Diagnostic d’une surdité de l’enfant

Hopital central de l’armée Dr. S.Ben mansour

Service ORL & CCF encadré par Pr BEDDAR
Pr. K.SALHI
 I- INTRODUCTION
II- RAPPELS
III- DIAGNOSTIC POSITIF
IV- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
V- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Plan du cours VI- CONCLUSION
 • La surdité de l’enfant lorsqu’elle est bilatérale, revêt une
gravité particulière du faite des conséquences qu’elle
donne lieu, à savoir un déficit sensoriel à un âge où se fait
l’acquisition du langage et de la parole, réalisant un
handicap lourd et un obstacle au développement
INTRODUCTIO psychologique de l’enfant et à son intégration dans une
société où la communication est essentielle.
N • Le diagnostic précoce de tout déficit auditif chez l’enfant
apparaît dès lors une règle impérative afin de minimiser les
conséquences et de mettre en route rapidement une
thérapeutique appropriée.
• La stratégie diagnostique doit s’atteler à dépister les
surdités profondes avant les 1ers mois de vie, les surdités
sévères avant la 1ère année et les surdités moyenne avant
la 2eme année.
II- Rappels :
Developpement embryonnaire:
• Les deux placodes otiques ou auditives  se différencient  dès le début 
de la 4ème SA au niveau de l’ectoderme situé de chaque côté du
rhombencéphale.  Au cours de  la 4ème semaine, ces placodes 
s’invaginent dans le mésenchyme pour constituer les vésicules
otiques ou auditives.  A la fin du premier mois, ces vésicules  se
détachent de l’ectoderme qui leur a donné naissance et constituent
une sphère creuse  entourée de mésenchyme tandis qu’apparaît à
leur face interne deux zones de bourgeonnement, les futurs ganglions
stato-acoustiques .
• De la 5° à la 8° semaine du développement, chacune des vésicules
otiques ou auditives va se développer et se déformer pour
constituer le labyrinthe membraneux rempli d'un liquide, l'endo-
lymphe. Autour de celui-ci, le mésenchyme se transforme en cartilage
qui sera ultérieurement le siège d'une ossification pour donner
le labyrinthe osseux. Entre labyrinthe membraneux et labyrinthe
osseux, il persiste une couche de mésenchyme à l'origine d'un tissu
réticulaire fin rempli de liquide, la péri-lymphe (espaces péri-
lymphatiques).
 • A| SIGNES D’APPELS :
De façon idéale tous les nouveaux nées doivent faire l’objet

III- de dépistage de surdité, malheureusement ne sont retenus

que les enfants présentant des facteurs de risque connus
DIAGNOSTIC comme augementant le probabilité d’une surdité ainsi le
repérage de ces derniers constitue un temps essentiel dans le
POSITIF diagnostic précoce des surdités.
Risque de surdite de transmission:
• Rhinopharyngites ou otites répétées
• Trisomie 21
• Fente labiale ou palatine
• Malformations de l’oreille externe ou
craniofaciales
Risque de surdite de perception:
• ATCDS familiaux de surdité précoce ou consanguinite
entre les parents
• Poids de naissance inferieur a 1500 g
• Détresse respiratoire néonatale
• Infection congenitale ( CMV,
Rubéole,toxoplasmose,herpés ..)
• Ictére ayant necéssite une exanguinotransfusion
• Meningites bacterienne
• Traumatisme craniens avce perte de connaissance
• Chimiotherapie, traitement par aminoside ou furosemide
DANS LES 1ERS MOIS :
Le comportement de l’enfant est indiffèrent vis-à-vis du monde sonore qu’il
l’entoure contrastant avec des réactions très positives aux touchers.
AU COURS DE LA 1ERE ANNEE :
L’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois sans apparition de syllabes variées.
L’absence de réponse à des ordres simples ou au prénom à 12 mois.
ENTRE 12 ET 24 MOIS :
C’est en général le retard de l’apparition du langage qui pousse les parents à
consulter.
ENTRE 2 ET 3 ANS :
Les symptômes précédents peuvent être retrouvés mais c’est surtout la
difficulté de la parole et du langage qui inquiètent les parents.
AGE PRESCOLAIRE :
Troubles du comportement sont très fréquents (irritable, trop calme) ;
Une tendance à l’expression gestuelle (enfant bagarreur).
AGE SCOLAIRE :
Penser à une baisse de l’acuité auditive chez les enfants:
- Présentant encore des difficultés de langage ;
- Des difficultés de l’apprentissage de la lecture et l’orthographe ;
Échec scolaire.
• B| EXAMEN CLINIQUE :
toutefois un interrogatoire ainsi qu’un examen clinique minutieux des
jeunes enfants présumés sourds constitue un temps essentiel dans la
stratégie diagnostic positif ainsi que dans le diagnostic étiologique.
• B| DIAGNOSTIC DE CERTITUDE :
Est apporté par des examens audiométriques subjectifs en
fonction de l’âge qui seront confirmés par d’autres tests
objectifs.
 A la naissance et jusqu’à 3 mois: « le baby mètre » :
étudie les réflexes cochléo-musculaire et cochléo-palpébral en réponse à un signal
acoustique;
L’appareil employé utilise comme signal un bruit blanc ou filtré à forte intensité ;
Ce signal est présenté au nouveau née à 10 cm de son oreille à une intensité située
entre 50 et 100 dB par des paliers de 10 dB ;
On commence par les fréquences aigues puis les moyennes, enfin les fréquences
graves ;
Les réactions observables sont de l’ordre de 4 :

