ENFERMEDADES HIPOTALMICAS E HIPOFISIARIAS

Las enfermedades hipotalmicas simulan mucho a una enfermedad hipofisiaria porque la conexin o interrelacin que existe entre ambos los hace dependientes. En las enfermedades hipotalmicas no se va producir Factores liberadores o Factores Inhibidores, Por lo tanto se est bloqueando todo el Hipotlamo - Hipfisis, como no existe estmulo, no se producen hormonas en la glndula perifrica (Tiroides), entonces estamos frente a una insuficiencia. Ejemplo: Eje Hipotlamo Hipofisis -Tiroideo El hipotlamo no producir TRH el cual acta en la Hipfisis en condiciones normales, produciendo TSH y esta a su vez, acta en la Tiroides para producir hormonas tiroideas.

 Es difcil hacer el diagnstico diferencial entre una patologa hipotalmica e hipofisiaria. Se debe hacer mediante pruebas de estmulo, para estudiar las reservas hipofisiarias y las respuestas que se pueden dar: Cuando la enfermedad est a nivel del hipotlamo lo denominamos TERCIARIAS, Si no tuviera TRH estaramos frente a un HIPOTIROIDISMO TERCIARIO Cuando la enfermedad est a nivel de la Hipfisis lo denominamos SECUNDARIAS, Si no tuviera TSH estaramos frente a un HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO. Cuando la patologa est a nivel de la glndula perifrica lo denominamos PRIMARIA. Si la falla estuviese en la GLNDULA TIROIDES tendra un HIPOTIROIDISMO PRIMARIO.

 Qu pasara si se secciona el tallo hipofisiario? Este tipo de alteraciones pueden dar patologas como: Pubertad precoz, Hiperprolactinemia Panhipopituitarismo, de acuerdo donde se lesione el eje del TALLO HIPOFISIARIO. Si el dao es por Tumores en el tallo hipofisiario, estos se expanden pudiendo destruir toda la Hipfisis y dejar como simple lamina incapacitada de secretar hormonas y el paciente se convierte en panhipopituitarismo. Otra causa son los tumores de la Hipfisis que crecen y llegan a comprimir el tallo hipofisiario. Otra complicacin que se produce en la hipfisis es la APOPLEGIA DEL INFARTO el tumor sufre infarto.

 Los traumatismos encefalocraneanos, que pueden seccionar el tallo y producir la primera manifestacin clnica que es la Diabetes inspida. Otra alteracin por seccin del tallo, es la amenorrea por falta de GnRH Factor Liberador de Gonadotropinas, ( no estn pasando los GnRH, LH, FSH. Tambien se produce hipoadrenocortisismo; no pasa la ACTH corticotropina, por lo tanto baja el Cortisol y el paciente se descompensa haciendo una crisis adrenal. Cuando no pasa la GH, un nio quedar con enanismo. Cuando no pasa el PIF se produce hiperprolactinemia.

ALTERACIONES HIPOFISIOTRFICAS. Se llama as por la relacin del hipotlamo con la hipfisis, (existe un tropismo del hipotlamo hacia la hipfisis y viceversa). Si en el Hipotlamo se produce alteraciones invasivas como; Tumores, enfermedades granulomatosas, sarcoidosis, tuberculosis, El hipotlamo no estar produciendo factores liberadores ni inhibidores. Ejemplo: Qu pasa si no hay secrecin de TRH Factor Liberador de TSH Tirotropina? Hipotiroidismo terciario. Porque no va sintetizar la hipfisis TSH y por ende la tiroides no produce hormonas. Cmo podemos diferenciar si la patologa es de tipo hipotalmico o hipofisiario? Mediante una prueba: Si el dao est en el Hipotlamo y se le administra TRH Factor Liberador de TSH que viene en ampollas, la Hipfisis responde al estmulo. Si el dao est en la hipfisis y le administramos TRH Factor Liberador de TSH no habr respuesta de la hipfisis.

 En pacientes con dficit de GnRH Factor Liberador de Gonadotrofinas, no existe desarrollo de caracteres sexuales. Tambien existe dficit aislados de GnRH Gonadotrofinas en patologas como el Sndrome de Kallman, es tpico, porque los pacientes presentan hipogonadismo, La testosterona va estar baja, adems presentan anosmia (Falta de olfato) porque tienen agenesia del lbulo olfatorio. En un enanismo idioptico no hay GH-RH Factor Liberador de GH, ni GH. Si el Hipotlamo esta daado por un tumor, no va a ver secrecin del PIF Factor Inhibidor de PRL y como consecuencia tendremos hiperprolactinemia.

