SNDROME ANMICO ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA ALTERACIONES DE LA SERIE BLANCA

ANEMIA

Hb < 13g/dl HOMBRE Hb < 12g/dl MUJER Hb < 11g/dl EMBARAZADA SNDROME ANMICO SINTOMAS: astenia, cefalea, falta de concentracin, prdida de memoria, palpitaciones, angina de pecho, disnea SIGNOS: palidez, taquicardia, soplo sistlico

BASES FISIOPATOLGICAS HIPOXIA TISULAR MECANISMOS COMPENSADORES (Hb menor a 8g/dl): TAQUICARDIA, AUMENTO DEL VOLUMEN MINUTO INCREMENTO DE LA ERITROPOYESIS

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS SEGN LOS NDICES HEMATIMTRICOS MICROCTICAS (HIPOCRMICAS) VCM menor 83fl HbCM menor 27pg NORMOCTICAS VCM 83-97fl MACROCTICAS VCM mayor de 97fl

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

MICROCTICAS: Anemia ferropnica Talasemia Enfermedades crnicas NORMOCTICAS: Hemorragias agudas Aplasia medular Enfermedades crnicas Sndromes mielodisplsicos Anemias hemolticas MACROCTICAS: Anemias megaloblsticas Sndromes mielodisplsicos Aplasia medular

APLASIA MEDULAR DESAPARICIN DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYTICOS CURSA CON PANCITOPENIA: ANEMIA + LEUCOPENIA + TROMBOCITOPENIA IDIOPTICA (50%) RADIACIONES CITOSTTICOS EXPOSICIN AL BENZOL - MEDICAMENTOS

SINDROMES MIELODISPLSICOS CITOPENIA HEMATOPOYESIS HIPERPLSICA INEFICAZ ETIOLOGA: IDIOPTICA RADIACIONES FRMACOS CITOTXICOS

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS SEGN LA ETIOLOGA PREMEDULARES: anemias carenciales MEDULARES: por insuficiencia medular, por invasin medular, eritropoyesis ineficaz, insuficiencia de eritropoyetina POSTMEDULARES: hemolticas, txicas, por prdida de sangre

SNDROME HEMOLTICO SNDROME ANMICO ICTERICIA ACOLRICA ESPLENOMEGALIA

ANEMIAS HEMOLTICAS ESFEROCITOSIS: por dficit de protenas de la membrana (palidina, ankina, espectrina) ELIPTOCITOSIS: por dficit del esqueleto de la membrana (protena 4:1, glucoprotena C, espectrina) ENZIMOPATAS ERITROCITARIAS: dficit de piruvato kinasa, de G6PDH HEMOGLOBINOPATAS : drepanocitosis, talasemias alfa o beta ANEMIAS INMUNES: por autoanticuerpos, por aloanticuerpos

ANEMIA FERROPNICA
POR FALTA DE INGESTIN DE Fe POR INADECUADA ABSORCIN DE Fe (aclorhidria, sndrome de malabsorcin) LA CAUSA MS COMN ES POST-MEDULAR: hemorragia

 Diariamente se necesitan 20 mg de Fe para la sntesis de la hemoglobina presente en los glbulos rojos. La absorcin diaria de Fe se encuentra en el orden de 1 a 2 mg. Por lo tanto alrededor del 90 % del Fe que se utiliza en la eritropoyesis proviene de la catabolizacin de la Hb y su reutilizacin.