A/ Tests Réaction d’alerte: Réflexe de MORO ; réflexe palpébrale ; sursaut; réaction tonique des
membres.

subjectifs Réaction posturale: Réaction céphalique : déviation oculaire, hyperextension de la tête,

trémulation; mouvements lents des membres, de la tête et du tronc.
Réactions psychologiques: provocation de pleurs ou leur arrêt, mouvements des
sourcils.
Modification des fonctions autonomes: respiration particulière, apnée, polypnée.
Les résultats sont dits :
Normaux: lorsque les réponses sont nettes à un niveau inférieur au seuil de sécurité:70-
80 dB ;
Douteux: au dessus de ce seuil ;
Suspects: pour des réponses douteuses ou absentes à des stimuli émis à une intensité
maximale c’est-à-dire 100 dB
Dans les premiers mois : « BOEL-TEST » :
On utilise le plus souvent des stimuli dont la composition sonore est
complexe, ce sont des objets sonores (ex: boîtier qui produit les cris
des animaux: vache, mouton âne…, ou le son d’une cloche )
Plusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction de l’âge de
l’enfant:
- 6 premières semaines: réaction de sursaut, réflexe cochléo-
palpébrale, réflexe de MORO, modification du comportement ;
- Vers 3 mois: modification de l’aspect du visage ;
-Vers 6 mois: une réponse d’orientation-investigation: rotation
complète de la tête et du tronc vers la source sonore, elle peut être
discrète par une simple déviation du regard.
Période de 1 à 3 ans:
On peut se servir d’objets sonores, le test au prénom, et à
partir de 18 mois, le réflexe d’orientation conditionnée :
consiste à conditionner l’enfant.
Entre 3 et 4 ans ½ « PEEP-SHOW » ou conditionnement
“sons-action”:
Le conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès il
entendra un son, il devra appuyer sur l’interrupteur pour
déclencher l’apparition d’une série visuelle captivante (ex:
extrait d’un dessin animé) ;
Contrairement au test d’orientation conditionnée, ce test
peut être réalisé avec un casque, permettant l’étude de la
conduction aérienne de chaque oreille, de même on peut
utiliser un vibrateur pour l’étude de la CO.
A partir de 6 ans :
Les mêmes tests que chez l’adulte peuvent être utilisés à
savoir l’acoumétrie instrumentale
• L’exploration auditive de l’enfant depend de son age et de ses
possibilites des cooperation.
 Test de
conditionnement SON -
ACTION
 Impédencemétrie :
peut être utilisée à partir de 6 mois ;
Avantages: apporte une confirmation aux épreuves subjectives et peut
montrer une OSM latente qui majore le déficit auditif perceptif.
Inconvénients: le RS montre l’existence ou non d’une réponse auditive
mais ne permet pas de déduire avec certitude les seuils.
Electrocochléographie :
B/ Tests c’est un examen qui étudie le fonctionnement de la cochlée et du nerf

objectifs auditif, il est de moins en moins utilisé consiste en la mise en place à