 En sntesis El dficit de hormonas hipofisiotrficas produce: 1. Hipotiroidismo terciario 2. Panhipotiroidismo 3. Sindrome de Kallman 4. Hipogonadismo Hipogonadotrfico 5. Enanismo idioptico 6. Hiperprolactinemia

 Manifestaciones no endocrinas de enfermedad Hipotalmica. As como se produce una serie de alteraciones endcrinas en el talmo e hipofisis. En el Hipotlamo se encuentran centros viscerales, como el centro del comportamiento, centro de la Sed y de la temperatura. Si el Hipotlamo, es invadido por alguna patologa, se producen manifestaciones que no son endocrinas. Ej: Alteraciones psquicas. Pacientes que de repente presentan, ataques de ira, risa, llanto, sndromes depresivos severos, alteraciones en el patrn del sueo, somnolencia , insomnio, que finalmente pueden llevar a un estado comatoso al paciente. Alteraciones del centro del apetito. Bulimia (hambre insaciable), anorexia (falta de apetito), son pacientes que de repente comen exageradamente, vomitan y entran en un cuadro de anorexia marcada.

 Alteraciones en el centro de la temperatura. Como hipotermia, hipertermia, hacen un sndrome febril de tipo desconocido, sin causa aparente de un proceso infeccioso. Presentan prdida de memoria reciente, pueden acordarse lo que ha sucedido hace un ao atrs, pero no pueden acordarse lo que ha sucedido ayer. Trastornos en la sudoracin con acrocianosis (Coloracin violcea de las manos, pies, orejas y nariz. Perdida del control de esfnteres y el paciente entrar en un estado comatoso. Estas son las alteraciones no endcrinas de la patologa o enfermedad hipotalmica, ya sea de causa tumoral o situaciones granulomatosas como la tuberculosis, granulomatosis mltiples por histiocitosis. (Histiocitosis=formacin de granulomas). por histiocitosis (proliferacin de histocitos) cel. Fagocitaria del sistema retculoendotelial.

TUMORES HIPOFISIARIOS De acuerdo a su tamao se clasifican en: Microadenomas. Miden menos de 10mm de dimetro Macroadenomas. Miden mas de 10mm de dimetro Los Adenomas se clasifican tambin de acuerdo a la secrecin de hormonas en: Tumores secretantes Tumores no secretantes Los tumores secretantes. Presentan sintomatologa y el diagnstico se lo hace temprano en un estado de microadenoma. Los tumores no secretantes. Lamentablemente se lo diagnostica en un estado de macroadenomas, porque no presentan ninguna sintomatologa en etapa temprana. La sintomatologa que presentan este tipo de tumores, es por la expansin, por el crecimiento tumoral y por la destruccin que van a ocacionar a la Hipfisis.

 Generalmente los adenomas estn limitados dentro de una cubierta aponeurtica que es la silla turca; estructura sea que contiene a la Hipfisis. Los adenomas que invaden, se extienden ms all de esta estructura sea, que generalmente estos no son encapsulados del todo. Si el tumor se extiende o crece hacia abajo, hay un CRECIMIENTO INFRACELAR el cual invade los senos esfenoidales, llegando muchas veces incluso hasta la nasofaringe de acuerdo al tamao tumoral. Si el tumor crece en forma lateral hablamos de CRECIMIENTO PARACELAR, donde el tumor invade los senos cavernosos, por lo tanto la manifestacin clnica va ser la oftalmoplejia. (Parlisis total o parcial de los msculos del ojo).

 Si el tumor crece hace arriba, SUPRACELAR comprime la estructura noble que es el quiasma ptico, determinando alteraciones o sntomas visuales y el paciente puede llegar a la ceguera completa. Todos los tumores hipofisiarios pueden producir una complicacin severa denominada APOPLEJIA HIPOFISIARIA que es un infarto hemorrgico de este tumor. APOPLEJIA HIPOFISIARIA se manifiesta con cefalea intensa, alteraciones de la temperatura, amaurosis brusca (ceguera, que ocurre sin lesin aparente del ojo)

TIPOS DE CELULAS TUMORALES: PROLACTINOMA Son tumores productores de PRL prolactina, denominadas TUMORES DE CELULAS LACTOTROFAS que determinan una hiperprolactinemia, elevacin de PRL srica. Es el ms comn en un 80% ADENOMA DE LA SOMATOTROFA Son tumores que van a producir: Acromegalia en un individuo que ha completado su desarrollo. (Enf. Caracterizada por el aumento del volumen de los huesos y partes blandas de las manos, pies y cara debida a disfuncin hipofisaria). Gigantismo si todava no se ha completado el desarrollo en la pubertad. El 25% van acompaados de tumores productores de GH y PRL.(tpico de la acromegalia).

ADENOMA DE LA CORTICOTROFA Producen Hipercortisolismo o hipercorticismo denominado Sndrome de Cushing. Estos tumores son muy pequeos y no crecen; el diagnstico es temprano por la sintomatologa que presenta el paciente. Adiposis de la cara (facies de luna llena), adiposis del cuello, adiposis del tronco (giba dorsal), hirsutismo, estras cutaneas purpricas, distrofia sexual, debilidad muscular, hipertensin, policitemia (Aumento del N de glbulos rojos). En un diagnstico mal hecho, muchos confunden el Sndrome de Cushing con el Sindrome de Nelson. Y en vez de extirpar el tumor que est en la hipfisis que secreta ACTH corticotropina hiperpigmentando al paciente, extirpan la glndula adrenal pensando en la presencia de tumor.