UTILIZACION DEL HIERRO

FERRITINA
MOLECULA COMPUESTA POR: - NUCLEO DE HIDROXIFOSFATO FERRICO - UNA PORCION PROTEICA (APOFERRITINA) DE 24 SUBUNIDADES - CADENAS L - H - LA FERRITINA SERICA: CADENAS L y G (no tiene H). CONCENTRACION PLASMATICA: 100 nanogr. cada nanogr. DE FERRITINA POR ml/plasma EQUIVALE APROXIMADAMENTE A 10 mg. DE HIERRO ALMACENADO

Calcular el hierro de depsito

FERRITINA SRICA: 100ng = 80ng = 130ng =

CUADRO CLNICO SINDROME ANMICO ALTERACIONES TROFICAS EN LA PIEL Y MUCOSAS CADA DEL CABELLO FRAGILIDAD UNGUEAL GLOSITIS LABORATORIO: microcitosis e hipocroma, ferremia disminuida, capacidad total de fijacin del hierro aumentada, ferritina srica baja

TERAPEUTICA DE LA ANEMIA FERROPENICA SUMINISTRO DE HIERRO EN FORMA FERROSA COMO SULFATO, FUMARATO, LACTATO, GLUCONATO DIETA Fe POR VA PARENTERAL

ANEMIA MEGALOBLASTICAS

POR INADECUADA INGESTA DE VITAMINA B12 (vegetarianos estrictos) O MALA ABSORCION (gastrectoma, atrofia gstrica, sndrome de mala absorcin) POR INADECUADA INGESTA DE ACIDO FLICO (alcoholismo), O POR MALA ABSORCIN

HEMOSTASIA: ETAPAS
1)HEMOSTASIA
VASOCONSTRICCION, ADHESION Y AGREGACION PLAQUETARIA.

PRIMARIA:

2)HEMOSTASIA SECUNDARIA:

COAGULACION DE LA SANGRE CON DEPOSITO DE FIBRINA.

FACTORES DE LA COAGULACION
I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII FIBRINOGENO PROTROMBINA TROMBOPLASTINA TISULAR CALCIO PROACELERINA PROCONVERTINA FACTOR ANTIHEMOFILICO A. COMPONENTE TROMBOPLASTINICO DEL PLASMA FACTOR STUART POWER ANTECEDENTE TROMBOPLASTINICO DEL PLASMA FACTOR HAGEMAN (CONTACTO) FACTOR ESTABILIZADOR DE FIBRINA

SINTESIS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION

LA MAYOR PARTE SE SINTETIZA EN EL HGADO FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES: II VII IX - X

PRUEBAS DE ESTUDIO DE LA HEMOSTASIA

PRUEBAS QUE EVALAN LA FUNCIN VASCULAR Y PLAQUETARIA: PRUEBA DEL LAZO, TIEMPO DE SANGRA, RETRACCIN DEL COGULO PRUEBAS QUE EVALAN EL MECANISMO INTRSECO: TIEMPO DE COAGULACIN, KPTT PRUEBAS QUE EVALAN EL MECANISMO EXTRNSECO: TIEMPO DE QUICK PRUEBAS QUE EVALAN LA VA FINAL COMN: TIEMPO DE TROMBINA

PRUEBAS QUE EVALAN LA FUNCIN VASCULAR Y PLAQUETARIA

PRUEBA DE LAZO: Observacin de petequias luego de comprimir durante 5minutos TIEMPO DE SANGRA: TEST DE IVY: Incisin en el antebrazo (1 a 7 min) TEST DE DUKE: Incisin en la oreja (1 a 4 min) RETRACCIN DEL COGULO

TIEMPO DE COAGULACIN
EVALA EL TIEMPO QUE TARDA UNA MUESTRA DE SANGRE EN COAGULAR EN UN TUBO DE ENSAYO 5 a 15 minutos

KPTT (o APTT) tiempo de tromboplastina parcial con cefalina y caolin

A UNA MUESTRA DE PLASMA SE LE AGREGA CEFALINA (F3plaquetario)Y CAOLIN (activa al FXII) y Ca2+ Tiempo normal: 40seg Prolongado en deficiencias de factores VIII o IX

TIEMPO DE QUICK (TIEMPO DE PROTROMBINA)

A UNA MUESTRA DE PLASMA SE LE AGREGA TROMBOPLASTINA TISULAR Y CALCIO EVALA LA VA EXTRNSECA Tiempo normal: 12 segundos