travers le tympan d’une électrode au niveau du promontoire. Cet
examen est utilisé pour différencier une élévation du seuil d’origine
centrale ou périphérique.
Potentiels évoqués auditifs PEA :
C’est une méthode électrophysiologique qui consiste à capter l’activité
électrique des structures neurosensorielles auditives en les stimulant
par des sons très brefs et en analysant la réponse électro-
encéphalographique peut être utilise des l'âge de 06mois
Les potentiels évoqués auditifs automatisés: une seule intensité
sonore, le plus souvent 35 dB ;
Potentiel évoqués auditifs stationnaires:
Les auditory steady-state responses (ASSR) sont proposés pour obtenir
des seuils objectifs sur des fréquences plus variées (500,1000, 2000 et
4000 Hz) que les PEA conventionnels.
 Inconvénients : Avantages :
 Ne mesure que les fréquences aigues: 2000-  C’est une mesure objective avec une
4000 Hz certaine réserve.
 Nécessite une certaine immobilisation  Permet d’étudier chaque oreille
l’enfant. séparément chez le NRS.
 Avant 1an, les voies auditives centrales sont  La présence de réponses normales
immatures et les résultats doivent être permet d’affirmer le bon
interprétés avec une grande prudence et un fonctionnement de l’organe de
examen de contrôle vers l’âge de 15-18 mois réception.
doit être pratiqué.  
 Sa faible sensibilité ne permet de mesurer
que les déficits entre: 30 dB et 90 dB.
 Otoémissions acoustiques:
Ce sont des sons émis par l’oreille interne, grâce à l’activité motrice des
cellules ciliées externes en réponse à un stimulus sonore ;
L’enregistrement des OEA se fait par l’intermédiaire d’une sonde
miniature (émetteur & récepteur) ;
Les OEA peuvent être enregistrées lorsque les seuils auditifs sont situés
entre 0 à 40 dB. Les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz ;
Pour que les résultats soient interprétables il faut que :
• L’enfant soit calme;
• L’enfant n’émet pas de bruits respiratoires anormaux ;
• Pas d’OSM ni de cérumen dans le CAE.
L’absence d’OEA chez le nouveau-né peut toutefois relever de deux
mécanismes très différents. Il peut s’agir d’une pathologie même légère
de l’oreille moyenne, car une surdité de transmission de 15-20 dB suffit
en général à les faire disparaître. Il peut aussi s’agir d’une atteinte des
cellules ciliées externes responsables d’une surdité de perception ≥25-
30 dB (moyenne des seuils audiométriques à 500, 1 000 et 2 000 Hz).
Place de l’imagerie dans les surdites de l’enfant ( TDM / IRM) :
Permet ainsi une étude morphologie générale des structures central et
de l’oreille, le signal du labyrinthe, les nerfs (vestibulo-cochléaires et
facial); ainsi pour l’études des maladies métaboliques, les séquelles
d’infection anténatale, les malformations et dans le bilan anatomique
quand un geste chirurgicale est envisagé avant une intervention dans
une aplasie d’oreille et avant décision de pose d’implant cochléaire
(surdité profonde bilatérale).
 SURDITE DE
diagnostic TDM
TRANSMISSION

TDM
SURDITE DE diagnostic
PERCEPTION

Diagnostic + IRM + TDM

Bilan pre-op
C|BILAN D’UNE SURDITE
Plusieurs éléments définissent une surdité :
La bilatéralité : pour être invalidante, une surdité doit être
bilatérale, une atteinte unilatérale entraîne une gêne minime,
l’audition globale et l’acquisition du langage ne sont pas
affectées
Le degré du déficit : calculé par la moyenne du déficit en dB
pour les fréquences : 500, 1000 & 2000 & 4000Hz; toute
fréquence non perçue est comptée à 120 dB de perte.
S. légère: 20 à 40 dB | S.Moyenne: 40 à 70 dB | S. Sévère: 70
à 90 dB | S. Profonde: > 90 dB | cophose : > 120dB
Mécanisme:
Surdités de transmission:
• Sont fréquentes, responsables d’une gêne auditive qui ne peut pas
dépasser 60dB, car au dessus l’OI est stimulée directement ;
• Les fréquences graves sont touchées électivement ;
• Elles sont habituellement réversibles sous traitement chirurgical ou
facilement appareillables ;
• Le retentissement sur le langage est modéré ;
• Le diagnostic étiologique est plus facile.
Surdités de perception :
• Beaucoup moins fréquentes, les pertes auditives peuvent dépasser 120
dB ;
• Les fréquences aigues sont le plus touchées ;
• Inaccessibilité au traitement médical ou chirurgical, elles nécessitent un
appareillage auditif et une rééducation orthophonique ;
• Le diagnostic étiologique est plus habituellement difficile.
Surdités mixtes:
• Elles associent à des degrés variable une SP et une ST ;
• L’atteinte prédomine sur les aigues ;
• La perte transmissionelle est curable, surtout en cas d’OSM, le pronostic
dépend de l’atteinte perceptive.
Surdités centrales: sont exceptionnelles chez l’enfant. Il s’agit de cas ou le
message sonore n’est pas interprété comme tel au niveau des centres, alors que
l’OE, l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditif fonctionnent normalement.
 IV-
DIAGNOSTI
C • Ce sont principalement les surdités anorganiques à savoir :
DIFFERENTI - Les surdités hystériques ou psychogene

