1 IRAB: 35% 1 internacin (78% en su primer episodio) 15% ms de 1. - PCR +(virus ARN) en bql(15%):VSR 46%/Pinf 27%/HMPV 19%/ Inf 8% 22 (27,5%) tuvieron IRAB graves por score. 10 (12,5%) requirieron ARM 2 nios fallecieron por IRAB (2,5%)
Klein, M.I y col aprob. SIBEN, 2005

Epidemiologa de las IRA en el primer ao en una cohorte de prematuros con y sin DBP
Maternidad Sard. Htal Garrahan. Fundacin INFANT

Factores de Riesgo de internacin por IRAB: - EG e 28 semanas - ARM en UCIN - Alta en otoo-invierno - No alimentacin con leche materna Factores de Riesgo de reinternacin por IRAB: - DBP - No alimentacin con leche materna
Klein, M.I y col aprob. SIBEN, 2005

Otras complicaciones que pueden interferir la recuperacin de los nios con EPC

Patologa de la va area superior Apneas, hipoventilacin central Aspiracin bronquial crnica Pequeas comunicaciones cardiovasculares (CIA, CIV, DAP)

Evolucin:
 Los nios con DBP suelen requerir tiempos muy prolongados de internacin en la UCIN.  Al ser dados de alta presentan distinto grado de severidad  Muchos de ellos necesitan oxigenoterapia por largos perodos. La mitad requiere internaciones durante el primer ao de vida.  Enfermedad pulmonar crnica que tiende a la curacin.  El pronstico a largo plazo de la enfermedad pulmonar es favorable para la mayora

OBJETIVOS EN LA ATENCIN DEL NIO EN RELACIN A LA DBP Procurar el cuidado centrado en la familia Promover el crecimiento de nuevo tejido pulmonar Evitar y/o detectar precozmente las complicaciones Prevenir infecciones y optimizar las condiciones del ambiente donde vive el nio Lograr la mejor funcin pulmonar posible

PROMOVER EL CRECIMIENTO PULMONAR

 La NUTRICION y la CORRECCIN DE LA HIPOXEMIA CRNICA son las bases para la recuperacin de los pacientes con EPC

Qu saturacin? 93 a 95% en todo momento. En

nios con HTP 95 a 97%? Cmo se administra el O2? Por cnula nasal o adaptador a traqueotoma. Utilizar flujos bajos, bien reglados. Cmo se cuantifica ? Con el oxmetro de pulso en los controles mdicos. Salvo excepciones no es necesario el control en la casa Cundo lo suspendo ? Con crecimiento normal, registros prolongados de saturacin normal. Sin signos de HTP

OBJETIVOS GENERALES DE LA NUTRICIN COMO TRATAMIENTO MDICO PARA LACTANTES Y NIOS PEQUEOS CON EPC

Adecuar el aporte de nutrientes a las necesidades individuales Mantener un balance de lquidos equilibrado Promover la lactancia materna, el crecimiento ptimo y el desarrollo de pautas de alimentacin apropiadas para cada edad

TRATAMIENTO DE LOS SNTOMAS O DE LAS COMPLICACIONES

Tratamiento de la obstruccin bronquial

Broncodilatadores - Antiinflamatorios Tratamiento del edema pulmonar Control del aporte de lquidos - Diurticos

Tratamiento de la hipertensin pulmonar

Oxigenacin

Los broncodilatadores, los diurticos y los antinflamatorios debern indicarse con el objetivo de mejorar la macnica pulmonar, el intercambio gaseoso y/o para mejorar los sntomas que puedan interferir con el bienestar del nio El uso de estas drogas es requerido, en general, durante las desmejoras agudas asociadas a infecciones respiratorias o episodios de sibilancias por crisis de hiperreactividad bronquial

No se ha demostrado el beneficio del uso crnico de diurticos, broncodilatadores o

antinflamatorios durante los primeros aos de la DBP

Diurticos?
Evaluar beneficio cuando:

Presencia de signos clnicos de mal manejo del agua corporal y no es posible disminuir el aporte de lquidos ya que no se logra la meta calrica En el curso de una desmejora aguda con clnica de edema
El ms estudiado: FURSEMIDA Dosis inicial 1 a 2mg/kg/ VO o FURSEMIDA. EV dependiendo del compromiso del paciente Al lograr estabilidad: intentar el uso en das alternos para disminuir los efectos adversos. Evitar el uso crnico cuando no es necesario Es muy infrecuente que un paciente que no tiene hipoxemia requiera diurticos Alternativas: hidroclorotiazida.

Efectos adversos de la Fursemida

Metablicos: alcalosis hipokalemia hipocloremia hipocalcemia hipomagnesemia hiperglucemia y Hipoacusia y Dermatitis y Nefrocalcinosis y Litiasis renal

CMO EVALUAR LA NECESIDAD DEL USO DE DROGAS EN EL NIO CON DBP?

Evaluacin del confort y la adaptacin del nio a la condicin crnica que padece Determinar el patrn y severidad del compromiso pulmonar (la situacin basal) para poder detectar desmejoras. Estricto control de crecimiento como uno de los mejores indicadores de evolucin. Replantear la utilidad de los tratamientos que el nio viene recibiendo en forma crnica Nunca indicar una medicacin como rutina

Y SI EL NIO NO MEJORA?
Se debe evaluar la presencia de complicaciones que puedan interferir en la recuperacin de la EPC causando aspiracin bronquial crnica, hiperflujo pulmonar u obstruccin de la va area superior Si ya se han descartado los factores que ms comunmente pueden entorpecer la recuperacin, debern considerarse otras enfermedades pulmonares crnicas de la infancia tales como la tuberculosis, la Fibrosis qustica o las inmunodeficiencias

LA DBP ES UNA ENFERMEDAD CRNICA Mantener el foco en el nio y no en la enfermedad Recordar el impacto que produce en la familia la enfermedad crnica de un hijo Comunicar la verdad Reforzar los aspectos positivos