La dégénérescence maculaire

liée à l’âge (DMLA)

Pr Abdellaoui M; Pr Tahri H
Service d’ophtalmologie CHU Hassan II
 Introduction
• dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)
est une «maladie dégénérative rétinienne
chronique, évolutive et invalidante, qui débute
après l’âge de 50 ans. Elle atteint de manière
sélective la macula en provoquant une
dégénérescence des cellules visuelles
rétiniennes»
• Cause de perte de la vision centrale
• Souvent bilatérale mais asymétrique
 Introduction
• Trois formes, une forme précoce et deux
formes évolutives :
– La maculopathie liée à l’âge (MLA), précède la
DMLA, caractérisée par la présence de drusen
– DMLA proprement dite:
• Forme atrophique
• Forme exsudative ou néovasculaire
 Intérêt de la question
• Savoir diagnostiquer une DMLA
• Connaitre ses formes cliniques
• Reconnaitre les situations d’urgence
• Connaître les différentes modalités
thérapeutiques.
 Epidémiologie
• La DMLA est la première cause de malvoyance
après 50 ans dans les pays développés.
• La prévalence globale de la maladie est de
8% après 50 ans (MLA et DMLA)
• Cette prévalence globale augmente avec l’âge:
– 1% avant 55 ans,
– 25% après 75 ans.
 Epidémiologie
• la forme précoce (MLA) environ 30 % des cas
• la forme atrophique environ 50 % des cas
• la forme exsudative environ 20 % des cas
 Facteurs de risque
• Causes mal connues
• Hormis l’âge, des facteurs de risque sont incriminés:
– L’hérédité +++:
• Des antécédents familiaux multiplient le risque de DMLA par 3
• Identifications de gènes associés à la DMLA
– Le tabagisme +++:
• il augmente également le risque de DMLA par 3.
– Autres:
• la coloration claire de l’iris
• L’exposition à la lumière
• Les facteurs de risque cardiovasculaires
Rappel anatomique
 Rappel anatomique

Coupe histologique
de la rétine
Rappel anatomique

Histologie de la macula Coupe OCT de la macula

 Physiopathologie
• Formation des drusen=Evènement initial :
– Débris de la phagocytose des articles externes des photorécepteurs
par l‘épithélium pigmentaire (EP) , accumulés entre les cellules de l’EP
et leur basale (sénescence de L’EP)

•Toxicité pour la cellule de l'EP •Hypoxie rétinienne+inflammation

•Mort cellulaire EP et photorécepteurs •Sécrétion de VEGF
•Forme atrophique •Réponse néovasculaire choroïdienne
•Forme néovasculaire
Segments externes des
photorécepteurs

Cellules de l’EP
(en phagocytose)
 Physiopathologie
• Néovaisseaux choroïdiens (NVC) maculaires, cause
de baisse d'AV soudaine au cours de la DMLA:
– Soulèvent la rétine
– Exsudent en intra et sous rétinien
– Saignent
Neurorétine

EP

Choroïde

Drusen Néovaisseaux
choroïdien
 Etude clinique
• Circonstances de découverte:
– Baisse d'AV de loin et de près +++
• Progressive Forme atrophique
• Brutale Forme exsudative
– Métamorphopsies ++ (forme exsudative+++)
– Scotome central++
– Diminution de la perception des contrastes
– Gêne en vision nocturne.
 Etude clinique
• Interrogatoire:
– Age
– ATCDS:
– Tabagisme
– Cas similaires dans la famille
– Tares connues: diabète , HTA, coronaropathie…
– Début et mode d’installation ++
– Suivi antérieur en ophtalmologie
 Etude clinique
• Examen ophtalmologique:
Bilatéral, comparatif, méthodique et systématique
– Acuité visuelle:
• De loin et de prés avec et sans correction optique
• Œil par œil
• Baisse de l’acuité visuelle de prés associée à la baisse
visuelle de loin
• Recherche d’un scotome central ou de métamorphopsie
objectivés par la grille d’Amsler:
 La grille d’Amsler

A gauche, sujet normal ; à droite, scotome central et métamorphopsies.

 Etude clinique
• Examen ophtalmologique:
– Examen des annexes
– Examen du segment antérieur
– Mesure du tonus oculaire
– Examen du segment postérieur:
• Vitré
• Fond d’œil
– après dilatation pupillaire
– Ophtalmoscopie directe ou indirecte
 Etude clinique
• Examen ophtalmologique:
– Fond d’œil:
La macula:
» La présence de drusen (MLA)
• Petites taches blanches observées dans la région périmaculaire,
correspondant à l’accumulation de dépôts lipido-protéiques sous l’épithélium
pigmentaire.