ADENOMA DE LA TIROTROFA Y GONADOTROFA Son bastantes raros, en la literatura mdica existen solo unos cuantos de estos adenomas que inducen patologas. TUMORES NO SECRETANTES DE LA HIPFISIS Estas no secretan ninguna hormona, Su sintomatologa es por la invasin, crecimiento destruccin de la silla turca por el tumor. TUMORES SELARES O PARASELARES NO HIPOFIFISIARIOS: Son los CRANEOFARINGIOMAS que lo diagnosticamos radiolgicamenete, encontrando una calcificacin supracelar; Estos pacientes con estos tumores paraselares no hipofisiarios presentan sndromes convulsivos, lo que no sucede con otros tumores.

 SINTOMAS O MANIFESTACIONES PARASELARES : Que el tumor va ocacionar por el crecimiento e invacin tumoral. Cefalalgia. Esta es una queja muy frecuente en mas de partes de los pacientes con tumores Hipofisiarios. La causa mas frecuente de la cefalalgia es por una traccin sobre el diafragma selar o silla Turca o de las estructuras durales circundantes, que compromete el Trgono de Willis y se produce la cefalea intensa En ocasiones se acompaa de nauseas y vmitos.

 Dficit visual. Se observa en pacientes con macroadenomas. Por compresin del quiasma ptico. El tumor por crecer hacia arriba desplaza el quiasma ptico y los nervios pticos y ejercer presin. Puede producirse cuadrantanopsia (Anopsia limitada a un cuadrante visual.), hemianopsias, (ceguera en la mitad del campo visual) luego escotomas, ( mancha oscura, inmvil que cubre una porcin del campo visual) posteriormente prdida de campos visuales nasales y finalmente ceguera total. Si invade los nervios pticos produce ceguera irreversible. La afectacin de los Nervios craneales por Macroadenomas, afecta a los nervios pticos, tambien pueden afectar los nervios olfatorios.

 Estos macroadenomas, si continan creciendo y no se diagnostica pueden invadir al hipotlamo y presentar toda su sintomatologa. En el Hipotlamo. Los Macroadenomas pueden invadir e infiltrar, produciendo trastornos del apetito, sueo, y de la regulacin de la temperatura. Afectacin vascular. Pueden invadir los grandes vasos que rodean la silla turca con trombosis y hemorragias APOPLEJIA HIPOFISIARIA (Cefalalgia intensa, prdida sbita de la visin, hipotermia e hipertermia y obnublilacin). Deficiencias Hormonales. La Hipfisis normal puede verse comprimida hasta convertirse en una lmina por masa tumoral.

 EL HIPOPITUITARISMO depende del grado de destruccin del tejido glandular normal. La destruccin de mas de dan sntomas de: Si no hay secrecin de LH, FSH el paciente presenta Hipogonadismo. Si no hay secrecin de TSH el paciente se convierte en Hiptiroideo Si no hay secrecin de ACTH el paciente se convierte en Hipadrenocorticismo. Si el tumor comprime el tallo hipofisiario el paciente presentar Diabetes Inspida. Finalmente cuando el tumor ha crecido a un alto grado, el paciente llega a presentar PANHIPOPITUITARISMO que significa que ya no existe secrecin de hormonas por parte de la hipfisis.

 DIAGNSTICO DE LOS TUMORES Si los tumores son secretantes, la clnica nos orienta a identificar la patologa y dosificar hormonas. Pero si los tumores no son secretantes, Entonces el diagnstico POR IMAGENES es importante. Radiografa simple de Silla Turca En condiciones normales la Silla Turca mide 12 x 15 Mm. En sus dimetros vertical y sagital. Nos permite ver alteraciones de las partes seas. La formacin de reas de calcificacin, es una caracterstica para el diagnstico en Tumor de la Hipfisis.

CLASIFICACIN DE VECINA Y SUTTON Utilizada por neurlogos y endocrinlogos para diagnosticar radiolgicamente.

O I II III

TAMAO N N Agrandada Frncamente Agrandada Silla Turca Fantasma

FORMA N Deformaciones Locales Defor. Locales + importantes Deformacin Global Toda alterada

ESTRUCTURA N N, Todava se conservada N Se conserva Alterado Completamente Erosiones Destruccin Masiva

IV

TOMOGRAFA AXIAL COMPUTALIZADA (TAC) Sin contraste y con contraste; nos permite observar alteraciones de las partes blandas. Descubrimos la mayor parte de las extensiones de tumores Hipofisiarios. RESONANCIA MAGNTICA (RM) Estudio de mayor resolucin, nos permite ver tumores hasta menos de 2mm de dimetro.