TIEMPO DE TROMBINA
A UNA MUESTRA DE PLASMA SE LE AGREGA TROMBINA

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA TRASTORNOS DE LA PARED VASCULAR - malformaciones - alteracin del tejido conjuntivo - reacciones inflamatorias - disminucin del soporte vascular TRASTORNOS PLAQUETARIOS - por alteraciones cuantitativas - por alteraciones cualitativas TRASTORNOS DE LA COAGULACIN - por dficit de factores congnito o adquirido - por consumo de factores

SNDROME PURPRICO HEMORRAGIAS EN PIEL Y MUCOSAS PETEQUIAS: HEMORRAGIAS DEL TAMAO DE LA CABEZA DE UN ALFILER EQUIMOSIS: MANCHAS SUBCUTNEAS VIOLCEAS SON MANIFESTACIN DE TRASTORNOS DE LA PARED CAPILAR O PLAQUETARIOS (HEMOSTASIA PRIMARIA)

SNDROME HEMORRGICO EXTRAVASACIN DE SANGRE HACIA EL TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO O TEJIDO MUSCULAR (HEMATOMA), ARTICULACIONES (HEMARTROSIS), RGANOS HUECOS O HACIA EL EXTERIOR. SON LA MANIFESTACIN DE LOS TRASTORNOS DE LA COAGULACIN (HEMOSTASIA SECUNDARIA)

TRASTORNOS VASCULARES ENFERMEDADES TELANGIECTSICAS PURPURAS ALRGICAS POR DISMINUCIN DEL TEJIDO DE SOPORTE VASCULAR CARENCIAL O MEDICAMENTOSA

TROMBOCITOPENIAS MENOS DE 100.000 PLAQUETAS por mm3 CENTRALES Alteraciones a nivel de la mdula sea roja. Ej: aplasia, hipoplasia, hereditaria, por dficit de trombopoyetina. PERIFRICAS (megacariocitos normales o aumentados): inmunolgicas coagulacin intravascular diseminada (consumo aumentado)

TROMBOCITOPATAS ALTERACIONES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS DE LA ADHESIN PLAQUETARIA: Sndrome de Bernard-Soulier DE LA AGREGACIN PLAQUETARIA: Sndrome de Glanzmann Hepatopatas crnicas Sndrome urmico

COAGULOPATAS CONGNITAS HEMOFILIA A HEMOFILIA B ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND OTRAS ADQUIRIDAS DFICIT DE LOS FACTORES K DEPENDIENTES COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Cuestionario
1) Qu alteracin en la cascada de la coagulacin tendr un sujeto que presenta los siguientes datos de laboratorio: TP aumentado y los dems tiempos normales KPTT aumentado y los dems tiempos normales

2) Qu resultados deberan esperarse en un paciente con policitemia? a) b) c) d) TP Y KPTT normales TP normal y KPTT prolongado TP y KPTT prolongados TP y KPTT acortados 3) En un paciente con deficiencia de vitamina K Cul de los siguientes test de coagulacin estar alterado? Tiempo de sangra Nivel de fibringeno TP y KPTT TT

a) b) c) d)

RECUENTO LEUCOCITARIO
LEUCOCITOS TOTALES: 5.000 A 10.000/mm3 LEUCOPENIA: < 4000/mm3 LEUCOCITOSIS: > 11.000/mm3

FRMULA LEUCOCITARIA RELATIVA

Neutrfilos: 55 a 65% Eosinfilos: 1 a 4% Basfilos: 0 a 1% Linfocitos: 20 a 30% Monocitos: 4 a 8%

FORMULA LEUCOCITARIA ABSOLUTA

NEUTRFILOS: 2.000 7.500/mm3 EOSINFILOS: 40 400/mm3 BASFILOS: 10 100/mm3 LINFOCITOS: 1.500 4.000/mm3 MONOCITOS: 200 800/mm3