» Des zones d’atrophie de l’épithélium pigmentaire dans la forme

atrophique

» Des hémorragies, des exsudats profonds(«exsudats secs») , un

œdème maculaire et/ou un décollement exsudatif de la macula,
témoins d’une forme exsudative.

La périphérie rétinienne et la papille:

» Sans anomalies
Drusen maculaires
Forme atrophique de la DMLA
Forme exsudative de la DMLA
Forme exsudative de la DMLA
 ETUDE CLINIQUE
• Examen de l’œil adelphe
– Atteinte bilatérale asymétrique
• Examen général
– Facteurs de risque cardiovasculaires
 ETUDE PARACLINIQUE
• Angiographie rétinienne à la fluorescéine:
– Examen de première intention
– Objective la zone d’atrophie de l’épithélium
pigmentaire:
• Zones d’hyperfluorescence par transmission anormale de la
fluorescence choroïdienne
– Diagnostic des néovaisseaux choroïdiens et leur
localisation par rapport à la fovéola +++:
• Hyperfluorescence précoce avec diffusion massive de la
fluorescéine
DMLA atrophique
DMLA exsudative
 ETUDE PARACLINIQUE
• Angiographie rétinienne en infrarouge au vert
d’indocyanine:
– Permet l’exploration de la choroïde par sa pénétration
plus profonde.
– Pratiquée chaque fois qu’existent des néovaisseaux
profonds, moins bien définis sur l’angiographie
rétinienne à la fluorescéine.
– Hyperfluorescence avec diffusion du néovaisseau
choroïdien
A B

Angiographie au vert
d’indocyanine montrant un
néovaisseau choroïdien
profond (fléche)

C
 ETUDE PARACLINIQUE
• Tomographie à cohérence optique maculaire (OCT):
– Objective l’atrophie de l’épithélium pigmentaire et les
drusen
– Visualiser les néovaisseaux choroïdiens
– Quantifier les phénomènes d’exsudations des
néovaisseaux +++:
• Œdème maculaire (liquide intra-rétinien)
• Décollement séreux de la rétine maculaire (liquide sous-
rétinien)
• Décollement de l’épithélium pigmentaire
OCT normal

Drusen

F.Atrophique

F.Exsudative
Coupe OCT d’une DMLA exsudative
 Formes cliniques
• Maculopathie liée à l’âge (Forme précoce) =
drusen
– Le premier signe clinique est l’apparition de
drusen
• Accumulation de résidus de la phagocytose des
photorécepteurs par les cellules de l’épithélium
pigmentaire.

– Fond d’œil:
• petites lésions profondes, blanchâtres ou jaunâtres, de
forme et de taille variables.
 Formes cliniques
• Forme atrophique
– Dénommée également «forme sèche»:
• Disparition progressive des cellules de l’épithélium
pigmentaire accompagnée d’une disparition progressive
des photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire
sous-jacente.

– Fond d’œil:
• plages d’atrophie de l’épithélium pigmentaire au sein
desquelles les gros vaisseaux choroïdiens deviennent
anormalement visibles.
 Formes cliniques
• Forme exsudative
– Dénommée également «forme humide»
• Liée à l’apparition de néovaisseaux de siège sous-
rétinien (néovaisseaux choroïdiens) qui se développent
sous l’épithélium pigmentaire et/ou franchissent
l’épithélium pigmentaire et se développent
directement sous la rétine maculaire.
– Fond d’œil:
• Œdème intrarétinien, des hémorragies et un
décollement maculaire exsudatif (baisse d’acuité
visuelle et des métamorphopsies d’apparition brutale)
 Diagnostic différentiel
• Maculopathie diabétique ;
• myopie forte ;
• Syndromes inflammatoires choroïdiens
(choroïdite multifocale par exemple) ;
• Les dystrophies vitelliformes et pseudo-
vitelliformes;
• Autres dystrophies maculaires familiales
 Evolution
• MLA:
– Evolution inéluctable vers DMLA atrophique ou exsudative
• DMLA atrophique:
– Extension progressive et lente des lésions qui vont englober la fovéola
et entraîner une baisse d’acuité visuelle sévère avec scotome central.
– Possibilité d’apparition de néovaisseaux ++
• DMLA exsudative:
– En absence de traitement, l’exsudation à travers les néovaisseaux
choroïdiens entraîne rapidement une destruction des photorécepteurs,
responsable d’une baisse d’acuité visuelle sévère et d’un scotome
central définitifs.
• Atteinte du premier œil:
– Risque accru de bilatéralisation (environ 10 % par an).
 Evolution
Toute baisse visuelle et/ou métamorphopsies brutales
chez un sujet porteur de drusen/DMLA atrophique