EL - l’autisme
 A- SURDITE DE TRANSMISSION: Sont extrêmement fréquentes chez les
enfants, au moins 10 fois plus fréquentes que les SP.
Surdité de transmission acquise : dans 99 % des cas la ST est acquise.
V/ a) Bouchon de cérumen, corps étranger

DIAGNOSTIC b) Otite séromuqueuse : elle détermine une hypoacousie de 0 a 40 dB

c) Otite chronique OMC : L’importance de la perte auditive provoquée
S par une perforation tympanique dépend de sa taille et de son siège ;

ETIOLOGIQU L’hypoacousie déterminée par une perforation tympanique est de 40 dB

au max, au-delà il faut évoquer une atteinte ossiculaire associée

ES (discontinuité de la chaîne ossiculaire par lyse de la branche

descendante de l’enclume) ;
d) ST traumatique: Directe ou indirecte
Si la surdité est due à un hémotympan , elle va s’améliorer en quelques
semaines, si elle persiste au-delà il faut évoquer une luxation de
l’enclume et proposer une exploration chirurgicale
La plupart des perforations traumatiques se ferment entre 1 à 6 mois ;
Surdité mixte en cas de fistule périlymphatique associée.
Surdité de transmission congénitale :
Aplasie de l’oreille: c’est la plus fréquente des ST congénitales.
Les malformations uni ou bilatérales des pavillons, mais aussi les fistules et les
appendices préauriculaires doivent faire rechercher un déficit auditif et des anomalies
analogues dans la même famille. Il faut faire dès les 1ers mois des audiométries
subjectives et électrophysiologiques pour détecter l’association éventuelle à une
malformation de l’oreille interne.
On a plusieurs syndromes :
Syndrome de Goldenhar : syndrome occulo-auriculo-vertébrale:
Microtie 
Atrésie du conduit 
Aplasie de la caisse uni ou bilatérale 
Des appendices cutanés pré auriculaires
Des dermoϊdes épibulbaires (au niveau cornéen) 
Des malformations vertébrales.
Syndrome de François & Haustrate: dysostose otomandibulaire ou microsomie
hémifaciale où les lésions faciales et auriculaires sont unilatérales avec une hypoplasie
mandibulaire marquée.

Syndrome Franceschetti-Klein: dysostose mandibulofaciale associant à la malformation

de l’oreille une malformation palpébrale,une macrostomie, une hypoplasie mandibulaire
et une fente osseuse malaire,malformations vertébrales et cardiaques.
Surdité de transmission génétique:
a) Otospongiose: elle est rarement en cause chez l’enfant.
Transmission autosomique dominante, à pénétrance incomplète
et à expressivité variable, peut débuter dans la deuxième
décennie et donne une ST ou mixte le plus souvent bilatérale.