LEUCOCITOS: ALTERACIONES CUANTITATIVAS LEUCOCITOSIS: MAS DE 11.000/mm3 NEUTROFILIA: MAS DEL 75% EOSINOFILIA: MAS DEL 5% BASOFILIA: MAS DEL 1% LINFOCITOSIS: MAS DEL 45% MONOCITOSIS: MAS DEL 9% LEUCOPENIA: MENOS DE 4.000/mm3 NEUTROPENIA: MENOS DEL 45% LINFOPENIA: MENOS DEL 15%

REACCIONES LEUCEMOIDES LEUCOCITOSIS INTENSA (alrededor de 30.000/mm3) PLANTEA EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL CON LA LEUCEMIA. LAS MS FRECUENTES SON DE ORIGEN NEUTROFLICO, LINFOCTICO Y EOSINOFLICO. LA DIFERENCIA CON LAS LEUCEMIAS: TIENE ESCASAS FORMAS CELULARES INMADURAS

REACCIONES LEUCEMOIDES: ALGUNOS EJEMPLOS NEUTROFLICAS: INFECCIOSAS QUEMADURAS EXTENSAS PROCESOS INFLAMATORIOS GRAVES EOSINOFLICAS: CRISIS ALRGICAS PARASITOSIS INTENSAS LINFOCTICAS: VIROSIS TBC MONOCTICAS: TBC

LEUCEMIAS AGUDAS PROLIFERACIN DE UN CLON DE CLULAS INMADURAS DE LA MDULA SEA QUE IMPIDEN EL NORMAL PROCESO DE LA HEMATOPOYESIS EN LAS RESTANTES PROGENIES E INVADE LA SANGRE Y LOS RGANOS PERIFRICOS (hgado, bazo, ganglios linfticos) SEGN LA PROGENIE ALTERADA PUEDEN SER LINFOBLSTICAS O MIELOBLSTICAS (NO LINFOBLSTICAS)

ETIOLOGA FACTORES GENTICOS RADIACIONES IONIZANTES PESTICIDAS Y FRMACOS CITOSTTICOS INFECCIONES VIRALES?

CLASIFICACIN
DE NOVO SECUNDARIA (a sndromes proliferativos crnicos, a sndromes mielodisplsicos

SNDROME LEUCMICO AGUDO INSUFICIENCIA MEDULAR: ANEMIA + TROMBOCITOPENIA + LEUCOCITOSIS BLSTICA INFILTRACIN DE RGANOS PERIFRICOS POR BLASTOS: HGADO, BAZO, GANGLIOS LINFTICOS. EN LAS LEUCEMIAS AGUDAS NO LINFOBLSTICAS EXISTE A MENUDO COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA.

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

COMPRENDEN UN CONJUNTO DE TRASTORNOS QUE SE ORIGINAN A PARTIR DE UNA CLULA MADRE PLURIPOTENICIAL ALTERADA. HAY UNA PROLIFERACIN NEOPLSICA DE TODAS LAS PROGENIES, AUNQUE SIEMPRE PREDOMINA UNA SOBRE LAS DEMS. SE ACOMPAA DE FRECUENTEMENTE DE FIBROSIS MEDULAR ESPLENOMEGALIA HEMORRAGIAS AN CON RECUENTOS PLAQUETARIOS AUMENTADOS TENDENCIA A LA EVOLUCIN A LEUCEMIA AGUDA

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA (proliferacin granuloctica predominante) TROMBOCITEMIA ESENCIAL (proliferacin megacarioctica predominante) POLICITEMIA VERA (proliferacin eritroide predominante) MIELOFIBROSIS IDIOPTICA (fibrosis)

LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA ASTENIA, ADINAMIA, FIEBRE ESPLENOMEGALIA, LEUCOCITOSIS ALTERACIN CROMOSMICA TIENE UNA EVOLUCIN BIFSICA: FASE INICIAL CRNICA Y FASE TERMINAL AGUDA (CRISIS BLSTICA)