Examen ophtalmologique en urgence (moins de 48

heures)

Dépister d’éventuels néovaisseaux choroïdiens et de

pouvoir les traiter en urgence
 Traitement
• But:
– Stabiliser ou améliorer l’acuité visuelle
– Retarder l’aggravation des lésions et la bilatéralisation
– Améliorer la qualité de vie en cas de basse vision
 Traitement
• Moyens:
– La Photothérapie dynamique (PDT)

– Les anti-VEGF (vascular endothelial growth factor) par voie

intravitréenne +++

– Rééducation orthoptique et aides visuelles

– Antioxydants et supplémentation vitaminique

 La Photothérapie dynamique (PDT)

• Injection IV substance photosensibilisante,

• capacité à se fixer dans les cellules endothéliales des

néovaisseaux choroïdiens

• Excitation par un laser infrarouge

• Altération endothéliale : thrombose in-situ

• Occlusion des néovaisseaux choroïdiens

 Les anti-VEGF
• Traitement antiangiogénique dirigé contre le VEGF (vascular
endothelial growth factor), principal stimulus à la néovascularisation
choroïdienne.

• Administrés par injections intravitréennes répétées, dans des

conditions d'asepsie oculaire, sous anesthésie topique

• Deux médicaments ayant leur autorisation de mise sur le marche

(AMM) :
– le Ranibizumab (Lucentis*) et l'aflibercet (EYLEA*).
– Le Bevacizumab, utilisé également, a une action semblable mais il n’a pas
d’AMM
• Double action :
– Antiangiogénique
– Antiperméabilité vasculaire
Rééducation orthoptique et aides visuelles

• La rééducation orthoptique:
– Appendre au patient à utiliser la rétine située en
dehors de la lésion (néovaisseaux choroïdiens
étendus ou DMLA atrophique).
• Les aides visuelles:
– systèmes grossissants optiques ou électroniques
peuvent améliorer les résultats obtenus par la
rééducation orthoptique.
 Traitement
• Indications:
– Maculopathie liée à l’âge (MLA)
• Traitement associant antioxydants et supplémentation
vitaminique :
– vitamine E, vitamine C, zinc, luteine et zeaxantine.
• Retarde l’évolution vers les formes plus avancées
– DMLA atrophique:
• Absence de traitement médical actuel
• Si baisse visuelle invalidante, faire la rééducation basse-
vision et les systèmes optiques.
 Traitement
• Indications:
– DMLA exsudative:
• Traitement urgent (délai < 10j)
• Injection intravitréenne (IVT) d’anti VEGF+++ :
Ranibizumab (0,5mg), Bevacizumab (1,25mg), Aflibercept
(2 mg)
– une injection par mois jusqu’à disparition des signes de
l’exsudation à l’OCT (en moyenne 6 à 12 IVT/an), le contrôle étant
débuté après la 3éme injection.
– Résultats:
» Amélioration visuelle persistante à 2 ans dans 40%
» Possibilité de récidive
» Stabilisation de la vision,
» ≈10 % des cas s'aggravent de façon importante.
• La photothérapie dynamique en complément
– Les cas ne répondant pas complètement au traitement antiVEGF.
• Rééducation basse-vision si aggravation malgré traitement
 Suivi
• DMLA exsudative sous IVT d’antiVEGF:
– Contrôle débuté après 3éme IVT
– Un examen toutes les quatre semaines:
• Mesure de l’acuité visuelle ;
• Examen du fond d’œil ;
• Tomographie en cohérence optique.
• Angiographie à la fluorescéine peut être réalisée si
nécessaire
• DMLA unilatérale:
– Autosurveillance 2éme œil+++ (grille d’Amsler)
BAV et/ou métamorphopsies brutales = examen en urgence
 Conclusion
• DMLA pathologie fréquente, 1ére cause de malvoyance après
50ans.

• Trois formes: MLA, F. atrophique, F. exsudative

• La forme exsudative = néovaisseaux choroïdiens, responsables

d’une BAV et de métamorphopsies d’apparition brutale

Consultation et traitement urgent

• Traitement des F. exsudatives: IVT répétées d’antiVEGF

• Evolution sévère rééducation orthoptique+aides visuelles.