b) Maladie de Van der Hoeve (Lobstein): qui associe

Des sclérotiques bleues 
Une fragilité osseuse 
ST qui devient symptomatique chez l’adulte jeune 
La forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda (à
transmission autosomique dominante) ;
La surdité est due à une ankylose stapédovestibulaire, parfois
elle s’associe à : myopie , cataracte congénitale et une
dyschromatopsie ;
B- SURDITES DE PERCEPTION : qui sont beaucoup moins fréquentes que les
surdités de transmissions
Surdite de perception acquise :
a) Affections anténatales:
-Souffrance fœtale chronique ;
-Maladies infectieuses ou parasitaires: rubéole, CMV, toxo, syphilis, herpes ;
-Origine toxique: alcool, aminosides, cocaïne, radiothérapie pendent le 1er
trimestre, tranquillisants…
-Autres: diabète mal équilibré, hémorragie du 1er trimestre.
b) Affections néonatales:
-Anoxie néonatale (SFA) et traumatisme obstétrical;
-Infection néonatale: septicémie & méningite ;
-Médicaments otoxiques ;
-Ictère nucléaire ( hyper bilirubinémie sévère ) ;
-Prématurité et l’hypotrophie (pds < 2 kg)
c) Affections postnatales:
Infectieuses:
Méningite purulente (9 %): à méningocoque, pneumocoque et haemophilus.
Labyrinthite: souvent d’origine virale : oreillons (souvent surdité unilatéral);
herpès-zoster; coxsakie +++ ; aussi: grippe; rougeole.
Tumorales:
Les tumeurs de l’acoustique sont exceptionnelles chez l’enfant en dehors de
la maladie de Recklinghausen ;
Autres: infiltrat leucémique & rhabdomyosarcome. CAT: chimio +
Radiothérapie ;
Traumatiques: Trauma du Rocher: si le trait de fracture traverse l’OI ; Elles sont
généralement secondaires à un impact sur l’occipital.
Traumatisme sonore: Bruits des couveuses (82 dB prédominant sur les fréquences
graves) ; L’effet néfaste est potentialisé par les médicaments ototoxiques.
Médicaments ototoxiques: les aminosides +++ / voie générale ou locale, sels de
platine, quinine.
Maladies métaboliques et auto-immunes: hypothyroïdie: surdité moyenne ou
sévère ; Maladie de Wilson ; muco-polysaccharidoses. Diabète ; Affections rénales:
le risque augmente avec l’hémodialyse ou la transplantation ;
Les surdités brusques idiopathiques: Généralement unilatérales ; S’accompagnent
de vertige et d’acouphènes.
Surdité de perception génétique:
Les surdités génétiques sont le fait:
Aberrations chromosomiques: sont rarement en cause, la surdité n’est
qu’un élément dans un syndrome complexe dominé par une
dysmorphie craniofaciale ou autre par une déficience intellectuelle:
trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22, syndrome de Turner (S mixte) et mutation
génique majorité des cas; mode de transmission autosomique dominant
dans 30 % er autosomique récessif dans 70 %.
a) Surdités appartenant à un synd. poly malformatif:
1. Associées à des anomalies oculaires :
Le syndrome de USHER associe à la surdité une rétinite pigmentaire; il
existe de multiples formes de syndromes de Usher, mais les trois quarts
sont des Usher de type I avec surdité congénitale profonde, aréflexie
vestibulaire bilatérale responsable d’un retard à la marche (après 18
mois) et rétinite qui se développe pendant l’enfance ;
Un fond d’œil systématique peut faire le diagnostic ;
L’examen le plus précoce est l’électrorétinogramme, pathologique avant
les premiers signes au fond d’œil ;
2. Associées à une anomalie osseuse ou morphologique:
Syndrome de Klippel Feil :
Anomalie des vertèbres cervicales (aspect d’homme sans
cou) ;
Peut s’associer à une malformation ossiculaire et donner ainsi
une surdité de transmission
Malformation de l’OI.

Syndrome de Stickler :
Autosomique dominant (expressivité variable) ;
Fente palatine, association de Robin ;
Aspect marfanoïde ;
Anomalies squelettiques et cartilagineuses ;
Très forte myopie.
3. Associée à une anomalie de pigmentation
Synd. de Waardenberg-Klein: albinisme circonscrit ; anomalie de
la face.
4. Associée à une anomalie rénale
Syndrome D’ALPORT
5. Associée à des anomalies thyroïdiennes:
Syndrome de PENDRED: Transmission Autosomique Récessive
Surdité congénitale bilatérale prédominante sur les aigues.
S’accompagne quelque fois d’hypothyroïdie mais souvent
euthyroïdie.
6. Associée à une anomalie cardiaque:
Syndrome de Jerwell & Lange-Nielsen:
Surdité congénitale, bilatérale sévère ou profonde ;
Syncopes + anomalie de la repolarisation et allongement de QT.
b) Surdité génétique isolée:
Aucune anomalie n’est retrouvée ;
Le caractère génétique repose sur l’enquête familiale et la notion
de consanguinité ;
Ils sont souvent progressives ou d’apparition retardée, et
souvent bilatérales

Surdité de perception d’origine inconnue: de cause inconnue

malgré une enquête minutieuse.

C- SURDITE MIXTE: qui associe une atteinte de l’oreille moyenne

et de l’oreille interne
Soit qu’il s’agit d’une même étiologie qui entraine l’atteinte de
OM et OI exp: fracture du rocher ou bien une autre pathologie
qui vient aggraver une surdité préexistante exp : OSM très
fréquente chez l’enfant dont le traitement fait gagner quelques
précieux dB.
 La surdité, surtout si elle est bilatérale, peut
avoir de très importantes répercussions chez
l'enfant car elle retentit sur l'apprentissage
du langage modifiant son comportement
psychoaffectif et intellectuel ;
VI- Ces répercussions sont plus gaves si la
surdité est plus profonde, plus précoce ;
CONCLUSION : Celles-ci peuvent être atténuées si la surdité
est dépistée très précocement, ce qui
permet une prise en charge thérapeutique et
une réhabilitation ( place de l’appareillage
auditif, et de l’orthophonie ) d'autant plus
efficace que l'enfant est plus jeune.